Síndrome de Irvine Gass de presentación muy tardía = Very late onset Irvine Gass Syndrome

              13
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 13-16 CASO CLÍNICO
Síndrome de Irvine Gass de
presentación muy tardía
Very late onset Irvine Gass Syndrome
FALCÓN ROCA R1, TAPIA QUIJADA H.E1, DÍAZ DE AGUILAR OSONA M1,
GÓMEZ PERERA S1, ARTEAGA HENRÍQUEZ C1
RESUMEN
El edema macular cistoide (EMC) secundario a la cirugía de catarata o Síndrome de Irvine Gass
(SIG) con frecuencia es asintomático. Cuando se asocia a pérdida visual, generalmente se
manifiesta entre las 4 y 10 semanas posteriores a la cirugía y en la mayoría de los casos se
trata de un proceso autolimitado que tiende a resolverse espontáneamente. Aunque ocurre
con una relación temporal relativamente cercana con la cirugía, es bastante infrecuente que
pueda suceder años después de la cirugía. Presentamos el caso de una mujer que presentó
síndrome de Irvine Gass a los 6 años de la cirugía de catarata.
Palabras clave: Síndrome de Irvine-Gass, edema macular cistoide.
SUMMARY
Cystoid macular edema (CME) secondary to cataract surgery, or Irvine Gass Syndrome (IGS),
is often asymptomatic. When associated with visual loss, it generally manifests between
4 and 10 weeks after surgery, in most cases as a self-limited process that tends to resolve
spontaneously. Although it occurs in a relatively close temporal relationship to surgery, it is
quite rare for it to happen years after surgery. We present the case of a woman who presented
with Irvine Gass syndrome 6 years after cataract surgery.
Key words: Irvine Gass Syndrome, cystoid macular edema.
1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias.
Correspondencia:
Hugo E. Tapia Quijada
Hospital Universitario de Canarias. Servicio de Oftalmología
Ofra s/n, 38320, Tenerife. España
hugoetq@hotmail.com
INTRODUCCIÓN
El edema macular cistoide (EMC) des-pués
de la cirugía de cataratas fue descrito
por primera vez por Irvine en 1953 y se co-noce
como síndrome de Irvine-Gass (SIG)
(1) o edema macular pseudofáquico. Aun-que
su patogenia exacta no se ha entendido
completamente, la activación de las vías in-flamatorias
parece jugar un papel crítico en
su aparición y subsistencia. Probablemente,
los procedimientos de la cirugía de catarata
provocan un rápido aumento de los niveles
intraoculares de mediadores proinflamatorios
(principalmente prostaglandinas) que, debido
a la ruptura de la barrera hemato-retiniana,
pueden extenderse hacia el polo posterior
(2,3).
FALCON ROCA R, et al.
14 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 13-16
El EMC después de la cirugía de cataratas
puede ocurrir en el 30% de las cirugías, sin em-bargo,
mayoritariamente es asintomático (3)
siendo clínicamente significativo en tan solo el
1% a 2% de los casos (4,5). La mayor inciden-cia
de SIG se ha asociado con antecedentes de
uveítis, antecedentes de diabetes mellitus (DM)
y cirugía de cataratas complicada (6,7).
El SIG generalmente ocurre entre las 4
y las 10 semanas posteriores a la operación,
pero en algunos casos raros, su inicio puede
retrasarse meses o años después de la ciru-gía
(8) y generalmente se resuelve espontá-neamente
logrando una mejoría de la visión,
aunque la morbilidad visual permanente pue-de
resultar en una minoría de pacientes (9).
El diagnóstico de este trastorno ha avan-zado
significativamente, especialmente con
la aplicación de la tomografía de coherencia
óptica de dominio espectral (OCT-DS) y la
angiografía fluoresceínica (AGF). En cuan-to
al manejo, los antiinflamatorios no este-roideos
(AINE) tópicos son el régimen más
común de tratamiento. Los medicamentos
específicos y la duración del tratamiento son
controvertidos (10,11,14).
En este artículo presentamos el caso de
una paciente con SIG que surge 6 años des-pués
de la cirugía de catarata, sin otra causa
evidente, salvo por el mismo procedimiento
quirúrgico.
CASO CLÍNICO
Una mujer de 67 años sin antecedentes sis-témicos
de importancia que realizaba contro-les
periódicos por desprendimiento de retina
en su ojo derecho (OD) acudió a consulta por
pérdida visual en su ojo izquierdo (OI). Tenía
antecedentes oculares de cirugía de cataratas
en ambos ojos (AO) operada hace 6 años con
rotura de cápsula posterior e implantación de
lente intraocular (LIO) en sulcus en su OI.
El examen oftalmológico mostró una
mejor agudeza visual corregida (MAVC)
de 0,8 en OD y de 0,5 en OI. La refracción
manifiesta fue (+0,25-2,50 × 145°) en OD y
(–0,75 × 50°) en OI. La presión intraocular
fue de 16 mmHg en AO. El segmento anterior
mostró pseudofaquia correctaen AO. El fon-do
de ojo (FO) mostró aumento de brillo ma-cular
por una membrana epirretiniana (MER)
en OD y presentó signos de engrosamiento
macular en OI (fig. 1a). La tomografía de co-herencia
óptica de dominio espectral (OCT-Fig.
1: Imágenes
del ojo izquierdo
a) Retinografía
donde se intuye
engrosamiento
macular b) Imagen
de reflectancia
infrarroja donde
se aprecia el
edema macular
quístico (EMC) de
aspecto petaloide
(flecha amarilla) c)
OCT DS muestra
espacios quísticos
intrarretinianos
hiporreflectivos a
nivel de la capa
plexiforme externa
sin afectación de la
retina externa
Síndrome de Irvine Gass de presentación muy tardía
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 13-16 15
DS) mostró en OD una MER ya conocida
con grosor foveal de 317 μm y en OI edema
macular cistoide (EMC) con grosor foveal de
442 μm (figs. 1c y 3). El estudio con AGF
mostró un edema macular de aspecto petaloi-de
asociado a hiperfluorescencia de la papila
en tiempos tardíos en OI (fig. 2). A la luz de
estos estudios se diagnosticó de Síndrome de
Irvine Gass de presentación muy tardía en OI
y se inició tratamiento con Nepafenaco 0,3%
1 gota al día. En el control a los 3 meses, el
EMC se resolvió con una AVMC de 0,9 y un
grosor foveal de 331 μm en OI.
DISCUSIÓN
Desde su descripción inicial por Irvine en
1953, la historia natural del edema macular
cistoideo ha sido bien estudiada y se han im-plicado
múltiples factores de riesgo en su pa-togénesis
(1). Aunque el mecanismo exacto
para el desarrollo de edema macular cistoideo
es desconocido, está ampliamente aceptado
que su incidencia es parcialmente dependien-te
del tipo de cirugía realizada. La técnica
quirúrgica y el curso de la operación tienen
una influencia significativa en la probabilidad
de desarrollar edema macular cistoide. Flach
describe una mayor incidencia debido a la
técnica intracapsular en comparación con la
técnica extracapsular (6). En complicaciones
intraoperatorias como rotura capsular poste-rior,
pérdida de vítreo, traumatismo del iris o
incarceracion de bandas vítreas en la incisión
quirúrgica, la incidencia de SIG aumentó (7).
Nuestra paciente presentó rotura de cápsula
posterior en la cirugía de catarata de su OI
hace 6 años siendo este probablemente el úni-co
factor de riesgo para el desarrollo de SIG.
En el presente caso descartamos otras causas
que podrían causar edema macular cistoide
como la presencia concomitante de uveítis,
trombosis venosa, coriorretinitis, telangiecta-
Fig. 2: Angiografía
fluoresceínica
de ambos ojos.
a) Ojo derecho
sin alteraciones
especificas b) Ojo
izquierdo con
EMC petaloide y
hiperfluorescencia
de papila en
tiempos tardíos.
Fig. 3: OCT SD
del OI a) en el
momento del
diagnóstico b)
a los 3 meses de
tratamiento con
nepafenaco tópico.
FALCON ROCA R, et al.
16 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2021; 32: 13-16
sias retinianas, iritis, maculopatía secundaria
a fármacos adrenérgicos tópicos y terapia lo-cal
con prostaglandinas.
La AGF sigue siendo una prueba funda-mental
para el diagnóstico inicial del SIG
así como para descartar otras posibles pato-logías.
Es característico encontrar en la AGF
una hiperfluorescencia en forma de «pétalos
de rosa» en tiempos tardíos. Es frecuente
además una tinción de la papila mayor a la
fisiológica. La OCT-DS es una prueba rápida,
no invasiva y que puede realizarse de forma
rutinaria durante la consulta, lo que ha hecho
que en la actualidad sea la prueba de elección
para el seguimiento de pacientes con SIG. El
OCT-DS muestra una retina engrosada con
cavidades intrarretinianas hiporreflectivas
correspondientes a los quistes de líquido.
La tecnología espectral permite localizar los
quistes principalmente en la capa plexiforme
externa de la retina. El EMC clásico suele
presentarse entre 4 y 10 semanas después de
la cirugía ocular. El EMC de aparición tar-día
ocurre pasado un año de la intervención
(8). En un estudio de más de 1.600 pacien-tes
después de la cirugía de cataratas, Hen-derson
et. al. (12) encontraron sólo tres casos
de SIG que se consideraron de inicio tardío
(ocurriendo más de 3 meses después de la ci-rugía).
Mao y Holland (13) definen «edema
macular cistoide de aparición muy tardía»
como el que se produce en un periodo de mas
de cinco años después de la cirugía. Los casos
que reportan estaban asociados a adhesión del
vítreo a la incisión. En el examen del segmen-to
anterior de nuestra paciente solo se aprecio
LIO en sulcus sin ningún resto vítreo.
En cuanto al manejo terapéutico, no
podemos afirmar que el nepafenaco tópico
que usamos haya podido acelerar la remi-sión
del EMC ya que está descrito que el
80% de los pacientes experimentan una re-absorción
espontánea del EMC con un au-mento
de la agudeza visual en un plazo de
3 a 12 meses (14).
CONCLUSIÓN
El SIG puede surgir años después de la
cirugía de catarata, sin otra causa evidente,
salvo por el mismo procedimiento quirúrgico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Irvine AR. A newly defined vitreous syndrome
following cataract surgery: inter-preted accor-ding
to recent concepts of the structure of the
vitreous. Am J Op-hthalmol. 1953; 36: 599-619.
2. Oshika T, Yoshimura K, Miyata N. Postsurgical
inflammation after phacoemulsi-fication and ex-tracapsular
extraction with soft or conventional
intraocular lens im-plantation. J Cataract Re-fract
Surg. 1992; 18: 356-361.
3. Pande MV, Spalton DJ, Kerr-Muir MG, Mars-hall
J. Postoperative inflammatory response to
phacoemulsification and extracapsular cataract
surgery: aqueous flare and cells. J Cataract Re-fract
Surg. 1996; 22: 770-774.
4. Wright PL, Wilkinson CP, Balyeat HD, et al.
Angiographic cystoid macular edema after pos-terior
chamber lens implantation Arch Ophthal-mol.
1988; 106: 740-744.
5. Gass JD, Norton ED. Follow-up study of cystoid
macular edema following cata-ract extraction
Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1969;
73 : 665-681.
6. Flach AJ. Cyclo-oxygenase inhibitors in ophthal-mology
Surv Ophthalmol. 1992; 36: 259-284.
7. Bradford JD, Wilkinson CP, Bradford RH et.
al Cystoid macular edema following extracap-sular
cataract extraction and posterior chamber
intraocular lens implanta-tion. Retina 1988; 8:
161-164.
8. Severin SL. Late cystoid macular edema in
pseudophakia. Am J Ophthalmol. 1980; 90: 223-
225.
9. Stern L, Taylor DM, Dalburg LA, Casentino RT.
Pseudophakic cystoid maculopa-thy: a study of
50 cases. Ophthalmology 1981; 88: 942-946.
10. Ray S, D’Amico DJ. Pseudophakic cystoid
macular edema. Semin Ophthal-mol. 2002; 17:
167-180.
11. Sivaprasad S, Bunce C, Patel N. Non-steroidal
anti-inflammatory agents for treat-ing cystoid
macular oedema following cataract surgery. Co-chrane
Database Syst Rev. 2005; 25.
12. Henderson BA, Kim JY, Ament CS, Ferrufino-
Ponce ZK, Grabowska A, Cremers SL. Clini-cal
pseudophakic cystoid macular edema. Risk
factors for development and duration after
treatment. J Cataract Refract Surg. 2007; 33:
1550-1558.
13. Mao LK, Holland PM. ‘Very late onset’ cystoid
macular edema. Ophthalmic Surg. 1988; 19:
633-635.
14. Bonnet S. Repercussions of cataract surgery on
the development of cystoid macu-lar edema in
the diabetic patient. Bull Soc Belge Ophtalmol.
1995; 256: 127-129.