Síndrome endotelial iridocorneal. Presentación de casos clínicos = Iridocorneal endothelial syndrome. Presentation of clinical cases

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2020; 31: 47-53 CASO CLÍNICO
Síndrome endotelial iridocorneal.
Presentación de casos clínicos
Iridocorneal endothelial syndrome. Presentation of
clinical cases
ALBERTO PESTANO MM1, ESPINOSA BARBERI G2, RODRÍGUEZ GIL R1, BELTRÁN
AGULLÓ L3, NAVERO RODRÍGUEZ JM2, ANTÓN LÓPEZ A3
RESUMEN
Introducción: El síndrome endotelial irido-corneal (ICE) son un grupo de patologías poco fre-cuentes
caracterizadas por una proliferación anómala de células endoteliales con complica-ciones
como el glaucoma y el edema corneal. Nuestro objetivo es repasar las características
de estos síndromes a través de la descripción de 3 casos clínicos.
Casos clínicos: Caso 1: Mujer de 46 con corectopia pupilar y atrofia radial del estroma del iris
con agujeros de espesor completo que se diagnostica de atrofia progresiva del iris (API). Caso
2: Mujer de 38 años con desviación pupilar y posterior desarrollo de edema corneal, por lo
que se diagnostica de síndrome de Chandler (SC) y se practica DSAEK. Caso 3: Mujer de 46
años con síndrome de Cogan-Reese (SCR) y fracaso de 2 trabeculectomías previas, que pre-cisa
dos implantes de válvula de Ahmed para control de cifras de presión intraocular (PIO).
Conclusión: Es importante reconocer las anomalías en el segmento anterior para poder realizar
un correcto diagnóstico diferencial de las variantes del síndrome ICE. El manejo de las com-plicaciones
es difícil, y en la mayoría de los casos se requiere de múltiples cirugías.
Palabras claves: Sindrome irido-endotelio corneal, glaucoma, atrofia progresiva del iris, sín-drome
de Chandler, síndrome de Cogan-Reese.
SUMMARY
Introduction: Iridocorneal endothelial syndrome (ICE) is a group of rare diseases characte-rized
by abnormal proliferation of endothelial cells with complications such as glaucoma
and corneal edema. Our goal is to review the characteristics of these syndromes through the
description of 3 clinical cases
Clinical cases: Case 1: a 46-year-old woman with pupil corectopia and radial atrophy of the
iris stroma with full-thickness holes diagnosed with progressive iris atrophy (PIA). Case 2:
a 38-year-old woman with pupil deviation and subsequent development of corneal edema.
Chandler syndrome is diagnosed and DSAEK is practiced. Case 3: a 46-year-old woman
with Cogan-Reese syndrome (CRS) and failure of 2 previous trabeculectomy interventions,
who needs two Ahmed valve implants to control intraocular pressure.
Conclusion: It is important to recognize the anomalies in the anterior segment in order to make
a correct differential diagnosis of the variants of the ICE syndrome. The management of
complications is difficult, and in most cases multiple surgeries are required.
Key words: Iridocorneal endothelial syndrome, glaucoma, progressive iris atrophy, Chandler
Syndrome, Cogan-Reese syndrome.
1 Licenciado en medicina. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife, España.
2 Licenciado en Medicina. Institut Català de Retina, Departamento de Glaucoma, Barcelona, España.
3 Doctor en Medicina. Institut Català de Retina, Departamento de Glaucoma, Barcelona, España.
ALBERTO PESTANO MM, et al.
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INTRODUCCIÓN
El síndrome endotelial iridocorneal (ICE)
consiste en un grupo de patologías no heredita-rias
progresivas, que generalmente se presen-tan
de forma unilateral y se caracterizan por
una proliferación anómala de células endote-liales
que migran a través del ángulo irido-cor-neal
y estroma del iris (1). Esta proliferación
puede bloquear la malla trabecular causando
glaucoma, provocar edema con descompensa-ción
corneal y/o formar nódulos en el iris (1).
En 1903 Harms describió el primer caso
de ICE, pero no fue hasta finales de los 70’s
cuando Yanoff unificó el espectro de enfer-medades
que comprendían este síndrome
(2,3). Este incluye 3 patologías: el síndrome
de Cogan-Reese, el síndrome de Chandler
y la atrofia progresiva del iris (4). Wilson y
Shields describieron que el subtipo de ICE
más frecuente es el Síndrome de Chandler,
seguido de la API, y del síndrome de Cogan-
Reese (SCR), en igual proporción (5).
El objetivo del siguiente trabajo es presen-tar
las características clínicas del síndrome
ICE a través de la descripción de tres casos
clínicos diagnosticados de Atrofia progresiva
del iris, Síndrome de Chandler y Síndrome de
Cogan Reese.
CASO CLÍNICO 1. ATROFIA
PROGRESIVA-ESENCIAL
DEL IRIS (API)
Mujer de 46 años que acudió para es-tudio
de pupila irregular y visión borrosa
intermitente en ojo izquierdo (OI). No re-
Fig. 1: (A) Ojo
derecho normal
(B) Ojo izquierdo
con corectopia
pupilar y atrofia
radial del iris.
(C) Microscopia
especular
con células
endoteliales
normales en OD.
(D) Células ICE
polimórficas y
redondeadas. Las
células ICE se
caracterizan por
pleomorfismo,
un fondo
oscuro y bordes
inter-celulares
luminosos (5,6).
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fería antecedentes personales ni familiares
de interés.
La mejor agudeza visual corregida
(MAVC) era de 1,0 en ojo derecho y 0,9 en
OI. La biomicroscopia (BMC) de OD era
normal, mientras que en el OI destacaba una
córnea transparente con imagen en «cobre
martillado» a nivel del endotelio, y pupila co-rectópica,
con regiones de atrofia de iris que
permitían visualizar el cristalino (fig. 1). La
PIO era de 14 y 17 mmHg. En la gonioscopia
se apreciaron sinequias anteriores periféricas
(SAPs) de base ancha en la zona opuesta a la
atrofia del estroma iridiano. La funduscopia
fue normal.
Dado los hallazgos clínicos encontrados,
la paciente fue diagnosticada de atrofia pro-gresiva
esencial del iris (API), por lo que se
solicitó contaje endotelial, campo visual 24,2
(CV 24,2) y tomografía de coherencia óptica
(OCT) de papila para complementar el estu-dio.
En las pruebas complementarias se apre-ció
una OCT de papila con un espesor de capa
de fibras nerviosas de la retina (CFNR) y CV
24,2 dentro de límites normales en ambos
ojos (AO).
En la actualidad la paciente presenta una
PIO de 18 mmHg, en la gonioscopia se obser-va
un ángulo grado I en todos los cuadrantes
excepto en la región superior mantiene grado
II. Y en las exploraciones complementarias el
CV 24,2 y OCT de CFNR continúan dentro
de límites normales.
CASO CLÍNICO 2. SÍNDROME
DE CHANDLER
Mujer de 38 años que acudió por desvia-ción
de la pupila del OD. En la exploración
oftalmológica destaca una MAVC de 0,9 en
OD y OI. En la BMC se apreció una cornea
transparente, pupila corectópica, placas de
atrofia de iris difusas y de espesor incomple-to.
En la gonioscopia se identificaron SAPs,
observándose en la OCT de segmento ante-rior
un cierre completo del ángulo con con-tacto
iridocorneal (fig. 2).
En la microscopía especular se observó
un aumento del pleomorfismo y baja hexa-gonalidad
de las células endoteliales, y no
se detectaron masas retroiridinas en la bio-microscopía
ultrasónica (BMU) descartando
el melanoma de iris; diagnosticándose final-mente
de síndrome de Chandler.
Tras un año de seguimiento inició episo-dios
de uveítis anterior hipertensiva ipsila-
Fig. 2: (A) OCT
de segmento
anterior en
paciente con
Sd. Chandler,
se aprecia en la
imagen derecha
un contacto
irido-corneal con
cierre angular. (B
y C) Corectopia
pupilar, tubo
valvular retro-pupilar,
con
cornea e injerto
lamelar in situ y
transparente.
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terales, de repetición. Estos se trataron con
aciclovir pomada 5 veces al día, prednisona
tópica cada 4 horas (con pauta descendente
progresiva) y valaciclovir sistémico 500 mg
cada 12 horas.
En la evolución, la MAVC se redujo a 0,7
en OD y la PIO incrementó hasta 29 mmHg
a pesar de tratamiento médico hipotensor con
tres fármacos. La excavación papilar (E/P)
era de 0,8 y en el CV 24,2 se confirmó un
defecto arciforme superior con datos de pro-gresión
mediante el análisis de progresión de
glaucoma, por lo que se decide la realización
de facoemulsificación e implante de válvula
de Ahmed, con tubo de drenaje retropupilar
(fig. 3).
A los 5 años, la paciente mantuvo buen
control de PIO (≤12 mmHg) con un fármaco
hipotensor tópico, sin embargo, presentó ede-ma
corneal franco y descompensación cor-neal,
por lo que se practicó una queratoplastia
endotelial automatizada con pelado de mem-brana
de Descemet (DSAEK), alcanzando un
MAVC 0,6 a los 3 meses de la intervención.
Actualmente (8 años tras el diagnóstico y
3 años desde la DSAEK), la paciente continúa
con MAVC 0,6, cifras de PIO de 10 mmHg.
CASO CLÍNICO 3. SÍNDROME
DE COGAN-REESE
Mujer de 46 años con antecedente de Sín-drome
de Cogan-Reese en OI, cuyo glaucoma
fue tratado con trabeculectomía. En la explo-ración
oftalmológica destacaba una MAVC
de 1,0 AO y múltiples nódulos pedunculados
y marronáceos, que se distribuían de manera
difusa por el estroma del iris (fig. 4). La PIO
era de 23 mmHg con dos fármacos hipoten-sores.
El CV 24-2 mostró progresión de su esca-lón
nasal hacia un escotoma arqueado inferior
de Bjerum (fig. 5).
Al revisar la ampolla de filtración, se ob-servó
una obstrucción del ostium escleral por
una membrana pigmentada. A pesar de rea-lizar
un nuevo tapete escleral con aplicación
de mitomicina c 0,2 mg/ml (0,02%) terminó
fibrosándose, llegando a cifras de PIO de
40 mmHg a pesar de tratamiento hipotensor,
por lo que finalmente se implantó una válvula
de Ahmed en cámara anterior.
Debido al fracaso de la cirugía e incre-mento
de la PIO (20 mmHg con máxima
terapia hipotensora, tanto sistémica como
tópica), se implantó otra válvula de Ahmed,
obteniéndose un control aceptable de la PIO.
En la actualidad la paciente presenta una
MAVC de cuenta dedos a 25 cm y una PIO de
8 mmHg con una combinación de análogos
de las prostaglandinas y beta-bloqueantes.
Fig. 3: (A) OCT
CFNR OD en
paciente con
S.Chandler.
Defecto de capa
de fibras en
sector superior
e inferior en ojo
derecho. (B) CV
24-2 OD con
defecto arciforme
superior y signos
de progresión.
Fig. 4: (A)
Nódulos
marronáceos en
estroma del iris OI
en paciente con
SCR. (B) Implante
de primera
válvula de Ahmed
con tubo en
cámara anterior.
(C) Pseudofaquia
e implante de
segunda válvula
de Ahmed
retropupilar.
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DISCUSIÓN
Los síndromes ICE son habitualmente
unilaterales y más frecuentes en mujeres jó-venes,
tal y como se ha presentado en nuestra
serie.
Así como en los casos descritos, los pa-cientes
suelen acudir a su oftalmólogo por al-teraciones
en la pupila, aunque por lo general
se detecta en exploraciones rutinarias.
Aunque las variantes de ICE que lo eng-loban
presentan características en común,
también manifiestan signos particulares. La
API, por ejemplo y como se ha descrito, se ca-racteriza
por una marcada atrofia del iris que
va generando orificios elongados y pérdida de
estroma en la dirección contraria al desplaza-miento
pupilar. En la gonioscopia se observan
SAPs que provocan el cierre progresivo angu-lar,
con el consecuente incremento de la PIO.
El SC suele diagnosticarse en estadíos
precoces por edema corneal, cuando ya se
encuentra en fases más avanzadas puede pro-ducirse
afectaciones en el estroma del iris. En
múltiples ocasiones existe confusión entre el
SC y la API, e incluso se han descrito formas
mixtas.
Y en el SCR se observa la presencia de
múltiples nódulos pedunculados, entre regio-nes
de estroma de iris que han perdido sus
criptas. Con el tiempo estos nódulos se tornan
marronáceos e incrementan su número.
El diagnóstico de ICE suele realizarse
mediante los hallazgos vistos en la lámpara
de hendidura. Además, hemos visto célu-las
ICE en la microscopía especular, que se
caracterizaron por pleomorfismo, y pérdida
de hexagonalidad, por lo que fue imposible
realizar un correcto contaje de células endo-teliales
(7,8).
Fig. 5: (A)
Análisis de
progresión de
glaucoma (GPA)
en el que se
aprecia tendencia
descendente del
índice de campo
visual (VFI).
(B) Campo
visual inicial
y (C) final con
empeoramiento
del escotoma
inferior y de los
valores tanto de la
desviación media
(DM), como del
VFI.
ALBERTO PESTANO MM, et al.
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La microscopía confocal y la biomicros-copía
ultrasónica (BMU) son herramientas
útiles en caso de edema corneal (9,10).
Existen múltiples teorías sobre el ori-gen
de estas alteraciones. Una de las más
aceptadas es la etiología viral propuesta
por Alvarado4. En nuestro segundo caso
descrito, se apreciaron brotes de uveítis
hipertensiva, lo que nos hace sospechar y
apoyar la propuesta sobre la influencia del
virus herpes en estas patologías, que es por
ello por lo que no se recomienda el uso de
análogos de las prostaglandinas en el trata-miento.
En otros estudios también se han
identificado células inflamatorias en cáma-ra
anterior.
La prevalencia del glaucoma en los sín-dromes
ICE es elevada y variable, depen-diendo
de los estudios revisados (11). Inde-pendientemente
del tipo de ICE presentado,
se ha estipulado que las tasas de cirugía
filtrante se encuentran por encima del 40%.
En la literatura y en nuestros casos se apre-ció
una peor evolución en los casos de API y
SCR frente al SC (12). También cabe desta-car
la mejor evolución descrita en estos úl-timos
pacientes, debido a menor anomalías
en el ángulo irido-corneal. En nuestros dos
últimos pacientes pudimos apreciar estos de-talles,
ya que como se describió, el SC fue
controlado adecuadamente con un implante
de válvula de Ahmed, mientras que en el ter-cer
caso, se realizaron un total de 4 cirugías
filtrantes, debido al fracaso consecutivo de
las previas. Posiblemente este fracaso pudie-ra
estar relacionado con esa proliferación de
células ICE tanto en el ostium de la trabecu-lectomía,
como en el tubo valvular colocado
en cámara anterior.
Para las complicaciones corneales, en
casos de edema corneal severo, la DMEK
ha demostrado una recuperación visual más
rápida, menor tasa de rechazo y menos de-fecto
hipermetrópico frente a la DSAEK
(13). Sin embargo, en caso de afectación
extensa del iris o sinequias irido-corneales
se prefiere DSAEK frente a DMEK (13).
En nuestro paciente con SC obtuvimos un
buen resultado practicando DSAEK, siem-pre
teniendo en cuenta que a su vez este es
el síndrome que más compromete la córnea.
A pesar de esto, ninguna técnica de querato-plastia
ha demostrado eliminar por comple-to
las células ICE.
CONCLUSIÓN
El síndrome ICE es una patología poco
frecuente. Ante la sospecha es importan-te
realizar una exhaustiva exploración del
segmento anterior, fijándonos en los signos
mostrados tanto en el iris como en la córnea
para poder establecer un correcto diagnóstico
diferencial entre las variantes. En todos los
pacientes resulta elemental el seguimiento
mediante exploraciones periódicas, para po-der
actuar de forma precoz ante el inicio de
complicaciones.
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