Coriorretinopatía de Birdshot. Diferente carácter evolutivo = Birdshot chorioretinopathy. Different evolutive character

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2014; 25: 95-98 CASO CLÍNICO
Coriorretinopatía de Birdshot.
Diferente carácter evolutivo
Birdshot chorioretinopathy. Different evolutive
character
ROCHA CABRERA P1, PINTO HERRERA C1, QUIJADA FUMERO E2, LOZANO LÓPEZ
V1, LOSADA CASTILLO MJ2, RODRÍGUEZ LOZANO B3, SERRANO GARCÍA MA2
RESUMEN
Objetivos y métodos: La coriorretinopatía de Birdshot es una uveítis posterior infrecuente,
que se manifiesta por vitritis leve, sin la formación de bancos y copos de nieve, en la que es
criterio diagnóstico la aparición de lesiones coroideas hipopigmentadas características. Se
describen dos casos de Birdshot y su dificultad diagnóstica inicial.
Resultados: Se estudian dos casos clínicos de coriorretinopatía de Birdshot, con diferente ca-rácter
evolutivo, en un caso no se necesita tratamiento médico por la estabilidad de la en-fermedad
durante años, y en el otro caso, la incorporación del inmunosupresor se realiza
imprescindible para el control de la vitritis y la progresión de las lesiones coroideas.
Conclusiones: La coriorretinopatía de Birdshot debe que cumplir unos criterios diagnósticos
bien tipificados: la bilateralidad, la presencia de al menos tres lesiones birdshot peripapila-res
inferior o nasal al nervio óptico por lo menos en un ojo, bajo grado de inflamación en
cámara anterior y de vitritis. La positividad del HLA-A29, la vasculitis retiniana y el edema
macular cistoide nos puede apoyar el diagnóstico. El seguimiento estrecho de las posibles
complicaciones es fundamental.
Palabras claves: corioretinopatía, Birdshot, uveítis, posterior, HLA-A29.
ABSTRACT
Purpose, material and methods: Birdshot chorioretinopathy is a rare posterior uveitis which is
related with mild vitritis, but which does not present formation of snowbanks and snowballs.
It is normally diagnosed because of the appearance of characteristic hypopigmented choroi-dal
lesions. We present two cases of Birdshot chorioretinopathy and the problems that we
had to diagnose them.
Results: We present two cases of Birdshot chorioretinopathy with different outcomes. The first
case does not require medical treatment as the illness remains stable for years. The second
patient is given immunosuppressants, as they are necessary to control the vitritis and the
progression of the choroidal lesions.
Hospital Universitario de Canarias. Tenerife. España.
1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología.
2 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología.
3 Licenciado en Medicina. Servicio de Reumatología.
Correspondencia:
Pedro Rocha Cabrera
C/ Santo Domingo, 26 - 2º D
Santa Cruz de Tenerife - 38003 Tenerife, España
procha975@yahoo.es
ROCHA CABRERA P, et al.
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INTRODUCCIÓN
La coriorretinopatía en perdigonada o
Birdshot (CRB) es una entidad clínica rara,
que es causa de uveítis posterior. Afecta más
frecuentemente a mujeres entre la cuarta y
quinta décadas de la vida (1,2), de etiología
desconocida pero en la que existe una aso-ciación
estrecha con el antígeno tipo HLA-A29
(3,4), aunque existen algunos casos pu-blicados
de negatividad para dicho antígeno
(menos del 5%) (3,5). La patogénesis de la
CRB sigue sin estar esclarecida, existe una
importante evidencia que apoya la idea de
que es un proceso autoinmune, mediado por
las células-T que producen respuesta activa
contra el antígeno S de la retina y la proteína
de unión interfotorreceptor retinoide (6,7).
Conclusions: The diagnosis of Birdshot chorioretinopathy must be established according to
three criteria: bilaterality, presence of at least three inferior or nasal Birdshot lesions in the
optic nerve of at least one eye, and low-grade anterior chamber inflammation and vitritis.
Other elements that can support the diagnosis are the positivity of HLA-A29, retinal vascu-litis
and cystoid macular. Close monitoring of possible complications is essential.
Keywords: chorioretinopathy, Birdshot, uveitis, posterior, HLA-A29.
Esta enfermedad produce alteración del
campo visual progresiva, reducción de las
respuestas en las pruebas de electrofisiología,
tanto en el electrorretinograma (ERG) como
en el electrooculograma (EOG), y cambios
estructurales comprobados mediante Tomo-grafía
de Coherencia Óptica (OCT) (8-10).
Los cambios que se pueden observar en el
campo visual son la alteración periférica, la dis-minución
de la sensibilidad generalizada, el au-mento
de la mancha ciega y escotomas centrales
o paracentrales (11-15). Algunos pacientes pue-den
desarrollar alteraciones en el ERG de forma
precoz en el curso de la enfermedad y otros no la
desarrollan hasta mucho más tarde (16). El EOG
puede mostrar una disminución de los Ratios de
Arden, que pueden representar la disfunción epi-telio
pigmentario de la retina (16).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describen dos pacientes con coriorre-tinopatía
en perdigonada o de Birdshot con
diferente carácter evolutivo.
Caso clínico 1: mujer de 52 años de edad,
acude por disminución progresiva de agudeza
visual (AV) de un año de evolución. La AV
por el ojo derecho (OD) es de 0,9 y por su ojo
izquierdo (OI) es de 0,8. La biomicroscopía
bilateral es normal sin actividad uveítica en
cámara anterior, la presión intraocular es de
12 mmHg y la OCT macular no muestra ede-ma
macular en ambos ojos, en el fondo de ojo
se evidencia lesiones coroideas ovales despig-mentadas,
confluentes, distribuidas en polo
posterior y media periferia, así como vitritis
leve bilateral más intensa en OI (figs. 1 y 2).
Se realiza angiografía por fluoresceína, en
donde se pueden apreciar lesiones hipofluo-rescentes
en tiempo precoz e hiperfluorescen-tes
en tiempos tardías en ambos ojos (fig. 3).
El verde indocianina muestra las lesiones hi-pofluorescentes
que siguen siendo visibles en
fases tardías.
Fig. 1: Se observa
retinografía de
OD en donde se
aprecian lesiones
coroideas de
color cremoso
peripapilares y en
media periferia,
así como
alteración del
EPR generalizada.
Se puede apreciar
vitritis leve.
Fig. 2:
Retinografía de
ojo izquierdo.
Lesiones
coroideas con
despigmentación
generalizada,
vitritis más
intensa que ojo
contralateral.
Coriorretinopatía de Birdshot
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Se solicita analítica para despistaje de en-fermedades
autoinmunes, infecciosas, prue-bas
de electrofisiología (ERG y EOG) y tipaje
HLA. El resultado del ERG informa de dis-minución
de la amplitud de la onda b bilate-ral,
así como EOG disminuido a expensas del
pico escotópico. El antígeno HLA-A29 es po-sitivo.
En el campo visual se observa dismi-nución
global generalizada de la sensibilidad
media. Se pauta tratamiento inicial con pred-nisona
vía oral e introducción de ciclosporina
con estabilización posterior de la coriorreti-nopatía
bilateral y de la actividad uveítica.
Caso clínico 2: mujer de 68 años de edad.
Con antecedentes personales de safenectomía
izquierda, polimialgia reumática en trata-miento
con 4 mg de metilprednisolona, uveí-tis
anterior aguda leve y posterior recurrente
bilateral desde 1976, diagnosticada de corio-rretinopatía
Birdshot en otro centro.
La AV es de 0,6 por su OD y de 0,7 por su
OI. La biomicroscopía evidencia facoesclero-sis
bilateral, la tonometría es de 12 mmHg en
OD y de 14 mmHg en OI, en el fondo de ojo
se observan las lesiones corioretinianas en
fase inactiva compatibles con coriorretinopa-tía
tipo Birdshot sin vitritis actual en ambos
ojos (fig. 4). En la OCT macular no se obser-va
edema macular bilateral. El campo visual
refleja disminución de la sensibilidad media
y alteración periférica. El estudio sistémico
resulta positivo para el HLA- A29, negativo
para el resto, excepto la PCR, con valor de 7
mg/dl compatible con la polimialgia reumáti-ca
que presenta la paciente.
RESULTADOS
Las dos pacientes cumplen criterios diag-nósticos
consensuados por el «grupo inter-nacional
de trabajo Birdshot Retinochoroi-dopathy
» (UCLA Conference Center, Lake
Arrowhead,California, October 15 to 17,
2002) (17), estos criterios están basados en
criterios clínicos, la bilateralidad es una ca-racterística
requerida, la presencia de «lesio-nes
birdshot», que son lesiones a nivel de la
coroides hipopigmentadas, habitualmente re-dondas
u ovales, que suelen estar alrededor de
la papila óptica, cercanas al área peripapilar y
nasal inferior, en número no inferior de tres
por lo menos en uno de los ojos, pudiendo
estar asimétricamente dispuestas. La vitritis
está presente en las dos pacientes desde el de-but
de la enfermedad, la segunda paciente nos
refiere antecedente de actividad uveítica pos-terior
en el pasado, aunque en la actualidad
no la presenta, todo esto fundamenta otro cri-terio
diagnóstico de la enfermedad. La uveítis
anterior puede existir, hecho acontecido en el
pasado en la segunda paciente y ésta no suele
provocar complicaciones en cámara anterior.
Las dos pacientes presentan antígeno
HLA-A29 positivo, fuertemente asociado a la
presencia de coriorretinopatía tipo Birdshot
(3,4), pero no en todos los casos está presen-te.
Otros hallazgos que apoyan el diagnósti-co,
pero sin ser criterios diagnósticos, que no
aparecen en nuestras pacientes, son la presen-cia
de vasculitis y edema macular quístico.
El debut de la enfermedad acontece a edades
diferentes en las dos pacientes, la primera de-buta
a los 52 años y la segunda a los 31 años.
CONCLUSIONES
La edad de la paciente, hace que nos en-contremos
en diferentes estadios de la mis-ma
enfermedad, por lo que el tratamiento en
cada momento es diferente, la primera pa-ciente
se encuentra en fase activa en el mo-mento
que acude a consulta, la segunda por
su edad se ha producido la estabilización del
cuadro inflamatorio ocular, está descrita la
posible inactividad a los 3-4 años del debut
(3), la enfermedad es de curso crónico, con
Fig. 3:
Angiografía por
Fluoresceína: en
la parte superior
de la figura se
pueden observar
los tiempos
precoces de ambos
ojos, apreciándose
lesiones
hipofluorescentes.
En la parte
inferior de la
figura en tiempos
tardíos, las
lesiones coroideas
marcan un patrón
hiperfluorescente.
Fig. 4:
Retinografía
ambos ojos: se
pueden visualizar
lesiones coroideas
inactivas y
grandes áreas de
hipopigmentación,
confiriendo un
patrón vitiliginoso
descrito por Gass,
en fase inactiva.
ROCHA CABRERA P, et al.
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períodos de remisión completa, en la que
pueden aparecer progresivamente nuevas le-siones
e ir confluyendo, con atrofia macros-cópica
como aparecen en la funduscopia de
la segunda paciente.
Ninguna de las dos, realiza complica-ciones
retinianas, como son: el edema ma-cular
quístico, la membrana epirretiniana, la
membrana neovascular y la atrofia óptica.
Las pacientes reciben tratamiento de forma
precoz desde el diagnóstico, por lo que las
complicaciones se han minimizado (18-20).
Como ahorrador de corticoides en la primera
paciente, el uso de la ciclosporina controla
la actividad inflamatoria de esta enferme-dad,
siendo un fármaco eficaz (3). En casos
refractarios, la terapia biológica puede ser
una alternativa eficaz (21-23). La segunda
paciente recibe corticoides vía oral a bajas
dosis, pero por la polimialgia que presenta.
Las pacientes están instruidas para que cual-quier
anomalía que se presente en su visión,
acudan de forma precoz a la consulta, por
lo que concluimos en que el seguimiento
estrecho de las posibles complicaciones es
fundamental.
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