Síndrome de Horner por dolicoectasia vertebrobasilar. A propósito de un caso = Horner’s syndrome by vertebrobasilar dolichoectasia. Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2013; 24: 73-77 CASO CLÍNICO
Síndrome de Horner por dolicoectasia
vertebrobasilar. A propósito de un caso
Horner’s syndrome by vertebrobasilar
dolichoectasia. Case report
ZANETTI LLISA MR1, ROMERO BÁEZ S1, TANDÓN CÁRDENES L2,
GONZÁLEZ HERNÁNDEZ A3
RESÚMEN
Introducción: La dolicoectasia vertebrobasilar (VBD) se define como un aumento en la tor-tuosidad,
longitud y diámetro de las arterias intracraneales. La clínica de la VBD resulta de
la compresión de los nervios craneales y estructuras del tronco cerebral, usualmente con
daños en la vascularización de pequeño calibre cerebral. Se asocia con factores de riesgo
vasculares como la edad, sexo masculino, hipertensión arterial, antecedentes de infarto de
miocardio y lacunar. Presentamos el caso clínico de una paciente en la que se evidenció un
Síndrome de Horner por VBD diagnosticada mediante RMN.
Caso clínico: Mujer de 53 años de edad, fumadora e hipertensa, valorada por primera vez en
mayo de 2010 por ptosis y miosis del OI de 3 semanas de evolución sin disminución de
la AV ni otros síntomas y/o signos neurooftalmológicos acompañantes. A la exploración
oftalmológica se identificó una ptosis del OI, miosis y enoftalmos, con RFD y RFC conser-vados.
La MOE y el FO no presentaban alteraciones. Se practica test de apraclonidina en
consulta de Neurooftalmología que evidenció la inversión de la anisocoria. Se realiza RMN
craneocervical que informó una imagen de dólico-mega-basilar con impronta de la misma
en el lado izquierdo de la protuberancia.
Conclusión: La importancia pronóstica de la VBD no está definida ni existen criterios claros
para su diagnóstico. La presentación clínica es variable e incluye casos asintomáticos. En la
actualidad no se conocen actitudes terapéuticas específicas para esta anomalía y el manejo
debe orientarse según las manifestaciones clínicas.
Palabras clave: Síndrome de Horner, dolicoectasia vertebrobasilar, RMN.
ABSTRACT
Introduction: Vertebrobasilar dolichoectasia (VBD) is defined as an increase in the devious-ness,
length and diameter of intracranial arteries. The consequences of VBD are caused by
the compression of cranial nerves and structures of the brain stem, usually accompanied
by small vascularization damage. VBD is associated with vascular risk factors such as age,
Servicio de Oftalmología, Unidad de Neuroftalmología. Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
1 Médica residente del Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
2 Adjunto del Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
3 Adjunto del Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
Correspondencia:
María Romina Zanetti Llisa   romi_z@hotmail.com
Avenida del Pintor Felo Monzón 32, edificio 10, portal 4, 3° A
CP 35019. Las Palmas de Gran Canaria.
ZANETTI LLISA MR, et al.
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INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Horner incluye un grupo
de signos derivados de la interrupción de la
inervación simpática del ojo y la región cutá-nea
hemifacial. Sus hallazgos clínicos inclu-yen
la clásica tríada de blefaroptosis, miosis
pupilar y anhidrosis facial ipsilateral (1). La
historia clínica, las características de la explo-ración,
las pruebas farmacológicas así como
los estudios de imagen pueden ayudar a loca-lizar
la lesión y sugerir una etiología. Existen
múltiples causas de éste síndrome y la serie
más larga en adultos fue descrita por Malo-ney
y col., que hallaron que las causas más
frecuentes fueron: tumoral (13%), cefalea en
racimos (12%) e iatrogénica (10%); de todos
los casos, un 13% correspondían a lesiones
de la primera neurona, un 44% a la segunda
neurona y 43% a la tercera neurona (2).
Por otra parte, la dolicoectasia vertebroba-silar
(VBD) se define como un aumento en la
longitud y en el diámetro de las arterias intra-craneales
así como también en su tortuosidad.
Las manifestaciones clínicas de la VBD
resultan de la compresión de los nervios cra-neales
y estructuras del tronco cerebral, a
menudo con daños en los vasos de pequeño
calibre del cerebro. Su incidencia oscila entre
0,06 a 5,8% (3) y se asocia con factores de
riesgo vasculares como la edad, el sexo mas-culino,
hipertensión arterial, historia previa de
infarto de miocardio y de infarto lacunar, pero
no con aterosclerosis carotídea (4), aunque
también se han descrito casos asintomáticos.
Presentamos el caso clínico de una pa-ciente
en la que se evidenció un Síndrome de
Horner debido a una dolicoectasia vertebro-basilar
dignosticada por RMN.
CASO CLÍNICO
Mujer de 53 años de edad, fumadora con
antecedentes personales de hipertensión arte-rial,
que fue valorada por primera vez en mayo
de 2010 por ptosis y miosis del ojo izquierdo
(OI), no fluctuantes, de 3 semanas de evolu-ción
sin disminución de la agudeza visual ni
otros síntomas y/o signos neuroftalmológicos
acompañantes. En urgencias se objetivó una
tensión arterial de 230/120 mmHg.
A la exploración oftalmológica se observó
una agudeza visual sin corrección de 1 en am-bos
ojos y tensiones oculares de 14 mmHg.
Se identificó una ptosis del OI con DRM1 de
1 mm aproximadamente (distancia margen-reflejo
1 o DMR1 es la distancia entre el re-flejo
luminoso de la linterna de exploración
male gender, high blood pressure, history of myocardial and lacunar infarction. We present
a case of a patient which showed a Horner’s Syndrome by VBD diagnosed by MRI.
Case report: 53 year-old-woman with history of high blood pressure and smoker, which was
first explored in May 2010 because of left ptosis and miosis that had started 3 weeks before,
without decrease of her VA or any other neuroftalmological signs or symptoms. During the
eye exam we observed ptosis of her LE, miosis and enophthalmos with preserved reflec-tions.
EOM and EF were normal. We performed an apraclonidine test that showed anisoco-ria
inversion. Cranial and cervical RMN reported a basilar-mega-bean image with a stamp
at the left side of cranial protusion.
Conclusion: Prognosis of VBD is not defined yet and there are not clear criteria for its diagno-sis.
Clinical presentation is variable and includes asymptomatic cases. Nowadays there are
not known specific therapeutic approaches for this anomaly and the management should be
based on the clinical manifestations of each patient.
Key words: Horner’s syndrome, Vertebrobasilar dolichoectasia, MRI.
Fig. 1: Imagen
digital donde se
observa ptosis del
OI con miosis y
enoftalmos.
Síndrome de Horner por dolicoectasia vertebrobasilar. A propósito de un caso
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proyectado en la córnea en posición prima-ria
de la mirada (PPM), y el borde palpebral
superior; en condiciones normales es mayor
de 3 mm) (5), miosis y enoftalmos (figs. 1 y
2a), con reflejos directo y consensual con-servados.
La motilidad ocular extrínseca se
encontraba dentro de la normalidad y en la
funduscopia se apreciaba algún signo de cru-ce
arterio-venoso aislado.
Se le realizó en consulta de Neurooftalmo-logía
de nuestro hospital un Test de apracloni-dina
el cual evidenció la inversión de la ani-socoria
(fig. 2b), por lo que se le realizó una
RMN craneocervical que informó la presencia
de una imagen de dólico-mega-basilar (fig. 3)
que se iniciaba en el ángulo pontocerebeloso
izquierdo con un trayecto ascendente hasta
la línea media con impronta de la misma del
lado izquierdo de la protuberancia. Además se
observaron pequeños focos de gliosis de mor-fología
puntiforme en la sustancia blanca de
ambos hemisferios cerebrales que se interpre-tó
como secuelas de enfermedad isquémica
de pequeño vaso. También se solicitó un Eco
Doppler de troncos supraaórticos y un TAC de
tórax que se encontraron dentro de los límites
de la normalidad para su edad.
DISCUSIÓN
La dolicoectasia intracraneal se asocia
con factores de riesgo vasculares como la
edad, el sexo masculino, hipertensión arte-rial,
historia previa de infarto de miocardio
y de infarto lacunar, pero no con aterosclero-sis
carotídea (4). Sin embargo, la enfermedad
también se ha descrito en pacientes de edad
avanzada, sin cambios vasculares ateroscle-róticas
lo que sugiere una etiología multifac-torial
(6). También está descrita en pacientes
jóvenes con enfermedades del tejido conecti-vo,
enfermedad de Fabry y otros defectos en-zimáticos.
Las características histológicas de
la dolicoectasia son la fragmentación y dege-neración
de la lámina elástica interna, la dis-minución
de la capa muscular y la hemorra-gia
intramural (7). El flujo sanguíneo en estas
arterias dilatadas es ortógrado y anterógrado
dentro del mismo segmento, lo que crea obs-táculos
significativos en la circulación y con-duce
a la creación de trombos (8).
La dolicoectasia vertebrobasilar (VBD)
describe la dilatación de la arteria vertebral
en su entrada en la arteria basilar. La resonan-cia
magnética cerebral es el método diagnós-tico
de elección para detectar la dolicoectasia
vertebrobasilar (9), pero también se pueden
utilizar otros métodos como la ecografía, an-gioTAC,
angioRMN y la angiografía intraar-terial
con sustracción digital que se considera
el gold sandart para obtener imágenes de la
arteria vertebral.
Fig. 2a:
Fotografía previa
a la instilación
del colirio de
apraclonidina.
Fig. 2b:
Fotografía
posterior a
la instilación
del colirio de
apraclonidina
donde se observa
la inversión de la
anisocoria.
Fig. 3: RMN en la
que se observa la
imagen de mega-dolico-
basilar
izquierda dejando
su impronta en la
protuberancia.
ZANETTI LLISA MR, et al.
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La complicación más frecuente que pro-voca
la dolicoectasia es la compresión de es-tructuras
adyacentes a las arterias vertebrales
y basilar. La VBD se puede presentar como
hidocefalia obstructiva o con parálisis de los
nervios intracraneales. La literatura describe
parálisis aisladas del IV y del VI par craneal
(PC) (10). Puede causar compresión del II
PC con pérdida progresiva de agudeza visual
(11) y rara vez produce nistagmo (12) y neu-ralgia
del trigémino, donde esta última puede
ser tratada con gran éxito con cirugía micro-vascular
(13). El espasmo hemifacial causa-do
por la VBD es un síntoma que también ha
sido registrado (14). En muy raras ocasiones
produce tics dolorosos (15). Hafeez et al. es-tablecieron
que la VBD es una causa impor-tante
de tinnitus pulsátil (16). El vértigo y el
vértigo recurrente pueden ser causados por la
compresión del tronco cerebral, por lo que la
dolicoectasia de la arteria basilar es una posi-ble
causa del vértigo (17).
La investigaciones realizadas sobre la do-licoectasia
arterial intracraneal muestran una
gran frecuencia de enfermedad de pequeño
vaso en pacientes con accidente cerebrovas-cular
(infarto multilacunares, leukoarariosis
y dilatación de espacios perivasculares) (18).
Parece claro que la propia VBD predispone a
los accidentes cerebrovasculares. La mayoría
de éstos son isquémicos, aunque en un cierto
porcentaje son hemorrágicos (19). Además,
la VBD puede conducir a una hemorragia in-tracraneal,
la cual se ha visto asociada con el
grado de ectasia y el alargamiento de la arte-ria
basilar, la que puede ser favorecida por la
hipertensión y el uso de agentes anticoagu-lantes
(20).
Por otra parte el Síndrome de Horner se
refiere a la constelación de signos derivados
de la interrupción de la inervación simpática
del ojo y anejos oculares. Clásicamente, los
hallazgos clínicos incluyen la tríada de ptosis
palpebral ipsilateral, miosis pupilar, enoftal-mos
con o sin anhidrosis facial según la loca-lización
de la lesión (si la ésta es de la mitad
superior de la hemicara se sospechará una le-sión
postganglionar distal a la bifuración caro-tídea,
mientras que si afecta toda la hemicara
sería una lesión preganglionar o en la neuro-na
central de primer orden). La historia, las
características de la exploración clínica y las
pruebas farmacológicas pueden ayudar a lo-calizar
la lesión y sugieren una etiología (21).
El músculo de Müller recibe inervación
simpática y actúa como elevador accesorio
del párpado superior por lo que es el respon-sable
de elevación de 2 mm del mismo. El
pequeño músculo del párpado inferior que es
responsable de la retracción del mismo tam-bién
recibe inervación simpática. Por lo que
puede producir una retracción del párpado
inferior o «ptosis inversa» en estos casos, lo
que en conjunto puede resultar en un estre-chamiento
de la fisura interpalpebral, produ-ciendo
un enoftalmos aparente.
El tamaño de las pupilas resulta de un ba-lance
de fuerzas entre la dilatación y constric-ción
del músculo dilatador del iris inervado por
el sistema simpático y del músculo constrictor
inervado por el parasimpático. Con la denerva-ción
simpática, la fuerza del músculo constric-tor
del iris no tiene oposición, dando lugar a
miosis pupilar y anisocoria sutil de aproxima-damente
1 a 1,5 mm. Generalmente el tamaño
de la anisocoria es mayor en la iluminación te-nue
y lo es menor con la iluminación fuerte. La
pupila se dilata cuando existe denervación sim-pática
más lentamente en comparación con la
pupila contralateral normal cuando las luces se
apagan. Este fenómeno se conoce como retraso
de la dilatación. Esto ocurre porque el proceso
de dilatación de la pupila cuando hay dener-vación
simpática es principalmente pasivo, lo
que resulta de la relajación del esfínter del iris.
Esta característica puede ser demostrada clíni-camente
y es un fuerte indicador de Síndrome
de Horner como causa de la anisocoria.
Existen test farmacológicos que se pue-den
utilizar para confirmar el diagnóstico de
Síndrome de Horner y para localizar anató-micamente
la lesión que causa la denervación
simpática. La prueba de la apraclonidina es
la más utilizada hoy en día para confirmar la
presencia del Síndrome de Horner. La apra-clonidina
es un agonista α2 disponible co-mercialmente
como hipotensor ocular que
produce una dilatación en los ojos afectos de
Síndrome de Horner y un efecto mínimo en
ojos normales, dando lugar a una inversión de
la anisocoria en estos pacientes, y proporcio-nando
una confirmación diagnóstica bastante
fiable. El efecto se produce como consecuen-cia
de su acción sobre los receptores α1, que
en estos ojos afectos es mayor que en ojos
normales por la denervación sufrida.
Debido a la proximidad de las vías corti-coespinal
y de los nervios craneales a la ca-
Síndrome de Horner por dolicoectasia vertebrobasilar. A propósito de un caso
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dena simpática en el tronco cerebral, el sín-drome
de Horner central (primera neurona) se
produce de forma aislada y poco frecuente. La
presentación más común de una lesión en las
neuronas de primer orden es el Síndrome me-dular
lateral Wallenberg, como consecuencia
de un infarto del territorio de la arteria cere-belosa
posteroinferior. Pero también existen
mútliples etiologías que pueden afectar a esta
primera neurona de la vía simpática a nivel
hipotalámico, del tronco cerebral y de la mé-dula
espinal cérvicotorácica, como tumores,
infartos, desmielinización, traumatismos, o
como en nuestro caso una arteria basilar dila-tada,
larga y tortuosa.
Nuestra paciente se encuentra actualmen-te
en seguimiento por el servicio de Neuroof-talmología
de nuestro hospital, con el descri-to
Síndrome de Horner y tensiones arteriales
controladas.
CONCLUSION
Muchas veces los signos del Síndrome de
Horner pueden ser sutiles, por lo que se re-quiere
una evaluación completa del paciente
así como una selección adecuada de las prue-bas
farmacológicas y de los distintos estudios
de imagen.
La importancia pronostica actual de la
VBD no está bien definida ni existen criterios
cuantitativos claros para su diagnóstico. La
presentación clínica es muy variable e inclu-ye
casos asintomáticos.
En la actualidad no se conocen actitudes
terapéuticas concretas que sean específicas
para esta anomalía y en principio el manejo
debe orientarse según las manifestaciones clí-nicas
de cada paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Miller R, et al .The Essentials: Walsh & Hoyt’s
Clinical Neuro-Ophthalmology, 5ta edition, Wi-lliams
& Wilkins. 1999, 15: 434-44.
2. Maloney WF, Younge BR, Moyer NJ. Evalua-tion
of the causes and accuracy of pharmacolo-gical
localization in Horner’s syndrome. Am J
Ophtalmol 1980, 90: 394-402.
3. Pico F, Labreuche J, Cohen A et al. Intracranial
arterial dolichoectasia is associated with enlar-ged
descending thoracic aorta. Neurology 2004,
63: 2016-21.
4. Pico F, Labreuche J, Touboul PJ et al. Intracra-nial
arterial dolichoectasia and its relation with
atherosclerosis and stroke subtype. Neurology
2003, 61: 1763-42.
5. Mateos Sánchez E, Arruabarrena Sánchez C,
Albandea Jiménez A et al. Ptosis palpebral apo-neurótica.
Studium Ophtalmologicum 2008, 1:
3-19.
6. Sacks JG, Lindenberg R. Dolicho-ectatic in-tracranial
arteries. Johns Hopkins Med J 1969;
122: 95-106.
7. Nakatomi H, Segawa H, Kurata A et al. Clonico-pathological
study of intracranial fusiform and do-lichoectatic
anrerysms. Stroke 2000; 31: 896-900.
8. Klötzsch C, Kühne D, Berlit P. Diagnosis of
giant fusiform basilar aneurysm by color-coded
transcanial Duplex sonography. Ceverbovasc
Dis 1994; 4: 371-2.
9. Idbaih A, Pico F, Guichard JP et al. Clinical
course and MRI changes of basilar artery doli-choectasia:
three case reports. Cereborvasc Dis
2004; 17: 262-4.
10. Goldenberg-Cohen N, Miller NR. Noninvasive
neuroimaging of basilar artery dolichoectasia in
patient with an isolated abducens nerve paresis.
Amer J Ophthalmol 2004; 137: 65-7.
11. Guiris MF, Lam BL, Falcone SF. Optic tract
compression from dolichoectatic basilar artery.
Amer J Ophthalmol 2001; 132: 283-6.
12. Jacobson DM, Corbett JJ. Downbeat nistagmus
and dolichoectasia of the vertebrobasilar artery.
J Neuroophthalmol 2002; 22: 150-1.
13. Kraemer JL, Pereira A, David G et al. Vertebro-basilar
dolichoectasia as a cause of trigeminal
neuralgia: the role of microvascular decompres-sion.
Case report. Arq Neuropsiquiatr 2006; 64:
128-31.
14. Rahman EA, Trobe JD, Gerbarski SS. Hemifa-cial
spasm caused by vertebral artery dolichoec-tasia.
Amer J Ophthalmol 2002; 133: 854-6.
15. Singla V, Modi M, Singh P et al. Dolichoecta-sia
of vertebrobasilar system: a rare cause of tic
douloureux. Indian J Med Sci 2007; 61: 30-1.
16. Hafeez F, Levine RL, Dulli DA. Plulsatile tinni-tus
in cerebovascular arterial diesases. J Stroke
Cerebrovasc Dis 1999; 8: 217-23.
17. Welsh LW, Welsh JJ, Lewin B. Basilar artery
and vertigo. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;
109: 615-22.
18. Pico F, Labreuche J, Touboul PJ et al. Intracranial
arterial dolichoectasia and small-vessel disease in
stroke patients. Ann Neurol 2005, 57: 472-9.
19. Baquero M, Yayá-Tur R. Dolichoectasia verte-bobasilar.
Rev Neurol 1998; 26: 143-8.
20. Passero SG, Calchetti B, Bartalini S. Intracra-nial
bleeding in patients with vertebrobasilar
dolichoectasia. Stroke 2005; 36: 1421-5.
21. Walton KA, Buono LM. Horner syndrome. Curr
Opin Ophthalmol 2003; 14: 357-63.