Oclusiones venosas de retina en pacientes jóvenes: a propósido de un caso = Retinal vein occlusion in young patients clinical case report

              55
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62 CASO CLÍNICO
Oclusiones venosas de retina en
pacientes jóvenes: a propósito de un
caso
Retinal vein occlusion in young patients: clinical
case report
FABELO HIDALGO I1, RUBIO RODRÍGUEZ CG1, ALONSO PLASENCIA M2,
DURÁN CARRASCO O1, ABREU GONZÁLEZ R2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso clínico de una mujer de 18 años que acudió a urgencias de
oftalmología por pérdida de la agudeza visual en el ojo izquierdo de 5 días de evolución
siendo diagnosticada de una oclusión hemicentral de vena retiniana. Dada la edad de la
paciente se derivó a los servicios de Medicina Interna y Hematología para filiar la causa de
la trombosis.
Conclusiones: Las patologías que pueden desencadenar una oclusión venosa retiniana en un
paciente joven son numerosas y variadas, por lo que además de analizar los factores de
riesgo cardiovascular es importante realizar una búsqueda concienzuda de otras causas sis-témicas
para así reducir la morbimortalidad a largo plazo.
Palabras Clave: Oclusión de la vena retiniana, adulto joven, factores de riesgo.
ABSTRACT
Case Report: An 18-year-old woman who consulted for acute decrease of visual acuity in the
left eye of 5 days of duration was diagnosed with a hemi-central retinal vein occlusion.
Given the age of the patient, she was referred to the Internal Medicine and Hematology
departments in order to determine the cause of the thrombosis.
Conclusions: The pathologies that can cause a retinal vein occlusion in young adults are nu-merous,
therefore, it is important to analyze the cardiovascular risk factors in these patients
in addition to assessing other possible systemic causes in order to diminish the long-term
morbidity and mortality of these patients.
Key words: Retinal vein occlusion, young adult, risk factors.
1 Licenciado en Medicina/Graduado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora
de Candelaria. Tenerife.
2 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Tenerife.
Correspondencia:
Fabelo Hidalgo Isabel
Hospital Universitario Ntra. Sra de La Candelaria. Carretera Del Rosario, 145.
38009-Santa Cruz De Tenerife. España.
isabelfabelo2010@hotmail.com
FABELO HIDALGO I, et al.
56 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62
INTRODUCCIÓN
La oclusión venosa retiniana (OVR) cons-tituye
la segunda enfermedad vascular de
retina más frecuente tras la retinopatía dia-bética,
con una prevalencia del 0,1-0,2% (1).
Esta patología afecta mayoritariamente a pa-cientes
mayores de 65 años estando asociado
frecuentemente a factores de riesgo cardio-vascular
(FRCV) clásicos, como son la hiper-tensión
arterial, la diabetes mellitus, la hiper-colesterolemia,
así como el hábito tabáquico,
la obesidad, el sedentarismo y el glaucoma
de ángulo abierto (1-3). Sin embargo, un 10-
15% de las OVR se producen en pacientes
menores de 50 años, existiendo controversia
en la literatura respecto a la asociación de
FRCV en estos pacientes (3-5). Dado que la
etiología subyacente de esta enfermedad en
pacientes jóvenes es muchas veces descono-cida
y multifactorial, y que existe una amplia
variedad de patologías predisponentes, las
guías recomiendan llevar a cabo estudios más
amplios en estos pacientes (1,6,7).
El objetivo de este artículo es presentar un
caso de OVR en una paciente joven y analizar
las causas propuestas en la literatura para esta
patología.
CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 18 años de edad, que
acudió al Servicio de Urgencias de Oftalmo-logía
por disminución de agudeza visual de
su ojo izquierdo (OI) percibido fundamen-talmente
en el campo visual central. Como
antecedentes personales de interés presentaba
giardiasis intestinal de repetición (la última
hacía un año) y varios episodios de sinovitis
de cadera (la última hacía 7 años). No con-sumía
tratamiento farmacológico habiendo
suspendido la toma de anticonceptivos hor-monales
hacía un año. Asimismo, negó ante-cedentes
personales y familiares de trombo-filias.
A la exploración presentó una mejor
agudeza visual corregida (MAVC) de 1,0 en
ojo derecho (OD) y 0,1 en OI. La biomicros-copía
anterior no reveló hallazgos de interés.
El fondo de ojo derecho fue normal y en el
ojo izquierdo se objetivaron hemorragias en
Fig. 2: Tomografía de coherencia óptica Spectralis macular de OI con hiperreflectancia de capas externas y fluido subrretiniano
foveal.
Fig. 1:
Retinografía de ojo
izquierdo inicial
con hemorragias
en llama en
hemirretina
superior.
Oclusiones venosas de retina en pacientes jóvenes: a propósito de un caso
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62 57
llama en la hemirretina superior asociado a
edema macular, todo ello sugestivo de oclu-sión
hemicentral de vena retiniana. Se realizó
retinografía (fig. 1) así como Tomografía de
Coherencia Óptica (OCT) macular confir-mándose
la presencia de fluido subretiniano
foveal, así como hiperreflectancia de capas
externas (fig. 2), por lo que la paciente fue
diagnosticada de oclusión hemicentral de
vena retiniana (HemiC-OVR) asociada a flui-do
subfoveal.
Se solicitó una angiografía fluoresceínica
(AGF) (fig. 3), analítica básica urgente, así
como valoración por los servicios de Medi-cina
Interna y de Hematología, y se inició
tratamiento antiagregante con ácido acetilsa-licílico
100 mg. En el momento agudo no se
constató alteraciones relevantes en la analí-tica
salvo una leucocitosis con neutrofilia y
un tiempo de tromboplastina parcial activada
ligeramente alargado.
La paciente fue valorada nuevamente por
el Servicio de Oftalmología 10 días después.
En el fondo de ojo izquierdo se visualizó una
disminución de las hemorragias en el área
macular con persistencia en la hemirretina
superior y desaparición del fluido subfoveal.
En la OCT del OI se confirmó el hallazgo sin
Fig. 3: Angiografía
fluoresceínica
en tiempos A:
13 segundos
ojo derecho, B:
24 segundos
ojo izquierdo,
C: 1 minuto 16
segundos ojo
izquierdo, D:
2 minutos 48
segundos ojo
izquierdo, E:
3 minutos 18
segundos ojo
izquierdo, F:
4 minutos 39
segundos ojo
izquierdo. Oclusión
hemicentral de
vena retiniana
en ojo izquierdo
con componente
hemático e
isquémico
periférico.
FABELO HIDALGO I, et al.
58 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62
precisar inyecciones intravítreas de anti-VE-GF
(por sus siglas en inglés Vascular Endote-lial
Growth Factor) (fig. 4).
Se volvió a valorar a la paciente un mes
después, presentando una MAVC de 1,0 en
OD y 0,4 en OI, sin recidiva del fluido subrre-tiniano,
y se decidió realizar tratamiento con
fotocoagulación con láser argón en las zonas
de isquemia objetivadas en la AGF.
Se siguió a la paciente durante un total de
6 meses. En el momento del alta del servicio
de oftalmología, la MAVC era de 1,0 en OD
y 0,4 en OI, no había hemorragias en el fondo
de ojo y el fluido subrretiniano había regresa-do
por completo. La OCT del OI al final del
seguimiento de la paciente se muestra en la
figura 5.
El Servicio de Medicina Interna realizó
estudio de despistaje de FRCV y de enferme-dades
autoinmunes. Los valores de glucosa,
colesterol y triglicéridos fueron normales.
La homocisteína se encontraba dentro de los
límites de la normalidad. Los anticuerpos
antinucleares (ANAs), los anticuerpos anti-
Fig. 4: Tomografía de
coherencia óptica Spectralis
macular de ojo izquierdo
tras un mes de seguimiento.
Resolución del fluido subfoveal.
Fig. 5: Tomografía de
coherencia óptica Spectralis
macular de ojo izquierdo en el
momento del alta.
Oclusiones venosas de retina en pacientes jóvenes: a propósito de un caso
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62 59
cardiolipina, beta-2-glicoproteína I y el anti-coagulante
lúpico fueron todos negativos, y
el factor reumatoideo se encontraba dentro
de los límites de la normalidad. El tiempo de
tromboplastina parcial activada se había nor-malizado.
El Servicio de Hematología realizó un es-tudio
de trombofilias. La mutación del factor
V de Leyden fue negativa. La actividad de
antitrombina lll, proteína C y proteína S se
encontraban dentro de los límites de la nor-malidad.
No se objetivó resistencia a la acti-vidad
de la proteína C.
Finalmente la paciente fue dada de alta
por parte de Hematología
DISCUSIÓN
Las OVR suponen la segunda causa de
pérdida visual de origen vascular a nivel mun-dial
(7). La teoría más aceptada en cuanto a su
patogénesis es la triada de Virchow: cambios
hemodinámicos (éstasis venoso), cambios de-generativos
en las paredes venosas y una ten-dencia
protrombótica subyacente (8).
Las OVR se clasifican en función de la
localización de la oclusión. La oclusión de
vena central (OVCR) de la retina se produce
cuando la obstrucción se localiza en la vena
central de la retina a nivel del nervio óptico
(9). Por otro lado, la oclusión de rama venosa
retiniana (ORVR) se da cuando la obstruc-ción
se localiza a nivel de una de las ramas
de la vena central de la retina. Por último, la
oclusión hemicentral de vena retiniana (Hemi
C-OVR) se produce por una obstrucción en la
rama principal superior o inferior de la vena
central de la retina a nivel papilar, y aunque
se ha incluido tradicionalmente dentro de las
ORVR, su curso clínico, pronóstico y manejo
es similar al de la OVCR. Un análisis conjun-to
internacional demostró que por encima de
los 30 años, la prevalencia OVR en general es
del 0,52%, siendo del 0,44 % para la ORVR y
del 0,08% para la OVCR (10).
Si bien es cierto que las OVR son más
comunes en pacientes >65 años, un 10-15%
se producen en pacientes <45 años (3,4). En
cuanto a los tipos, se ha visto que a diferencia
de en pacientes mayores de 50 años, en pa-cientes
jóvenes las OVCR son más frecuentes
que las ORVR, siendo esto más evidente en
pacientes menores de 30 años (1,3).
Las etiologías más frecuente suelen ser
los FRCV tales como la hipertensión arte-rial,
la diabetes, la dislipemia y la obesidad,
así como el glaucoma, aunque en pacientes
jóvenes hay que ampliar la búsqueda a otras
posibles etiologías siendo en muchos casos
de origen multifactorial (1,3,5).
Las OVR en pacientes jóvenes se dan ma-yoritariamente
en individuos sin antecedentes
conocidos, y la relevancia de hallar el origen
etiológico radica en que esta puede ser la pri-mera
manifestación de un cuadro sistémico
potencialmente grave (2,6,11).
Tanto la hipertensión arterial como la
diabetes y la obesidad suponen factores de
riesgo para causar OVR dado que aceleran
la arterioesclerosis predisponiendo a la com-presión
de venas y vénulas retinianas y por
tanto a la formación de trombosis (3,6,11).
Un estudio reciente reveló sin embargo que
la dislipemia es el FRCV principal, aumen-tando
el riesgo de OVR en pacientes jóvenes
en 3,6 veces, se especula que esto se debe a
la liberación de ß-tromboglobulina y factor
plaquetario IV (5).
La hiperhomocisteinemia, asociada o no a
la mutación del gen MTHFR, es otro factor
de riesgo asociado frecuentemente a OVR
(1,2,6). Existen sin embargo «discrepancias»
a este respecto pues hay autores que conside-ran
la hiperhomocisteinemia un indicador de
enfermedad aterosclerótica subyacente más
que un factor de riesgo independiente (4). Si
bien es cierto que los niveles plasmáticos de
homocisteína se encuentran influenciados por
factores como la edad, el género, el aporte de
folatos, los niveles de vitamina B y el hábito
tabáquico, la mayoría de las guías recomien-dan
su estudio en pacientes menores de 50
años con OVR (1,9).
Fig. 6:
Recomendaciones
de estudio en
pacientes con
oclusión venosa
retiniana.
FABELO HIDALGO I, et al.
60 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62
Tradicionalmente, en pacientes jóvenes
sin antecedentes de enfermedades sistémicas,
se ha atribuido la aparición de OVR a trastor-nos
de hipercoagulabilidad no filiadas (2,5).
Es por ello que se recomienda realizar un
estudio de trombofilias a pacientes con OVR
menores de 50 años independientemente de
sus antecedentes (9,12). Dichos estudios in-cluyen
análisis de la mutación del factor V de
Leyden, la mutación 20210A de la protrom-bina,
déficit de proteína C, de proteína S o de
antitrombina III, y el síndrome antifosfolípi-do
(1,2). Sin embargo, este asunto genera de-bate
en la actualidad pues estudios recientes
no han hallado una participación de síndro-mes
de hipercoagulabilidad tan alta como se
venía creyendo años atrás, y la bibliografía
recomienda estudiar otros factores para las
OVR (3,11).
Otro conjunto de patologías que se han
asociado a OVR en pacientes jóvenes son
las enfermedades autoinmunes (5). El estado
inflamatorio crónico característico de estas
patologías, asociadas o no a vasculitis, gene-ran
un estado procoagulante propicio para las
OVR. Las más mencionadas en la literatura
son el lupus eritematoso sistémico, la sarcoi-dosis,
la artritis reumatoide y la enfermedad
de Behçet (1,3,5,6). Es por ello que resulta
conveniente indagar sobre antecedentes ca-racterísticos
de este tipo de patologías y en
caso de sospecha, solicitar los estudios per-tinentes
(9).
El uso de anticonceptivos hormonales se
ha asociado tradicionalmente a un aumento
del riesgo trombótico y su asociación con las
OVR en pacientes jóvenes está ampliamente
documentada (1-3,6,13). Este asunto genera
debate y existen estudios recientes que niegan
dicha asociación (14). Actualmente la tenden-cia
general es a evitar el uso de anticoncep-ción
hormonal en pacientes con antecedentes
de OVR, y a valorar de manera individualiza-da
la retirada de esta terapia en pacientes que
ya la venían tomando (9,12). Asimismo, se ha
evidenciado la asociación de OVR en pacien-tes
jóvenes con estados de preclamsia y en el
posparto inmediato (2,3).
Otras patologías que se han relacionado
con OVR en pacientes jóvenes son las de
espectro neurológico. Se han documenta-do
casos OVR en pacientes con historia de
migraña especulándose que las alteraciones
plaquetarias relacionadas con la misma pre-disponen
a OVR (5,6,15). Asimismo, se ha
registrado casos de OVR, incluso bilaterales,
en pacientes jóvenes con hipertensión intra-craneal
(HTIC) en contexto de un pseudo-tumor
cerebri (5,16). La HTIC produce una
inflamación secundaria del nervio óptico que
obstaculiza el retorno venoso, precipitando la
oclusión venosa (16).
La presión intraocular elevada y el glau-coma
es otra de las patologías cuya relación
con OVR es ampliamente aceptada, espe-culándose
que la atrofia del nervio óptico a
nivel de la lámina cribosa produce una com-presión
venosa precipitando la formación de
trombosis (1,5,7). Cabe añadir que la litera-tura
refleja una fuerte asociación de las OVR
con las vasculitis retinianas, ya que el efecto
inflamatorio directo en las venas producen su
obstrucción (5). Se han descrito casos de vas-culitis
con OVR en el contexto de la enferme-dad
de Crohn (17).
Se han registrado OVR en el contex-to
de una celulitis orbitaria, de maculopatía
por cloroquina, y de retinopatía diabética no
proliferativa, si bien es verdad que ESTAS
relaciones están menos documentadas (3).
Recientemente se ha descrito un caso de un
paciente joven con OVR y sin antecedentes
cuyo examen de FO reveló una anomalía ana-tómica
en la vascularización de la retina (18).
Por último, existen causas de índole más
anecdótica como OVR asociadas a la reali-zación
de ejercicio intenso, o en el contexto
de enfermedades genéticas poco frecuentes
como el síndrome de MELAS (2,6).
No es infrecuente que tras una búsqueda
exhaustiva de los factores de riego y posibles
causas de OVR en pacientes jóvenes no se
encuentre la etiología subyacente, tal y como
ocurre en el caso que se presenta (2). Sin em-bargo,
un estudio publicado recientemente en
el que se siguió a pacientes jóvenes con OVR
en los que no se halló la causa subyacente, re-gistró
que el 83% de los pacientes desarrolló
al menos un FRC(FRCV) a los 10 años de se-guimiento,
por lo que el seguimiento a largo
plazo de estos pacientes es importante (11).
Dado que el abanico de patologías que
pueden desencadenar una OVR en pacientes
jóvenes es muy variado, las guías recomien-dan
realizar a todos los pacientes una anam-nesis
meticulosa, así como un examen oftal-mológico
extenso, y valoración de los FRCV.
No existe consenso respecto al la extensión
Oclusiones venosas de retina en pacientes jóvenes: a propósito de un caso
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62 61
del estudio, pero en general se recomienda la
búsqueda de trombofilias y si existen sínto-mas
o signos de sospecha, también de enfer-medades
autoinmunes (9,12,19) (fig. 6).
Las opciones terapéuticas disponibles
para pacientes jóvenes con OVR no difieren
de las de pacientes añosos (4). En general,
el manejo se centra en el tratamiento de las
complicaciones; «edema macular (EM), is-quemia
y neovascularización papilar, retinia-na,
iridiana y del ángulo» (9). Actualmente,
las guías recomiendan el tratamiento intraví-treo
con anti-VEGF para pacientes con EM
(9,12,19). En el caso que se presenta, el fluido
subfoveal había regresado al mes de segui-miento
sin precisar de tratamiento con anti-
VEGF. En caso de OVR isquémica, las guías
recomiendan panfotocoagulación (PFC) ante
la presencia de neovascularización papilar
o retiniana, y se recomienda PFC profilácti-ca
cuando no se pueda realizar seguimiento
estrecho del paciente (9). Las HemiC-OVR
tienen la particularidad de que el riesgo de
neovascularización papilar es más alto que
el las OVCR y ORVR, motivo por el cual se
priorizó la PFC en el caso que se presenta (9).
Otra opción terapéutica es el implante intraví-treo
de dexametasona, que se encuentra gene-ralmente
en segunda línea, salvo en pacientes
vitrectomizados o que hayan tenido un evento
cardiovascular en ≤3 meses (9).
CONCLUSIONES
Las OVR son un cuadro poco frecuente
en pacientes menores de 50 años, pero con
una morbi-mortalidad potencialmente ele-vada.
El estudio de estos pacientes debe in-cluir
una anamnesis concienzuda, un examen
oftalmológico minucioso y una valoración
de los FRCV subyacentes. En los casos ne-cesarios
es importante ampliar la búsqueda
de otras causas menos frecuentes tales como
trombofilias y enfermedades autoinmunes.
El abanico de patologías responsables de las
OVR es muy amplio, pero es responsabili-dad
del oftalmólogo iniciar la búsqueda de la
causa subyacente, derivar al paciente a otros
especialistas en caso necesario y supervisar
el cumplimiento del tratamiento, así como el
seguimiento a medio largo plazo para preve-nir
nuevos episodios en el ojo adelfo y otras
consecuencias graves.
BIBLIOGRAFÍA
1. Nalcaci S, Degirmenci C, Akkin C, Mentes J.
Etiological factors in young patients with Reti-nal
Vein Occlusion. Pak J Med Sci. 2019; 35(5):
1397-401.
2. Rothman AL, Thomas AS, Khan K, Fekrat S.
Central retinal vein occlusion in young indivi-duals:
A Comparison of Risk Factors and Clini-cal
Outcomes. Retina. 2019; 39(10): 1917-24.
3. Sinawat S, Bunyavee C, Ratanapakorn T, Lao-virojjanakul
W, Yospaiboon Y. Systemic abnor-malities
associated with retinal vein occlusion
in young patients. Clin Ophthalmol. 2017; 11:
441-7.
4. Lindsell LB, Lai MM, Fine HF. Current concepts
in managing retinal vein occlusion in young pa-tients.
Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina.
2015; 46(7): 695-701.
5. Chen TY, Uppuluri A, Zarbin MA, Bhagat N.
Risk factors for central retinal vein occlusion in
young adults. Eur J Ophthalmol. 2020.
6. Kuo JZ, Lai CC, Ong FS, Shih CP, Yeung L,
Chen TL, et al. Central retinal vein occlusion in
a young Chinese population: risk factors and as-sociated
morbidity and mortality. Retina. 2010;
30(3): 479-84.
7. Díaz Rodríguez R, Rubio Rodríguez C, Abreu
González R, Alonso Plasencia M, Afonso Rodrí-guez
A, Gil Hernández M. Obstrucción venosa
de la retina, más allá de la pérdida de visión.
Arch Soc Canar Oftal. 2019(30): 45-8.
8. Kolar P. Risk factors for central and branch reti-nal
vein occlusion: a meta-analysis of published
clinical data. J Ophthalmol. 2014; 2014: 1-5.
9. Gómez-Ulla F, Abraldes MJ, Basauri E FM,
García-Layana A, Gili P, Montero J, et al. Guías
de práctica clínica de la SERV: manejo de las
oclusiones venosas de la retina. Sociedad Espa-ñola
de Retina y Vítreo. Arch Soc Esp Oftalmol.
2010; 85(9): 294-309.
10. Rogers S, McIntosh RL, Cheung N, Lim L,
Wang JJ, Mitchell P, et al. The prevalence of
retinal vein occlusion: pooled data from po-pulation
studies from the United States, Euro-pe,
Asia, and Australia. Ophthalmology. 2010;
117(2): 313-9.
11. Liu Q, Lahey JM, Karlen R, Stewart JM. La-boratory
evaluation of hypercoagulable states
in patients with central retinal vein occlusion
who are less than 56 years of age. Retina. 2018;
38(6): 1175-9.
12. Schmidt-Erfurth U, Garcia-Arumi J, Gerendas
BS, Midena E, Sivaprasad S, Tadayoni R, et al.
Guidelines for the Management of Retinal Vein
Occlusion by the European Society of Retina
Specialists (EURETINA). Ophthalmologica.
2019; 242(3): 123-62.
FABELO HIDALGO I, et al.
62 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 55-62
13. Hayreh SS, Zimmerman B, McCarthy MJ, Po-dhajsky
P. Systemic diseases associated with
various types of retinal vein occlusion. Am J
Ophthalmol. 2001; 131(1): 61-77.
14. Song D, Nadelmann J, Yu Y, VanderBeek BL. As-sociation
of Retinal Vascular Occlusion With Wo-men
Filling a Prescription for Female Hormone
Therapy. JAMA Ophthalmol. 2021; 139(1): 42-8.
15. Benninger F, Saban T, Steiner I. Central retinal
vein occlusion in a migraine patient. J Clin Neu-rosci.
2015; 22(11): 1833-4.
16. Voldman A, Durbin B, Nguyen J, Ellis B, Leys
M. Fulminant idiopathic intracranial hyperten-sion
and venous stasis retinopathy resulting
in severe bilateral visual impairment. Eur J
Ophthalmol. 2017; 27(2): e25-e7.
17. Figueiredo L, Rothwell R, Brandão A. Cen-tral
retinal vein occlusion in a patient with re-tinal
vasculitis and crohn’s disease. Case Rep
Ophthalmol Med. 2014; 2014: 1-4.
18. Kavoussi SC, Kempton JE, Huang JJ. Central
retinal vein occlusion resulting from anomalous
retinal vascular anatomy in a 24-year-old man.
Clin Ophthalmol. 2015; 9: 885-7.
19. Flaxel CJ, Adelman RA, Bailey ST, Fawzi
A, Lim JI, Vemulakonda GA, et al. Retinal
Vein Occlusions Preferred Practice Pattern®.
Ophthalmology. 2020; 127(2): 288-320.