Degeneración nodular de Salzmann: a propósito de un caso = Salzmann’s nodular corneal degeneration: a case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2016; 27: 11-15 ARTÍCULO ORIGINAL
Degeneración nodular de Salzmann:
a propósito de un caso
Salzmann’s nodular corneal degeneration:
a case report
MIRANDA FERNÁNDEZ S1, TANDÓN CÁRDENES U1, MEDINA RIVERO F2,
HERNÁNDEZ OBREGÓN D1, VIERA PELÁEZ D1
RESUMEN
Caso clínico: Varón de 44 años con antecedentes de tres cirugías de pterigión en el ojo izquier-do
que presenta lesión de aspecto nodular blanco grisácea en el sector nasal de la córnea del
ojo izquierdo. Esta lesión es compatible con degeneración nodular de Salzmann secunda-ria
a inflamación postquirúrgica. Se realiza seguimiento valorando los cambios corneales,
paquimétricos y topográficos, objetivándose cambios refractivos sintomáticos por lo que
se decide resección quirúrgica de la lesión mediante queratectomía lamelar superficial con
aplicación de mitomicina C tópica.
Conclusión: Los resultados obtenidos en este caso son muy satisfactorios ya que la queratec-tomía
lamelar superficial asociada al uso tópico con mitomicina C parece ser una opción
segura de tratamiento que presenta ciertas ventajas con respecto de las otras modalidades
terapéuticas con menor índice de recurrencias, complejidad y costo para el paciente y el
sistema sanitario.
Palabras claves: Degeneración nodular de Salzmann, queratectomía lamelar superficial, mito-micina
C tópica.
SUMMARY
Case report: 44-year-old male with a medical history of three pterygium surgical interventions
in his left eye. The patient presents a grayish-white nodular formation in the nasal surface of
his left cornea. This formation is compatible with Salzmann’s nodular degeneration due to
post-surgical inflammation. Regular follow-up is undertaken, monitoring corneal morpho-logy,
pachymetric and topographical changes. Due to the patient’s reported improvement
in his refractive symptoms we decided to perform a superficial lamellar keratectomy with
intraoperative topic mitomycin-C.
Conclusions: Superficial lamellar keratectomy with mitomycin-C appears to be a valid and
safe method for treating and preventing the recurrence of Salzmann’s nodular degeneration
Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín.
1 Licenciada en Medicina. Servicio de Oftalmología.
2 Doctor en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología.
Correspondencia:
Sara Miranda Fernández
Tomas Alba Edison, 4 - 2.º F, Las Palmas de Gran Canaria, 35007
Las Palmas de Gran Canaria, España
saramiranda100@gmail.com
MIRANDA FERNÁNDEZ S, et al.
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INTRODUCCIÓN
La degeneración nodular de Salzmann es
considerada una patología con una baja pre-valencia
asociada a cualquier enfermedad
corneal de tipo inflamatorio. Es un proceso
degenerativo que se presenta como secuela
tardía de queratitis crónicas como flictenu-losis,
queratoconjuntivitis vernal, tracoma o
queratitis intersticiales y más raramente se-cundario
a cirugías corneales, queratoconos y
uso de lentes de contacto. Suelen ser bilate-rales
y afecta con más frecuencia a mujeres
entre 50-70 años (1-4).
Se presentan como opacidades nodulares
elevadas, subepiteliales o estromales anterio-res,
blanco-grisáceas o azuladas, localizadas
en la córnea cicatricial o en los extremos de la
córnea transparente. Progresan lentamente y
se pueden observar zonas de vascularización
adyacente a las lesiones pero sin penetrar en
el espesor de las mismas. La base de los nódu-los
puede tener depósitos de hierro epiteliales.
La clínica puede ser asintomática, sobre todo
en estadios iniciales, o provocar erosiones
epiteliales recidivantes que causan lagrimeo,
fotofobia e irritación. También pueden causar
disminución de la agudeza visual si afectan al
eje visual, provocar astigmatismo irregular o
producir cicatrices corneales (2,4).
La anatomía patológica muestra un epi-telio
atrófico con sustitución de la capa de
Bowman por material hialino y fibrilar. Es
positivo para las tinciones PAS y tricrómi-ca
de Masson y no tiñen con rojo congo ni
muestran birrefringencia (1,2,5). El trata-miento
varía según el estadio, desde el uso
de lubricación ocular hasta la realización de
queratectomía fototerapéutica (PTK) o que-ratoplastias
lamelares anteriores para mejorar
la visión o incluso en estadíos muy avanza-dos
queratoplastias penetrantes. Los nódulos
pueden recurrir tras la cirugía, por lo que se
recomienda el uso de mitomicina C intraope-ratoria
para reducir la incidencia de las recu-rrencias
(1,2,6,7).
CASO CLÍNICO
En noviembre de 2011 acude a la sección
de córnea un varón de 44 años, remitido des-de
otro centro con antecedentes personales de
DMNID y de dos cirugías simples de pteri-gión
en 2006 en el ojo izquierdo (OI) y una
cirugía con autoinjerto en 2009 en el mismo
ojo. El paciente refiere fotofobia, lagrimeo,
sensación de cuerpo extraño y disminución
de la calidad visual del OI. Es vigilante ar-mado
siendo su OI el que usa para apuntar y
necesita renovar el permiso de armas.
La agudeza visual (AV) del ojo derecho
(OD) es de la unidad y del OI es de 0,7 que
mejora a 0,9 con agujero estenopeico. A la
exploración en lámpara de hendidura (LH)
se aprecia una lesión nodular blanco-grisácea
elevada y epitelizada, localizada a nivel sube-pitelial
y estromal anterior, de aspecto infla-matorio
con vascularización periférica adya-cente,
en el sector nasal de la córnea del OI.
Las medidas medidas de la lesión son 4,2 mm
de altura por 2,5 mm de ancho y provoca 6
dioptrías de astigmatismo corneal irregular
(figs. 1 y 2). Se diagnostica de probable de-generación
nodular de Salzmann secundaria
in comparison with other therapeutic techniques. This surgical modality has a minor recu-rrence
rate and fewer expenses for both the patient and the health system.
Keywords: Salzmann’s nodular degeneration, superficial lamellar keratectomy, topyc mi-tomycin-
C.
Fig. 1: Estado
inicial de la
lesión de carácter
nodular en
posición primaria
de la mirada.
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a inflamación postquirúrgica y se decide tra-tamiento
con lubricación y actitud expectante
dada la buena agudeza visual del paciente y la
no invasión del eje visual.
Durante los siguientes dos años se reali-zan
controles periódicos mediante topogra-fías,
fotografías y tomografías de coherencia
óptica (OCT) del segmento anterior, en los
que se evidencia el crecimiento sustancial de
la lesión que llega a rebasar el borde pupilar
nasal y a alcanzar medidas de 6,7 mm de al-tura
por 4,4 mm de ancho (fig. 3). También
se constata una disminución sustancial de la
AV del OI a 0,5 que mejora a 0,7 mediante
agujero estenopeico.
La topografía presenta una queratometría
del OI de K1 35,7 y K2 47,6 con un cilindro
de 11,9 dioptrías a 167° a expensas de la cara
anterior corneal (fig. 4). La OCT del segmento
anterior muestra a nivel de la lesión nodular un
engrosamiento entre 790 y 860 micras según
la zona en la que se realice la medición (fig. 5).
En febrero de 2014 se realiza una disección
lamelar (queratectomía lamelar) de la lesión
hipertrófica corneal (desbridamiento epitelial
con cuchillete tipo Beaver y disección estro-mal
anterior por planos hasta alcanzar el ni-vel
de la capa de Bowman) con una resección
total del tejido cicatricial córneo-conjuntival,
aplicación de mitomicina C al 0,02% durante
dos minutos y la colocación de un injerto de
conjuntiva superior en el área limbal nasal,
fijándolo con 2 puntos de nylon 10/0 y pe-gamento
biológico (Tissucol®). Por último se
coloca membrana amniótica a modo de lente
de contacto. El tratamiento postoperatorio se
realizó con colirios de tobramicina y dexa-metasona,
ciprofloxacino y beta bloqueantes
tópicos, además de lágrimas artificiales ricas
en ácido hialurónico y la colocación de una
lente de contacto terapéutica.
La muestra tisular obtenida de la disec-ción
fue enviada a anatomía patológica para
su estudio histológico. El resultado anatomo-patológico
reveló depósitos de material hia-lino
de configuración nodular en estroma su-perficial
con engrosamiento de la membrana
basal. Los depósitos corresponden a masas de
colágeno, que no tiñen con rojo congo y no
muestran birrefringencia pero que son positi-vos
para PAS y tricrómica de Masson. Dicha
anatomía patológica confirma el diagnóstico
clínico de degeneración nodular hialina tipo
Salzmann.
El paciente fue citado diariamente hasta
objetivar la cicatrización de la úlcera corneal
y luego continuó con seguimientos periódicos.
En la actualidad el OI presenta una AV de la
unidad con el eje visual liberado y persisten-cia
de un leve leucoma nasal residual (fig. 6).
DISCUSIÓN
La aparición de degeneraciones nodulares
de Salzmann se vincula con una posible res-
Fig. 2: Estado
inicial de la
lesión de carácter
nodular en
abducción de la
mirada.
Fig. 3:
Biomicroscopía
de la lesión
de carácter
nodular previa
a intervención
quirúrgica en
posición primaria
de la mirada con
afectación del eje
visual.
Fig. 4: Topografía
del OI que
evidencia lesión
corneal nasal
causante de un
alto astigmatismo
irregular.
MIRANDA FERNÁNDEZ S, et al.
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puesta de la córnea ante agresiones proinfla-matorias
de tipo crónico. Histológicamente,
estas lesiones que ocupan la zona subepitelial
causan con frecuencia la atrofia del epitelio
y destrucción de la capa basal adyacentes. Si
los nódulos progresan pueden incluso des-truir
la capa Bowman y penetrar en el estro-ma
superficial alterándolo. Su contenido lo
constituyen depósitos de membrana basal y
tejido fibrocelular denso, colágeno, cuyo ori-gen
se desconoce pero que podría estar en la
propia membrana basal del epitelio o en los
fibroblastos del estroma (1,2,8).
En cuanto al diagnóstico diferencial debe
realizarse con otras degeneraciones cornea-les,
en ocasiones difíciles de diferenciar en
la exploración en LH, siendo fundamental la
anatomía patológica para establecer un diag-nóstico
de certeza.
Las principales patologías a tener en cuen-ta
son la degeneración esferoidal o queratopa-tía
del labrador y la queratopatía lipídica.
La degeneración esferoidal, también es
denominada elastosis corneal, queratopatía
de Labrador, queratopatía climática en go-tas,
distrofia nodular de Bietti, degeneración
proteinácea o degeneración queratinoide. Se
trata de un trastorno bilateral, degenerativo
y de causa desconocida. Se relaciona con la
exposición a las radiaciones UVA, por lo que
es típica de varones que trabajan al aire libre.
Se observan pequeños gránulos ambarinos
subepiteliales y en el estroma superficial que
comienzan en la córnea interpalpebral perifé-rica
nasal y temporal y con el tiempo se opa-cifican,
unen y extienden centralmente. Las
lesiones avanzadas se vuelven nodulares. La
anatomía patológica demuestra una composi-ción
no lipídica a pesar de su aspecto en gota
de aceite. Se trata de depósitos proteináceos
extracelulares con características de degene-ración
elastoide. El tratamiento es similar al
de la degeneración nodular de Salzmann.
La queratopatía lipídica se presenta de
forma primaria, más rara y espontánea, o
de manera secundaria, más frecuente y aso-ciada
a lesión ocular previa o enfermedad
que produzca vascularización corneal como
queratitis por VHS, VHZ o tracoma. Se trata
de depósitos estromales blancos o amarillos
compuestos por colesterol, grasas o fosfolípi-dos.
El tratamiento consiste en la fotocoagu-lación
con láser argón, cauterización o beva-cizumab
para reducir los «vasos nutricios» y
control médico de la enfermedad inflamatoria
de base (8,9).
En cuanto a las opciones terapéuticas
disponibles para este tipo de afecciones, la
literatura recomienda distintas opciones qui-rúrgicas:
la queratectomía superficial, la que-ratectomía
lamelar o la queratectomía fotote-rapéutica
(PTK) son las más extendidas. Hay
que tratar de evitar en la medida de lo posi-ble
el avance de la enfermedad que precise
de la realización de queratoplastia penetran-te.
Recientemente se han publicado trabajos
relacionados con el uso de la mitomicina C
en forma tópica. Este agente alquilante afecta
la síntesis de ADN y por lo tanto genera un
Fig. 5: OCT del
segmento anterior
que demuestra un
engrosamiento
paquimétrico de
860 micras.
Fig. 6: Aspecto
postquirúrgico
con liberación del
eje visual y leve
leucoma nasal
residual.
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efecto cross-linking entre las bases de ade-nina
y guanina en la molécula de ADN con
preferencia por fibrocitos-queratocitos, previ-niendo
las recurrencias y sin afectar al tejido
vecino (10).
Por tanto, concluimos este caso clínico
con resultados muy satisfactorios, ya que la
queratectomía lamelar superficial asociada
si es preciso con el autoinjerto de conjunti-va
limbar superior y el uso tópico de la mi-tomicina
C en la degeneración nodular de
Salzmann parece ser una opción válida con
respecto a otras modalidades terapéuticas. Es
un método eficaz y sencillo que permite me-joras
en la agudeza visual del paciente y con
menor índice de recurrencias que en los casos
en los que no se aplica la mitomicina. Se trata
además, de una técnica menos costosa para
los centros en los que no disponemos de un
láser Excimer para la realización de una PTK
cuyos resultados también resultan altamente
ventajosos (6,10,11). Sería conveniente la
realización de estudios tanto retrospectivos
como prospectivos para poder contar con una
mayor casuística, aunque es difícil obtener
series de casos clínicos dada la baja prevalen-cia
de esta patología.
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