Maculopatía media paracentral aguda : a propósito de un caso = Paracentral acute middle maculopathy : regarding a clinical case

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2019; 30: 73-78 CASO CLÍNICO
Maculopatía media paracentral aguda:
A propósito de un caso
Paracentral acute middle maculopathy.
Regarding a clinical case
RUBIO RODRÍGUEZ CG1, RODRÍGUEZ GIL R1, ABREU GONZÁLEZ R2
RESUMEN
Introducción: Revisar las características clínicas de la maculopatía media paracentral aguda
así como las alteraciones anatomo-funcionales asociadas a la misma, con la finalidad de
incorporarlo a nuestro diagnóstico diferencial ante cualquier paciente con pérdida brusca de
la agudeza visual.
Caso clínico: Descripción retrospectiva de un caso clínico de maculopatía media paracentral agu-da
en una paciente mujer de 79 años que fue atendida en consulta de uveítis tras ser derivada
por el oftalmólogo de urgencias por pérdida brusca de la agudeza visual en su ojo derecho.
Discusión: La maculopatía media paracentral aguda se define como un trastorno de la perfusión
vascular de tipo isquémico que afecta al plexo capilar profundo de la retina (1). Se mani-fiesta
como una alteración anatómica en la tomografía de coherencia óptica caracterizada
por una línea hiperreflectiva macular localizada en la capa nuclear interna. Esto provoca
una pérdida brusca de la agudeza visual, siendo laconsecuencia de un trastorno vascular
subyacente de origen sistémico y/o local en pacientes generalmente mayores y con factores
de riesgo vascular asociados. Por ello es importante realizar un estudio sistémico que nos
aporte información sobre el control de los mismos así como indagar sobre factores de riesgo
aún no diagnosticados (2).
Palabra clave: Línea hiperreflectiva, paracentral, pérdida brusca de agudeza visual.
ABSTRACT
Introduction: To review the clinical characteristics of paracentral acute middle maculopathy as
well as the anatomo-functional alterations associated with it, in order to incorporate it into
our differential diagnosis in any patient with acute loss of visual acuity.
Clinical case: A retrospective description of a clinical case of paracentral acute middle mac-ulopathy
in a 79-year-old woman treated for uveitis at a clinic after being referred by an
emergency ophthalmologist due to acute loss of visual acuity in her right eye.
Discussion: Paracentral acute middle maculopathy is defined as an ischemic vascular perfusion
disorder that affects the deep capillary plexus of the retina (1). It manifests as an anatomical
alteration in optical coherence tomography characterized by a hyper-reflective macular line
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Servicio de oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria (HUNSC).
Correspondencia:
Carmen Gloria Rubio Rodríguez
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
Ctra. Rosario, 145. 38010 Santa Cruz de Tenerife.
crubrod@gmail.com
RUBIO RODRÍGUEZ CG, et al.
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INTRODUCCIÓN
La maculapatía media paracentral aguda
(PAAM) es una patología de origen vascular
producida por una alteración, de origen is-quémico,
que afecta al plexo capilar profundo
de la retina. Se manifiesta como pérdida de
agudeza visual (AV) de aparición súbita, uni
o bilateral generalmente en pacientes de edad
avanzada. Su manifestación más característi-ca
se refleja en la tomografía de coherencia
óptica (OCT) como una línea hiperreflectiva
en la capa nuclear interna (CNI) de la región
parafoveal (1,2).
Nuestro objetivo es revisar las caracterís-ticas
clínicas y anatómicas de ésta entidad así
como los factores de riesgo asociado median-te
un caso clínico, con el fin de facilitar su
diagnóstico y el mejor abordaje tras el mismo.
CASO CLÍNICO
Mujer de 79 años que acude a consulta de
uveítis, a petición del oftalmólogo de urgen-cias,
por pérdida brusca de la AV en el ojo de-recho
(OD) de 24 horas de evolución. Como
antecedentes personales, la paciente era hi-pertensa,
dislipémica y presentaba alteración
de la circulación venosa en miembros inferio-res
con episodios previos de flebitis, motivo
por el cual estaba en tratamiento con ácido
acetil salicílico. A su vez estaba en estudio
por el servicio de ginecología por hemorra-gias
uterinas post menopaúsicas de intensi-dad
leve con estudio anatomo-patológico no
concluyente hasta la fecha. Vivía sola con un
gato y un perro y no había realizado viajes
recientes. A la exploración inicial encontra-mos
AV de bultos en el OD y de 1,0 en el
ojo izquierdo (OI) en la escala de Snellen. En
el polo anterior se objetivó tyndall+ en am-bos
ojos, mayor en el OD sin otros datos de
interés. La exploración fundoscópica mos-tró
infiltrados peripapilares y perimaculares
blanco-amarillentos, de bordes imprecisos,
en su OD. No se objetivó vitrítis ni vasculí-tis.
La exploración del OI fue normal salvo la
existencia de tyndall+.
located in the inner nuclear layer. This causes an acute loss of visual acuity, being the con-sequence
of an underlying vascular disorder of systemic or local illnes in older patients and
associated with vascular risk factors . For this reason, it is important to carry out a systemic
study that provides us with information on their risk factors, as well as make a diagnosis of
still unknown risk factor (2).
Keyword: Paracentral acute middle maculopathy.
Fig. 1:
Retinografía OD.
Infiltrados blanco-amarillentos
mal
definidos en zona
parapapilar OD.
Fig. 2:
Retinografía
normal OI.
Fig. 3:
Autofluorescencia OD.
Lesiones multiples
hipoautofluorescentes
en región peripapilar
y periarcadas.
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Se decide la realización de retinografía
(RGF), OCT y autofluorescencia (AF) en la
consulta de urgencias. En la RGF se objeti-varon
las lesiones blanquecinas descritas an-teriormente
(fig. 1) las cuales mostraron as-pecto
hipoautofluorescente en la AF (fig. 3).
La OCT reveló una banda hiperreflectiva en
la CNI a nivel parafoveal (fig. 5). Dichas al-teraciones
no se objetivaron en el OI (figs. 2,
4 y 6).
Con todos los hallazgos anteriores, y con
el diagnóstico inicial de retinítis multifocal
aguda, se decide repetir la AF y la OCT 24
horas después y realizar campo visual y an-giografía
fluoresceínica (AGF) para detectar
fenómenos vasculíticos asociados así como
para realizar una completa valoración de los
hallazgos retinianos. La AF y la OCT no mos-traron
cambios con respecto a las imágenes
previas. El campo visual detectó defecto ge-neralizado
en el OD (fig. 9) y en la AGF no
se evidenciaron fenómenos vasculíticos aun-que
sí un llenado ligeramente más lento de lo
normal en el OD (fig. 7). Se solicitó analítica
completa que incluía hemograma, bioquími-ca
con reactantes de fase aguda, marcadores
tumorales y estudio microbiológico (quanti-ferón,
sífilis, virus de la inmunodeficiencia
humana, ricketsias, bartonella, familia de
virus herpes y toxoplasma). Los resultados
analíticos resultaron normales, destacando
únicamente un ligero aumento de la beta 2
microglobulina en la muestra sanguínea.
DISCUSIÓN
En 1975, los doctores Bos y Deutman des-cribieron
por primera vez la neurorretinopatía
macular aguda (AMN) como una entidad clí-nica,
poco frecuente y de manifestación uni
o bilateral, presente en mujeres jóvenes que
desarrollaban clínica de escotoma paracen-tral
(2) asociado a alteraciones de las capas
de la retina objetivadas por OCT en forma de
banda hiperrefletiva. Fue posteriormente Sa-rraf
en 2013 el que clasificó la AMN en dos
entidades según los hallazgos tomográficos:
la tipo 1, cuya banda hiperreflectiva se encon-traba
afectando a la CNI siendo más frecuente
en pacientes mayores, varones y con factores
de riesgo vascular, y la tipo 2 cuya banda hi-perreflectiva
afectaba a las capas plexiforme
y nuclear externas presentándose con mayor
frecuencia en mujeres jóvenes sin factores de
riesgo vascular (1,3). Dicha clasificación de-mográfica,
aunque nos puede ser de ayuda en
el diagnóstico inicial, no se cumple en todos
los pacientes, habiéndose encontrado casos
de AMN tipo 1 en mujeres jóvenes sanas (3).
Fig. 4:
Autofluorescencia
OI normal.
Fig. 5: OCT Spectralis macular OD: Línea hiperreflectiva en CNI.
Fig. 6: OCT spectralis macular OI. No se evidencia línea hiperreflectiva
en CNI.
RUBIO RODRÍGUEZ CG, et al.
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En cuanto a la PAAM o AMN tipo 1, la
edad de aparición oscila entre los 55 y 65 años
siendo más frecuente en el sexo masculino y,
aunque su etiología no es del todo conoci-da,
se ha relacionado con factores de riesgo
vascular sistémico e incluso con el consumo
de algunas sustancias vasoactivas como la
cafeína o los anticonceptivos orales (2). Su
presentación a nivel ocular puede ser aisla-da
o ir acompañada de otras manifestaciones
vasculares como las obstrucciones venosas y
arteriales de la retina, la retinopatía diabética,
la retinopatía hipertensiva, la asociada a fe-nómenos
hematológicos como la anemia de
células falciformes e incluso la retinopatía de
Purtscher (3). A este respecto cabe señalar va-rios
estudios que demuestran la existencia de
PAMM mediante el estudio con OCT macular
en pacientes afectos de obstrucciones vascu-lares
retinianas (4-6). En los casos en los que
su aparición sea idiopática con ausencia de
factores de riesgo vascular que la justifiquen,
el perfil de paciente suele cambiar siendo éste
joven y sano, afectando con mayor frecuencia
al sexo femenino y pudiendo encontrar, entre
los factores de riesgo, el consumo de anticon-ceptivos
hormonales (2).
En nuestro caso, tanto la edad de apari-ción
como el género se desvían de la media,
sin embargo nuestra paciente sí presentaba
factores de riesgo vascular como la ectasia
venosa con episodio de flebitis, motivopor el
que tomaba ácido acetil salicílico.
El cuadro clínico viene definido por la
pérdida brusca de la AV en forma de esco-toma
negativo en la región paracentral. La
exploración oftalmológica no suele revelar
datos de interés aunque, en algunos casos, se
Fig. 7: Angiografía fluoresceínica. Efecto pantalla
en OD secundario al edema intrarretiniano.
Fig. 8: Angiografía fluoresceínica OI. Sin
alteraciones.
Fig. 9: campo
visual OD.
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han descrito lesiones retinianas sutiles en la
región parafoveal de coloración blanquecina
y de bordes imprecisos (1,3). En nuestro caso
se describe la misma forma de presentación
pero además encontramos dichas lesiones re-tinianas
que se mostraron claramente como
infiltrados de aspecto blanco-amarillento y
de bordes mal definidos en la región parapa-pilar
y paramacular. También encontramos
tyndall leve que desapareció sin tratamiento a
las veinticuatro horas y que se relacionó con
una alteración puntual de la barrera hematoa-cuosa
en respuesta a la dilatación pupilar con
colirio de fenilefrina.
Las pruebas complementarias son la cla-ve
en esta patología, dado que en la mayoría
de los casos no se evidencian hallazgos pa-tológicos
en la exploración. La OCT es una
de las pruebas complementarias que más nos
ayudan en el diagnóstico de la fase aguda de
la enfermedad, objetivándose una banda hi-perreflectiva
parafoveal que afecta en pro-fundidad
a la CNI sin afectación de las capas
externas (1,3). Dicha banda no es más que la
manifestación de un área de isquemia en la
región del plexo capilar profundo y que, en
su evolución natural, puede dejar un área de
atrofia focal (3). En la AF, las lesiones retinia-nas
paramaculares de aspecto blanquecino,
aparecen como zonas hipoautofluorescentes
bien delimitadas en el momento agudo de
la enfermedad, para posteriormente tornarse
normoautofluorescentes en la resolución del
cuadro clínico (3). Viene a manifestar zonas
de edema retiniano en respuesta a la isquemia
focal. La angioOCT puede ser de gran ayuda
para reportar la alteración vascular subyacen-te
al cuadro, pudiendo mostrar defectos de
perfusión en el plexo capilar profundo (6).
En nuestro caso, tanto la imagen de la OCT
como la AF mostraron los hallazgos típicos
de la enfermedad en el momento agudo. No
disponemos de imagenes de angioOCT.
El diagnostico diferencial debe realizarse
con la AMN tipo 2, en donde recordemos que
la banda hiperreflectiva se encuentra afectan-do
a la capa plexiforme externa y capa nu-clear
externa.
CONCLUSIONES
El hallazgo de pérdida brusca de la AV
con escotoma negativo paracentral asociados
Fig. 10: campo
a la aparición en la OCT de una banda hipe- visual OI.
rreflectiva en la CNI parafoveal nos debe ha-cer
sospechar la existencia de una PAAM. En
estos pacientes, el estudio sistémico es fun-damental
así como indagar sobre factores lo-cales
asociados, prácticamente todos relacio-nados
con alteraciones vasculares retinianas.
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