Neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica. Caso clínico y revisión bibliográfica

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28: 105-109 ARTÍCULO ORIGINAL
Neuritis óptica inflamatoria recurrente
crónica. Caso clínico y revisión
bibliográfica
Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy.
Clinical case and bibliography review
PINTO HERRERA C1, SANTOS BUESO E2, PORTA-ETESSAM J3, VINUESA SILVA MJ4,
GARCÍA SÁNCHEZ J2
RESUMEN
Introducción: La neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) es una entidad des-crita
recientemente, que no se asocia a enfermedades sistémicas. Se caracteriza por dolor
ocular y disminución de la agudeza visual (AV), que responde rápidamente a corticoides
(CC), reapareciendo los síntomas al descender la dosis.
Caso clínico: Mujer de 25 años de edad que en 5 años ha presentado 6 episodios de neuritis
óptica (NO) en ojo izquierdo (OI), caracterizados por cefalea, dolor a la motilidad ocular y
disminución de la AV. Los episodios son controlados con corticoides (CC) intravenosos y
posteriormente vía oral en pauta descendente, reapareciendo la sintomatología al disminuir
la dosis. Se descarta etiología autoinmune, infecciosa y desmielinizante, realizándose el
diagnóstico de CRION por exclusión. Actualmente, se encuentra asintomática con CC vía
oral cada 48 horas.
Discusión: El diagnóstico precoz es de suma importancia pues, con CC, la sintomatología de
la NO mejora rápidamente y dicho tratamiento ayuda a mantener periodos prolongados de
remisión, evitando posibles secuelas visuales.
Palabras clave: neuropatía óptica inflamatoria, neuritis óptica recurrente, CRION, dependen-cia
corticoidea.
SUMMARY
Introduction: Chronic recurrent inflammatory optic neuritis (CRION) is a recently descri-bed
entity which is not associated with systemic diseases, characterized by ocular pain and
decreased visual acuity (VA). It responds rapidly to corticosteroids (CC), and symptoms
reappear when CC dosage is lowered.
1  Licenciado en Medicina. Especialista en Oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria.
Tenerife.
2  Doctor en Medicina. Especialista en Oftalmología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
3  Doctor en Medicina. Especialista en Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid
4  Cátedra de Oftalmología. Universidad de Salamanca.
Correspondencia:
Candelaria Pinto Herrera
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria
Ctra. del Rosario, 145, 38010 Santa Cruz de Tenerife
mcpintoherrera@gmail.com
PINTO HERRERA C, et al.
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INTRODUCCIÓN
La neuritis óptica inflamatoria recurrente
crónica (CRION) es una entidad descrita re-cientemente
por Kidd en el año 2003 (1). Di-cho
acrónimo hace referencia a un tipo de neu-ritis
óptica que se caracteriza por dolor ocular
severo, disminución marcada de la agudeza
visual (AV) y ausencia de enfermedad sisté-mica
asociada. Además, las neuritis ópticas
(NO) catalogadas de CRION responden de
manera evidente y rápida al tratamiento con
corticoides sistémicos, produciéndose recaí-das
al reducir la dosis de los mismos (1,2).
A continuación, exponemos un caso clíni-co
representativo de esta entidad.
CASO CLÍNICO
Mujer de 25 años que, desde los 20 años
de edad, presenta episodios recurrentes de
NO en ojo izquierdo (OI), caracterizados por
cefalea, marcada disminución de la AV y do-lor
a la motilidad ocular. Como antecedente
personal, únicamente destacaba episodio de
cefalea occipital con disartria 7 meses antes
del primer episodio de NO, catalogado como
meningoencefalitis vírica, el cual requirió in-greso
y tratamiento con aciclovir intravenoso,
con recuperación completa del cuadro.
En el primer episodio de NO, hace 6 años,
presentó la siguiente exploración oftalmo-lógica
en OI: AV de bultos, biomicroscopía
normal, dolor a la motilidad ocular externa,
palidez papilar en la funduscopia y defecto
profundo del campo visual (CV) (fig. 1 y 2B)
Se inició tratamiento con CC intravenosos
(metilprednisolona en bolos de 1 g/24 horas
durante 5 días), pautando posteriormente tra-tamiento
con CC vía oral (dosis descendente),
mejorando la AV hasta 1.0 (escala de Snellen).
En el año siguiente al primer episodio,
se produjeron 3 recurrencias en el mismo
ojo (OI), coincidiendo dichas recidivas con
el descenso de la dosis de corticoides (CC).
Se realizó estudio sistémico para descartar
posible etiología infecciosa, desmielinizante
Case report: 25-year-old woman having undergone 6 episodes of optic neuritis (ON) in the
left eye (LE) in 5 years, characterized by headache, painful motility and decreased VA. ON
is controlled by means of intravenous corticosteroids (CC) and oral CC in a descending
pattern, with the symptomatology reappearing as the dose decreases. Once autoimmune,
infectious and demyelinating etiologies are ruled out, CRION is diagnosed by exclusion.
Currently, the patient is asymptomatic with oral CC every 48 hours.
Discussion: Early diagnosis is extremely important because, when CC are prescribed, the
symptomatology of ON improves rapidly and this treatment helps to maintain long remis-sion
periods, avoiding possible visual sequelae.
Keywords: inflammatory optic neuropathy, relapsing optic neuritis, CRION, corticoid depen-dence.
Fig. 1:
Funduscopia de
OI tras primer
episodio NO.
Destaca la palidez
de la papila
óptica.
Figs. 2A y 2B:
CV AO (24-2
Humphrey, SITA-fast).
En la figura
2B se observa
importante
afectación tras
primer episodio de
NO en OI.
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y/o autoinmune, encontrándose los resulta-dos
dentro de límites normales. Se solicitó,
además, estudio electrofisiológico que de-mostró
retraso en bloque de respuestas evo-cadas
visuales en ambos ojos (AO), siendo
más pronunciado este retraso en el OI, resul-tado
compatible con cuadro de NO bilateral
de predominio izquierdo (fig. 3) Se determi-nó
diagnóstico de CRION en OI, por exclu-sión.
Se introdujo tratamiento con azatioprina
(AZT) 50 mg/día asociado a CC vía oral en
pauta descendente.
En los siguientes 4 años de seguimiento,
se produjeron 2 episodios más de NO en OI,
que coincidieron con descenso de la dosis
de CC. La paciente abandonó el tratamiento
con AZT debido a los efectos secundarios del
mismo y rechazó el cambio de inmunosupre-sor.
La AV del OI descendió progresivamente
tras cada episodio, sin mejoría con el aumen-to
de la dosis de tratamiento corticoideo.
Actualmente, con prednisona vía oral
(55 mg cada 48 horas), la paciente presenta
en OI AV de bultos y palidez papilar marcada
(fig. 4B). En las pruebas complementarias, se
observa en la tomografía de coherencia ópti-ca
(OCT) atrofia generalizada en la capa de
fibras nerviosas de la retina y en la capa de
células ganglionares en AO y abolición del
CV del OI (figs. 5-7B).
Fig. 3: Tabla
de resultados
del estudio de
potenciales
evocados visuales.
Los valores
normales de
latencia (ms) se
encuentran en el
rango de 89-114
ms. Obsérvense
valores de latencia
patológicos
en AO, siendo
significativamente
mayor en OI.
Figs. 4A y 4B:
Funduscopia AO
en la actualidad.
En la figura 4B,
destaca la palidez
papilar marcada
en OI.
Fig. 5: Estudio de
capa de células
ganglionares
(Zeiss Cirrus HD-OCT),
patológico
en AO.
PINTO HERRERA C, et al.
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Respecto al ojo derecho (OD), su AV es de
1.0 desde el principio del proceso hasta la ac-tualidad,
a pesar de presentar palidez papilar,
alteraciones en el CV y la capa de células gan-glionares
(figs. 2A, 4A, 5-7A) posiblemente
por lesión subclínica del nervio óptico derecho.
DISCUSIÓN
El término CRION fue empleado por pri-mera
vez en el trabajo de Kidd et al, haciendo
referencia a un total de 15 pacientes que pre-sentaron
NO de carácter subagudo, con im-portante
dolor ocular y disminución marcada
de la AV, que respondieron de forma rápida
al tratamiento con CC, presentando recaídas
con la disminución de la dosis de tratamiento,
en ausencia de enfermedades sistémicas (1).
El diagnóstico de esta patología se realiza
por exclusión, cuando han sido descartadas
posibles etiologías autoinmunes, infecciosas
y/o desmielinizantes de la NO (2).
Respecto a sintomatología de esta entidad,
destaca, respecto a las NO desmielinizantes,
un dolor a la motilidad ocular más severo, y
un descenso más marcado de la AV (3). Los
episodios de NO suelen ser bilaterales se-cuenciales
no simultáneos, con intervalos en-tre
episodios desde días hasta años (1-4).
En la exploración oftalmológica se han
descrito AV desde percepción de luz hasta 0,7
(escala de Snellen) (1,2,4), defectos pupilares
aferentes relativos (DPAR) (2), alteraciones
papilares en la retinoscopía tales como pali-dez,
edema, bordes mal definidos y hemorra-gias
y microexudados yuxtapapilares (1-5).
En la campimetría destaca la reducción
concéntrica del CV, aunque también se des-criben
defectos altitudinales, escotomas cen-trales
y defectos inespecíficos (1-4).
En relación a los PEV, parece existir ho-mogeneidad
en los resultados en cuanto a
la latencia, siendo altamente sugestivo de
CRION un aumento en el tiempo de la misma
(1,2,4). Respecto a la amplitud de la respues-
Figs. 6A, 6B y
6C: OCT papilar
(Zeiss Cirrus
HD-OCT), fuera
de los límites de
la normalidad en
AO.
Figs. 7A y 7B:
CV AO en la
actualidad
(Haag-Streit,
Octopus, TOP).
En la figura 7A,
correspondiente al
OD, a pesar de AV
de 1,0, se observa
defecto en campo
periférico; Figura
7B: OI abolición
del campo visual.
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ta evocada, hay resultados contradictorios,
encontrándose en algunos trabajos mantenida
(1), y en otros reducida (4).
Las resonancias magnéticas realizadas en
estos pacientes muestran desde realce de los
nervios ópticos hasta normalidad absoluta (1,3).
La CRION ha sido descrita como una NO
histológicamente granulomatosa, similar a la
sarcoidosis, pero de carácter focal y sin re-percusión
a nivel sistémico (1,3,4). Ha sido
descrita su relación con la vacunación y las
infecciones víricas (3), antecedente personal
que encontramos en nuestro caso clínico.
Parece evidente la corticodependencia de
esta entidad, existiendo consenso acerca del
tratamiento sistémico de la misma. Se reco-mienda
tratamiento del episodio de NO con
CC intravenosos en bolos (1 gramo cada 24
horas, durante 5 días) y posteriormente, ini-ciar
tratamiento con CC vía oral en pauta
descendente (2-4). Los CC vía oral deben ser
empleados a dosis medias en pauta descen-dente
durante meses, ya que se ha relacionado
pérdida visual irrecuperable con el abandono
brusco del tratamiento corticoideo (1).
Los inmunosupresores han sido emplea-dos
para reducir la dosis de CC empleada en
los pacientes con CRION (4), pero no existen
estudios sistemáticos acerca de la duración
y la dosis de inmunosupresión requerida en
estos pacientes, es puramente observacional
y basado en la propia experiencia (2). En
algunos trabajos, se ha relacionado la inmu-nosupresión
con la reducción del número de
episodios y la modificación del curso de la
enfermerdad (1,3).
En el trabajo de Pandit et al (5), de los 7
pacientes en tratamiento con inmunosupre-sión
con AZT, 3 de ellos abandonaron el trata-miento
por los efectos secundarios al mismo
(fatiga, alopecia, anorexia, entre otros), sus-tituyéndose
dicho fármaco por micofenolato
mofetilo. Nuestra paciente inició tratamiento
con AZT y lo abandonó por cuenta propia,
debido a los efectos secundarios, rechazando
la sustitución por otro inmunosupresor.
Destaca en este caso clínico, la sintoma-tología
similar a la descrita por primera vez
por Kidd et al (1), con dolor ocular severo y
disminución importante de la AV. Sin embar-go,
no se observa bilateralidad, descrita am-pliamente
en la bibliografía consultada (1,3).
El antecedente personal de meningoencefali-tis
vírica tuvo lugar 7 meses antes del primer
episodio de NO, etiología recogida en el tra-bajo
de Ayuso et al (3). Los PEV mostraron
aumento de la latencia, acorde también con
publicaciones previas (1,2,4).
Cabe destacar el abandono por parte de
nuestra paciente del tratamiento con AZT a
causa de los efectos secundarios de la misma,
hecho que nos obliga a mantener mayores do-sis
de CC. La AV final de la paciente en el ojo
afecto (OI) es de bultos, este hecho lo asocia-mos
a las múltiples recaídas que presentó por
finalización brusca del tratamiento con CC, su-poniendo
una afectación irrecuperable del CV.
Por tanto, podemos concluir que la CRION
se caracteriza por importante dolor ocular,
marcado descenso de la AV, mejoría rápida y
evidente de la sintomatología con tratamiento
corticoideo, recidivas que coinciden con la re-ducción
de la dosis de CC, y cuyo diagnóstico
se hace por exclusión, tras descartar etiologías
sistémicas asociadas a episodios de NO.
Es de capital importancia el diagnóstico pre-coz
en esta patología que permite instaurar pre-cozmente
el tratamiento sistémico adecuado, con
el fin de reducir las posibles secuelas visuales.
El tratamiento con CC debe ser empleado
a medias dosis durante prolongados periodos
de tiempo, con seguimiento cercano del pa-ciente
para la detección de posibles recaídas.
Puede asociarse inmunosupresión, pero debe-mos
avisar al paciente de los efectos secunda-rios
a la misma antes de iniciar el tratamien-to,
ya que suponen un importante motivo de
abandono del mismo.
BIBLIOGRAFÍA
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