Manifestaciones oculares de la sarcoidosis = Ophthalmologic manifestations of sarcoidosis

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2013; 24: 25-30 ARTÍCULO ORIGINAL
Manifestaciones oculares
de la sarcoidosis
Ophthalmologic manifestations of sarcoidosis
ROCHA CABRERA P1, LOSADA CASTILLO MJ2, RODRÍGUEZ LOZANO B3,
LOZANO LÓPEZ V1, SERRANO GARCÍA MA2
RESUMEN
Objetivos y métodos: La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica mediada
por linfocitos T. Se describen seis casos de sarcoidosis ocular y diferentes formas de pre-sentación
ocular, en casi todos los casos sin clínica sistémica previa o ésta había pasado
desapercibida para el paciente y médico.
Resultados: Se estudian múltiples manifestaciones oculares que pueden acontecer en la sar-coidosis
ocular. Se describen varios casos clínicos de diversa presentación: vitritis y edema
macular, escleritis anterior refractaria a tratamiento médico, periflebitis oclusiva, uveítis
intermedia y anterior recurrente, uveítis anterior con nódulo de Koeppe y por último un caso
de papilitis con coroiditis multifocal.
Conclusiones: La sarcoidosis tiene múltiples formas de presentación ocular, muchas de estas
uveítis pueden estar sin diagnóstico etiológico durante mucho tiempo, y sólo una historia
clínica detallada y las pruebas complementarias nos podrán conducir al diagnóstico de la
sarcoidosis. El diagnóstico definitivo se hará por el hallazgo histológico de granuloma no
caseificante.
Palabras claves: Sarcoidosis, ocular, uveítis, formas, granuloma.
ABSTRACT
Purpose, material and methods: Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease mediated
by T lymphocytes. We describe six cases of ocular sarcoidosis, and various forms of ocular
presentation, in almost all cases without prior systemic symptoms or it had gone unnoticed
by the patient and physician.
Results: We study multiple ocular manifestations that can occur in the ocular sarcoidosis. It
describes several different clinical cases presentation: vitritis and macular edema, anterior
scleritis refractory to medical treatment, periphlebitis occlusive, recurrent anterior and in-termediate
uveitis, anterior uveitis with Koeppe nodule and finally a case of optic neuritis
with multifocal choroiditis.
Conclusions: Sarcoidosis has multiple forms of ocular presentation, many of these uveitis has
not etiology for a long, and only a detailed history and additional tests may lead us to the
Hospital Universitario de Canarias. Tenerife. España.
1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología.
2 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología.
3 Licenciado en Medicina. Servicio de Reumatología.
Correspondencia:
Pedro Rocha Cabrera   procha975@yahoo.es
C/ Santo Domingo n.º 26 2.º D.
Santa Cruz de Tenerife. 38003 Tenerife, España
ROCHA CABRERA P, et al.
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INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad in-flamatoria
que afecta a múltiples órganos y
sistemas, caracterizada por la formación de
granulomas no caseificantes mediada por
linfocitos T e idiopática (1,2). Las manifes-taciones
intratorácicas son las más comunes
y aparecen en el 90% de los casos, las otras
localizaciones más frecuentes son los gan-glios
linfáticos, piel, ojos, sistema nervioso
central, huesos y articulaciones. Entre el 15
y el 50% de los pacientes con sarcoidosis
sistémica pueden manifestar una sarcoidosis
ocular, siendo la uveítis la principal manifes-tación.
Existe una variedad de agentes infec-ciosos
y alergenos ambientales que han sido
asociados a la patogénesis de la sarcoidosis
(3-6). Una predisposición genética asociada
es la presencia de HLA-DRB1 en pacientes
con sarcoidosis confirmadas con biopsia (7).
La sarcoidosis se puede presentar de for-ma
aguda, frecuentemente asociada con una
iridociclitis en pacientes jóvenes.
Existen dos síndromes asociados a la sar-coidosis,
el Síndrome de Löfgren que consis-te
en la aparición de eritema nodoso, fiebre,
artropatía, adenopatía hiliar bilateral y uveítis
aguda. El Síndrome de Heerfordt caracteriza-do
parotiditis, fiebre y parálisis de los pares
craneales, con frecuencia facial (8).
La sarcoidosis ocular tiene múltiples ma-nifestaciones
oftalmológicas. En muchos
casos pueden pasar meses y hasta años para
poder establecer el diagnóstico definitivo de
la sarcoidosis. El ojo, en ocasiones, es la pri-mera
manifestación de la sarcoidosis, en otras
la enfermedad ya se había expresado a nivel
de otro órgano por lo que se facilita entonces
su diagnóstico.
En este artículo se presentan varios ca-sos
clínicos con múltiples manifestaciones
oculares haciendo revisión de las mismas, a
veces con diagnóstico previo que había pasa-do
desapercibido, en otras la primera mani-festación
es la ocular y en algunos coinciden
varias manifestaciones sistémicas con las
oculares.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describen seis pacientes con diferente
presentación ocular en el período de 2010
a 2012 diagnosticados de sarcoidosis o con
probable sarcoidosis tras la realización a to-dos
ellos de pruebas complementarias que
incluye Radiografía de Tórax (RXT), analí-tica
de estudio infeccioso y reumatológico,
incluyendo ECA y Gammagrafía con Galio si
procede. Se descartó tuberculosis y Lues en
todos nuestros pacientes.
Caso clínico 1: mujer de 70 años de edad
que acude por miodesopsias y pérdida de
agudeza visual por su ojo izquierdo de 15
días de evolución, la agudeza visual corre-diagnosis
of sarcoidosis. Definitive diagnosis is made by a histological finding of non-ca-seating
granuloma.
Keywords: Sarcoidosis, ocular, uveitis, forms, granuloma.
Fig. 1: Primer
caso: retinografía
de ojo izquierdo
donde se observan
focos de retinitis,
vitritis y edema
macular.
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gida (AV) en el ojo derecho es de 0,8, tanto
la biomicroscopia (BMC) como el fondo de
ojo (FO) son anodinos, en el ojo izquierdo
la AV es de 0,2, en la BMC no se presen-ta
actividad uveítica y en el FO se observa
vitritis leve, con imagen de «hemorragia en
llama» a nivel de arcada inferior y coroiditis
atrófica en sacabocados (fig. 1). La Tomo-grafía
de Coherencia Óptica (OCT) eviden-cia
desprendimiento seroso subfoveolar de
597 micras. Se pauta tratamiento con dosis
de 1 mg/kg de prednisolona. Al mes acude
a control con recuperación de la AV, siendo
la misma de 0,4, en el FO se observa menos
vitritis, exudados perimaculares y la OCT
muestra mejoría significativa del despren-dimiento
seroso subfoveolar siendo el mis-mo
de 294 micras. Destaca el aumento de la
VSG, PCR, ECA y se visualiza en la RXT un
aumento del hilio pulmonar derecho, por lo
que se solicita Tomografía Axial Compute-rizada
(TAC), informando de adenopatía hi-liares
bilaterales. En la ecografía abdominal
se aprecia un granuloma hepático. Debido a
la alta sospecha de que se trata de una sar-coidosis,
se revisa la historia de la paciente
y se cita en consulta, confirmándose la exé-resis,
un año antes, de una lesión dérmica
informada como granuloma no caseificante
en párpado inferior.
Caso clínico 2: mujer de 66 años de edad
que acude para cirugía programada de catara-ta
en su ojo izquierdo. La exploración prequi-rúrgica
es normal en ambos ojos. La cirugía
se realiza sin complicaciones con implante de
lente intraocular modelo SN60WF Alcon® en
saco capsular. En el postoperatorio presenta
una escleritis superior sin actividad inflama-toria
en cámara anterior, se pauta tratamiento
con corticoides tópicos pero sin mejoría fran-ca,
la AV es de 0,3 y el FO ligera turbidez
vítrea con edema macular cistoide y focos
de retinitis periférica (fig. 2). Tras realizar
el estudio sistémico se destaca en la RXT un
aumento de tercio superior de mediastino y
ECA elevada.
Nuevamente tras indagar en la historia
clínica de la paciente se confirma la exéresis
años antes de lesión dérmica informada de
granuloma no caseificante.
Caso clínico 3: mujer de 76 años de edad
con antecedentes oculares de cirugía previa
de membrana epirretiniana en su ojo izquier-do,
la AV posterior a la misma es de 0,8 en
su ojo derecho y de 0,4 en su ojo izquierdo.
Meses más tarde se presenta en urgencias
por pérdida de agudeza visual por su ojo iz-quierdo,
en la BMC se aprecia pseudofaquia
correcta con lente SN60WF endosacular, en
el FO se observa oclusión vascular temporal
superior con edema macular por periflebitis
oclusiva. En el estudio sistémico se observa
ECA elevada, RXT con tres imágenes de cal-cificación
hiliar, gammagrafía con Galio con
captaciones en glándulas lagrimales de baja
intensidad; por todo ello, la sospecha de sar-coidosis
ocular es alta.
Caso clínico 4: mujer de 62 años de edad,
con antecedentes oculares de uveítis ante-rior
recurrente alternante. Antecedentes per-sonales
de sarcoidosis sistémica que debuta
en el año 2000, biopsia de piel informada de
granuloma sarcoideo, TAC con infiltrados
micronodulares difusos en ambos hemitó-rax.
Acude por nuevo brote de uveítis ante-rior
granulomatosa en su ojo izquierdo. La
AV es de la unidad en ojo derecho y de 0,4
en izquierdo. En la BMC se observa en ojo
derecho precipitados queráticos endoteliales
pigmentados y en el izquierdo precipitados
queráticos endoteliales gruesos y finos pig-mentados,
con Tyndall de 5 células/campo,
Fig. 2: Segundo
caso: a la derecha
se aprecia
escleritis anterior
no necrotizante.
A la izquierda
retinografía de ojo
izquierdo donde
se visualiza vitritis
leve y edema
macular.
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nódulo de Koeppe en borde pupilar. En el FO
derecho se visualizan flóculos vítreos y en el
izquierdo copos de nieve periféricos de pre-dominio
inferior.
Caso clínico 5: varón de 58 años de edad,
refiere antecedentes personales de uveítis an-terior
aguda recurrente alternante, neutrope-nia
crónica benigna, operado de quiste en la
región dorsal que informa de elastofibroma,
no habiéndose realizado diagnóstico etioló-gico
previo de las uveítis. Acude por uveítis
anterior aguda bilateral, la AV es de 0,4 por
ambos ojos, en la BMC se observa en ojo de-recho
pterigion nasal, depósitos finos endo-teliales
inferiores blanquecinos, Tyndall de
15-20 células/campo, sinequias posteriores;
en ojo izquierdo sinequia posterior, nódulo
de Koeppe (fig. 3), Tyndall 10 células/cam-po,
presión intraocular normal, FO normal y
OCT en la que no se observa edema macu-lar.
El paciente presenta coincidiendo con el
cuadro ocular, lesiones dérmicas valoradas
por dermatología en región de tórax (fig. 4) y
cara a las que se realiza una biopsia. El estu-dio
sistémico destaca ECA elevada, adenopa-tías
hiliares bilaterales en la RXT. La biopsia
confirma la existencia de lesiones granuloma-tosas.
Caso clínico 6: varón de 64 años de edad,
con antecedentes de nefropatía tubuloin-tersticial
siete años antes, periodontitis de
repetición, úlcera gástrica, uveítis anterior
aguda recurrente alternante en tratamiento
con azatioprina y corticoides enterales, rea-liza
mala tolerancia a azatioprina por lo que
se introduce micofenolato de mofetilo. Des-taca
ECA elevada, RXT donde se visualiza
condensación pseudonodular lóbulo medio,
atelectasia laminar lóbulo inferior y língulas.
Tras intentar la reducción de corticoides, rea-liza
cuadro de vitritis, coroiditis multifocal y
papilitis en ojo izquierdo. Con la introduc-ción
de metotrexato se controla su actividad
inflamatoria de base (fig. 5). Se descarta sín-drome
de TINU, que fue la primera sospecha
diagnóstica, por la evolución del paciente, la
persistencia de la ECA elevada y las lesiones
sospechosas en RXT que nos orientan hacia
una posible sarcoidosis.
Fig. 3: Quinto
caso con sinequias
posteriores y
Nódulo de Koeppe
en reborde
pupilar.
Fig. 4: Quinto
caso: nódulos
múltiples en
piel. Se informa
por anatomía
patológica de
granuloma no
caseificante tras la
biopsia.
Fig. 5: Caso
sexto: a la
izquierda,
retinografía de ojo
izquierdo donde se
evidencia papilitis
con coroiditis
mutifocal. A la
derecha OCT
apreciándose
edema macular
yuxtapapilar
retiniano.
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RESULTADOS
Se presentan seis casos con diferentes ma-nifestaciones
oculares en la sarcoidosis. En
todos ellos se aprecia la existencia de ECA
elevadas, en cuatro de ellos con alteraciones
en la RXT sospechosa de enfermedad. La
gammagrafía con Galio nos puede ayudar
a confirmar la afectación sistémica, siendo
un excelente indicador de la actividad y de
la respuesta al tratamiento en el caso de que
nos encontremos con afectación extraocular
(9-12). En ocasiones cuando la RXT ofrece
duda, se debe solicitar un TAC de Tórax que
puede ser de gran ayuda al identificar con cla-ridad
la afectación pulmonar e hiliar como se
describe en el primer y cuarto caso.
Los reactantes de fase aguda VSG y PCR
son hallazgos que normalmente están eleva-dos
cuando se está ante una agudización de
la enfermedad.
En cuatro de los casos, se demuestra la
existencia de granulomas no caseificantes
tras toma de muestras dermatológicas, por
lo que se realiza el diagnóstico definitivo de
sarcoidosis ocular, siguiendo los criterios in-ternacionales
para el diagnóstico de la misma
(13).
CONCLUSIONES
Las manifestaciones más comunes en el
segmento posterior de la sarcoidosis ocular
son la vitritis, uveítis intermedia, uveítis pos-terior,
vasculitis retiniana y la afectación del
nervio óptico. Otras manifestaciones inclu-yen
nódulos coroideos y desprendimiento de
retina exudativo.
El pronóstico dependerá del tejido ocular
afectado, en el caso de que sea en el nervio
óptico, la evolución puede conducirnos hasta
la atrofia del mismo.
El tratamiento debe de estar individualiza-do
habiéndose propuesto varias terapias. Para
la uveítis anterior están indicados los esteroi-des
tópicos (12). Sin embargo, los pacientes
con uveítis crónica, especialmente aquellos
en los que están asociados a uveítis interme-dia
o posterior la terapia sistémica esteroidea
y un ahorrador de corticoides a largo plazo es
la más adecuada.
El tratamiento más utilizado como aho-rrador
de corticoides es el metotrexato, pu-diéndose
considerar el uso de azatioprina,
ciclosporina y leflunomida. En los casos re-fractarios,
los bloqueadores biológicos anti-
TNF, como el infliximab, puede ser una alter-nativa
eficaz (14-19). El adalimumab puede
considerarse como opción terapéutica en el
tratamiento de la inflamación intraocular cró-nica
(20,21).
La sarcoidosis tiene múltiples formas de
presentación ocular, muchas de estas uveítis
pueden estar sin diagnóstico etiológico du-rante
mucho tiempo, sólo una historia clínica
detallada, las pruebas complementarias y el
seguimiento de las recomendaciones del gru-po
de trabajo internacional (13) podrán con-ducir
a su detección. La sarcoidosis ocular
definitiva se establecerá por el hallazgo histo-lógico
de granuloma no caseificante.
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