«¡¡¡Doctor: yo no estoy loca!!!».Síndrome de Charles Bonnet: a propósito de 3 casos = «Doctor: I’m not crazy». Charles Bonnet Syndrome. Three case reports

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2016; 27: 38-44 ARTÍCULO ORIGINAL
«¡¡¡Doctor: yo no estoy loca!!!».
Síndrome de Charles Bonnet:
a propósito de 3 casos
«Doctor: I’m not crazy». Charles Bonnet Syndrome.
Three case reports
RODRÍGUEZ GIL R1,3, MIRANDA CABRERA MJ1,4, ÁLVAREZ MARÍN J1,5,
ABREU REYES P1,5,6, SANTOS BUESO E2,5
RESUMEN
Introducción: El Síndrome de Charles Bonnet (SCB) es un cuadro clínico caracterizado por
la existencia de alucinaciones visuales en pacientes que asocian un normal estado cognitivo
con deterioro importante de la función visual. Se trata de un trastorno cuya incidencia parece
aumentar en nuestras consultas debido al aumento de la esperanza de vida y de las patolo-gías
oculares asociadas al envejecimiento.
Casos clínicos: Presentamos los casos clínicos de 3 pacientes mujeres diagnosticadas de SCB
en la Unidad de Neuroftalmología durante el período 2012-2015. En todas se descartó pa-tología
cognitiva por el Servicio de Psiquiatría. Las alucinaciones referidas consistieron en
la visualización de personas, animales o flores. Las patologías asociadas responsables del
cuadro fueron retinopatía diabética avanzada, glaucoma pseudoexfoliativo terminal, des-compensación
corneal y edema macular. En dos casos se asoció este síndrome al tratamiento
con Brimonidina tópica.
Discusión-Conclusiones: El SCB es un síndrome poco conocido asociado a deterioro visual
severo. Por lo general son atendidos por Médicos de Atención Primaria o en los Servicios
de Psiquiatría, efectuando diagnósticos erróneos y siendo sometidos a tratamientos innece-sarios.
Su complejidad requiere un conocimiento adecuado del mismo y un abordaje mul-tidisciplinar
para proporcionar un enfoque diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado.
Palabras clave: Síndrome de Charles Bonnet, alucinación visual, baja visión.
1  Servicio de Oftalmología. Unidad de Neuroftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
(HUNSC) Tenerife.
2  Servicio de Oftalmología. Unidad de Neuroftalmología. Hospital Clínico San Carlos. Instituto de Investigación
Sanitaria del Hospital Clínico San Carlos (IdISSC). Madrid.
3  Licenciado en Medicina.
4  DUEnfernería.
5  Doctor en Medicina.
6  Jefe de Servicio.
Correspondencia:
Rodríguez Gil, Ruymán
Servicio de Oftalmología Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
Ctra. Rosario, 145. 38010. Santa Cruz de Tenerife.
gilorio_79@hotmail.com
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INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Charles Bonnet (SCB) es
un trastorno que se caracteriza por presen-tar
alucinaciones visuales, en muchos casos
complejas y estructuradas, en pacientes con
pérdida parcial o total de la agudeza visual, y
con estado cognitivo conservado (1).
Este síndrome fue descrito por el naturista
y filósofo suizo del mismo nombre en 1769
en su escrito «Ensayo analítico sobre las fa-cultades
del alma». En este escrito relató la
experiencia de su abuelo, Charles Lullin, un
anciano de 89 años con deterioro visual por
cataratas, que presentó alucinaciones visuales
complejas sin presentar patología psiquiátrica
(2). Posteriormente, en 1936, es el psiquia-tra
De Morsier quien da nombre a este sín-drome
en honor a la primera persona que lo
describió (3). En 1951, Bortl señala que para
realizar el diagnóstico los pacientes no deben
presentar alteraciones cognoscitivas ni enfer-medad
mental. En 1956, Hecaen y Badaracco
establecen el vínculo entre déficit visual se-cundario
a patología ocular y las alteraciones
sensoperceptivas. En 1982, Berrío y Brook
(4) proponen para definir este síndrome la
existencia de cualquier estado de alucinacio-nes
visuales en ancianos sin otra sintomatolo-gía
asociada.
Diversas patologías asociadas al enve-jecimiento,
como la degeneración macular
asociada a la edad (DMAE), glaucoma o ca-taratas
están dando lugar a un aumento de la
incidencia del SCB. Aunque los datos epide-miológicos
son muy variables existen traba-jos
recientes en nuestro medio que determi-nan
una prevalencia del 15% en pacientes con
baja visión.
Se trata, por lo general, de un síndrome
poco conocido y en ocasiones mal diagnos-ticado.
Habitualmente los pacientes con este
síndrome son atendidos por Médicos de
Atención Primaria o en Psiquiatría, pudiendo
efectuar diagnósticos incorrectos. Esto puede
conllevar, en ocasiones, a efectuar ingresos
hospitalarios e incluso tratamientos innecesa-rios.
El conocimiento del SCB por parte de
oftalmólogos y médicos de urgencias es fun-damental
para mejorar la asistencia sanitaria
de nuestros pacientes y para evitar errores
diagnósticos, derivaciones incorrectas a psi-quiatría
y tratamientos innecesarios con neu-rofármacos.
CASOS CLÍNICOS
Caso clínico n.º 1
Describimos el caso de una mujer de 91
años de edad, con antecedentes personales
de hipertensión arterial (HTA), infarto agu-do
de miocardio, dislipemia, gastritis auto-
SUMMARY
Introduction: Charles Bonnet Syndrome (CBS) is a clinical condition characterized by the
presence of visual hallucinations in patients with normal cognitive status associated with
significant deterioration of visual function. It is a disorder whose incidence seems to increa-se
in our medical consultations due to increased life expectancy and eye diseases associated
to ageing.
Case reports: We present the clinical cases of 3 female patients diagnosed with CBS in the
Neurophthalmology Unit from 2012 till 2015. Cognitive pathology was discarded by the
Psychiatry Service. The mentioned hallucinations were about people, animals or flowers.
The associated diseases were advanced diabetic retinopathy, pseudoexfoliative glaucoma,
corneal decompensation and macular edema. In two cases this syndrome was associated
with treatment with topical brimonidine.
Discussion-Conclusions: CBS is a little known syndrome associated with severe visual im-pairment.
Patients are usually attended by the Primary Care or Psychiatric Services, this
leading to misdiagnosis and receiving unnecessary treatments. Its complexity thereof requi-res
adequate knowledge and a multidisciplinary approach in order to provide both a correct
diagnosis and an appropriate treatment.
Key words: Charles Bonnet Syndrome, visual hallucinations, low visual acuity.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
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inmune e intervención de catarata bilateral
(año 2010). La AV fue 0,1 en ojo derecho
(OD) y 0,001 en OI (OI). La paciente pre-sentaba
una hiperemia leve con depósitos
pigmentarios endoteliales bilaterales, pseu-dofaquia,
capsulotomía YAG central, atrofia
del borde pupilar y distrofia endotelial de Fu-chs.
En fundoscopia se apreciaba E/P 0,7 en
OD y 1 en OI con atrofia y palidez, con resto
de estudio retiniano normal. Se encontraba
en seguimiento por glaucoma pseudoexfo-liativo
(con campos visuales con retracción
concéntrica severa y en tratamiento tópico
con Latanoprost-Timolol y Brinzolamida-
Timolol, alcanzando presiones intraoculares
(PIO) de 16 mmHg en OD y 32 mmHg en
OI). Posteriormente la paciente mostró de-terioro
en la AV, derivado de aumento de la
PIO y alteración de la superficie corneal en
forma de queratopatía bullosa-descompen-sación
corneal, lo que motivó cambio de
tratamiento tópico, sustituyendo Brinzola-mida-
Timolol por Brimonidina-Timolol y
Acetazolamida. Tras introducir estos fár-macos
la paciente relató visión de animales
(«cocodrilos caminando por la pared»). Ello
motivó que la paciente, a pesar de relatar que
era consciente que esos animales no existían
realmente, fuera remitida a urgencias para
estudio por parte de psiquiatría, los cuales,
tras ingreso clínico de 2 semanas descarta-ron
patología cognitiva. Al efectuar nuevo
control por Oftalmología se diagnosticó de
SCB, retirando Brimonidina-Timolol, tras
lo que las alucinaciones visuales desapare-cieron.
En la actualidad la paciente presenta
una AV de 0,001 con PIO de 24 mmHg en
OD y 30 mmHg en OI, optando por un trata-miento
paliativo conservador (fig. 1).
Caso clínico n.º 2
Exponemos el caso de una mujer de 92
años de edad, con antecedentes personales
de HTA, insuficiencia renal crónica, dislipe-mia,
hiperuricemia e intervenida de catarata
bilateral hace más de 20 años. Presentaba una
disminución de AV en OI de varios años de
evolución por descompensación corneal, así
como un glaucoma pseudoexfoliativo bilate-ral
en tratamiento con Timolol. La paciente
fue remitida por estudio de disminución de
AV en OD de 1 año de evolución con ede-ma
macular. Se evidenció una panuveítis con
vitritis que permitía apreciar detalles de polo
posterior con edema macular. Tras tratamien-to
tópico con corticosteroides, la PIO aumen-tó
a 33 mHg, por lo que se instauró tratamien-to
tópico con Brimonidina-Timolol. Tras 2
semanas de tratamiento la paciente comienza
a relatar alucinaciones en forma de «soldados
alineados», «insectos», así como «formas
geométricas con colores» que se desplazaban
en el campo visual. La paciente fue evaluada
por Psiquiatría, quienes descartan patología
cognoscitiva. Se diagnosticó de SCB y se re-tiró
Brimonidina-Timolol, sustituyéndolo de
nuevo por Timolol, aunque la paciente refie-re
persistencia de síntomas visuales tras dos
meses, permaneciendo en controles sucesivos
(fig. 2).
Caso clínico n.º 3
Presentamos el caso de una paciente de
78 años, con antecedentes de HTA, DM
tipo2 evolucionada con nefropatía diabéti-ca,
dislipemia, obesidad y artrosis. Había
sido intervenida de catarata en OD, se en-contraba
en tratamiento con Travoprost por
glaucoma y había recibido panfotocoagula-ción
bilateralmente por retinopatía diabéti-ca
proliferativa. Fue remitida desde el Ser-vicio
de Urgencias por visión de «flores»,
«tuneras», «árboles en fila» y «soldados»
durante 10 días. Su AV en ambos ojos era de
bultos a 4 metros, presentando una explo-ración
de polo anterior en OD normal, con
catarata evolucionada en OI. Se apreció en
fondo de ojo palidez papilar bilateral, con
vasos filiformes, atrofia macular, hemorra-gias
retinianas en los 4 cuadrantes y cicatri-ces
retinianas por fotocoagulación. La OCT
Fig. 1: Paciente
número 1:
descompensación
corneal.
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mostró una atrofia macular, con espesores
de 200 micras en OD y 210 en OI. La PIO
fue normal. Se diagnosticó de SCB, tranqui-lizando
a la paciente acerca de sus síntomas
y se pautó control. La paciente falleció por
causas cardíacas 2 meses después de la con-sulta
(fig. 3).
DISCUSIÓN
El SCB se caracteriza por la aparición de
alucinaciones visuales complejas, elaboradas
y persistentes, en pacientes de avanzada edad
sin deterioro cognitivo, que presentan un dé-ficit
visual significativo (1).
Fig. 2: Paciente
número 2: edema
macular uveítico.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
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Se trata de una entidad relativamente fre-cuente
que se presenta con mayor frecuencia
en personas de edad avanzada, oscilando la
edad de debut entre los 75-84 años, con leve
predominio femenino (5). Se estima que en-tre
los pacientes ancianos con baja visión este
cuadro aparece en un 3-35% de pacientes.
Se han reportado casos incluso en pacientes
con glaucoma y buena agudeza visual y en
casos de baja visión en jóvenes y niños. A
pesar de ello este cuadro probablemente esté
infradiagnosticado, debido tanto al descono-cimiento
de los médicos, como al miedo a los
pacientes a ser catalogados como enfermos
psiquiátricos. Santos et al reportan una preva-lencia
de un 0,47% en la población general,
ascendiendo a un 15% entre los pacientes es-tudiados
con baja visión (5,6). Nuestros tres
casos se engloban dentro de este grupo típico
de pacientes, pues dos pacientes tenían más
de 90 años y la última tenía 78 años. Todos
los casos afectaron a pacientes de sexo feme-nino
y en ningún caso se diagnosticó patolo-gía
cognitiva por parte de Psiquiatría.
Diferentes teorías se han propuesto para
explicar el origen de las alucinaciones en el
SCB. Estas teorías podrían ser complemen-tarias
entre sí, dependiendo de la situación
individual de cada paciente y de la comorbi-lidad
que se presente. Existe una gran con-troversia
acerca de si las alucinaciones son la
manifestación de una enfermedad como tal
o son simplemente la consecuencia del dete-rioro
visual determinado por la edad. Lo que
sí se encuentra establecido es la relación di-recta
entre la disminución de la AV y las alu-cinaciones.
El origen de estas alucinaciones
podría estar relacionado con la «Teoría de la
desaferentación» según la cual la pérdida de
células nerviosas en la retina por cualquier
patología ocular determina una disminución
en la estimulación de la corteza occipital,
aunque sin desaparecer, como ocurriría en
caso de ceguera. Las aferencias residuales
desencadenarían cambios histológicos, bio-químicos
y anatómicos a nivel de las sinapsis
funcionantes de una zona cortical occipital
Fig. 3: Paciente
número 3:
retinopatía
diabética severa
con atrofia
macular.
Fig. 4.
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específica, intentando compensar la escasa
estimulación del resto de zonas. Esta situa-ción
puede dar lugar a una hiperexcitabilidad
de las neuronas afectadas, apareciendo así las
alucinaciones (7).
El déficit visual y la edad avanzada del pa-ciente
son los principales factores asociados
al cuadro. Los déficits visuales registrados
con mayor frecuencia son la DMAE (Santos
et al 37,7%), glaucoma (28,8%) y catarata
(20%) (5). También se han descrito cuadros
asociados a opacidades corneales, enuclea-ción,
neuritis óptica, retinosis pigmentaria,
retinitis por CMV... Del mismo modo se ha
asociado a tratamientos tópicos (brimonidi-na)
(8), sistémicos (tramadol, estrógenos...),
terapia fotodinámica, inyección de antian-giogénicos,
diferentes patologías sistémicas
(anemia severa, ictus occipital, esclerosis
múltiple, arteritis de células gigantes...) o
neuroquirúrgicas (lobectomía, cirugía de
macroadenomas de hipófisis, glioblastomas
multiformes...) En los casos presentados en-contramos
como procesos visuales asociados
un caso de retinopatía diabética avanzada con
atrofia macular, dos casos de glaucoma pseu-doexfoliativo
terminal, dos casos de descom-pensación
corneal y edema macular. En dos
casos se vinculó este síndrome al tratamiento
con Brimonidina tópica. No se registró pato-logía
sistémica responsable del proceso.
El SCB se caracteriza por presentar alu-cinaciones
visuales complejas, estereotipadas
y elaboradas, que tienden a aparecer brusca-mente
y de forma persistente o repetitiva. Un
hecho diferencial frente a otras alucinaciones
es que el paciente es capaz de interpretar las
mismas como irreales y no presentan dete-rioro
cognitivo en la exploración psiquiátri-ca.
Estas alucinaciones pueden ser simples
(líneas, figuras geométricas…) o con mayor
frecuencia complejas y estructuradas (per-sonas,
caras distorsionadas, animales, flores,
árboles...). Característicamente no hablan
o emiten sonidos, pueden ser en color o en
blanco-negro y pueden ser estáticas o diná-micas
(9). En su mayoría duran menos de 10
minutos y se repiten estereotipadamente. El
curso suele ser episódico, cíclico o crónico,
con una duración menor a 12 meses, aunque
se han descrito casos de años de duración.
Nuestros casos engloban varias de estas alu-cinaciones,
tanto simples (formas geométri-cas
con colores), como complejas describién-dose
animales en movimiento (cocodrilos),
personas (soldados), árboles o flores. Estas
alucinaciones aparecieron bruscamente y su
curso clínico ha sido variable, tal y como se
describe en la bibliografía.
Existen determinados factores desencade-nantes
como fatiga, estrés, baja iluminación
o deslumbramiento. También se ha vinculado
con situaciones de aislamiento social, depri-vación
sensorial y baja calidad de contactos
sociales. En nuestros casos no se detectó des-encadenante
externo, impresionando de buen
soporte familiar en los 3 casos.
Los pacientes con SCB deben ser evalua-dos
por unidades de Neurología y Psiquiatría,
de cara a descartar procesos que cursan con
alucinaciones. Entre ellos destacamos enfer-medades
como esquizofrenia, depresión psicó-tica,
Parkinson, demencia, consumo de tóxicos
(alcohol-drogas), y fármacos (carbidopa, bro-mocriptina...).
Se ha descrito el SCB plus que
afecta a pacientes con déficit visual importante
e hipoacusia, que presentan sonidos musicales
que reconocen como inexistentes, y que no se
acompañan de voces o ruidos extraños. Algu-nos
autores relacionan la aparición de SCB
con un proceso de evolución hacia la demen-cia,
riesgo que podría llegar a ser 20 veces su-perior
al de la población general (10).
Fig. 5.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
44 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2016; 27: 38-44
Es esencial un correcto diagnóstico para
efectuar un tratamiento adecuado. Para ello se
recomienda el estudio en unidades multidis-ciplinares
de Neuroftalmología, constituidos
por Oftalmología, Neurología y Psiquiatría,
para una vez descartadas otras causas de alu-cinaciones,
confirmar el diagnóstico de SCB.
El tratamiento debe ser individualizado e
incluir todos los aspectos relacionados con
la etiopatogenia del SCB. En algunas oca-siones
sólo explicando las características de
este síndrome al paciente es suficiente para
disminuir el cuadro de ansiedad que experi-menta
el paciente. El tratamiento de la pa-tología
visual subyacente es esencial para el
control de los síntomas. De igual forma, la
mejora de las condiciones socio-sanitarias
(evitar el aislamiento o la deprivación visual)
puede favorecer el control de los síntomas.
Existen casos de pacientes que han mostra-do
mejoría con tratamiento farmacológico.
Se han utilizado diferentes fármacos: desde
antipsicóticos (olanzapina, risperidona, ha-loperidol),
anticomiciales (ácido valproico,
carbamacepina) o antagonistas de la seroto-nina
(mirtazapina)... Ahora bien, no existe un
tratamiento farmacológico estandarizado y la
respuesta es individualizada. De hecho, en
ciertos casos se recomienda no tratar al enfer-mo
si las alucinaciones son placenteras o no
incapacitantes. En nuestro caso se optó por la
opción de la abstención terapéutica, debido a
que las alucinaciones no eran incapacitantes,
a la buena respuesta por parte de los pacientes
al comprobar no eran considerados enfermos
psiquiátricos y al contar los pacientes con un
correcto soporte social.
CONCLUSIONES
Ante la aparición de alucinaciones visua-les
en pacientes de avanzada edad debemos
plantear como primera opción diagnóstica la
presencia de enfermedades psiquiátricas. En
casos en los que concurra patología oftalmo-lógica
debe descartarse la existencia de un
SCB. Así, los pacientes ancianos con defec-tos
severos visuales deberían ser interroga-dos
acerca de la existencia de alucinaciones
visuales, ya que la explicación de sus sínto-mas
conformaría el principal pilar de su tra-tamiento,
constituyendo de facto en la mejor
forma de alivio sintomático para el paciente
El conocimiento de este síndrome por
parte de oftalmólogos, médicos de urgencias,
neurólogos y psiquiatras es fundamental para
mejorar la asistencia sanitaria de nuestros
pacientes. Con ello se podrían evitar errores
diagnósticos, derivaciones incorrectas a psi-quiatría
y tratamientos innecesarios.
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