Adenocarcinoma suprarrenal y quemosis conjuntival crónica bilateral = Adrenal adenocarcinoma and chronic bilateral conjunctival chemosis

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2013; 24: 78-81 CASO CLÍNICO
Adenocarcinoma suprarrenal y
quemosis conjuntival crónica bilateral
Adrenal adenocarcinoma and chronic bilateral
conjunctival chemosis
AMESTY MORELLO MA1, RIVERA RUIZ E2, HIJÓS GASTÓN M3,
VALVERDE ALMOHALLA S4, ENCINAS MARTÍN JL5
RESUMEN
Caso clinico: Mujer de 56 años de edad que presenta en la exploración quemosis conjuntival,
epífora y edema palpebral bilateral de 2 meses de evolución, que no cede tras el tratamien-to
tópico antibiótico y anti-inflamatorio. El estudio hormonal muestra hipercortisolemia
e hipercortisoluria y el estudio de imágenes revela una masa suprarrenal con metástasis
en el hígado y huesos, cuya histología es compatible con adenocarcinoma suprarrenal.
La conjuntivocalasia fue intervenida quirúrgicamente, con una mejoría de los síntomas
oculares.
Discusión: La etiología exacta de estos cambios oculares no está del todo clara. Se han pro-puesto
diferentes mecanismos causales, entre ellos estímulos vasogénicos, estímulos cito-tóxicos
o la alteración del equilibrio hidroelectrolítico como consecuencia del aumento del
cortisol. Otros autores postulan una etiología paraneoplásica. El tratamiento quirúrgico de
la quemosis conjuntival puede resolver las molestias y mejorar la calidad de vida de estos
pacientes, teniendo en cuenta la falta de respuesta a los tratamientos tópicos habituales.
Palabras clave: Quemosis, conjuntivochalasis, edema palpebral, cortisol, adenocarcinoma su-prarrenal.
ABSTRACT
Case report: 56-year-old woman with a 2-month history of conjunctival chemosis, epiphora
and bilateral palpebral edema that did not subside with usual treatment of antibiotics and an-ti-
inflammatory drugs. Hormonal study evidenced hypercortisolemia and hypercortisoluria,
and image study revealed an adrenal mass. Histological study revealed adrenal adenocar-cinoma
with liver and bone metastases. Chemosis and conjunctivochalasis were surgically
treated, with marked improvement in ocular symptoms.
Departamento de Oftalmología, Hospital Universitario Puerta de Hierro. Universidad Autónoma de Madrid. España.
1 Residente de Oftalmología. Hospital Puerta de Hierro.
2 Residente de Oftalmología. Hospital Puerta de Hierro.
3 Médico Adjunto de Oftalmología. Sección de Oculoplástica. Hospital Puerta de Hierro.
4 Médico Adjunto de Oftalmología. Sección de Retina. Hospital Puerta de Hierro.
5 Jefe del Servicio de Oftalmología, Hospital Puerta de Hierro. Presidente de la Sociedad Madrileña de
Oftalmología.
Correspondencia:
Dra. M. Alejandra Amesty   aleamesty@gmail.com
Avenida Monasterio de Silos 24. Portal E Bajo C.
28049 Madridv
Adenocarcinoma suprarrenal y quemosis conjuntival crónica bilateral
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La quemosis conjuntival, tanto localizada
como difusa, puede presentarse como signo
clínico en diversas enfermedades tanto oftal-mológicas
como sistémicas, entre ellas enfer-medades
inflamatorias, alérgicas, etc. (1). Sin
embargo, la correlación clínico-patológica en-tre
este signo oftalmológico y el adenocarci-noma
suprarrenal, según nuestro conocimien-to,
sólo se describe en la literatura en un caso
clínico publicado similar al nuestro, y nor-malmente
no se considera un signo frecuente
en este tipo de tumores. Pero el observar la
presentación de este hallazgo clínico en dos
casos nos hace pensar en la probable relación
de este tumor con la orbitopatía en cuestión.
CASO CLÍNICO
Se trata de una mujer de 56 años de edad
con hipertensión mal controlada y múltiples
fracturas osteoporóticas, con diagnóstico de
metástasis óseas en ausencia de tumor prima-rio
diagnosticado.
En la exploración oftalmológica se obser-va
quemosis conjuntival, epífora, conjuntivo-chalasis
y edema palpebral bilateral (fig. 1) de
dos meses de evolución, sin pérdida de visión
asociada y con presión intraocular de 14 mm
Hg en ambos ojos. En la fundoscopia, aumen-to
del calibre venoso y tortuosidad vascular
en ambos ojos, con pequeña hemorragia en
llama en arcada superonasal de ojo izquierdo.
La paciente había estado en tratamiento du-rante
2 meses con colirio de Dexametasona
sin observar mejoría.
Debido a las molestias oculares por el
lagoftalmos secundario a la quemosis con-juntival,
la paciente es intervenida quirúrgi-camente
de la quemosis-conjuntivochalasis,
retirando el exceso de conjuntiva. Se envían
muestras a anatomía patológica, que mostra-
Discussion: The exact etiology of this edematous condition is unclear. Different causes have
been proposed, among them vasogenic stimuli, cytotoxic stimuli, or alteration of electro-lyte
balance. Other authors support a paraneoplastic etiology of these changes. Surgical
treatment of this condition can solve symptoms and improve quality of life in these patients.
Key Words: Chemosis, Conjuntivochalasis, Palpebral edema, Cortisol, Adrenal adenocarci-noma.
Fig. 1: A.
Paciente antes de
tratar. 1B. y 1C.
Paciente posterior
al tratamiento.
AMESTY MORELLO MA, et al.
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ron una mucosa conjuntival con ectasia vas-cular
de linfáticos y vasos hemáticos, algún
microtrombo y presencia de hematíes extra-vasados
al intersticio (Mucosa conjuntival
con telangiectasias capilares y extravasación
hemática al intersticio).
A los 4 días del postoperatorio, la paciente
notaba clara mejoría de sus molestias y dis-minución
de la quemosis y el edema periorbi-tario
(fig. 1B-C).
Por otra parte, el estudio sistémico reveló
un cortisol plasmático basal de 23 mg/dl, crea-tinina
de 71 mg/dl, cortisol de 2,46 mcg/dl y
cortisol urinario libre de 120,54 μg/24 horas,
iniciándose el control del hipercortisolismo
con ketoconazol 600 mg al día.
El TC orbitario fue normal, sin embargo,
el TC torácico-abdominal (fig. 2) mostró una
gran masa (9 x 6 x 7,5 cm) de contorno irre-gular,
no infiltrante, en el polo superior del
riñón izquierdo. También se observó afecta-ción
de ganglios linfáticos retroperitoneales
alrededor del hilio renal, con características
tumorales, y una lesión focal en el lóbulo
derecho del parénquima hepático de 10 mm,
hipervascular, sospechosa de lesión metastá-sica.
Tras la biopsia de estas lesiones el pa-ciente
fue diagnosticado de adenocarcinoma
suprarrenal productor de cortisol, con afecta-ción
de ganglios retroperitoneales, metástasis
en hígado y en hueso.
DISCUSIÓN
La quemosis o edema conjuntival suele ser
un hallazgo clínico autolimitado o reversible
y poco específico, típico de procesos inflama-torios
benignos de la conjuntiva, tales como
exposición, trauma, infección o alergias. La
inflamación de estructuras adyacentes al ojo,
como los párpados, la órbita, los senos para-nasales
y el sistema lagrimal, pueden contri-buir
también al edema conjuntival (2). Sin
embargo, cuando este hallazgo perdura en el
tiempo a pesar del correcto tratamiento anti-nflamatorio
tópico y sistémico, puede tratar-se
de un cuadro clínico en sí mismo llamado
según algunos autores Quemosis Conjuntival
Localizada Crónica (3) cuya etiopatogenia
no está del todo clara.
En estos casos, la exploración debe in-cluir,
además de un examen oftalmológico
completo, hemograma, bioquímica, neu-roimagen,
así como estudio endocrinológico
completo (4). Se debe descartar una posible
obstrucción del drenaje venoso y linfático,
como se observa en los casos de síndrome
de la vena cava superior, fístula carótido-cavernosa,
trombosis del seno cavernoso,
metástasis orbitarias, entre otros. Igualmente
es recomendable descartar alteraciones en la
función tiroidea compatibles con orbitopatías
por este motivo. En nuestra paciente se des-cartaron
las enfermedades mencionadas ante-riormente.
Algunos autores establecen que la
quemosis conjuntival crónica, por lo general
muestra telangiectasias en la biopsia y creen
que el edema es el resultado de una afecta-ción
del sistema linfático conjuntival (3).
Otros autores relacionan estos hallazgos
oftalmológicos con una posible miositis orbi-taria,
como parte de un síndrome paraneoplá-sico
(5), aunque la relación no está del todo
clara. Hasta el 20% de los carcinomas renales
presentan síndromes paraneoplásicos (6-8),
causados por sustancias producidas por los
Fig. 2: A-B.
TC que muestra
tumoración
suprarrenal.
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tumores parecidas a las hormonas (hormone-like)
y por la formación de inmunocomplejos
(9). Algunos de los síndromes paraneoplási-cos
asociados a los tumores renales son: reti-nopatía
asociada al cáncer (CAR), síndrome
de opsoclonus-mioclonus, miastenia gravis,
neuropatía óptica, oclusión de vena central
de la retina, etc. (10). Los que postulan el
origen paraneoplásico de estos cambios reco-miendan
que los pacientes que no se ajusten
al perfil de determinadas enfermedades orbi-tarias
como la oftalmopatía tiroidea, sean so-metidos
a pruebas adicionales para descartar
neoplasias malignas (11,12).
La etiopatogenia exacta de esta lesión
edematosa no está del todo clara. Entre los
distintos mecanismos causales que se han
propuesto se encuentran: estímulos vasogéni-cos,
citotóxicos o un desequilibrio hidroelec-trolítico
debido al aumento de cortisol circu-lante.
1
Revisando la literatura publicada hasta el
momento, la relación entre el síndrome de
Cushing y sus manifestaciones oftalmológi-cas
es excepcional (1), y tras una búsqueda
bibliográfica extensa se trata del segundo
caso que relaciona quemosis conjuntival y
adenocarcinoma suprarrenal, según nuestro
conocimiento.
CONCLUSIÓN
Aunque la quemosis conjuntival está re-lacionada
generalmente con patologías be-nignas
oculares, abogamos por un estudio
completo y exhaustivo en pacientes con ede-ma
conjuntival bilateral que no responde al
tratamiento tópico convencional, con el fin de
realizar un diagnóstico precoz de las enfer-medades
sistémicas potencialmente graves,
como el adenocarcinoma suprarrenal. En al-gunos
casos, la corrección quirúrgica de la
conjunctivo-chalasis se puede hacer con el
fin de mejorar la incomodidad que no se pue-de
resolver con el tratamiento tópico, lo que
resulta en una mayor calidad de vida de estos
pacientes.
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