Manifestaciones oftalmológicas de la fístula carótido-cavernosa: a propósito de 3 casos = Ophthalmological manifestations of carotidcavernous fistula: three case reports

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2014; 25: 104-109 CASO CLÍNICO
Manifestaciones oftalmológicas
de la fístula carótido-cavernosa:
a propósito de 3 casos
Ophthalmological manifestations of carotid-cavernous
fistula: three case reports
RODRÍGUEZ GIL R1, HERNÁNDEZ MARRERO D1, AFONSO RODRÍGUEZ A1,
ACOSTA ACOSTA B1, SOLÉ GONZÁLEZ L1, DELGADO MIRANDA JL2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos los casos clínicos de tres pacientes cuyo diagnóstico de presunción
fue de glaucoma (un paciente) y parálisis del sexto par craneal (los otros dos pacientes), en
los que el diagnóstico definitivo fue el de fístula carótido-cavernosa, presentándose estos
dos últimos de forma bilateral.
Discusión: las fístulas carótido-cavernosas son comunicaciones anómalas entre el sistema arte-rial
carotídeo y el seno cavernoso poco frecuentes en la práctica clínica. Las fístulas de bajo
flujo suelen presentar un curso insidioso, con manifestaciones clínicas, en ocasiones, poco
evidentes. Es esencial mantener un elevado grado de sospecha clínica, de cara a diagnosti-carlas
de forma precoz y así poder establecer un tratamiento adecuado.
Palabras clave: fístula carótido cavernosa, seno cavernoso, paresia par craneal.
ABSTRACT
Case report: We present the clinical cases of three patients who were sent to our practice with
suspicion of glaucoma and paralysis of the sixth cranial nerve, respectively. The definitive
diagnosis was carotid-cavernous fistula. Two of the patients showed bilateral presentation.
Discussion: Carotid-cavernous fistulas are abnormal communications between the arterial ca-rotid
system and the cavernous sinus. They are uncommon in the clinical practice. Low-flow
fistulas usually have insidious course with little obvious clinical manifestations. It is essen-tial
to maintain a high degree of clinical suspicion, in order to obtain an early diagnose and
thus provide an appropriate treatment.
Key words: carotid cavernous fistula, cavernous sinus, cranial nerve palsy.
Servicio de Oftalmología. Sección de Órbita, Oculoplástica y Vía lagrimal. Unidad de Neuroftalmología. Hospital
Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Ruymán Rodríguez Gil
Servicio de Oftalmología Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
Ctra. Rosario, 145
38010 Santa Cruz de Tenerife
gilorio_79@hotmail.com
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INTRODUCCIÓN
Las fístulas carótido-cavernosas (FCC)
están constituidas por conexiones vasculares
aberrantes, que se forman desde el sistema ar-terial
carotídeo (externo o interno) y el seno
cavernoso. Esta situación supone el paso de
sangre arterial hacia el complejo venoso del
seno cavernoso, con las repercusiones hemo-dinámicas
locales correspondientes (1).
Las FCC suelen presentarse más frecuen-temente
en mujeres, mayores de 50 años con
antecedentes de hipertensión arterial (2).
Existen diversas formas de clasificar las FCC,
ya sea siguiendo criterios etiológicos, hemo-dinámicos,
de localización y comportamiento
angiográfico. Las características clínicas se
relacionan con la inversión del flujo y el és-tasis
generado, pudiendo variar desde formas
asintomáticas hasta formas incapacitantes se-veras.
Se trata, por lo general, de procesos poco
frecuentes en la práctica habitual, que nece-sitan
de un elevado grado de sospecha clíni-ca,
fundamentalmente en los casos de FCC
de bajo flujo, en los que las manifestaciones
oftalmológicas no resultan tan evidentes. Pre-sentamos
en este artículo tres casos en los
que el diagnóstico de presunción inicial fue
un glaucoma y dos parálisis oculomotoras,
respectivamente, y en los que el diagnóstico
definitivo fue una FCC de bajo flujo.
CASOS CLÍNICOS
Caso n.º 1: Describimos el caso de un
varón de 63 años de edad, con antecedentes
personales de hipertensión (HTA) e hiperco-lesterolemia,
y sin antecedentes oftalmoló-gicos
de interés. Acudió a urgencias por un
cuadro de dolor periocular y enrojecimiento
de ojo derecho (OD) de 1 mes de evolución.
Tras una primera evaluación oftalmológica
fue diagnosticado y tratado como una conjun-tivitis.
El paciente no experimentó mejoría,
por lo que acudió nuevamente a urgencias.
En ese momento la mejor agudeza visual
corregida (AVmc) fue de 0,8 en su OD y 1
en su ojo izquierdo (OI). En la exploración
de polo anterior sólo se registró la existen-cia
de una hiperemia importante, con zonas
de hiposfagma e ingurgitación vascular. La
presión intraocular (PIO) fue de 30 mmHg en
su OD y de 18 mmHg en OI. Así, se diag-nosticó
de hipertensión ocular-glaucoma y se
remitió para estudio. A las 2 semanas de ese
evento el paciente presentaba una AV en OD
de 0,5, refiriendo importante dolor ocular. En
la biomicroscopía se evidenció un exoftalmos
(23 mm OD-17 mm OI a 109 mm según Her-tel),
edema palpebral marcado, hiperemia y
quemosis conjuntival severa, con ingurgita-ción
muy exacerbada de los vasos conjuntiva-les
(con aspecto en «en cabeza de medusa» o
«caput medusae») (fig. 1). La PIO del OD se
mantuvo en 32 mmHg con claro componen-te
pulsátil. En el fondo de ojo se apreció una
hemorragia peripapilar en llama y diversas
hemorragias numulares periféricas en el OD.
El estudio de motilidad extrínseca e intrínse-ca
resultó normal. Se efectuó un diagnóstico
de sospecha de FCC y se solicitó prueba de
neuroimagen (angiorresonancia magnética -
RMN), en la que se apreció un aumento de
dimensiones de la vena oftálmica superior y
de la musculatura extrínseca ocular (fig. 2),
asociada a asimetría del margen anterior del
seno cavernoso derecho, datos concordantes
con FCC derecha. De cara a definir las carac-
Fig. 1: Imagen de
caput medusae.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
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terísticas de la misma se realizó angiografía
cerebral, que confirmó la existencia de una
FCC directa de bajo flujo (fig. 3) Se decidió
mantener tratamiento conservador, utilizando
compresiones periódicas de la arteria caró-tida.
Tras 7 meses la evolución ha resultado
satisfactoria, manteniendo una AVmc de 0,8
con una PIO de 17 mmHg, desapareciendo la
quemosis, y reduciéndose el caput medusae.
Caso n.º 2: Exponemos el caso de una
mujer de 63 años de edad, con antecedentes
personales de HTA, hipercolesterolemia y
Síndrome de Sjögren (con síndrome de ojo
seco severo). La paciente fue remitida por
sospecha de neuritis craneal múltiple con po-sible
afectación del VI y IX par craneal de-rechos.
En la anamnesis dirigida la paciente
refirió cefalea bifrontal pulsátil con sonofobia
y fotofobia de 2 meses de evolución. En la
exploración inicial se constató una AVmc de
1 en OD y 0,7 en OI. En la biomicroscopía
se evidenció cierta proptosis, con leve ptosis,
hiperemia moderada, con quemosis marcada
en zona inferior en ambos ojos e ingurgita-ción
vascular conjuntival bilateral («caput
medusae») junto con deslustramiento cor-neal
por queratitis punteada. La PIO fue de
26 mmHg bilateral y pulsátil. El fondo de ojo
fue normal. El estudio de motilidad intrínse-ca
mostró la existencia de anisocoria con una
midriasis en OD levemente reactiva. En su
OD se puso de manifiesto una leve endotro-pia
de 10° en posición primaria de la mirada,
con limitación muy marcada en la abducción
(que no pasaba de la línea media), leve en
supraducción y moderada a la infraducción
(fig. 4). Se diagnosticó de posible FCC con
parálisis de VI par craneal y de III par cra-neal
incompleta con compromiso pupilar. Se
efectuó RMN que mostró un agrandamiento
de ambas venas oftálmicas superiores, con al-teración
en el seno cavernoso (incremento de
la convexidad) con realce medial a la carótida
intracavernosa. Se efectuó estudio angiográfi-co
cerebral, que puso de manifiesto una FCC
con signos de trombosis de la vena oftálmica
ipsilateral y fuga de contraste al seno venoso
contralateral (fig. 5). Debido al carácter bila-teral
se decidió tratamiento embolizante y se
remitió al centro de referencia.
Caso n.º 3: Mujer de 69 años de edad, sin
factores de riesgo cardiovascular y con único
antecedente personal de glaucoma en trata-miento
con monoterapia. Fue diagnosticada de
Fig. 3:
Angiografía
cerebral: fístula
directa de bajo
flujo.
Fig. 2: Signos
radiológicos
indirectos de
fístula carótido
cavernosa.
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parálisis del VI par craneal izquierdo, que fue
resolviendo con oclusión y corrección prismá-tica.
Acude meses más tarde refiriendo clínica
de 1 mes y medio de evolución de diplopia
binocular horizontal, enrojecimiento ocular
y acúfenos pulsátiles en su oído derecho. La
AVmc fue de 1 por ambos ojos, presentan-do
un exoftalmos (19 mm OD; 16 mm OI a
103 mm), con tortuosidad de vasos episclera-les
(«aspecto en cabeza de medusa»), y diplo-pia
binocular horizontal en posición primaria
de la mirada y a la dextroversión. La PIO era
pulsátil, alcanzando valores de 21 mmHg en
OD y 12 mmHg OI. No se objetivó alteración
de la motilidad ocular intrínseca. Se solicitó
una RMN, describiéndose un engrosamiento
muscular unilateral del OD sin afectación de
los tendones y sin signos indirectos de FCC.
El estudio analítico tiroideo resultó normal.
En la prueba de imagen (angio-TAC) se ob-jetivó
la presencia de FCC dependiente de
ambas arterias carótidas, por lo que tras este
diagnóstico de confirmación se decidió trata-miento
endovascular embolizante.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
Las FCC son comunicaciones anómalas
entre el sistema arterial carotídeo y el sistema
venoso del seno cavernoso. Estas comunica-ciones
van a unir un sistema de alto flujo (ar-terial)
con otro de bajo (venoso), generando
un trastorno hemodinámico que puede afectar
a todo el territorio orbitario (1).
Se distinguen 2 causas fundamentales:
traumáticas (correspondiendo con trauma-tismos
craneoencefálicos (tras impactos de
alta energía) y espontáneas (25%). Dentro
de las posibles causas espontáneas se pos-tulan
varios orígenes: anomalías congénitas
arterio-venosas (sintomáticas al asociarse a
alteraciones vasculares adquiridas como la
HTA), recanalización de un seno caverno-so
trombosado, y debilitamiento local de la
pared arterial susceptible de ruptura ante mí-nimos
traumatismos (1). Los pacientes a los
que nos referimos presentaron una FCC de
supuesto origen espontáneo, ya que negaron
traumatismo craneal previo. En cambio, dos
de ellos referían ser pacientes hipertensos, lo
cual confirma la importancia de este trastorno
vascular en el desarrollo de esta entidad.
Fig. 4: Alteración
de la motilidad
extrínseca:
parálisis
combinada de III
y VI par craneal.
Fig. 5:
Angiografía
cerebral:
trombosis de la
vena oftálmica
ipsilateral y fuga
de contraste
al seno venoso
contralateral.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
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Según sus características hemodinámi-cas
se distinguen FCC de alto flujo (que se
manifiesta tras un traumatismo craneo-en-cefálico,
como un cuadro orbitario conges-tivo
agudo) y FCC de bajo flujo (manifes-tado
de forma insidiosa con exacerbaciones
ocasionales con una congestión orbitaria
leve-moderada). Si atendemos a su locali-zación
encontramos FCC directas (comu-nicación
arteriovenosa entre la carótida
interna y el seno cavernoso) o indirectas-durales
(comunicación de arteria dural con
seno cavernoso). Por último, en función de
la exploración angiográfica (clasificación
de Barrow) se distinguen 4 grupos: A (co-municación
arteriovenosa entre la carótida
interna y el seno cavernoso directa), B, C
y D (probablemente malformaciones arte-riovenosas
durales). Se acepta como norma
general que la mayoría de las FCC de alto
flujo son traumáticas, directas y de tipo A;
mientras que las de bajo flujo son espontá-neas,
indirectas y de tipo B-D (3). Los casos
que hemos presentado podemos considerar-los
ciertamente atípicos, ya que rompen esta
norma, al considerarse clínicamente de bajo
flujo pero demostrando una comunicación
directa entre ambos sistemas vasculares en
el estudio angiográfico. Ese componente
atípico se reafirma con la aparición bilate-ral
que se produjo en el caso 2, sobre todo
si consideramos su baja presentación en la
literatura (8% de los casos; Moreiras et al).
Las manifestaciones clínicas resultan
dependientes del aumento de presión veno-sa
en el seno cavernoso, que genera dificul-tad
de retorno venoso e inversión del flujo.
Esta situación se manifestará en diversos
territorios como la órbita (aparece en forma
de exoftalmía pulsátil), párpados (edema
palpebral y ptosis), conjuntiva (dando lugar
a una ingurgitación de vasos venosos super-ficiales
responsable del aspecto en «caput
medusae»), vasos episclerales (originando
una hipertensión ocular), fondo de ojo (oca-sionado
ingurgitación venosa, hemorragias
e incluso obstrucción de la vena central de
la retina) y alteraciones de III, IV, V y VI
pares craneales (4). Las alteraciones de la
motilidad son frecuentes, apareciendo di-plopía
en 70% de los casos (5-7). La lesión
más frecuente es la parálisis del VI par, se-guido
por el III y IV par craneal. Esta oftal-moparesia
se debe a la compresión de los
pares craneales a nivel del seno cavernoso o
a la restricción mecánica por éstasis venoso
y edema orbitario con engrosamiento de los
músculos oculares.
Los casos clínicos presentados en este ar-tículo
reúnen gran cantidad de estos signos.
Destacamos varios, como la aparición de
quemosis y el aspecto de los vasos conjun-tivales
«en cabeza de medusa», que resulta
un signo altamente orientativo y que no debe
pasarse por alto. De igual modo, un signo
muy sugestivo de aparición de una FCC y
al que debe prestarse especial atención es
el aumento de PIO pulsátil. Por último, re-saltaremos
la alteración de la motilidad que
presentó la paciente 2, pues no sólo presentó
Fig. 6: RMN
craneal: obsérvese
el engrosamiento
muscular
unilateral del ojo
derecho.
Fig. 7:
Angiografía
cerebral:
dilatación y
llenado precoz del
seno cavernoso
y de las venas
oftálmicas.
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una parálisis del VI o del III par craneal de
forma aislada, sino que la alteración de la
motilidad se presentó como una combina-ción
de parálisis combinada de III y VI pa-res
craneales. En el caso 3 llama la atención
los que hallazgos oftalmológicos resultan
compatibles con FCC pero radiológicamente
simulan una orbitopatía distiroidea. Es pre-ciso,
por tanto, realizar un buen diagnóstico
diferencial, así como la solicitud de la an-giografía
cerebral, que aportará el diagnós-tico
definitivo.
Como conclusión se debe decir que las
FCC son entidades poco frecuentes que, en su
variante de bajo flujo, pueden presentarse con
síntomas en algunos casos poco floridos y sig-nificativos,
sobre los que el oftalmólogo debe
encontrarse alerta para emitir un diagnóstico
precoz y establecer un tratamiento adecuado,
evitando así posibles complicaciones, que en
algunos casos podrían ser devastadoras.
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