Edema macular en Síndrome SAPHO = Macular edema in SAPHO Syndrome

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2013; 24: 82-84 CASO CLÍNICO
Edema macular en Síndrome SAPHO
Macular edema in SAPHO Syndrome
DE ARMAS EM1, ROCHA P1, LOZANO V1, LOSADA MJ2, RODRÍGUEZ B1, SERRANO MÁ2
RESUMEN
Caso clínico: Paciente mujer de 66 años de edad con antecedentes personales de Síndrome
SAPHO (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis, Osteítis), acude al servicio de urgencias
por miodesopsias, fotopsias, y disminución de agudeza visual de ojo derecho de 3 días de
evolución. En la biomicroscopía se observan depósitos pigmentarios en cristaloides anterior
y en la funduscopia se aprecia edema macular sin tracción vitreorretiniana coincidiendo con
la reactivación de su enfermedad.
Discusión: El síndrome SAPHO raramente presenta manifestaciones oftalmológicas, asocián-dose
con casos de hidrosadenitis supurativa. La clínica ocular descrita consiste en uveítis
anterior aguda y queratitis bilateral, siendo escasa la literatura relacionada. Se presenta un
caso clínico de edema macular quístico asociado a una reactivación del síndrome SAPHO,
como una entidad no descrita en la literatura.
Palabras clave: SAPHO, edema macular, pustulosis, artritis aséptica, hidrosadenitis.
ABSTRACT
Case Report: 66-year-old woman, with personal history of SAPHO Syndrome, comes to our
hospital affected by a decrease of her VA associated to miodesopsias and photopsias in her
right eye for 3 days. In biomicroscopy we find some pigmentary deposits in anterior capsule,
appearing in funduscopy macular edema without vitreoretinal traction, in the context of a
reactivation of her syndrome.
Discussion: SAPHO Syndrome does not usually show ocular manifestations, in such cases it
appears associated with hidradenitis suppurativa. Ophthalmologic symptoms consist of bi-lateral
acute anterior uveitis, proptosis and queratitis, there is not much literature describing
these cases. We show a case report of cyatoid macular edema in a reactivation of SAPHO
Syndrome, as an entity not described in literature.
Key words: SAPHO, macular edema, pustulosis, aseptic arthritis, hidradenitis.
Hospital Universitario de Canarias. Unidad de Uveitis. La Laguna. Tenerife. España.
1 Licenciado en Medicina y Cirugía General.
2 Doctor en Medicina y Cirugía General.
Correspondencia:
Elena de Armas Ramos   elenadearmas@gmail.com
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias.
Carretera La Cuesta-Taco, s/n. 38320 La Laguna. Tenerife. España.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome SAPHO es una enfermedad
reumática inusual, de prevalencia descono-cida
(1). Descrito por primera vez en 1987
como una entidad que permite la agrupación
de síntomas dermatológicos, óseos y articula-res,
siendo poco frecuentes los casos descri-tos
con afectación oftalmológica. También ha
sido nombrada como «osteomielitis multifo-cal
crónica recurrente» haciendo referencia al
componente óseo del síndrome. Se presenta
habitualmente en adultos jóvenes, siendo el
70% mujeres. Con asociación a patologías (2-
Edema macular en Sd. SAPHO
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4) como acné severo, pustulosis palmoplan-tar,
HLAB27 (algunas series determinan que
podría agruparse dentro del grupo de las es-pondiloartropatías)
(5), enfermedades infla-matorias
intestinales. La etiología es desco-nocida
aunque se cree que existe relación con
un defecto en la función de los neutrófilos, los
cuales se agregan a modo de pseudoabcesos a
nivel óseo, provocando infiltración inflamato-ria
y desarrollando esclerosis secundaria (6).
Sin evidencias de una genética determinante,
sí se ha encontrado mayor predisposición con
el HLAB27, HLACw6, p53,DNP72, MDM2
SNP309G (7). Estos tres últimos alelos pro-vocan
alteración en la respuesta del p53, des-embocando
en una apoptosis no efectiva de
las células inflamatorias.
Les presentamos el caso clínico de una pa-ciente
con reactivación del síndrome SAPHO
asociando síntomas oftalmológicos, hecho
infrecuente entre las manifestaciones de esta
entidad.
CASO CLÍNICO
Mujer de 66 años de edad que acude al
servicio de urgencias por presentar miode-sopsias,
fotopsias, y disminución de agudeza
visual de ojo derecho de 3 días de evolución.
Entre los antecedentes personales destaca
hipertensión arterial, síndrome SAPHO, vití-ligo
y alergia al níquel.
En la exploración oftalmológica se eviden-cia
una agudeza visual de 0,7 en ojo derecho
y 0,9 en ojo izquierdo. En la biomicroscopía
destaca depósitos pigmentarios en cristaloi-des
anterior de forma bilateral, sin asociar
actividad inflamatoria. La presión intraocular
está dentro de la normalidad en ambos ojos.
La funduscopia del ojo derecho muestra un
edema macular quístico (fig. 1), siendo el ojo
izquierdo normal. La tomografía óptica de
coherencia (OCT) confirma la existencia de
un edema macular de aspecto quístico en ojo
derecho (fig. 2), que concuerda con puntos de
exudación paramaculares inferiores evidencia-dos
en la angiografía por fluoresceína (fig. 3).
Dado la buena agudeza visual de la paciente
se decide actitud expectante y se remite al servi-cio
de reumatología para valoración sistémica.
A los pocos días de comenzar con la pér-dida
visual, la paciente desarrolla pustulosis
palmoplantar y cuadro de dolor condroester-nal.
Se realizan pruebas de despistaje infec-cioso
que son negativas y entre las pruebas
reumatológicas destaca un HLAB27 positivo.
Por otro lado se aprecia signos de actividad
en gammagrafía ósea hallándose captación
condroesternal múltiple. El servicio de Reu-matología
lo diagnostica como reactivación
del Síndrome SAPHO y se inicia tratamiento
sistémico con antiinflamatorios no esteroideos
y tópico con emolientes. Al mes de iniciado el
tratamiento se aprecia mejoría de la pustulosis
palmoplantar (fig. 4) y del dolor condroester-nal,
sin modificaciones en la clínica oftalmo-lógica
(con persistencia del edema macular y
sin asociar cambios en agudeza visual).
DISCUSIÓN
Las siglas del síndrome SAPHO reflejan su
clínica más frecuente: Sinovitis, Acné, Pustu-losis,
Hiperostosis, Osteítis. El diagnóstico es
eminentemente clínico, basado en los criterios
de Benhamou (8): acné severo con manifes-tación
osteoarticular, pustulosis palmoplantar
con manifestación osteoarticular, hiperostosis
con o sin dermatosis, osteomielitis multifocal
recurrente crónica con o sin afectación derma-tológica.
Un único criterio es suficiente para
realizar el diagnóstico. Las manifestaciones
Fig. 1:
Retinografía
derecha donde se
observa edema
macular.
Fig. 2: OCT
ojo derecho: se
aprecia edema
macular quístico.
DE ARMAS EM, et al.
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dermatológicas pustulosis palmoplantar o
acné severo suelen ser la primera manifesta-ción
de la enfermedad (70%). La afectación
ósea supone la segunda manifestación clíni-ca
más frecuente. Se caracteriza por osteítis
aséptica localizada en la pared anterior torá-cica,
esqueleto axial, periférico y mandibular;
sin embargo hay descrito casos de osteítis con
cultivos positivos frente al Propionebacterium
acnes. La clínica articular se debe a la exten-sión
de la osteítis a las articulaciones adyacen-tes,
generalmente aséptica.
La afectación oftalmológica es inusual, se
han publicado casos de uveítis anterior aguda
(3), de queratitis bilateral (4) y de proptosis
(9), con mayor frecuencia entre pacientes con
hidrosadenitis supurativa. Nuestro caso clínico
ha presentado un edema macular quístico. El
origen creemos que pudiese estar relacionado
con la propia reactivación de su enfermedad o
secundario a una uveítis anterior aguda previa
resuelta (lo que justificaría la observación de
restos pigmentarios en cristaloides anterior).
El Síndrome SAPHO tiene buen pronós-tico,
siendo la complicación más grave la hi-perostosis
de la subclavia. El tratamiento es
sistémico (antiinflamatorios no esteroideos,
corticoides y en casos refractarios inmuno-moduladores/
inmunosupresores).
Como conclusión, decir que a pesar de la
infrecuencia de los síntomas oculares en el Sín-drome
SAPHO, hay descritos casos de uveítis
anteriores, queratitis, proptosis y en nuestro
caso de edema macular, siendo prioritario el
tratamiento sistémico de la enfermedad.
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Fig. 3:
Angiofluoresceingrafía:
puntos de exudación
de predominio
paramacular inferior.
Fig. 4: Pustulosis
plantar resuelta
tras tratamiento,
se observa zona
eritematosa
residual a nivel
de región del
calcáneo.