Debut ocular de neuro-Behçet no parenquimatoso

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28: 42-45 ARTÍCULO ORIGINAL
Debut ocular de neuro-Behçet no
parenquimatoso
Onset ocular neuro-Behçet’s non parenchymal
ROCHA CABRERA P1, ÁNGEL PEREIRA D2, LOSADA CASTILLO MJ1,
RODRÍGUEZ LOZANO B3, LOZANO LÓPEZ V2, LORENZO J. MORALES4
RESUMEN
Caso clínico: Mujer de 57 años que acude por cefalea, afta dolorosa lingual y pérdida progre-siva
de la agudeza visual bilateral de 15 días de evolución. Se observa papilitis bilateral asi-métrica
con datos sugestivos por neuroimagen de papilitis derecha, recibiendo tratamiento
con bolos de metilprednisolona. En la analítica destaca HLA-B51 positivo, anti-Ro positivo
y proteinorraquia. Posteriormente realiza hematoma subdural, requiriendo drenaje por neu-rocirugía
con resultado exitoso.
Discusión: La enfermedad parenquimatosa del neuro-Behçet, afecta predominantemente el
tronco cerebral y a los ganglios basales. La no parenquimatosa puede provocar trombosis
del seno dural, meningitis aséptica y vasculitis de pequeño vaso como el caso presentado.
Palabras clave: Neurobehçet, papilitis, debut, ocular, hematoma subdural.
ABSTRACT
Case report: A 57-year-old woman suffering from headache, painful lingual sore and progres-sive
bilateral visual acuity loss of 15 days of evolution. Asymmetric bilateral papillitis was
observed with neuroimaging data suggestive of right papillitis, receiving treatment with
boluses of methylprednisolone. The analytical results highlights HLA-B51 positive, anti-Ro
positive and proteinorrachia. Subsequently performed subdural hematoma, requiring drai-nage
by neurosurgery with successful result.
Discussion: The neuro-Behçet’s parenchymal disease predominantly affects the brainstem and
the basal ganglia. The non-parenchyma may cause dural sinus thrombosis, aseptic meningi-tis
and small vessel vasculitis as the case presented.
Keywords: Neurobehçet, papillitis, debut, ocular, subdural hematoma.
1 MD, PhD. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias.
2 MD. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias.
3 MD, PhD. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario de Canarias.
4 PhD. Instituto de Enfermedades Tropicales y Salud Pública. Universidad de La Laguna.
Correspondencia:
P. Rocha Cabrera
Hospital Universitario de Canarias. Departamento de Oftalmología
Ofra s/n, 38320 Tenerife. España
procha975@yahoo.es
Debut ocular de neuro-Behçet no parenquimatoso
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INTRODUCCIÓN
Hulusi Behcet dermatólogo turco des-cribe
la tríada de las úlceras orales, genita-les
y uveítis en tres pacientes en 1937 (1).
Esta enfermedad puede estar asociada a la
participación de los grandes vasos, sistema
nervioso central (SNC), el tracto gastroin-testinal,
articulaciones, riñones, sistema
cardiopulmonar que pueden dar lugar a
eventos trombóticos que son poco comunes
pero pueden poner en peligro la vida del pa-ciente
(2-5).
La afectación neurológica o Neuro-Be-hçet
(NB) se produce en aproximadamente el
5% de los pacientes, es una de las complica-ciones
más graves y suele estar asociada a un
mal pronóstico (6).
Los pacientes pueden presentar lesiones
focales del parénquima, lesiones en gan-glios
basales, trombosis venosa y arterial,
meningoencefalitis inmune (7), síntomas
psiquiátricos (6) y mielitis multifocal (8).
La participación no parenquimatosa es in-usual.
En este artículo se describe un caso de en-fermedad
NB con una presentación ocular sin
afectación parenquimatosa.
CASO CLÍNICO
Mujer de 57 años que acude por pérdi-da
progresiva de la agudeza visual bilateral,
más intensa en el ojo derecho y cefalea de 15
días de evolución. La exploración neurológi-ca
es normal y presenta afta dolorosa lingual
(fig. 1). La agudeza visual (AV) es de 1,5 m
dedos en el ojo derecho (OD) y 0,7 en el ojo
izquierdo (OI). La biomicroscopía bilateral y
tonometría son normales.
El fondo de ojo muestra papilitis bilate-ral
asimétrica (fig. 2) sin edema macular. La
tomografía computarizada (TAC) informa
de normalidad y la imagen de la resonancia
magnética (RMN) muestra un aumento de la
señal del nervio óptico sugerente de neuritis
óptica derecha (fig. 3). En el líquido cefalo-rraquídeo
(LCR), se visualiza nivel de pro-teínas
ligeramente elevadas con linfocitosis.
Los potenciales evocados visuales descri-ben
un retraso en la latencia del componen-te
P100 con una reducción de su amplitud,
reducción de la amplitud de la onda N95 y
P50 compatible con neuritis óptica derecha,
evidenciando normalidad en el ojo izquierdo.
En las pruebas de laboratorio se aprecia
VSG de 18 mm/h, PCR 5 mg/dl, ECA 23 U/L,
HLA-B51 positivo, ANCA y FR negativos.
ANA 1/80 + con patrón de grano fino, anti-
Ro positivo y otros ENAs negativos. Toda la
serología infecciosa y Mantoux es negativa.
El cultivo de LCR y bandas oligoclonales
son negativos.
La biopsia del fragmento del afta lingual
informa de ulceración epitelial e infiltrado
inflamatorio mixto intenso consistente en
linfocitos, eosinófilos y neutrófilos que se
entremezclan entre los fascículos musculares
Fig. 1: se observa
afta lingual lateral
izquierda.
Fig. 2: a)
Retinografía de
ojo derecho en
donde se observa
papilitis. b)
Retinografía de
ojo izquierdo en
donde se observa
leve papilitis.
ROCHA CABRERA P, et al.
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linguales, todos ellos compatibles con enfer-medad
ulcerativa.
Con el diagnóstico presuntivo de la en-fermedad
de Behçet la paciente es ingresada,
recibiendo bolos de metilprednisolona de 1
gramo al día durante 5 días y ácido acetilsa-licílico
100 mg/día con respuesta favorable,
pero ocho días más tarde, la paciente refiere
cefalea intensa, midriasis que no responde a
la luz y crisis convulsiva tónico-clónica en
brazo izquierdo de pocos segundos de dura-ción.
Un segundo TAC muestra hematoma
subdural (fig. 2b) siendo drenado por el de-partamento
de Neurocirugía con evolución
favorable posterior.
Por tanto, estamos ante un caso de papilitis
bilateral asimétrica, afta lingual, pleocitosis
discreta con proteinorraquia, todo ello compa-tible
con NB sin afectación parenquimatosa.
Posteriormente la cefalea persiste pero
con mejoría de la papilitis de manera progre-siva
y persistiendo restos mínimos de hema-toma
subdural con AV final de 0,5 en OD y
de 0,8 en OI.
Se realiza disminución progresiva de la
dosis de corticosteroides e instauración de
azatioprina con buena evolución posterior.
DISCUSIÓN
La manifestación ocular de la enferme-dad
de Behçet es generalmente con uveítis
bilateral y se produce normalmente de 2 a 3
años después de su debut, en el 10-20% de los
pacientes. (9) La uveítis es crónica, bilateral,
recurrente y puede conducir a una morbilidad
significativa. El hipopion es un sello distinti-vo
de la enfermedad de Behçet, observada en
un tercio de los casos.
La vasculitis retiniana puede ser una cau-sa
importante de la pérdida visual en más de
25% de los pacientes, aunque el pronóstico
ha mejorado con el uso de inmunosupresores
y de agentes biológicos (10,11). Otras lesio-nes
oculares descritas son: escleritis, quera-titis,
hemorragia vítrea, neuritis óptica, oclu-sión
de la vena retiniana y neovascularización
retiniana central (12).
El NB se define por la presencia de sinto-matología
neurológica y/o síntomas psiquiá-tricos
con anomalías compatibles en la RMN
y / o en el LCR (13).
Las manifestaciones del SNC se producen
en el 5-10% de los pacientes (2).
La afectación del parénquima es la más
frecuente (80%) de los casos y afecta particu-larmente
al tronco del encéfalo (14).
La enfermedad no parenquimatosa puede
provocar trombosis del seno dural, vascu-litis
arterial y meningitis aséptica, como en
nuestro caso. La presentación clínica es muy
variable, pero lo más característico son los
signos piramidales, hemiparesia, cambios
en el comportamiento, cefalea y alteraciones
esfinterianas (14). El LCR es habitualmente
normal, pero puede mostrar un aumento de
la concentración de neutrófilos con o sin cé-lulas
y un aumento de la concentración de las
proteínas y, a veces aumento de la presión
intracraneal. Cuando se presenta enfermedad
neurológica puede dar lugar a una alta morbi-lidad
(15), siendo la mortalidad estimada en
torno al 5-10% (14,15). En nuestro caso, la
enfermedad de Behçet provoca vasculitis de
Fig. 3: corte
coronal T2 flair
de la RMN en
donde se observa
un incremento de
la señal alrededor
del nervio óptico
señalado con la
flecha.
Fig. 4: corte
axial de TAC en
donde se visualiza
hematoma
subdural de 1,8
cm que comprime
lóbulo frontal
derecho y produce
desplazamiento
de la línea
media que drena
posteriormente
el Servicio de
Neurocirugía.
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pequeños vasos (16), que afecta a arteriolas
y vénulas, pudiendo haber causado un hema-toma
subdural, probablemente secundario a
la ruptura de los vasos inflamados y ayudado
por el tratamiento antiplaquetario prescrito.
El uso de ciclosporina está contraindi-cado
en la enfermedad NB, así que uno de
los fármacos indicados es la azatioprina.
Hay evidencia de que la ciclosporina en la
enfermedad de Behçet podría ser un factor
desencadenante de los síntomas neurológi-cos
(17).
El tratamiento precoz puede cambiar el
pronóstico de la enfermedad por NB, la ba-nalidad
de las úlceras bucales dificulta el
diagnóstico primario de Behçet. A pesar del
tratamiento precoz con megadosis de esteroi-des,
la paciente realiza un cuadro infrecuente
y poco descrito de hematoma subdural.
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