Manejo quirúrgico del hemangioma cavernoso orbitario. Caso clínico = Surgical management of the orbital cavernous hemangioma. Clinical case

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2016; 27: 29-33 ARTÍCULO ORIGINAL
Manejo quirúrgico del hemangioma
cavernoso orbitario. Caso clínico
Surgical management of the orbital cavernous
hemangioma. Clinical case
PINTO HERRERA C1, MEDINA MESA E2, BLASCO ALBERTO A1, LOZANO LÓPEZ V1,
SÁNCHEZ-BURGOS R1, DE ARMAS RAMOS E1
RESUMEN
Caso Clínico: Mujer de 48 años, con antecedente de ambliopía en ojo derecho (OD) que con-sulta
por disminución de agudeza visual progresiva en OD. En la exploración del OD des-taca:
agudeza visual mejor corregida (AVMC) de 0,4 (1,0 en ojo izquierdo OI), limitación
a la abducción asociada a diplopía en dextroversión, exoftalmometría de 19 mm (14 mm en
OI) e ingurgitación venosa retiniana con pliegues maculares. Se solicita resonancia mag-nética
(RM) evidenciándose masa intraconal bien delimitada susceptible de hemangioma
cavernoso orbitario (HCO). Se realiza exéresis de lesión intraconal a través de orbitotomía
lateral (OL) derecha, confirmándose el diagnóstico de HCO mediante anatomía patológica.
En la actualidad (2 meses tras cirugía) presenta en OD: AVMC 1.0, paresia de músculo recto
externo (MRE), exoftalmometría de 15 mm y resolución incompleta de la ingurgitación
vascular y de los pliegues coroideos.
Discusión: Diversos abordajes quirúrgicos han sido descritos para la resección del HCO. La OL
a través de acceso transcutáneo parece una técnica segura y eficaz para la localización del
HCO intraconal y su exéresis, técnica utilizada en nuestro caso clínico.
Palabras clave: Hemangioma cavernoso, proptosis, tumores orbitarios, malformaciones vas-culares,
orbitotomía lateral.
SUMMARY
Case report: 48-year-old woman with medical history of amblyopia in her right eye (RE) con-sulted
for progressive decrease in visual acuity in RE. The RE exploration shows: best co-rrected
visual acuity (BCVA) of 0.4 (1.0 in the left eye), abduction limitation associated with
diplopia in dextroversion, exophthalmometry of 19 mm (14 mm in contralateral eye) and
retinal vein engorgement with macular folds. Magnetic resonance is requested and an in-traconal,
well-limited, cavernous-hemangioma-suggestive (CH) mass, is found. Intraconal
mass excision was performed by lateral orbitotomy (LO) in the right side, confirming CH
diagnosis by pathological anatomy. Nowadays (2 months after surgery), RE shows: BCVA
Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife. España.
1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología.
2 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología.
Correspondencia:
Candelaria Pinto Herrera
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias.
Carretera La Cuesta-Taco, s/n. 38320 La Laguna. Tenerife. España
mcpintoherrera@gmail.com
PINTO HERRERA C, et al.
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INTRODUCCIÓN
El hemangioma cavernoso orbitario
(HCO) es una tumoración vascular de cre-cimiento
lentamente progresivo, que supone
el 9,5 al 15% de las lesiones primarias de la
órbita (1).
Aunque tradicionalmente ha sido consi-derado
como una lesión de carácter benigno,
el crecimiento intraconal del HCO puede dar
lugar a proptosis, diplopia y compresión del
nervio óptico. Si la sintomatología aparece,
debe plantearse la exéresis del HCO, habien-do
sido descritos diversos abordajes quirúrgi-cos
para tal fin (2).
A continuación, presentamos un caso clí-nico
de un HCO tratado de manera quirúr-gica
multidisciplinar mediante orbitotomía
lateral.
CASO CLÍNICO
Mujer de 48 años que consulta por dis-minución
de la agudeza visual progresiva en
OD, con antecedente personal de ambliopía
en OD por anisometropía.
Presenta una AVMC OD 0,4 con refrac-ción
de +7,25 D, y en OI 1,0 con refracción
de +2,50 D (ambliopía de OD por anisome-tropía).
A la motilidad ocular, se descubre li-mitación
a la abducción en OD, diplopía a la
dextroversión y máxima resistencia a la retro-pulsión
en OD. En la exoftalmometría (Her-tel)
evidenciamos 19 mm en OD y 14 mm en
OI (a 108 mm) (figs. 1A y B). En la fundusco-pia
del OD, encontramos ingurgitación veno-sa
con pliegues coroideos maculares y papila
de bordes nítidos.
Ante este cuadro de proptosis unilateral
asociada a diplopía y afectación de la fundus-copia
en OD, decidimos solicitar prueba de
imagen. En este caso, se realiza una RM cra-neal,
la cual objetiva una masa retrobulbar,
intraconal, de 2,5 × 2,3 cm, bien delimitada,
que desplaza músculo recto interno derecho
1.0, external rectus muscle palsy, exophthalmometry 15 mm and incomplete resolution of
vascular engorgement and choroidal folds.
Discussion: Several surgical approaches have been described for CH resection. Transcutaneous
LO appears to be a safe, effective technique for intraconal CH location and excision: such
was the technique used in our clinical case.
Key words: Cavernous hemangioma, proptosis, orbital tumors, vascular malformations, lateral
orbitotomy.
Fig. 1: A)
obsérvese la
marcada proptosis
unilateral
que presenta
la paciente
(exoftalmometría
19 mm). B) OI,
exoftalmometría
de 14 mm.
Fig .2: RM
craneal en la
que se evidencia
(marcada con
flechas) una
masa intraconal
de 2,5 × 2,3 cm
de diámetro,
bien delimitada,
de contorno
lobulado, con baja
señal en secuencia
potenciada en
T1, alta señal
en T2 y realce
progresivo tras
la administración
de contraste
intravenoso,
susceptible de ser
un hemangioma
cavernoso.
Hemangioma cavernoso orbitario
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medialmente y nervio óptico derecho en sen-tido
súpero-interno, compatible con el diag-nóstico
de un HCO (figs. 2A-C).
La presencia de sintomatología, asociada
a los signos observados en la exploración y la
RM altamente sugestiva de HCO, hacen ne-cesaria
la intervención quirúrgica.
En este caso, se decide un abordaje multi-disciplinar
(cirugía maxilofacial y oftalmolo-gía)
de la lesión mediante OL vía transcutánea
(fig. 3). De esta manera, se accede fácilmente
a la masa localizada intraconalmente (fig. 4)
que es extirpada mediante disección roma
para su análisis histológico (fig. 5). Poste-riormente,
se reconstruye el reborde orbitario
mediante osteosíntesis con miniplacas (fig. 6)
y se realiza cierre por planos quirúrgicos. La
anatomía patológica confirma el diagnóstico
de HCO.
Actualmente, 2 meses tras la intervención,
la paciente presenta en OD: AVMC de 1,0 con
refracción de +4,25 D (con lo que se demues-tra
que el HCO estaba teniendo un papel en
la citada anisometropía), exoftalmometría de
15 mm, resolución parcial de la ingurgitación
venosa y los pliegues coroideos (fig. 7), y una
paresia residual postquirúrgica del músculo
recto externo, que ha ido recuperando desde
el momento de la cirugía (fig. 8).
DISCUSIÓN
Los HCO son tumores benignos de la ór-bita
que presentan un pico de incidencia a
los 40-50 años de edad. Son más frecuentes
en mujeres, describiéndose un posible papel
hormonal en su etiopatogenia, ya que no es
infrecuente su crecimiento durante el periodo
de embarazo (1).
La proptosis indolora y progresiva es la
manifestación clínica más habitual, pudien-do
o no estar acompañada de otros signos
y síntomas como son diplopía, disminución
de la agudeza visual, inyección conjuntival,
quemosis, alteraciones pupilares, pliegues
coroideos o edema de papila. La hemorragia
intraconal secundaria a la rotura del HCO es
una manifestación muy poco frecuente (3,4).
Ante una clínica sugerente de HCO, se
debe solicitar una prueba de imagen. Desta-ca
el papel de la RM, en la que el hemangio-ma
se evidencia como una masa intraconal,
bien delimitada, con señal homogénea en su
interior, isointensa respecto al músculo en se-cuencia
T1, hiperintensa en secuencia T2 y
que se rellena progresivamente con el paso de
contraste (5). Además de facilitar el diagnós-tico
por imagen, la RM nos ayuda a planificar
el tratamiento quirúrgico. De esta forma, de-cidimos
la técnica adecuada para el abordaje
Fig. 3: A) para
el abordaje
transcutáneo
primero
localizamos
y marcamos
el reborde
orbitario lateral
con rotulador
quirúrgico. B)
tras localizar el
reborde orbitario,
realizamos la
osteotomía.
Fig. 4: La
osteotomía
lateral permite
un abordaje más
amplio del cono
orbitario, que nos
permite acceder
fácilmente a la
lesión.
Fig. 5: La masa
intraconal de
medidas que
pueden ser
observadas
en la imagen,
es enviada
para estudio
histopatológico.
Fig. 6:
Reconstrucción
del reborde
orbitario lateral
derecho mediante
osteosíntesis con
placas.
PINTO HERRERA C, et al.
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terapéutico según la localización y extensión
del tumor (1,2).
Si hay manifestaciones clínicas, el trata-miento
de elección es la resección quirúrgi-ca,
que además nos permitirá confirmar el
diagnóstico de HCO con el estudio histoló-gico
de la pieza resecada. Se puede optar por
tratamiento conservador, mediante vigilancia
radiológica estricta, sólo en caso de heman-giomas
de pequeño tamaño, no adheridos a
estructuras (1,2).
Diversos métodos terapéuticos han sido
propuestos, como la craniotomía transorbita-ria
o abordaje coronal, el abordaje anterior, el
acceso transconjuntival y la OL, entre otros.
La craniotomía transorbitaria se utiliza en
casos en los que el HCO esté localizado en
el ápex orbitario o invada el espacio intracra-neal.
El abordaje anterior está relegado a le-siones
intra o extraconales situadas en los dos
tercios anteriores de la órbita. El acceso trans-conjuntival,
variante del abordaje anterior, ha
sido relegado a un segundo plano por la difi-cultad
de la exposición de los hemangiomas y
por posibles complicaciones postquirúrgicas
relacionadas con el párpado inferior como,
por ejemplo, el ectropion secundario. Por otra
parte, con la técnica transconjuntival no que-da
cicatriz visible, requiere un menor tiempo
quirúrgico y no se producen complicaciones
relacionadas con los músculos y los pares
craneales (1,2).
La OL es uno de los abordajes terapéu-ticos
más empleados, pues permite una ex-posición
óptima de los HCO intraconales
que no se encuentran en el área central del
cono y evita el acceso orbitario medial. Sin
embargo, esta técnica requiere planificación
multidisciplinar en la mayoría de los casos,
tratándose de una intervención de larga du-ración,
en la que se requiere reconstrucción
anatómica de la órbita, que puede dar lugar a
enoftalmos y que, normalmente, deja cicatriz
(1,2,6-8).
Las complicaciones secundarias a la ciru-gía
están relacionadas con el sistema nervioso
o sistema muscular, siendo las más habitua-les
la diplopía, paresia de pares craneales o
músculos intraoculaares, ptosis o midriasis.
Dichas secuelas suelen resolverse de forma
espontánea a medio plazo (9,10).
En nuestra paciente, se realizó un trata-miento
quirúrgico planificado previamente
con prueba de imagen, mediante abordaje
transcutáneo y OL. Esta técnica fue elegida
por la situación intraconal y no medial del
HCO, de manera que con la osteotomía del
arco orbitario lateral, la masa fue localizada
sin dificultad dentro del cono orbitario. Pos-teriormente,
fue necesaria la reconstrucción
anatómica de la órbita con osteosíntesis en
placas y cierre por planos quirúrgicos.
En el seguimiento a los dos meses de la
cirugía, la paciente ha mejorado la AVMC, la
proptosis y la funduscopia en OD, y única-mente
presenta como complicación, una pa-resia
del MRE, que ya presentaba previo a la
cirugía, y que está en fase de resolución.
De esta manera podemos afirmar que la
OL es un abordaje terapéutico adecuado y
seguro para la exéresis del HCO intraconal
no medial, debe conocerse la anatomía de
la región y planificar con pruebas de imagen
el tratamiento multidisciplinar quirúrgico, si
bien esta técnica no está exenta de complica-ciones,
como ya hemos comentado anterior-mente.
El tratamiento del HCO es un reto para
cirujanos maxilofaciales, neurocirujanos y
oftalmólogos, dada la complejidad anatómi-ca
del área en la que se debe trabajar. Series
de casos que incluyan mayor número de pa-cientes
afectos de HCO nos darán la clave
acerca de cuál es el abordaje quirúrgico más
apropiado para el tratamiento de esta pato-logía.
Fig. 7:
Persistencia
parcial de la
ingurgitación
vascular venosa
y los pliegues
coroideos en la
funduscopia del
OD.
Fig. 8: Obsérvese
la limitación en
OD, sugestiva de
paresia de MRE
derecho.
Hemangioma cavernoso orbitario
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