Hemovítreo como presentación de melanoma de coroides con probable metástasis meníngea = Hemovitreous as a presentation of choroidal melanoma with possible meningeal metastasis

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2018; 29: 68-72 CASO CLÍNICO
Hemovítreo como presentación de
melanoma de coroides con probable
metástasis meníngea
Hemovitreous as a presentation of choroidal
melanoma with possible meningeal metastasis
ESPINOSA-BARBERI G1, RODRÍGUEZ PÉREZ P2, PEÑATE SANTANA H2, MIRANDA
FERNÁNDEZ S2, VIERA PÉLAEZ D2
RESUMEN
Caso clínico: Varón de 96 años con pérdida súbita e indolora de la visión en ojo izquierdo,
inferior a 12 horas de evolución. La funduscopia reveló un hemovítreo denso, hemorragia
subretiniana yuxtapapilar y una masa en zona nasal inferior. En la ecografía la tumoración
presentaba hipoecogenicidad interna y ángulo kappa. Se realizó TAC en el que existe un en-grosamiento
escleral a nivel del cuadrante compatible con la masa y en región intracraneal
una lesión tumoral parietal sugestiva de metástasis meníngea.
Discusión: El melanoma de coroides constituye el tumor intraocular primario más frecuente de
la etapa adulta. La ecografía es el método más eficaz para la localización e identificación del
tumor, mientras que tanto el TAC como la RM permite determinar la extensión.
Palabras clave: melanoma uveal, tumores intraoculares, coroides, desprendimiento de retina,
metástasis.
SUMMARY
Case report: A 96-year-old man with sudden painless vision loss in his left eye with less than
12 hours of evolution. The funduscopy revealed a dense hemovitreous, juxtapapillary su-bretinal
hemorrhage and a mass in the lower nasal area. On ultrasound, the tumor presented
internal hypoechogenicity and kappa angle. CT was performed in which there is a scleral
thickening at the level of the quadrant compatible with the mass and in the intracranial re-gion,
a parietal tumor lesion suggestive of meningeal metastasis.
Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. La Palmas de Gran Canaria, Las
Palmas, España.
1 MD. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Universidad de Las
Palmas de Gran Canaria, Escuela de Doctorado. Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España.
2 MD. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, La Palmas de Gran
Canaria, Las Palmas, España.
Correspondencia
Glenda Espinosa-Barberi
Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Barranco La Ballena s/n, 35010,
La Palmas de Gran Canaria, España.
glenda_eb@hotmail.com
Hemovítreo como presentación de melanoma de coroides con probable metástasis meníngea
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INTRODUCCIÓN
El melanoma de coroides constituye el
80% de todos los melanomas uveales (1,2).
Se estima una incidencia anual de aproxima-damente
5-6 casos / millón de habitantes (3).
Se cree que la mayoría se desarrollan a partir
de un nevus preexistente, aunque el creci-miento
de novo también puede ocurrir (4,5).
Los pacientes suelen estar asintomáticos,
pero cuando el tumor alcanza grandes dimen-siones
o se localiza cerca del nervio óptico
o de la mácula, puede provocar alteraciones
inespecíficas de la visión (4).
El diagnóstico se basa principalmente
en el examen clínico del tumor con biomi-croscopía
y oftalmoscopia indirecta (1) y se
confirma mediante técnicas como la ultraso-nografía,
la angiografía con fluoresceína y la
tomografía de coherencia óptica (4).
El objetivo del siguiente trabajo es pre-sentar
un caso clínico de melanoma coroideo
avanzado, de presentación atípica debido a
los signos apreciados en la exploración y las
diferentes pruebas de imagen complementa-rias,
así como la presencia de una metastasis
meningea.
CASO CLÍNICO
Varón de 96 años, de raza caucásica, in-gresado
por artritis séptica intervenida y re-mitido
por pérdida súbita e indolora de la
visión del ojo izquierdo (OI) de menos de
12 horas de evolución. Como antecedentes
médicos personales comentaba una fibrila-ción
auricular en tratamiento anticoagulante,
ICTUS isquémico cerebeloso de origen car-dioembólico
hace 3 años y carcinoma baso-celular
en región cutánea abdominal. El úni-co
antecedente oftalmológico fue cirugía de
cataratas en ambos ojos (AO) hace 5 años. A
la exploración oftalmológica presentaba unos
movimientos oculares coordinados y conser-vados,
pupila normorreactiva en el ojo dere-cho
(OD) e hiporreactiva en el ojo izquierdo
(OI). La agudeza visual (AV) era de 20/60 en
OD y percepción de luz en el OI. En la biomi-croscopía
de segmento anterior (BSA), des-tacaba
la presencia de iris claros con varias
pecas y un tyndall de tres cruces (+++/++++)
en OI. En el fondo de ojo (FO) del OI se apre-ció
un hemovítreo denso acompañado de des-prendimiento
de retina (DR) casi total, pero
persistía algo de retina superior parcialmente
aplicada y una hemorragia subretiniana pe-ripapilar
en región nasal inferior acompaña-da
de una masa de aspecto subretiniano. Se
realizó una ecografía en modo A y B (fig. 1)
que puso en evidencia una masa coroidea con
forma de champiñón (exofítica) en la región
yuxtapapilar que ocupaba gran parte de la ca-vidad
vítrea (más de 5 mm de alto), con base
amplia e indeterminada, hipoecogenicidad
interna marcada y ángulo kappa (patrón eco-gráfico
modo A típico de melanoma de coroi-des).
No existía extensión aparente a esclera
ni a nivel del nervio óptico. Ante la imposi-bilidad
de realizar una resonancia magnética
(RM) debido al marcapasos del paciente, se
realiza una tomografía axial computarizada
(TAC) de órbitas, con y sin contraste, cuyo
resultado es de engrosamiento lenticular en
Discussion: Choroidal melanoma is the most common primary intra ocular tumor of the adult
stage. Ultrasonography is the most effective method for localization and identification of the
tumor, while both the CT and MRI can determine the extent.
Keywords: Uveal melanoma, intraocular tumors, choroids, retinal detachment, metastasis.
Fig. 1: Ecografía
modo A y B donde
se aprecia la
lesión tumoral
intraocular
exofítica de 6,44
mm de altura
y base poco
precisa (A) con
baja reflectividad
interna (vacío
acústico) y ángulo
kappa (B), así
como asociación a
desprendimientos
serosos (C).
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polo posterior, concretamente en cuadran-te
lateral inferior, compatible con DR en OI
(fig. 2) y discreto engrosamiento escleral,
sin captación de contraste en cuadrante na-sal
inferior en relación con una tumoración
subyacente (fig. 3A). Además, se solicita un
TAC craneal en el que se identificó una lesión
tumoral intracraneal, extraaxial, a nivel de la
región temporal derecha, con una amplia base
de implantación meníngea, con captación de
contraste, de aproximadamente 16 mm de
diámetro, sugestiva de metástasis meníngea
(fig. 3B).
Debido a las características clínicas y los
hallazgos en las pruebas complementarias, se
llegó al diagnóstico de melanoma de coroides
con DR exudativo y metástasis meníngea. Fi-nalmente,
se toma una actitud conservadora
debido a la edad avanzada y al mal estado ge-neral
del paciente, por lo que se pauta trata-miento
sintomático con dexametasona colirio
a cada 8 horas y atropina al 1% cada 12 horas,
logrando mejoría del dolor.
DISCUSIÓN
Aunque el melanoma de coroides presenta
una escasa prevalencia, es el tumor intraocu-lar
primario más frecuente de presentación en
el adulto. Este caso se trata de un paciente de
cuya edad coincide con la de mayor preva-lencia,
que se sitúa entre los 50 y 90 años, así
como otros factores predisponentes no modi-ficables
como los son el tratarse de un varón,
de origen caucásico y el presentar un fenotipo
compatible con un fototipo bajo (grado II).
Sobre los demás, durante la historia clínica no
se identificaron antecedentes familiares, ex-posición
a agentes físicos ni químicos de ries-go,
así como enfermedades inmunitarias, in-flamatorias
o endocrinas predisponentes (6).
Las principales enfermedades cutáneas
que se han relacionado con el desarrollo de
esta patología son la melanocitosis ocular, el
nevus de Ota, los nevus uveales, los nevus
cutáneos displásicos, el melanoma familiar,
la neurofibromatosis tipo I, el xeroderma pig-mentosum
y la proliferación melanocítica be-nigna
difusa (7). En nuestro paciente se halla-ron
durante la exploración, tanto física como
oftalmológica, la presencia de múltiples ne-vus
cutáneos y pecas en iris de AO, por lo que
se sospecha que el melanoma pudo haberse
desarrollado a partir de un nevus coroideo no
diagnosticado previamente.
Estos tumores suelen presentar un curso
lento y asintomático, la mayoría con detec-ción
de manera casual. Los síntomas, si se
presentan, son muy inespecíficos, como los
apreciados en nuestro caso, que acudió por
pérdida visual anodina y signos de uveítis
anterior (8). Las características oftalmoscó-picas
típicas incluyen masa coroidea eleva-da,
nodular o cupuliforme, de pigmentación
parda o negruzca y bordes bien definidos. A
medida que crece puede romper la membrana
de Bruch y adoptar la forma de un champi-ñón,
causando un desprendimiento de retina
exudativo secundario (8), estadío en el cual
se encuentra nuestro paciente y caracterís-
Fig. 2: TAC
de órbitas con
contraste en
cortes axial (A) en
el que se muestra
el desprendimiento
de retina en la
zona temporal
inferior y sagital
(B) donde hay una
masa homogénea
intraocular de
mayor densidad
que el vítreo.
Fig. 3: (A) TAC
de órbitas con
contraste en el
que se aprecia
engrosamiento
y captación por
parte de la esclera
en la zona nasal
sugestiva de masa
intraocular. (B)
TAC craneal
con contraste
donde existe una
pequeña masa
temporal con
implantación
meníngea
sugestiva de
metástasis
intracraneal.
Hemovítreo como presentación de melanoma de coroides con probable metástasis meníngea
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ticas que se pudieron apreciar en la lesión a
estudio.
Con menor frecuencia se pueden apreciar
hemorragias en la lesión o en la retina circun-dante,
hemovítreo y signos de inflamación
intraocular, como las descritas en la explora-ción
funduscopica realizada, lo que hace que
este caso sea una presentación atípica y, por
lo tanto, poco común de la enfermedad (8).
En cuanto al diagnóstico, la ecografía
constituye el método más eficaz tanto en pri-mera
instancia como durante el seguimiento.
Según la bibliografía consultada, la suma de
la exploración ecográfica y el FO permite un
diagnóstico correcto en el 99,7% de los casos
de melanoma de tamaño mediano y grande
(9). Se aconseja la utilización simultánea del
modo A y B. Entre los hallazgos ecográficos
que hemos encontrado durante la exploración
en modo B de nuestro paciente y que sugi-rieron
el diagnóstico de melanoma tenemos:
la morfología en champiñón de la masa tu-moral,
el desprendimiento exudativo de reti-na
asociado a los límites del tumor y el vacío
acústico interno en la base. En el modo A se
observó un pico de reflectividad media a alta
que luego desciende paulatinamente hasta ser
baja, con ángulo kappa típico, mostrando una
estructura regular con reflectividad interna
media a baja.
El TAC y la RM son útiles para el estu-dio
de la extensión extraocular y presencia de
metástasis cerebrales, presentando una sensi-bilidad
similar (88 y 86 % respectivamente),
aunque también presentan utilidad en casos
como el nuestro, donde la presencia de hemo-rragia
vítrea impide la correcta visualización
del FO (9).
En el TAC pudimos apreciar como la le-sión
aparecía con una densidad baja y homo-génea,
sin calcificaciones asociadas. En caso
de haber podido realizar la RMN los signos
característicos serían hiperintensidad en T1
con hipointensidad en T2. Decir que la RMN
es más sensible debido a que las lesiones
mostradas son partes blandas que adquieren
un carácter inespecífico en el TAC. En este
punto hubo una limitación del estudio, ya que
el paciente, al portar un marcapasos, no pudo
realizarse la RMN.
La presencia de enfermedad metastásica
se detecta sólo en el 1-3% de los diagnósti-cos,
pero a lo largo del seguimiento, se en-cuentran
en un 30-50% de los casos a los 5
años (10). Las metástasis hepáticas son las
más comunes con alrededor del 50%, aunque
para otros autores llegan al 90% y se detectan
mediante ecografía y aumento de los valores
de transaminasas en sangre (11). Los ganglios
linfáticos y el cerebro, como en nuestro caso,
constituyen una proporción muy escasa en
cuanto a los órganos afectados (10). La su-pervivencia
global de los pacientes con en-fermedad
metastásica es pobre entre los 6-9
meses y no existe aún tratamiento eficaz para
el control de la misma (13).
Entre las opciones terapéuticas se inclu-yen
observación, fotocoagulación con lás-er,
termoterapia transpupilar, braquiterapia,
radioterapia externa, radiocirugía estereo-táxica,
resección tumoral local, terapia com-binada,
quimioterapia, inmunoterapia, enu-cleación,
exenteración y la terapia paliativa
(14). Los dos factores básicos para decidir la
modalidad de tratamiento son la localización
y el tamaño del tumor (15). El tratamiento en
nuestro caso, tomando en cuenta la edad, es-tado
general del paciente y múltiples factores
de mal pronóstico asociados (tumoración de
gran tamaño con base inespecífica y enfer-medad
metastásica presente al momento del
diagnóstico) fue la actitud conservadora y el
tratamiento ocular sintomático.
CONCLUSIÓN
Como conclusión, se puede decir que
nuestro paciente presentaba múltiples facto-res
de riesgo importantes relacionados con
la enfermedad (sexo, edad, raza y lesiones
melánicas tanto cutáneas como oculares). El
diagnóstico ha sido posible gracias a la ayu-da
de la ecografía, que ha demostrado se la
herramienta más eficaz en el diagnóstico de
esta patología, sobre todo en casos como este,
donde la exploración funduscópica se ve li-mitada
debido a la presencia de hemorragia
vítrea. Este signo clínico, en asociación con
la probable metástasis meníngea, es lo que se
hace que se trate de un caso de presentación
atípica, dentro de la rareza que ya envuelve a
esta patología. En la actitud a seguir se han
tomado en cuenta los múltiples factores que
rodean al paciente (edad avanzada, pluripato-lógico,
melanoma de estadío avanzado, me-tastásico
y base de dimensiones no identifi-cadas).
Como se ha podido apreciar, se puede
ESPINOSA-BARBERI G, et al.
72 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2018; 29: 68-72
conseguir mejorar la calidad de vida con tra-tamiento
sintomático de los signos inflamato-rios
intraoculares.
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