Historia de un hemangioma coroideo tras 21 años de seguimiento = History of a choroidal hemangioma after 21 years of follow-up

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2015; 26: 105-110 CASO CLÍNICO
Historia de un hemangioma coroideo
tras 21 años de seguimiento
History of a choroidal hemangioma after 21 years
of follow-up
DELGADO MIRANDA JL1, HERNÁNDEZ MARRERO D2, RODRÍGUEZ GIL R3,
GIL HERNÁNDEZ MA4, ESPEJO CASTRO E5
RESUMEN
Caso clínico: Varón de 35 años diagnosticado de hemangioma coroideo circunscrito y seguido
en nuestro servicio durante 21 años, con resultado final de enucleación por dolor y diagnós-tico
confirmado por histología.
Discusión: El diagnóstico del hemangioma coroideo circunscrito se basa en las características
funduscópicas apoyadas con pruebas complementarias. El tratamiento más frecuentemente
utilizado es el conservador, terapia fotodinámica (PDT) y la fotocoagulación láser. En caso
de aparición de dolor ocular no controlable, la enucleación es la mejor opción. Hasta donde
sabemos, se trata del caso de hemangioma coroideo circunscrito documentado con más años
de seguimiento.
Palabras clave: Hemangioma coroideo circunscrito, enucleación, evolución.
SUMMARY
Case report: 35-years-old-male with circumscribed choroidal hemangioma that has been fo-llowed-
up during 21 years at our hospital, with the final result of enucleation because of a
painful eye and histology diagnosis confirmation.
Discussion: The diagnosis is based on funduscopic characteristics together with ancillary tes-ting.
Conservative treatment, photodynamic therapy (PDT) and laser photocoagulation are
first line treatments. If an uncontrollable painful eye appears, enucleation is the best choice.
To our knowledge, this is the reported case of a circumscribed choroidal hemangioma ha-ving
been subject of the longest follow-up.
Key words: Circumscribed choroidal hemangioma, enucleation, evolution.
Hospital universitario Nuestra Señora de Candelaria.
1 Doctor en medicina y cirugía. FEA de Oftalmología. Sección de Órbita y Oculoplástica.
2 Licenciada en medicina y cirugía. Residente de oftalmología.
3 Licenciado en medicina y cirugía. FEA de oftalmología. Sección de Órbita y Oculoplástica.
4 Doctora en medicina y cirugía. Jefa de sección de retina. Sección de retina.
5 Licenciado en medicina y cirugía. FEA de Anatomía Patológica.
Correspondencia
José Luis Delgado Miranda
Servicio de Oftalmología. Hospital universitario Nuestra Señora de Candelaria.
Carretera del Rosario, 145
38010. Santa Cruz de Tenerife
jldelmir@gmail.com
DELGADO MIRANDA JL, et al.
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INTRODUCCIÓN
El hemangioma circunscrito de coroides
es un tumor hamartomatoso infrecuente que
presenta una incidencia difícil de establecer,
pues muchos presentan un curso asintomático
y no son diagnosticados. Fue reportado por
primera vez por Leber en 1868 al examinar
un ojo enucleado, aunque sus características
funduscópicas solo fueron descritas en 1905
por Fehr a partir del seguimiento realizado a
un paciente y cuyo diagnóstico fue confirma-do
al ser también enucleado. Mulock Hou-wer
reporta el primer caso diagnosticado de
hemangioma coroideo circunscrito en 1925,
antes de la enucleación. Sin embargo, es a
partir de 1960 cuando la introducción de las
características ultrasonográficas y angiográ-ficas,
entre otras, del hemangioma coroideo
circunscrito han contribuido a asegurar un
diagnóstico precoz y correcto de este tumor
(1).
La evolución natural del tumor no se co-noce
totalmente. La literatura antigua reporta
casos de ojos que fueron enucleados debido a
dolor y pérdida visual secundaria a glaucoma
neovascular o por sospecha de melanoma de
coroides. En la actualidad, aún no se ha eva-luado
satisfactoriamente, debido a que la ma-yoría
de los pacientes sintomáticos reciben
diferentes formas de tratamiento (2,3).
CASO CLÍNICO
Varón que acude por primera vez a nues-tro
servicio en 1994 a los 35 años de edad por
disminución de agudeza visual progresiva en
ojo izquierdo de 6 meses de evolución junto
con miodesopsias. Presenta como anteceden-tes
personales de interés traumatismo facial
tras accidente de tráfico 3 años atrás y esqui-zofrenia.
En la exploración inicial destaca una agu-deza
visual mejor corregida (AVmc) de 1 en
ojo derecho (OD) y de 0.2 en ojo izquierdo,
corectopia pupilar de ojo izquierdo, presión
intraocular (PIO) de 13 mmHg en OD y 15
mmHg en OI y en fondo de ojo izquierdo
una tumoración peripapilar nasal y superior
de color amarillo-anaranjado (fig. 1) de 7.5 x
3,5 cm con desprendimiento de retina (DR)
exudativo asociado. Se realiza una tomogra-fía
computarizada (TC) craneal que resulta
compatible con un hemangioma coroideo cir-cunscrito,
aunque sin poderse descartar otros
procesos tumorales, así como ecografía, AGF
y RMN, no teniendo actualmente disponibles
los detalles de dichas pruebas.
Se decide aplicar fotocoagulación con lá-ser
de argón verde sobre el tumor y perilesio-nal
con el fin de limitar el DR exudativo. Este
tratamiento se repitió en varias ocasiones por
remisiones y recidivas de dicho DR exudativo
a lo largo de varios años. La AV va sufriendo
caída progresiva pasando a 0.1 a los 4 años, a
contar dedos a 1 m a los 7 años y finalmente
hasta amaurosis de ese ojo 12 años después.
A pesar de ello, se decide realizar facoemul-sificación
a los 19 años de seguimiento por
opacidad de medios para mejor control de la
tumoración. Se realizan pruebas de imagen
de control, que incluyen la ecografía ocular
(fig. 2), en la que se aprecia tumoración con
ecos de alta reflectividad intralesional; angio-grafía
con fluoresceína (AGF), que muestra
su carácter vascular y gran exudación (fig. 3),
y resonancia magnética (RM) cerebral y orbi-taria
en la que se objetiva la lesión de 2.95 x
11.20 mm de márgenes bien definidos a nivel
Fig. 1:
Retinografías de
ojo izquierdo al
diagnóstico (A)
y a los 19 años
después (B) con
extensa exudación
asociada.
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de coroides posterior que se aprecia hiperin-tensa
en T1 con respecto al vítreo con realce
con gadolinio (fig. 4) e isointensa en T2, sin
otras lesiones cerebrales asociadas.
A lo largo de la evolución el paciente pre-senta
un episodio aislado de uveítis anterior
leve que se resolvió sin problemas con trata-miento
corticoideo tópico. A los 21 años de
evolución del tumor aparece dolor ocular no
glaucomatoso y hemicraneal que no respon-de
adecuadamente a tratamiento médico. Por
ello y ante la imposibilidad de descartar por
completo una tumoración maligna, se decide
realizar enucleación de dicho ojo con implan-te
de prótesis de Medpor® de 22 mm envuelta
en esclera de banco y anclaje muscular a ésta.
Junto la enucleación se secciona el nervio óp-tico
a 3 mm de la lámina cribosa para descar-tar
infiltración tumoral (fig. 5).
La anatomía patológica confirma final-mente
el diagnóstico de hemangioma coroi-deo,
sin extensión a nervio óptico (fig. 6). En
la actualidad el paciente se encuentra asinto-mático
con buen resultado estético y de moti-lidad
de la prótesis.
DISCUSIÓN
El hemangioma coroideo es un tumor
benigno vascular de la coroides que suele
manifestarse clínicamente entre la 2.ª y la
4.ª décadas de la vida y en el que se distin-guen
dos formas: la circunscrita y la difusa.
La forma difusa aparece casi exclusivamente
en pacientes con síndrome de Sturge-Weber y
afecta en su mayoría a más de la mitad de la
coroides. La forma circunscrita, por el con-trario,
no se suele asociar con enfermedades
sistémicas (1,4,5), aunque hay casos descri-tos
que han asociado también el síndrome de
Sturge-Weber e incluso neurofibromatosis
(6). A nivel retiniano el hemangioma coroi-deo
puede asociar fluido subretiniano; exu-dación
masiva, como se puede observar en
la segunda retinografía del caso clínico (fig.
1B.); edema macular; metaplasia fibrosa y
cambios a nivel del epitelio pigmentario de
la retina. A menos que el tumor se localice
directamente sobre el área macular, los pa-cientes
suelen estar asintomáticos hasta que
se produce un desprendimiento seroso (2,5).
Fig. 2: Ecografía
ocular de ojo
izquierdo. Lesión
acústicamente
sólida, con
superficie anterior
intensa y alta
reflectividad
interna, sin
excavación
coroidea
ni sombras
orbitarias.
Fig. 3: La
angiografía con
fluoresceína
muestra una tenue
hiperfluorescencia
precoz (A) que se
hace más intensa
en fases tardías
(B).
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Es posible llegar a un diagnóstico clíni-co
correcto mediante los hallazgos descritos
por oftalmoscopia, ecografía, angiografía con
fluoresceína y con verde de indocianina, sien-do
hoy en día pruebas fiables. La tomogra-fía
de coherencia óptica (OCT), por su parte,
permite visualizar alteraciones retinianas aso-ciadas
al tumor, como rectificación de la línea
del epitelio pigmentario de la retina (EPR)
por el efecto masa con engrosamiento retinia-no
suprayacente, líquido subretiniano, quistes
intrarretinianos o pérdida de fotorreceptores
(5). El diagnóstico definitivo de confirmación
lo aporta el estudio histopatológico (3,4).
Funduscópicamente aparece como una le-sión
elevada de forma redonda u ovalada que
afecta al polo posterior, próximo a mácula y
nervio óptico, de bordes mal definidos que se
entremezcla con la coroides circundante. Su
rasgo más característico es el color, pudiéndo-se
encontrar rojo-anaranjado principalmente,
rosado o color carne, grisáceo o amarillento,
o con manchas naranjas o grises. Se ubica en
su mayoría temporal a la papila, no siendo así
en nuestro paciente, cuya localización es de
predominio nasal y superior (2,4). Esta lesión
puede simular, principalmente, un melano-ma
amelánico o una metástasis coroidea (2,
5-7), entre otros. La apariencia más frecuente
del melanoma coroideo es el de masa cupu-liforme
pigmentada o con pigmento naranja
de localización variable, mientras que la me-tástasis
se observa como una masa cremosa
amarillenta, frecuentemente multifocal y bi-lateral,
también de localización variable (5).
Sin embargo, algunas metástasis coroideas,
tales como aquellas con origen de un tumor
carcinoide, carcinoma de células renales o de
un carcinoma tiroideo, puede aparecer tam-bién
de color anaranjado, lo que complica el
diagnóstico diferencial (6). Otros diagnósti-cos
diferenciales incluyen la coriorretinopatía
central serosa y el osteoma coroideo (5).
Para diferenciarlos puede resultar de utili-dad
la ecografía, siendo el patrón ecográfico
del hemangioma coroideo muy característico
(4). Aparece como una lesión sólida subreti-niana
que muestra en modo B ecos de idénti-cas
características a las de la coroides circun-dante;
y en modo A, un eco elevado inicial,
correspondiente con la superficie anterior del
tumor, seguido de más ecos a lo largo del tu-mor
de reflectividad media-alta por la presen-cia
de las interfaces de los canales vasculares
múltiples (fig. 2) (4,8). Estos hallazgos se han
encontrado en el 100% de los casos en series
de hasta 200 casos de hemangiomas coroideos
circunscritos, por lo que podría considerarse
una prueba de muy elevado valor diagnóstico.
Fig. 4: RM
orbitaria, corte
sagital. Lesión
hiperintensa en
T1 que presenta
realce nivel
coroideo con
gadolinio.
Fig. 5: Corte
macroscópico del
ojo enucleado.
1) Hemangioma
coroideo 2) DR
exudativo 3) LIO.
Fig. 6: Corte
histológico de la
pieza. Canales
vasculares
congestionados de
diversos tamaños,
que forman una
masa dentro de
la coroides. 1)
Hemangioma
coroideo, 2)
Vasos coroideos
congestionados,
3) Esclera,
4) Retina con
desprendimiento
exudativo , 5)
Nervio óptico.
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Estas características ecográficas descritas no
son compatibles con el melanoma coroideo,
que muestra media-baja reflectividad interna,
aunque sí que podrían igualmente confundir-se
con las metástasis coroideas (6).
La angiografía con fluoresceína resulta
también realmente útil para el diagnóstico
del hemangioma coroideo circunscrito, aun-que
sus hallazgos no son patognomónicos.
El tumor muestra mayormente una suave
hiperfluorescencia temprana, antes del re-lleno
de las arteriolas retinianas con intensa
hiperfluorescencia difusa tardía (fig. 3). Esta
prueba también puede ayudar para determi-nar
la extensión de un desprendimiento de re-tina
exudativo asociado. Sin embargo, estos
tumores quedan mejor documentados con la
angiografía con verde de indocianina en los
que existe un área bien definida de hiperfluo-rescencia
temprana e intensa y un «lavado de
contraste» característico con rápida pérdida
de la fluorescencia del tumor en fase tardía
(4,9). Estos rasgos descritos, por contra, no
es probable encontrarlos en el melanoma co-roideo
ni en las metástasis, en los que el re-lleno,
tanto de fluresceína como del verde de
indocianina es más lento y menos intenso (6).
En cuanto a las técnicas de neuroimagen
por RM, el hemangioma coroideo muestra
hiperintensidad con respecto al vítreo en ima-génes
potenciadas en T1 e isointensidad en
T2; en cambio, revelan hiperintensidad en T1
e hipointensidad en T2 el melanoma y la me-tástasis
(6).
En nuestro caso clínico, debido a las ca-racterísticas
funduscópicas, apoyado junto
con las pruebas complementarias que mostra-ron
el patrón característico ecográfico de alta
reflectividad interna en modo A, la hiperfluo-rescencia
desde fases tempranas evidenciada
por AGF y la hiperintensidad de la lesión con
respecto al vítreo en las imágenes por RM po-tenciadas
en T1, el principal diagnóstico sos-pechado
fue el de hemangioma coroideo. No
obstante, ante la imposibilidad de descartar
por completo una lesión de origen maligno,
se decidió un seguimiento cercano para su
mejor observación y control.
La anatomía patológica es la que muestra
el diagnóstico definitivo. En el hemangioma
coroideo aparecen canales vasculares con-gestionados
de diversos tamaños, que forman
una masa dentro de la coroides (fig. 6). Se
clasifican en hemangioma capilar, en el que
aparecen pequeños vasos separados por tejido
conjuntivo laxo; cavernoso, en los que pre-dominan
grandes vasos separados por escasa
cantidad de tejido conjuntivo; o mixtos (2,4).
El tratamiento ante un hemangioma coroi-deo
circunscrito asintomático sin afectación
de la visión puede ser conservador mediante
su observación y seguimiento, siendo la indi-cación
más frecuente para comenzar a tratar-lo
la presencia de fluido subretiniano a nivel
foveal. La modalidad más extendida al inicio
ha sido la fotocoagulación láser de argón so-bre
la superficie del tumor, con porcentajes
de resolución del fluido subretiniano que os-cilan
entre el 62-100% de los casos con una o
más sesiones de láser, aunque con frecuentes
recidivas (6). También está descrita la termo-terapia
transpupilar, la terapia fotodinámica
asociada o no a anti-VEGF intravítreo (10),
braquiterapia, radioterapia externa y radia-ción
con haz de protones (6). En la actualidad,
la modalidad terapéutica de primera elección
parece ser la terapia fotodinámica, por sus re-sultados
tanto anatómicos como funcionales,
con el mínimo de retratamientos y mínimas
complicaciones (11). En la serie de casos des-crita
por Shields et al, de los 200 casos, el
43% permaneció en observación sin recibir
ningún otro tratamiento asociado, ya fuera
porque presentaron mínimo fluído subretinia-no
que no producía alteración de la visión, o
por el contrario, por edema macular crónico
cuyo tratamiento hubiera tenido un mínimo
beneficio visual (6). Por lo que a nosotros
respecta, se comenzó a tratar al paciente con
fotocoagulación láser, que era la terapia de la
que se disponía en ese momento, consiguien-do
remisiones y recaídas reiterativas del DR
exudativo, pautando hasta un total de 7 sesio-nes
a lo largo de 6 años. En el momento en
el que en nuestro hospital ya se disponían de
otras posibilidades de tratamiento, la AV del
paciente ya había caído considerablemente
por alteración retiniana crónica no suscepti-ble
de mejora.
Shilling et al (12) describieron que el
éxito funcional depende fundalmente de la
duración de los síntomas del paciente, de tal
manera que se ha encontrado peores resulta-dos
visuales en aquellos con síntomas de más
de 6 meses de duración antes de comenzar el
tratamiento, que en los tratados por debajo de
este tiempo. Estos datos concuerdan con los
que nos hemos encontrado, siendo los sínto-
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mas que refería el paciente de 6 meses de du-ración,
con ya importante afectación visual.
También se encuentra peor pronóstico visual
final en aquellos casos con fluido submacular
y edema macular crónicos (6).
La enucleación se consideraría la última
opción terapéutica, habitualmente realizada
por sospecha de melanoma de coroides o por
glaucoma neovascular secundario (11). En
nuestro caso, la PIO fue normal, por lo que
esta última posibilidad quedó descartada.
Una vez descartada una tumoración maligna
mediante la anatomía patológica, pensamos
que posiblemente el origen del dolor fuese la
compresión de fibras sensoriales de la prime-ra
rama del nervio trigémino, dolor que ade-más
cedió tras la enucleación.
En resumen, hemos documentado la evo-lución
de un caso de un hemangioma co-roideo
circunscrito seguido a lo largo de 21
años, observando su comportamiento en for-ma
de recaídas del fluido subretiniano a pesar
del tratamiento con fotocoagulación láser con
finalidad de limitar el DR exudativo, y la ne-cesidad
final de enucleación por dolor ocular
no controlable en un ojo amaurótico.
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