Degeneración marginal de Terrien : presentación atípica de un caso = Terrien's marginal degeneration : atypical presentation of a clinical case

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2018; 29: 128-132 CASO CLÍNICO
Degeneración marginal de Terrien:
presentación atípica de un caso
Terrien´s marginal degeneration: atypical
presentation of a clinical case
GALVÁN GONZÁLEZ FJ1, ESPINOSA-BARBERI G2, MIRANDA FERNÁNDEZ S3,
VIERA PELÁEZ D4
RESUMEN
Caso clínico: Mujer de 47 años con molestias en ambos ojos de meses de evolución. En la
biomicroscopía de segmento anterior presenta opacidades estromales periféricas bilaterales
y asimétricas, con epitelio intacto y córnea respetada entre las lesiones y el limbo. Debido
a los hallazgos clínicos, en combinación con los resultados obtenidos en la tomografía de
coherencia óptica de segmento anterior y la topografía, se llega al diagnóstico de degenera-ción
marginal de Terrien.
Discusión: La degeneración marginal de Terrien es una entidad rara cuyo diagnóstico es funda-mentalmente
clínico, aunque las pruebas complementarias pueden ser muy útiles en el diag-nóstico,
seguimiento y manejo de esta patología, especialmente en presentaciones atípicas.
Palabras clave: Terrien, degeneración, córnea, adelgazamiento, astigmatismo.
SUMMARY
Clinical case: 47-year-old woman with discomfort in both eyes with several months of evolu-tion.
In anterior segment biomicroscopy, she presents bilateral and asymmetric peripheral
stromal opacities, with intact epithelium and non – affected cornea between the lesions and
the limbus. Given the clinical findings together with the results obtained in the anterior seg-ment
optical coherence tomography and topography, the patient is diagnosed with Terrien’s
marginal degeneration
Discussion: Terrien’s marginal degeneration is a rare condition and patients are mainly clinical
diagnosed. Although complementary tests can be very useful in the diagnosis, follow-up and
management of this pathology, especially in atypical presentations.
Keywords: Terrien, degeneration, cornea, thinning, astigmatism.
1 MD. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran
Canaria, España.
2 MD. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Universidad de Las
Palmas de Gran Canaria, Escuela de Doctorado. Las Palmas de Gran Canaria, España.
3 MD. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, La Palmas de Gran
Canaria, España.
4 MD. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, La Palmas de Gran
Canaria, España.
Correspondencia:
Francisco José Galván González
Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Barranco La Ballena s/n, 35010,
La Palmas de Gran Canarias, España.
pacogalvanglez@hotmail.com
Degeneración marginal de Terrien: presentación atípica de un caso
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2018; 29: 128-132 129
INTRODUCCIÓN
La degeneración marginal de Terrien
(DMT) es una degeneración corneal de es-casa
prevalencia, descrita por primera vez en
el año 1900 (1). Se trata de una patología de
causa desconocida (2), pero se cree que pue-de
estar relacionada con mecanismos degene-rativos;
también se han sugerido fenómenos
inflamatorios en su patogenia, aunque diver-sos
pacientes no muestren signos ni síntomas
compatibles con tal característica. Se presen-ta
a cualquier edad de la vida, pero es más
frecuente en varones de edad media (entre los
20-40 años) (3).
Se caracteriza por un curso lentamente
progresivo, bilateral y asimétrico. Se distin-guen
4 estadios: opacidad marginal similar a
un gerontoxon con vascularización periféri-ca,
surco marginal, ectasia marginal y ectasia
generalizada (4).
El diagnóstico es básicamente clínico y la
localización más frecuente de las lesiones es
nasal superior. Se han descrito diversos casos
relacionados con otras patologías oftalmo-lógicas
concurrentes (glaucoma, pseudopte-rigion)
y puede conllevar a complicaciones
graves como la perforación corneal (5), pero
el tratamiento esencial, en ausencia de estos
datos, es sintomático.
El objetivo del siguiente trabajo es presen-tar
un caso clínico de DMT de presentación
atípica en una paciente joven cuya clínica y
hallazgos de las pruebas complementarias
nos hacen sospechar que se trata de una va-riante
inflamatoria.
CASO CLÍNICO
En mayo de 2013 acude al servicio de Of-talmología
una mujer de 47 años por moles-tias
en ambos ojos (AO) de varios meses de
evolución, con antecedentes personales de hi-pertensión
arterial, insuficiencia mitral y ojo
seco diagnosticado hace 25 años. No refiere
alergias medicamentosas conocidas.
En la exploración oftalmológica inicial
presentaba una agudeza visual con su correc-ción
(AV) de 1 en AO. La refracción era de
+0,25 -0,75 a 24º en ojo derecho (OD) y de
+0,75 -1,00 a 129º en ojo izquierdo (OI), con
un astigmatismo corneal de -3.00 en OD y de
-2.00 en OI. En la biomicroscopía de segmen-to
anterior (BSA) se apreciaron lesiones leu-comatosas
periféricas yuxtalimbares en AO,
localizadas en el sector superior en OD (entre
las 11 y 2 horas) y en sector nasal en OI (entre
las 6 y las 2 horas); no presentaba afectación
epitelial ni adelgazamiento corneal y existían
zonas sin afectación entre las lesiones y el
área limbar (fig. 1). El ápex corneal estaba
respetado. La presión intraocular (PIO) era
de 15 mmHg en AO. Debido a los hallazgos,
se consideró como posible diagnóstico la de-generación
nodular de Salzmann. Se pautó
hidratación ocular como tratamiento.
Durante los siguientes 4 años de segui-miento
no se apreciaron signos inflamatorios
ni de progresión, aunque la paciente refería
episodios autolimitados de ojo rojo dolo-roso
y fotofobia entre visita y visita. Como
las molestias no cedían con el tratamiento,
se decidió realizar taponamiento de puntos
lagrimales inferiores de AO. En la tomogra-fía
de coherencia óptica (OCT) de segmento
anterior (fig. 2), se objetivó una banda densa
hiperreflectiva justo debajo del epitelio en la
córnea periférica, sugestiva de una cicatriz o
infiltración celular. En refractometrías poste-riores
se evidenció aumento del astigmatismo
corneal; en la última revisión (septiembre de
Fig. 1:
Biomicroscopia
de segmento
anterior. (A) Ojo
derecho. Nótese la
opacidad corneal
en el sector nasal
superior. (B)
Ojo izquierdo.
La lesión
leucomatosa es
de mayor tamaño,
abarcando desde
el meridiano de
las 6 horas hasta
el meridiano de
las 2 horas.
GALVÁN GONZÁLEZ FJ, et al.
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2017), la refractometría fue de +1,75 -2,25 a
50º en OD y +2,25 -2,50 a 115º en OI, con un
astigmatismo corneal de -5,50 a 52º en OD y
de -3,00 a 122º en OI. En la topografía, las le-siones
solo producían afectación a nivel de la
cara anterior de la córnea en AO, generando
un astigmatismo oblicuo en OD y en contra
de la regla en OI (fig. 3). Debido a los nuevos
hallazgos, se llegó al diagnóstico de DMT de
tipo inflamatorio.
DISCUSIÓN
Clásicamente se ha descrito que existe
una mayor predisposición en varones de de-sarrollar
DMT (6), aunque en algunas series
se ha identificado lo contrario, demostrando
su mayor frecuencia en mujeres, especial-mente
si cursan con síntomas inflamatorios
(7). Se han publicado casos diagnosticados en
diversas edades de la vida, pero se identifica
una mayor agregación entorno a los 40 años
(8). En el caso presentado, la paciente era una
mujer de edad compatible con los principales
casos reportados.
El diagnóstico se realiza clínicamente
mediante la visualización de adelgazamiento
corneal periférico en la BSA. En nuestro caso
nunca se evidenció tal signo; pensamos que la
edad temprana de diagnóstico en conjunción
con la lentitud del desarrollo ha impedido la
manifestación de un adelgazamiento corneal
significativo. La localización típica es na-sal
superior (2), aunque puede originarse en
otros sectores. Es frecuentemente bilateral y
asimétrica (4), datos que se constatan en esta
paciente, en la que se aprecia una mayor evo-lución
del astigmatismo en el OD, mientras
que las lesiones son más extensas en el OI.
Clínicamente se han identificado dos tipos.
Por un lado, una forma clásica, degenerativa
típica de ancianos, estacionaria, que no se aso-cia
a signos inflamatorios, por lo que el pacien-te
puede permanecer asintomático durante un
largo periodo de tiempo, hasta que el astigma-tismo
causa déficit visual (2). Por otro lado, se
ha descrito una variante atípica de caracterís-ticas
inflamatorias de menor prevalencia, más
frecuente en pacientes jóvenes (2,7), grupo
al que pertenece este caso, ya que la pacien-te
refiere síntomas sugestivos de inflamación
recurrente de la superficie ocular tales como
hiperemia, fotofobia y dolor, entre otros.
Se han identificado pocos casos (20%) en
el que la DMT se ha asociado a pseudoteri-gion
simple o doble (4), antecedente que no
presentaba la paciente. También se han des-crito
casos relacionados con glaucoma (2,4),
patología que se descartó mediante la norma-lidad
de la PIO y la OCT de nervio óptico.
La topografía es una prueba complemen-taria
muy útil para establecer el diagnóstico,
y puede proporcionar información valiosa
sobre la curvatura corneal, así como la mag-nitud
y dirección del astigmatismo (10). El
Fig. 2. OCT
de segmento
anterior. Se
aprecian lesiones
hiperreflectantes
estromales en
periferia corneal,
sin presentar
afectación
epitelial. (A) Ojo
derecho. Sección
longitudinal. (B)
Ojo derecho.
Sección
transversal. (C)
Ojo izquierdo,
sección
longitudinal. (D)
Ojo izquierdo,
sección
transversal.
Fig. 3: Topografía
corneal. (A)
Ojo derecho.
Se aprecia
astigmatismo
oblicuo. (B) Ojo
izquierdo. La
topografía revela
un astigmatismo
en contra de la
regla, típico de
esta patología.
Degeneración marginal de Terrien: presentación atípica de un caso
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astigmatismo típico que genera la DMT es en
contra de la regla, puesto que el surco peri-férico
superior produce el aplanamiento del
meridiano vertical, por lo cual el meridiano
horizontal se convierte en el de máximo po-der
dióptrico, tal como sucede en el caso del
OI. No obstante, también es bastante frecuen-te
la aparición de astigmatismo oblicuo (11).
El OD presenta este último, aunque a escasos
grados de pertenecer a la categoría de en con-tra
de la regla.
La OCT de segmento anterior de la pacien-te
proporciona una excelente visualización de
las estructuras del segmento anterior, permi-tiendo
la detección de cambios morfológi-cos
en áreas de adelgazamiento no aparentes
mediante el examen clínico (12). La paciente
presenta una banda estromal hiperreflectante
de densidad variable en las zonas periféricas
coincidentes con las lesiones sugestivas de
DMT en la BSA, con epitelio intacto. Rodri-guez
et al. describen este hallazgo en 5 casos
de degeneración corneal periférica con an-tecedentes
de síntomas y/o signos inflama-torios,
todos sin historia de defecto epitelial
previo; 4 de ellos no presentaban afectación
inflamatoria en el momento de la realización
de la prueba, al igual que la paciente de este
caso. Se sugiere que dicha banda puede ser
un indicio de infiltración corneal por parte
de mediadores y células inflamatorias, o bien
puede ser una cicatrización estromal asocia-da
a episodios previos de inflamación (13).
Esta hipótesis refuerza la sospecha de que la
paciente presenta la variante inflamatoria de
la DMT.
A la hora de realizar el diagnóstico dife-rencial,
se deben tener presente varias enfer-medades;
principalmente, la úlcera de Moo-ren,
cuyas características principales como la
afectación del limbo corneal, del epitelio y la
progresión rápida, permiten diferenciarla con
facilidad de esta entidad (3,4). Otra patología
que se sospechó en un primer momento fue
la degeneración nodular de Salzmann, que
debido a la evolución de las lesiones, bilate-ralidad
asimétrica, pruebas complementarias
y ausencia de antecedentes previos predispo-nentes,
se pudo descartar.
En conclusión, la DMT es una patología
poco frecuente, especialmente si se trata del
subtipo inflamatorio que presenta nuestra pa-ciente.
No obstante, se debe tener en cuenta
en el diagnóstico diferencial de las degene-raciones
corneales. Presenta una evolución
lenta, con clínica inexistente o inespecífica y
AV por lo general conservada. Se ha relacio-nado
en diversos casos con complicaciones
importantes que han requerido tratamientos
más agresivos, como son la perforación cor-neal
espontánea o tras traumatismos leves y
el hidrops. Aunque el diagnóstico es clínico,
las pruebas complementarias demuestran,
como en el caso presentado, ser de gran ayu-da
tanto para este, como para el seguimiento
y estadificación de la enfermedad. El manejo
e identificación temprana de las degeneracio-nes
corneales es importante para mantener la
calidad visual del paciente.
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