Tumor retiniano vasoproliferativo : reporte de un caso = Vasoproliferative retinal tumor : case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2018; 29: 73-76 CASO CLÍNICO
Tumor retiniano vasoproliferativo:
reporte de un caso
Vasoproliferative retinal tumor: case report
ESPINOSA-BARBERI G1, GARCÍA ABELLÁN V2
RESUMEN
Caso clínico: Varón de 33 años con alteraciones visuales en ojo derecho. En el fondo de ojo
se aprecian exudados lipídicos en la región macular y se extienden hacia temporal, además
de alteraciones vasculares compatibles con una enfermedad de Coats. En la angiografía con
fluoresceína se aprecia una tumoración hipercaptante en región temporal inferior de origen
vascular, por lo que se llega al diagnóstico de tumor vasoproliferativo en el contexto de una
enfermedad de Coats.
Discusión: Los tumores vasoproliferativos son entidades de origen benigno que en pocos casos se
asocian a enfermedades inflamatorias crónicas. Aunque se disponen de diversas herramientas
terapeúticas, éstas suelen utilizarse sólo en caso de complicaciones o desarrollo de enfermedad
que puedan comprometer la visión, siendo de elección la individualización en cada caso.
Palabras clave: Enfermedad de Coats, tumores vasoproliferativos, alteraciones vasculares de
la retina.
SUMMARY
Clinical case: 33-year-old male with visual disturbances in his right eye. Lipid exudates are
observed in the funduscopy that encompass the macular region and extend towards the tem-poral,
apart from vascular alterations that are compatible with a Coats’ disease. Previously
described findings are found in the fluorescein angiography as well as a lump with an in-creased
hiperperfused in the lower temporal region with a vascular origin. Therefore, the
diagnosis is a vasoproliferative tumor secundary to Coats’ disease.
Discussion: Vasoproliferative tumors have a benign origin which in a few cases are associated,
to a to chronic inflammatory diseases. Although therapeutic tools are available, these are
usually used for complications or disease development which could reduce vision, so they
will be choosen individually in each case.
Keywords: Coats’ disease, vasoproliferative tumors, retinal vascular alterations.
Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. La Palmas de Gran Canarias,
España.
1 MD. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Universidad de Las
Palmas de Gran Canaria, Escuela de Doctorado. Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España.
2 MD, Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Las Palmas de Gran
Canaria, Las Palmas, España.
Caso clínico ha sido presentado en modo poster en el 47 Congreso de la Sociedad Catalana de Oftalmología
(Noviembre de 2017, Barcelona).
Correspondencia
Glenda Espinosa-Barberi. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín,
Barranco La Ballena s/n, 35010, La Palmas de Gran Canarias, España.
glenda_eb@hotmail.com
ESPINOSA-BARBERI G, et al.
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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Coats es una vasculopa-tía
retiniana idiopática, descrita en 1908 por
Coats (1), generalmente unilateral (aproxima-damente
en el 90% de los casos) (2) y caracte-rizada
por anomalías vasculares (aneurismas
y telangiectasias) que conducen al depósito
de exudados lipídicos de manera generaliza-da
y al progresivo desprendimiento seroso de
la retina (3). Se ha detectado una incidencia
anual de aproximadamente 1 caso/1.000.000
habitantes en el Reino Unido, por lo que es
considerada una enfermedad rara. Ésta sue-le
diagnosticarse durante la infancia, aunque
puede presentarse en cualquier momento de
la vida, siendo su comportamiento en la edad
adulta menos agresivo; y es más frecuente en
varones (80% de los casos) (4). El diagnósti-co
diferencial principal ha de realizarse con el
retinoblastoma (5).
Su causa y patogenia aun es de carácter
desconocido, aunque en ciertos casos se ha
evidenciado una mutación somática del gen
de la enfermedad de Norrie-pseudoganglio-ma
NDP, responsable del desarrollo de las
malformaciones vasculares retinianas (6).
El diagnóstico de sospecha fundamental-mente
clínico y el de confirmación se hace
mediante donde se observan telangiectasias
características que afectan a las arterias y ve-nas
del polo posterior y de la periferia retinia-na
y que conducen a fenómenos exudativos.
La evolución clínica depende de la disposi-ción
y evolución de esos exudados.
El tratamiento suele ser conservador, pero
en caso de existir compromiso visual estaría
indicado el uso de crioterapia o láser; en ca-sos
muy avanzados se requiere de cirugía vi-treorretiniana
(7).
Como principales complicaciones deriva-das
de la enfermedad se han descrito casos de
glaucoma neovascular, neovascularización reti-niana,
hemorragia vítrea, uveitis, entre otros (1).
En el siguiente artículo se describe un
caso de un paciente joven con características
tanto funduscopicas como angiográficas de
un tumor vasoproliferativo retiniano posible-mente
asociado a una enfermedad de Coats
con inicio de compromiso visual.
CASO CLÍNICO
Varón de 33 años que acude por disminu-ción
de la agudeza visual y miodesopsias en
su ojo derecho (OD) de dos meses de evolu-ción.
El paciente no refiere antecedentes fa-miliares
ni personales de interés. Su agudeza
visual (AV) era de 0,4 en el OD y 1 en el ojo
izquierdo (OI). La presión intraocular (PIO)
era de 12 mm Hg en ambos ojos (AO), sien-do
la exploración del polo anterior normal en
AO. El examen funduscopico (FO) del OD
muestra exudación lipídica a nivel macular,
vasos tortuosos y envainados en retina peri-férica
temporal tanto superior como inferior,
hemorragia subrretiniana abundante y lesión
de coloración grisácea en región temporal
inferior (TI), con retina periférica totalmente
aplicada en su (figs. 1,2).
En la tomografía de coherencia óptica se
aprecian lesiones hiperreflectivas indicativas
de exudación retiniana, con ligero edema
temporal a fóvea, sin signos de desprendi-miento
exudativo (fig. 3).
Dado la sospecha de enfermedad de Coats
se solicita una angiografía con fluoresceína
Fig. 1:
Retinografía de
polo posterior con
gran exudación
macular que
se extiende
hacia arcadas
temporales
inferiores y
superiores.
Fig. 2:
Retinografía de
polo posterior
donde se aprecia
tumoración
redondeada y
amarillenta con
alteraciones
vasculares y
hemorragias
compatible
con tumor
vasoproliferativo
en región
temporal inferior.
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(AGF), en la que se confirma existencia de
tortuosidad vascular, exudación macular, así
como áreas de isquemia y lesión hiperfluores-cente
de aspecto angiomatoso, con abundan-tes
hemorragias en región TI (figs. 4,5).
Debido a que se trata de un varón joven,
sin antecedentes previos patológicos, la uni-lateralidad
del cuadro, así como la existencia
de zonas amplias de exudación lipídica subre-tiniana,
telangiectasias e isquemia sectorial,
se llega al diagnóstico de presunción de tu-mor
vasoproliferativo secundario a enferme-dad
de Coats.
Se inicia tratamiento con fotocoagulación
con láser argón de la lesión (incluyendo las
zonas de isquemia y alteraciones vasculares),
en combinación con ranibizumab intravítreo
0,05 ml (se emplea al mes de haber realizado
la terapia con láser, fuera de indicación tera-peútica
con la finalidad de lograr la completa
regresión de los vasos tumorales, así como
reabsorción del edema macular persistente)
. Tras dos meses del tratamiento, la lesión
vascular presenta un aspecto similar, aunque
se ha reducido ligeramente la exudación ma-cular,
por lo que se procede a mantener una
actitud expectante mediante seguimiento es-trecho
y crioterapia probablemente si nuevos
cambios. La AV actual del paciente en el OD
es de 0.6.
DISCUSIÓN
Los tumores vasoproliferativos son enti-dades
poco frecuentes, de origen desconoci-do
y benignos. Fueron descritos en 1966 por
Henkin y Morgan como estructuras vascu-larizadas
de origen gliovascular (8), aunque
fue Carol Shields en 1995 quien finalmente
propuso el término por el que actualmente se
etiquetan estas lesiones (9).
Generalmente suelen ser primarios (aisla-dos)
en aproximadamente el 80% de los ca-sos,
y en raras ocasiones asociados a procesos
oculares, principalmente inflamatorios, como
uveítis, retinosis pigmentaria, enfermedad
de Coats, desprendimientos de retina de lar-ga
evolución, entre otros (10). El diagnósti-co
diferencial ha de realizar principalmente
con los hemangiomas retinianos asociados a
la enfermedad de Von Hippel-Lindau, el me-lanoma
coroideo y metástasis coroideas (11).
En nuestro caso, la ausencia de historia fa-miliar
previa, la ausencia de historia perso-nal
previa de enfermedad maligna, así como
el FO compatible con enfermedad de Coats
nos encamina hacia el diagnóstico de tumora-ción
vasoproliferativa benigna en el contexto
de una enfermedad de Coats, probablemente
debido al estímulo inflamatorio sostenido a
nivel vascular.
Clínicamente, su progresión suele ser len-ta
y con agudeza visual conservada (siempre
Fig. 3:
Tomografía de
coherencia óptica
Spectralis de
mácula donde se
aprecian lesiones
hiperreflectivas a
nivel subretiniano
con aumento
del grosor
perifoveal como
consecuencia
de los depósitos
lipídicos
subretinianos.
Fig. 4:
Angiografía
fluoresceínica
del tumor en
tiempos tardíos
que muestra
aumento de la
hiperfluorescencia
con escape
de colorante,
acompañado de
vasos dilatados y
tortuosos.
Fig. 5: Tiempo
venoso tardío
con hiper-fluorescencia
en
arcadas que se
corresponden con
telangiectasias
típicas de la
enfermedad de
Coats.
ESPINOSA-BARBERI G, et al.
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dependiendo del grado de exudación macu-lar).
Se presentan como lesiones de aspecto
vasculares periféricas, con afectación de la
región temporal entre el 50-70% de los casos
descritos (12).
No existe un protocolo terapéutico en el
caso de los tumores vasoproliferativos, pero
generalmente, se considera la actitud expec-tante
en caso de lesiones pequeñas, que no
presenten riesgo macular exudativo, dejando
el tratamiento como opción ante desprendi-miento
exudativo, edema macular, formación
de membranas epirretinianas, entre otros.
En caso de tumores pequeños se puede
utilizar la fotocoagulación con láser, la criote-rapia
(con incremento del riesgo de producir
un desprendimiento de retina exudativo) y la
terapia fotodinámica, pudiendo usar braquite-rapia
epiescleral (con rutenio 106) en tumores
de mayor tamaño, así como la cirugía vitreo-rretiniana
para el tratamiento de complicacio-nes
(13).
La aplicación intravítrea de los anti-VE-GF
han sido comunicados por Kenaway et
al. en su ensayo con bevacizumab como una
herramienta eficaz (14). En nuestro caso, op-tamos
por un tratamiento con láser argón tan-to
peritumoral como directo sobre los vasos
nutricios del tumor. Tras las sesiones y con la
finalidad de conseguir una completa involu-ción
de los vasos tumorales, así como la co-rrecta
resolución de la exudación perifoveal,
se decidió asociar una única inyección intra-vítrea
de ranibizumab. Como resultado final
se obtuvo la obliteración y esclerosis de la red
vascular tumoral, la detención del crecimien-to
lesional y mejoría de agudeza visual.
Se ha determinado que el efecto coadyu-vante
del antiangiogénico sobre la fotocoagu-lación
con láser aumenta la efectividad tera-péutica,
así como acelera la mejoría visual y
anatómica (15).
Como conclusión se puede decir que los
tumores vasoproliferativos son entidades
gliovasculares benignas, cuyo diagnóstico
suele ser clínico; y que al momento de pre-sentarse
debe diferenciarse tanto de patolo-gías
benignas como malignas. A pesar de dis-ponerse
de diversas alternativas terapéuticas,
en principio y sí no existe riesgo de afecta-ción
macular, se ha de tomar una actitud ex-pectante,
reservando las demás medidas en
caso de complicaciones y/o progresión. Se
debe intentar individualizar el tratamiento
con la finalidad de poder conseguir la mayor
eficacia dependiendo del paciente.
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