Estudio multimodal de la coroidopatía punctata interna: presentación de un caso y actualización = Multimodal study of punctate inner choroidopathy: a case report and update

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2020; 31: 36-41 CASO CLÍNICO
Estudio multimodal de la coroidopatía
punctata interna: presentación de un
caso y actualización
Multimodal Study of Punctate Inner Choroidopathy:
a Case Report and Update
ÁLVAREZ GONZÁLEZ E1, ESPINOSA BARBERI G2,3, GALVÁN GONZÁLEZ F1,
HERNÁNDEZ OBREGÓN D1, PEÑATE SANTANA H1
RESUMEN
Introducción: La coroidopatía punctata interna es una patología relativamente rara que afecta a
mujeres jóvenes y miopes. Presenta carácter inflamatorio y es idiopática. Esta afecta al polo
posterior llegando al nivel del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y la coroides interna,
con buen pronóstico visual en la mayoría de los casos. Nuestro objetivo en este trabajo es
presentar un caso típico y describir los principales hallazgos en las diferentes pruebas diag-nósticas
utilizadas en la práctica clínica habitual.
Casos clínico: Mujer de 58 años de edad con antecedente de miopía de –2,00 D en ojo derecho,
que desarrolla pérdida de visión, evidenciándose en fondo de ojo lesión blanca bien definida
en fase activa, sin signos de neovascularización coroidea en pruebas de imagen. Se trata
con administración subtenoniana de glucocorticoides evolucionando favorablemente, con
recuperación casi total de visión.
Conclusión: El conocimiento de las características presentadas en las diferentes pruebas diag-nósticas
nos permite realizar un correcto diagnóstico y seguimiento de esta patología y sus
posibles complicaciones, distinguiéndola de otras patologías cuya presentación clínica es
similar.
Palabras Clave: coroidopatia punctata interna, neovascularización coroidea, fibrosis subreti-niana,
síndrome de manchas blancas, tomografía de coherencia óptica
SUMMARY
Introduction: Punctate inner choroidopathy is a relatively rare pathology that affects young
myopic women. It is inflammatory and idiopathic. It affects the posterior pole reaching the
level of the retinal pigment epithelium (RPE) and the internal choroid, with good visual
prognosis in most cases. Our objective in this work is to present a typical case and describe
the main findings in the different diagnostic tests used in the usual clinical practice.
1 Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Gran Canaria, España.
2 Institut Català de Retina, Departamento de Glaucoma, Barcelona, España.
3 Escuela de Doctorado y Postgrado, Universidad Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria,
España.
Correspondencia:
E. Álvarez González
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Clinical Case: A 58-year-old woman with a history of myopia of –2.00 D in the right eye, who
develops loss of vision, evidencing a well-defined white lesion in the active fund, with no
signs of choroidal neovascularization in imaging tests. It is treated with subtenonian admi-nistration
of glucocorticoids evolving favorably, with almost total vision recovery.
Conclusion: Knowledge of the characteristics presented in the different diagnostic tests allows
us to make a correct diagnosis and follow-up of this pathology and its possible complica-tions,
distinguishing it from other conditions with a similar clinical presentation.
Key words: Punctate inner choroidopathy, choroidal neovascularization, subretinal fibrosis,
white dot syndromes, optical coherence tomography.
INTRODUCCIÓN
La coroidopatía punctata interna (CPI),
también llamada coroiditis punctata interna o
coroiditis multifocal interna, es una enferme-dad
de etiología desconocida, que correspon-de
a una corioretinitis multifocal inflamatoria
ideopática (1). Se caracteriza por la presencia
de spots pequeños, entre 100-300 micras, de
coloración amarillo-grisáceo de bordes bien
definidos limitados al polo posterior y distri-buidos
en un patrón aleatorio, afectando prin-cipalmente
la retina externa, el EPR y la co-roides;
en ausencia de signos de inflamación
intraocular (1). Puede tener una evolución
muy variable con múltiples recurrencias en
hasta un tercio de los pacientes (2,3). Actual-mente
el diagnóstico se lleva a cabo mediante
las características clínicas y apariencias de
las lesiones activas usando OCT-SD (4). Las
pruebas complementarias suelen realizarse
para apoyar el diagnóstico, tales como angio-grafía
fluoresceína (AGF), angiografía con
verde indocianina (AGVI), autofluorescencia
del fondo de ojo (AFF), y OCT-A.
El objetivo de este trabajo es presentar un
caso clínico y describir las características tí-picas
de la PIC en las diferentes pruebas diag-nósticas.
CASO CLÍNICO
Mujer de 58 años de edad que acude por
pérdida de visión en OD referida como visión
borrosa, constatándose una mejor agudeza vi-sual
corregida (MAVC) de 0,70 (LogMAR).
Como antecedentes oftalmológicos destacaba
una miopía de –2,0 D en OD y operada de
cirugía refractiva a los 39 años. La biomicros-copìa
de segmento anterior no evidenció alte-raciones
significativas, la presión intraocular
era de 18 mmHg en ambos ojos. La MAVC de
OI fue 0,10 (LogMAR) y la exploración no
evidenció hallazgos patológicos en segmento
anterior.
En el examen fundoscópico del OD se
constató una papila oblicua con atrofia yux-tapapilar,
una estría de laca que cruzaba la
zona central de mácula asociada a lesión
vascular yuxtafoveal superior de 200 um de
diámetro y una lesión superior hipopigmen-tada
redondeada de bordes bien definidos
de 300 um de diámetro en OD (fig. 1). El
Ojo adelfo no presentó hallazgos relevan-tes.
La OCT-SD reveló en OD una lesión co-roidea
que atravesaba la membrana de Bruch,
invadiendo las capas externas de la retina de
manera focal (fig. 2), que en la autofluores-cencia
era hipoautofluorescente (fig. 3). La
AGF mostró una lesión hiperfluorescente
puntiforme que persistió en fase venosa tem-prana
y tardía (fig. 4). En OI no se encontra-ron
alteraciones estructurales maculares en
OCT-SD, ni disfunciones vasculares en los
diferentes tiempos de la AGF.
Fig. 1: OD. Estría
de laca y lesión
superior temporal
hipopigmentada
redondeada
de bordes bien
definidos de 300
um de diámetro.
ÁLVAREZ GONZÁLEZ E, et al.
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Ante estos hallazgos se decidió tratar con
1 dosis de acetato de triamcinolona 40 mg/
ml subtenoniano en OD. Un mes después la
MAVC en OD fue de 0,48 (LogMAR), aso-ciada
a una reducción en el tamaño de la le-sión
con recuperación del EPR y afectación
residual en capas externas de la retina (fig. 5).
No se evidenciaron indicios de neovasculari-zación
coroidea (NVC).
A los 4 meses la paciente presentó una
MAVC en OD de 0,18 (LogMAR).
DISCUSIÓN
La PIC representa una enfermedad re-lativamente
rara, con una incidencia es-timada
de entre 0,4-1,6 nuevos casos por
millón de habitantes/año según datos obte-nidos
de estudios en Reino Unido y Estados
Unidos (5,6). Algunas series poblaciona-les
describen esta patología como un en-fermedad
que típicamente afecta a mujeres
en un 90%, con una media de edad de 30
años (15-55 años), 97% de predominancia
por la raza blanca y 85% con anteceden-te
de miopía con un error refractivo medio
de –7,00 D [–14,00 ± 4,00 D] (2-7), siendo
nuestra paciente mayor a la media de edad
reportada, y con un error refractivo menor.
La patogénesis es poco conocida. Típicamen-te
agrupada dentro del llamado «Síndrome
de Puntos Blancos» proponiendo una causa
autoinmune en el contexto de una susceptibi-lidad
poligénica ante un estímulo ambiental
(2). Hasta el 26% de los casos reporta antece-dentes
familiares de alguna enfermedad au-
Fig. 2: OCT-SD
OD centrada
en lesión
hipopigmentada,
observándose
lesión coroidea
que atraviesa
la membrana
de Brush y EPR
afectando a capas
externas de la
retina.
Fig. 3:
Autofluorescencia
de OD donde se
aprecia lesión
circular bien definida
hipoautofluorescente.
Fig. 4: AGF. En fase arterio-venosa muestra lesión coroidea hiperfluorescente puntiforme que persiste en fase venosa temprana y
tardía.
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toinmune y hasta un 13% tiene antecedente
personal de enfermedad autoinmune (2,8).
Las principales complicaciones relacionadas
con el pronóstico visual son la presencia de
fibrosis subretiniana (FSR) y la neovascula-rización
coroidea (NVC), demostrándose la
presencia de VEGF en esta última (9).
Los principales síntomas de presenta-ción
son: escotomas (91%), visión borro-sa
(86%), fotopsias (73%), miodesopsias
(69%), fotofobia (69%), metamorfopsias
(65%) y pérdida de visión periférica (26%)
(2). Los signos fundoscópicos incluyen
spots amarillo-grisáceos bien definidos de
entre 100-300 um distribuidos en patrón
aleatorio afectando a retina externa, EPR y
coroides interna pudiendo asociarse a des-prendimiento
de retina neurosensorial. No
existe asociación con inflamación intraocu-lar,
y pueden observarse cicatrices coriore-tinanas
atróficas en el sitio de las lesiones
activas previas (1,2,10).
Para el diagnóstico y seguimiento es ne-cesaria
la realización de pruebas complemen-tarias,
cada una presentando características
típicas según la fase en que se encuentre la
lesión (1):
1. AGF: En fase arteriovenosa se mues-tran
lesiones coroideas hiperfluorescentes
puntiformes con o sin NVC. Las áreas hi-perfluorescentes
corresponden a lesiones que
continuarán persistiendo en fase venosa tem-prana
y tardía (fig. 4). La presencia de NVC
es demostrada como una zona de hipofluo-rescencia
rodeando una zona de hiperfluores-cencia
en fase venosa temprana asociada con
fuga en la fase venosa tardía (1,11,12).
2. Angiografía con verde indocianina
(1,12): Muestra áreas de hipocianescencia a
nivel coroideo tanto en fases tempranas como
en las tardías, reflejando lesiones coroideas
que presumiblemente representan áreas de
hipoperfusión (1).
3. OCT: lesiones con elevación de EPR
que fluctúan con la actividad de la enfer-medad
y señales hipereflectivas sub-EPR
con indemnidad de la membrana de Bruch.
Los hallazgos encontrados en OCT varían en
función de la etapa (1,4,13):
Etapa 1: Mínima irregularidad en capa nu-clear
externa.
Etapa 2: Lesión representada por eleva-ción
hipereflectiva focal del EPR con disrup-ción
de la interface de los segmentos internos
y externos de los fotoreceptores.
Etapa 3: La lesión atraviesa el EPR for-mando
un nódulo en forma de joroba corio-retiniano
con reflectividad aumentada bajo la
capa plexiforme externa. Puede estar asocia-do
con consecuente disrupción de la membra-na
de Bruch, como la encontrada en nuestra
paciente al momento del diagnóstico (fig. 2).
Etapa 4: Las lesiones regresan de manera
retrograda con pérdida de la capa de fotore-ceptores
y coroides interna. Resulta en una
hernia en forma de V de la capa plexiforme
externa y retina interna dentro de la coroides
(excavación coroidea focal).
Etapa 5: Hay pérdida de fotoreceptores
alrededor de la lesión. A menudo visto como
Fig. 5: OCT-SD
1 mes posterior
a administración
de Acetato de
Triamcinolona.
Se puede apreciar
disminución de
lesión coroidea
con recuperación
del EPR y
afectación focal
de capas externas
de la retina.
ÁLVAREZ GONZÁLEZ E, et al.
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atenuación de la membrana limitante externa,
como se aprecia al final del seguimiento de
nuestra paciente (fig. 5).
4. Autofluorescencia del fondo de ojo:
Se observan spots hipoautofluorescentes
con márgenes hiperautofluorescentes que
desaparecen cuando la lesión regresa. Las
lesiones atróficas se muestran hipoautofluo-rescentes
(1).
5. Angio-OCT: puede evidenciar entre
actividad inflamatoria y NVC. El grosor co-roideo
puede ser utilizado para monitorizar
la etapa de la enfermedad. El grosor aumenta
hacia la fase activa alcanzado un pico durante
la etapa 3, luego disminuye en etapas poste-riores
debido a la atrofia de las capas externas
de la retina alcanzando un mínimo menor a lo
medido en la etapa 1 (1,14).
Es importante realizar el diagnóstico di-ferencial
con otras patologías incluidas en
el síndrome de manchas blancas, que pue-dan
presentar signos clínicos similares tales
como: coroiditis multifocal con panuveítis,
síndrome de presunta histoplasmosis ocular,
síndrome de fibrosis subretiniana difusa, epi-teliopatía
con pigmentos placoides multifoca-les
posteriores aguda y síndrome de múltiples
manchas blancas evanescentes.
El tratamiento abarca un amplio rango
de actitudes terapéuticas que incluyen la ob-servación
en casos determinados, el uso de
glucocorticoides tópicos y/o sistémicos, fár-macos
ahorradores de corticoides, terapia fo-todinámica
y terapia antiangiogénica (1,15).
El uso de Láser focal y cirugía submacular
han sido reemplazados por las nuevas tera-pias
dada la alta tasa de recurrencias observa-da
tras estos tratamientos (5,16).
El pronóstico visual depende de la locali-zación
de la lesión y del desarrollo de com-plicaciones
como la NVC y FSR. Muchos
pacientes evolucionan de forma favorable
llegando a una MAVC de 0,30 o mayor, como
lo observado en el seguimiento de nuestra pa-ciente.
CONCLUSIÓN
La PIC es una enfermedad poco frecuente
que suele afectar a mujeres jóvenes y mio-pes
de raza blanca, cuya presentación clínica
puede ser indistinguible de otras patologías
incluidas en el síndrome de manchas blan-cas,
por lo que resulta necesario conocer las
características típicas presentadas en las di-ferentes
pruebas diagnósticas para realizar
un diagnóstico y seguimiento adecuado, así
como también poder detectar complicaciones
de forma oportuna mejorando el pronóstico
con un tratamiento precoz.
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