Pseudosíndrome de Foster Kennedy en pacientes con neuropatía óptica isquémica anterior : serie de casos = Pseudo-Foster-Kennedy syndrome in patients with anterior ischemic optic neuropathy : cases report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2019; 30: 97-102 CASO CLÍNICO
Pseudosíndrome de Foster Kennedy
en pacientes con neuropatía óptica
isquémica anterior: serie de casos
Pseudo-Foster-Kennedy syndrome in patients with
anterior ischemic optic neuropathy: cases report
GALVÁN GONZÁLEZ FJ1, ESPINOSA-BARBERI G1, RODRÍGUEZ PÉREZ P1,
VIERA PELÁEZ D1, PEÑATE SANTANA H2
RESUMEN
Casos clínicos: se reportan 3 casos de pseudosíndrome de Foster Kennedy (PFK) recogiendo
su historia clínica, exploración y pruebas complementarias. La presentación se caracterizó
por pérdida de AV monocular, brusca e indolora, con antecedentes de episodio similar en el
ojo adelfo. En la funduscopia se apreció edema de papila ipsilateral y atrofia óptica contra-lateral.
La TC craneal descartó la presencia de masas intracraneales.
Conclusiones: el diagnóstico de PFK es de exclusión, mediante la demostración de ausencia de
tumores intracraneales mediante TC o RM craneal. La determinación de VSG y PCR es útil
para establecer la necesidad de corticoterapia sistémica urgente.
Palabras clave: Foster, Kennedy, neuropatía, isquemia, anterior.
ABSTRACT
Clinical cases: 3 cases of Pseudo-Foster-Kennedy syndrome (PFK) are reported, collecting
their clinical history, physical examination and complementary tests. The presentation was
characterized by sudden, painless and monocular VA loss, with a previous similar episode
in the other eye. Funduscopy showed ipsilateral optic disc swelling and contralateral optic
atrophy. Cranial CT ruled out the presence of intracranial masses.
Conclusions: PFK diagnosis is one of exclusion, by demonstrating the absence of intracranial
tumors by cranial CT or MRI. Determining ESR and CRP is useful to establish the need for
urgent systemic corticosteroid therapy.
Keywords: Foster, Kennedy, neuropathy, ischemia, anterior.
1 Licenciado en medicina.
2 Doctora en Medicina.
Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Barranco. La Ballena s/n,
35010, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España.
Correspondencia:
Francisco José Galván González
Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Barranco
La Ballena, s/n, 35010, Las Palmas de Gran Canaria, España
pacogalvanglez@hotmail.com
GALVÁN GONZÁLEZ FJ, et al.
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INTRODUCCIÓN
El pseudosíndrome de Foster Kennedy
(PFK) se caracteriza por el hallazgo fundus-cópico
de edema de papila unilateral y atrofia
de la cabeza del nervio óptico del ojo adelfo
(1). La etiología más común es la aparición
secuencial de neuropatía óptica isquémica
anterior (NOIA), bien arterítica (NOIA-A)
o bien no arterítica (NOIA-NA) (2), de tal
manera que los pacientes manifiestan pérdi-da
brusca de agudeza visual (AV) en el ojo
en el que se produce el evento isquémico con
edema papilar, presentando afectación de la
AV con atrofia óptica en el ojo contralateral
como consecuencia de una NOIA previa. Los
hallazgos en el fondo de ojo (FO) poseen las
mismas características que en el síndrome de
Foster Kennedy (FK) (1), aunque existen una
serie de características clínicas distintivas
que se discutirán posteriormente.
El objetivo de este artículo es describir
tres casos clínicos en los que se presenta el
PFK en el contexto de NOIA y realizar una
revisión de la literatura sobre la patología.
CASO CLÍNICO 1
Varón de 62 años que consultó por pérdi-da
brusca e indolora de AV en ojo izquierdo
(OI) de 3 días de evolución. No presenta-ba
antecedentes personales (AP) de interés
salvo un episodio similar al actual en el ojo
derecho (OD) hace 15 años diagnosticado
como neuropatía óptica. En la exploración
oftalmológica, presentó una mejor agudeza
visual corregida (MAVC) de 20/200 en OD
y de movimiento de manos (MM) en OI.
La biomicroscopia de segmento anterior
(BSA) y la presión intraocular (PIO) fue-ron
normales. La motilidad ocular extrín-seca
(MOE) estaba conservada sin dolor ni
diplopía, y presentó un defecto pupilar afe-rente
relativo (DPAR) en OI. El FO reveló
en OD una papila pálida con excavación de
1/10, mientras que en OI se apreció ede-ma
de papila difuso que se extendía por el
haz papilomacular e ingurgitación venosa
(fig. 1), corroborado mediante tomografía
de coherencia óptica (OCT) de nervio ópti-co
(fig. 2). Se solicitó de manera urgente la
realización de hemograma, bioquímica, ve-locidad
de sedimentación globular (VSG)
y proteína C reactiva (PCR), sin mostrar
ninguna alteración. Posteriormente, se rea-lizó
interconsulta al servicio de neurología.
El examen neurológico descartó focalidad
neurológica así como lesión ocupante de
espacio (LOE) intracraneal mediante la
realización de tomografía computarizada
(TC). Se pautó tratamiento con 1 gramo de
metilprednisolona intravenosa (IV) durante
3 días, a pesar de los hallazgos analíticos y
de no presentar clínica sugestiva de la ar-teritis
de células gigantes, ante la sospecha
de neuritis óptica. A posteriori se realizó
serología para despistaje de etiologías in-fecciosas
que fue negativa, biopsia de ar-teria
temporal que no presentó signos de
enfermedad arterítica, estudio cardiológico
en el que se detectó hipertensión arterial
(HTA), y resonancia magnética (RM) cra-neal
que no presentó criterios radiológicos
de enfermedad desmielinizante. En la últi-ma
revisión, realizada siete meses después
del evento, presentó una MAVC igual a la
del debut de la patología. El edema papilar
de OI estaba resuelto, dando paso a atrofia
óptica (fig. 3). Estos hallazgos orientaron
hacia el diagnóstico de NOIA-NA.
Fig. 1.
Retinografía
correspondiente al
caso 1. (A) Atrofia
óptica en OD. (B)
Edema papilar
difuso en OI.
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CASO CLÍNICO 2
Varón de 70 años que refirió disminución
de AV brusca e indolora en AO desde hacía
48 horas, aconteciendo en OI en primer lu-gar.
No obstante, en la historia clínica se
encontraban recogidos antecedentes de baja
visión, DPAR y atrofia óptica en OI. Sus AP
eran HTA y dislipemia (DLP). En la explora-ción,
la AV era de percibe luz (PL) en AO. La
MOE, la BSA y la PIO no presentaron alte-raciones.
No padecía ningún síntoma corres-pondiente
a la arteritis de células gigantes. En
el FO de OD se apreció edema de papila de
predominio inferior con hemorragia en asti-lla
peripapilar inferior, mientras que en el OI
se vio palidez de la cabeza del nervio óptico
(fig. 4), hallazgos constatables con la OCT
papilar en AO. La TC de cráneo no reveló la
presencia de LOEs y los parámetros de VSG
y PCR fueron normales, por lo que se filió
como NOIA-NA y se realizó ajuste del trata-miento
antihipertensivo e hipolipemiante. La
serología también fue negativa y la biopsia de
la arteria temporal tampoco presentó caracte-rísticas
anómalas. En posteriores controles no
se ha objetivado mejoría de la AV y el edema
de papila ha desaparecido dando paso a atro-fia
papilar.
CASO CLÍNICO 3
Mujer de 67 años que acudió por pérdi-da
de AV repentina y no dolorosa en OD de
48 horas de evolución. Como antecedentes
personales destacó la presencia de HTA, dia-betes
mellitus (DM) tipo 2 con mal control
Fig. 2. OCT de nervio óptico en el momento de debut.
(A) Atrofia sectorial de la capa de fibras nerviosas
superficiales. (B) Edema de la cabeza del nervio óptico
superior con grosor superior a 300 μm.
Fig. 3. OCT de nervio óptico de control a los siete
meses del evento. (A) Atrofia papilar sin cambios. (B) Se
aprecia un grave defecto generalizado del grosor de la
capa de fibras nerviosas.
GALVÁN GONZÁLEZ FJ, et al.
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glucémico, accidente cerebrovascular (ACV)
isquémico hacía 18 meses, trasplante renal
y episodio de NOIA en OI hace 5 años. La
paciente no percibió luz (NPL) en AO duran-te
la toma de la AV. La MOE era adecuada y
no dolorosa, presentando midriasis arreactiva
en AO. La BSA era normal y la PIO se en-contraba
dentro de los límites normales. En
la funduscopia de OD se pudo observar ede-ma
difuso de papila y líquido subrretiniano
que alcanzaba la porción nasal de la mácula,
mientras que en OI se visualizó una papila
atrófica (fig. 5), hallazgos que se confirma-ron
con la realización de OCT de nervio óp-tico
de AO. En este caso, la TC craneal fue
normal y la analítica presentó VSG y PCR
elevadas, por lo que se diagnóstico como
NOIA de probable causa arterítica. Se pautó
inicialmente 1 mg/kg/día de prednisona por
vía oral debido a al alto riesgo que suponía la
administración de bolos de megadosis de cor-ticoides
en el contexto de su situación basal
y de sus comorbilidades, con posterior dosis
de mantenimiento. La serología para cribaje
de enfermedades infecciosas fue negativa, y
tanto la biopsia de la arteria temporal como
la ecografía de troncos supraaórticos (TSA)
no presentaron alteraciones. En el último
examen oftalmológico, la AV tomada fue la
misma (NPL) y presentó atrofia bilateral de
la cabeza del nervio óptico.
DISCUSIÓN
El FK aparece como consecuencia de una
masa intracraneal que produce atrofia óptica
ipsilateral por compresión y edema de papila
contralateral por aumento de la presión intra-craneal.
En ausencia de LOEs, los hallazgos
pueden ser diagnosticados como PFK1, sien-do
esencialmente un diagnóstico de exclu-sión.
Para ello, es fundamental descartar la
presencia de tumores mediante pruebas com-plementarias
de imagen como TC y RM (4).
La NOIA-NA es el subtipo de NOIA que
más frecuente se asocia al desarrollo de PFK.
Es responsable del 90%-95% de los casos
de NOIA, frente al 5%-10% que supone la
NOIA-A (2,5). Se trata de la causa más fre-cuente
de NOIA en individuos con edad igual
o superior a 50 años, con una edad media de
debut entre los 57 y los 65 años (3). La fisio-patología
es controvertida y no existe ningún
mecanismo definitivo, pero se presume que
su patogénesis es multifactorial, de manera
que se produce isquemia parcial o total de la
porción retrolaminar de la cabeza del nervio
óptico, irrigada por las arterias ciliares poste-riores
cortas (ACPC) (6). Se asocia a factores
estructurales predisponentes tales como dis-co
óptico pequeño o ausencia de excavación
papilar, y factores de riesgo cardiovasculares
(FCRV). Los principales FCRV demostrados
son HTA, DM, DLP y tabaquismo. También
se asocia a síndrome de apnea obstructiva
del sueño (SAOS), consumo de drogas, mi-graña
y coagulopatías pro-trombóticas (5).
Se presenta como pérdida de AV unilateral,
brusca e indolora. Puede aparecer cualquier
tipo de alteración campimétrica, pero típi-camente
se encuentra un defecto altitudinal
con afectación del hemicampo inferior. En
el FO clásicamente se describe el hallazgo
de edema de papila difuso o sectorial, aso-ciado
a hemorragias peripapilares en astilla
Fig. 4.
Retinografía
perteneciente
al caso 2. (A)
Edema papilar
de predominio
inferior. (B)
Atrofia papilar.
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en algunos casos (7). Por otro lado, el PFK
también puede aparecer debido a NOIA-A en
el contexto de una arteritis de células gigan-tes
(ACG). En este caso, el infarto del nervio
óptico se produce por cambios inflamatorios
y trombóticos (vasculitis) de las ACPC, que
producen edema de papila con necrosis de
la porción prelaminar, laminar y retrolami-nar.
La presentación a nivel oftalmológico
es similar a la NOIA-NA. Puede desarrollar-se
clínica sistémica de la ACG, apareciendo
más frecuentemente cefalea (síntoma más
frecuente), sensibilidad del cuero cabelludo,
claudicación mandibular (síntoma más espe-cífico),
malestar general, polimialgia reumá-tica,
anorexia y pérdida de peso, entre otros;
no obstante, puede estar ausente en el 20% de
los casos (5,7). A la hora de realizar el diag-nóstico
diferencial con la NOIA-NA, hay que
tener en cuenta que esta última se presenta en
pacientes más jóvenes, la pérdida de AV es
menos severa (es excepcional que los pacien-tes
tengan una AV de NPL, al contrario que
en la NOIA-A), no presentan clínica de ACG
y los valores de VSG y PCR se encuentran
dentro de los límites normales. La determina-ción
de la VSG y la PCR es útil para llegar al
diagnóstico, puesto que su elevación conjunta
presenta una especificidad del 97% en casos
de NOIA-A (5). La biopsia de arteria tempo-ral
confirma el diagnóstico, aunque un resul-tado
negativo no descarta su diagnóstico de-bido
a la afectación vascular discontinua, por
lo que se recomienda repetir la biopsia en la
arteria temporal contralateral. Otro diagnósti-co
diferencial a tener en cuenta es la neuritis
óptica. Esta puede simular clínicamente una
NOIA, pero se suele presentar a edades más
tempranas y existe dolor a los movimientos
oculares.
No existe terapia efectiva para la NOIA-NA
(8). Aproximadamente un 15% de los
pacientes sufren un episodio en NOIA-NA
en el ojo adelfo durante los 5 años posterio-res
al evento (9). En el caso de la NOIA-A,
el tratamiento con altas dosis de corticoides
sistémicos de manera precoz es esencial para
preservar la AV, puesto que se produce pérdi-da
de AV hasta en el 95% de casos sin trata-miento,
en contraposición con el 13% de ca-sos
que reciben terapia corticoidea; además,
si no se prescribe, un 25-50% de los pacientes
desarrolla afectación del ojo contralateral en
cuestión de días (5).
Como conclusión cabe resaltar la utilidad
de las pruebas de imagen para diferenciar en-tre
FK y PFK, puesto que el manejo de ambas
patologías son distintos, así como la impor-tancia
de diagnosticar la etiología del PFK;
en caso de sospecha de NOIA, la VSG y la
PCR suponen una herramienta clave para de-terminar
la necesidad de tratamiento con cor-ticoides.
En este manuscrito se presentan tres
casos con pérdida de AV unilateral, brusca e
indolora con antecedentes de NOIA en el ojo
adelfo que poseen edema de papila ipsilateral
y atrofia óptica contralateral, diagnosticados
de PFK una vez descartada la presencia de
masas intracraneales mediante TC craneal.
En el primer y segundo caso se diagnosticó
de NOIA-NA debido a la presentación clíni-ca
y determinación de VSG y PCR normales.
En el tercer caso la paciente presentó analí-tica
con VSG y PCR elevadas, por lo que se
trató con dosis altas de corticoides de manera
urgente a pesar de poseer múltiples FRCV y
Fig. 5.
Retinografía
perteneciente al
caso 3. (A) Se
muestra edema
difuso de la
papila. (B) Palidez
y atrofia de la
cabeza del nervio
óptico.
GALVÁN GONZÁLEZ FJ, et al.
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ausencia de clínica típica de ACG; la biopsia
de la arteria temporal fue negativa. Ninguno
de los pacientes experimentó mejoría visual.
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