Evolución de un melanoma coroideo

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28: 72-76 ARTÍCULO ORIGINAL
Evolución de un melanoma coroideo
Choroidal melanoma evolution
DELGADO JL2, SÁNCHEZ A1, ACOSTA B3, GARRIDO S4, SÁNCHEZ JJ5
RESUMEN
Caso clínico: paciente de 85 años de edad, con antecedente de nevus versus melanoma coroi-deo
con desprendimiento de retina (DR) perilesional valorado por primera vez en 2008. Es
en 2012 cuando la paciente vuelve nuevamente a la consulta y rechaza la cirugía. Y en 2015
la paciente presenta dolor y por ello se realiza enucleación. Posteriormente presenta metás-tasis
palpebral y finalmente se produce un crecimiento exofítico descontrolado que finaliza
con exenteración orbitaria en 2017.
Discusión: ante la presencia de una lesión sospechosa de melanoma coroideo y debido a que
no se debe realizar biopsia de la lesión, debemos utilizar todos los medios disponibles para
el diagnóstico de melanoma coroideo, aplicando el tratamiento adecuado para impedir su
evolución.
Palabras clave: melanoma coroideo, metástasis palpebral y periocular, exenteración orbitaria.
ABSTRACT
Case report: 85-year-old female with a nevus-choroidal melanoma history associated with a
perilesional DR, viewed for the first time in 2008. The woman was visited again in 2012
and 2015, when an enucleation was performed. Later, the tumor advanced and a palpebral
metastasis was observed. Finally, an uncontrolled exophytic increase was produced which
needed an orbital exenteration in 2017.
Discussion: With the presence of a suspect lesion showing signs of choroidal melanoma,
we could not perform a biopsy and had to make use of all available diagnostic methods
to correctly identify the tumor, in order to apply the correct treatment to prevent its evo-lution.
Key words: choroidal melanoma, palpebral and periocular metastasis, orbital exenteration.
1 Graduado en Medicina y Cirugía.
2 Doctor en Medicina y Cirugía. Servicio de Oftalmología (sección Oculoplástica). Hospital Universitario Nuestra
Señora de la Candelaria. Tenerife. Islas Canarias. España.
3 Licenciada en Medicina y Cirugía. Servicio de Oftalmología (sección Oculoplástica). Hospital Universitario Nuestra
Señora de la Candelaria. Tenerife. Islas Canarias. España.
4 Licenciada en Medicina y Cirugía. Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora. Hospital Universitario Nuestra
Señora de la Candelaria. Tenerife. Islas Canarias. España.
5 Licenciado en Medicina y Cirugía. Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora. Hospital Universitario Nuestra
Señora de la Candelaria. Tenerife. Islas Canarias. España.
Correspondencia:
José Luis Delgado Miranda
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria
Carretera del Rosario, 145. 38009 Santa Cruz de Tenerife. España
jldelmir@gmail.com
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INTRODUCCIÓN
El melanoma uveal es el tumor maligno
primario intraocular más frecuente en adul-tos,
representando el 3%-5% del total de me-lanomas
y el 70% de los tumores malignos
del ojo (2). Su origen con un 85%-90% de
los casos deriva de células melanocíticas co-roideas,
siendo el de cuerpo ciliar y el de iris
con un 5%-8% y 3%-5% segundo y tercero
respectivamente. Suele presentarse en torno a
una edad media de 62 años (1). Los hombres
tienen una incidencia en torno a un 30% ma-yor
que las mujeres.
Entre los factores de riesgo han sido in-volucrados
en el origen del melanoma uveal
la presencia de ojos claros, piel blanca,
melanocitosis ocular, presencia de nevus
displásico y mutaciones de BAP1 lo que
implica también mayor predisposición a pa-decer
melanoma cutáneo y tumor de células
renales (1).
La ecografía es la prueba inicial indicada
en el estudio. Para valoración del segmento
anterior (iris y cuerpo ciliar) puede utilizarse
la OCT y BMU.
El TAC y la RMN son las pruebas indica-das
para confirmar el diagnóstico y realizar el
estudio de extensión (3). Los tumores intrao-culares
de segmento anterior pueden ser eva-luados
histológicamente mediante muestras
de humor acuoso, mientras que en los tumo-res
de segmentos posterior pueden realizarse
biopsias vítreas (3).
El tratamiento ocular del melanoma uveal
puede ser radical mediante la enucleación o
conservador cuya principal elección es la uti-lización
de braquiterapia (7). En los últimos
años vienen desarrollándose diversas técnicas
alternativas como la microcirugía y la foto-coagulación,
utilizándose sobretodo estas úl-timas
en tumores pequeños menores de 3mm.
Algunas técnicas no quirúrgica como es la
termoterapia transpupilar (TTT) son utiliza-das
para tumores de mediano y pequeño ta-maño
así como para tumores situados a más
de 3 mm de la fóvea (3).
Tras la diseminación tumoral metastásica
se estima que la media de supervivencia se
encuentra entre 6 y 12 meses (4). El pronósti-co
de la enfermedad depende de varios facto-res,
estando implicados los siguientes:
• La edad de presentación implica mejor
pronóstico a menor edad, asociado esto a me-nor
grado de metástasis al momento del diag-nóstico
(4).
• El sexo masculino favorece el riesgo de
metástasis lo que presenta peor pronóstico.
Zloto et al. Sugieren que el influjo estrogéni-co
femenino es un carácter protector frente a
la diseminación tumoral (5).
• El tamaño tumoral corresponde al fac-tor
pronóstico más importante, un mayor diá-metro
implica más riesgo de mortalidad y un
grosor mayor implica más riesgo de disemi-nación
metastásica.
• La localización del tumor también in-fluye
en el pronóstico del mismo, siendo el
de mejor pronóstico el localizado en iris,
mientras que el de cuerpo ciliar representa
el de peor pronóstico. El porcentaje de pa-cientes
que presentaron metástasis a los 5
y 10 años según localización fueron los si-guientes:
4% y 10% en iris, 15% y 25% en
coroides y 19% y 33% en cuerpo ciliar, res-pectivamente
(4).
Fig. 1.
Fig. 2: RMN
compatible
compatible con
melanoma uveal
de globo ocular
derecho, cara
temporal de
13,2 mm x 8,9 mm
(diámetros
axiales) x 8,3 mm
(L) con imagen
posterior
sugestiva
de pequeño
desprendimiento
de retina
asociado.
DELGADO JL, et al.
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CASO CLÍNICO
Mujer de 85 años de edad diagnosticada
en julio de 2008 de nevus coroideo en ojo de-recho
con drusas en su superficie y despren-dimiento
de retina (DR) perilesional, con alta
probabilidad por el aspecto oftalmológico de
melanoma coroideo. La paciente no acude
para decidir actitud terapéutica ante dicho
diagnóstico; y es en 2012 cuando valoramos
nuevamente a la paciente y le proponemos in-tervención
quirúrgica que no se realiza dada
la negativa de la paciente (figs. 1 y 2).
En abril de 2014 refiere dolor ocular y a
la biomicroscopía presenta vasos conjuntiva-les
prominentes, cámara anterior grado I-II,
rubeosis del iris, y catarata madura. Presión
Intraocular de 42 mmHg. En revisión pos-terior
se aprecia pupila en trébol y catarata
blanca.
En julio de 2015 se realiza enucleación
del ojo derecho con un implante de Medport
de 22 recubierto de esclera con inserción de
los rectos horizontales y verticales, con buen
resultado postoperatorio y buen aspecto esté-tico.
La anatomía patológica nos revela la pre-sencia
de un melanoma coroideo de 1,8x 1,8x
1,5 cm de patrón histológico mixto fusocelu-lar
y epitelioide en grado pG2.
En febrero de 2016 presenta metástasis en
canto externo-párpado superior, realizándose
exéresis tumoral, confirmándose histológica-mente
como foco metastásico por melanoma.
Dicha lesión presenta un crecimiento rápido
y exofítico (figs. 4 y 5). Se realiza RMN que
muestra un crecimiento que incluye a la pró-tesis
de Medport, e invade estructuras adya-centes
(fig. 3).
Se realiza exenteración orbitaria (fig. 6)
con colgajo del músculo temporal y recons-trucción
con colgajo fascio-cervical (8)
(fig. 7), con aceptable resultado estético final
(fig. 8).
Dos meses después aproximadamente la
paciente presenta metástasis en cuello con
exitus posterior.
DISCUSIÓN
Habitualmente el melanoma coroideo
suele presentarse por orden de frecuencia de
la siguiente manera: visión borrosa (37,8%),
Fig. 3.
Fig. 4.
Fig. 5.
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asintomático en el momento del diagnósti-co
(30,2%), fotopsias (8,6%), miodesopsias
(7%), pérdida de visión (6,1%), tumor visible
(3,1%), dolor (2,4%) y metamorfopsia (2,2%)
(1). La necrosis del tumor puede ocasionar la
presencia de hipema, hemorragia vítrea, exu-dados
retinianos y desprendimiento de retina.
Según la localización puede generar glauco-ma
(2). Puede dar lugar a micrometástasis a
través de la venas vorticosas (3).
El tumor suele presentarse clásicamente
como una mancha marrón aunque en ocasio-nes
se manifiesta como una lesión endofítica
en forma de hongo (3). La mayoría de mela-nomas
iridianos se localizan en el cuadrante
inferior y muchos de los melanomas coroi-deos
no son vistos al ocultarse justo detrás
del iris (3).
El melanoma uveal posterior debe dife-renciarse
de otras lesiones como pueden ser:
nevus coroideo, hemorragia exudativa corio-rretiniana,
hipertrofia congénita de epitelio
pigmentario de la retina o degeneración ma-cular
asociada a la edad (DMAE) entre otras.
La enucleación actualmente queda reser-vada
para aquellos casos en el que el pronós-tico
visual es malo, tumores grandes, tumores
que afectan al nervio óptico o tumores que
presentan grandes complicaciones como he-morragias
o desprendimientos de retina (3).
La exenteración del globo ocular y del
contenido orbitario está indicada cuando no
puede controlarse la enfermedad orbitaria por
tumorectomía y/o radioterapia.
Se entiende por exenteración orbitaria la
resección y extirpación de todos los tejidos
que contiene la cavidad orbitaria (globo ocu-lar,
músculo, grasa, vasos y nervios) inclu-yendo
el periostio orbitario. En ciertos casos
y dependiendo de la localización del tumor
pueden conservarse los párpados. Está con-traindicada
ante la presencia de metástasis
sistémicas, cuando la tumoración orbitaria al-canza
senos paranasales, cavidad craneal y/o
pacientes caquexicos por la actividad neoplá-sica
(9).
Actualmente la clasificación puede dife-renciarse
en células fusiformes, epitelioides
y mixtas. Según Paul et al. La forma más
frecuente de presentación en una muestra de
2.652 pacientes corresponde con el patrón
epitelial con un 72% de los casos, le sigue un
patrón mixto entre células fusiformes y epi-teliales,
y en tercer lugar se presentan con un
Fig. 6.
Fig. 7.
Fig. 8.
DELGADO JL, et al.
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patrón fusiforme. De entre ellos el que peor
pronóstico tiene es el melanoma de células
epiteliales (4,10).
Las características citogenéticas también
representan un importante factor pronóstico
encontrándose las de peor pronóstico las si-guientes:
pérdida del cromosoma 3, alteracio-nes
en 8q, 1p y 6q (4).
La oftalmoscopia indirecta binocular com-binada
con la biomicroscopía indirecta con
lámpara de hendidura es suficiente para el diag-nóstico
en la gran mayoría de los casos (10).
BIBLIOGRAFÍA
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