Melanoma coroideo epitelioide. De la fotopsia a la metástasis = Epithelioid choroidal melanoma. From photopsia to metastasis

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 82-86 CASO CLÍNICO
Melanoma coroideo epitelioide.
De la fotopsia a la metástasis
Epithelioid choroidal melanoma. From photopsia
to metastasis
ROCHA CABRERA P1, LOSADA CASTILLO MJ2, LOZANO LÓPEZ V1,
QUIJADA FUMERO E2, SERRANO GARCÍA MA2
RESUMEN
Caso clínico: Mujer de 58 años, remitida para estudio de dos lesiones neoformativas hiperpig-mentadas
coriorretinianas. Ecográficamente observamos lesión con baja reflectividad
coroidea sospechosa de melanoma coroideo y confirmada en la RMN. Angiográficamente
lesión de aspecto apolillado. Oncología médica realiza el estudio de extensión que fue nor-mal
y se decide enucleación. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de melanoma
epitelioide de 18 mm. Tres meses después realiza metástasis hepática masiva.
Discusión: El melanoma epitelioide es muy agresivo y provoca metástasis a distancia de for-ma
precoz. No existe ningún patrón angiográfico patognomónico.
Aunque realicemos enucleación no evitamos la diseminación incluso podemos favorecerla.
Palabras claves: Melanoma, coroides, metástasis, enucleación.
SUMMARY
Case report: 58-year-old woman was referred for evaluation of two neoformative hyperpig-mented
chorioretinal lesions. Ultrasonography revealed low reflectivity choroidal lesion
suspicious of choroidal melanoma and confirmed by MRI. Angiographically we found a
lesion with moth-eaten appearance. The Oncology Service performed the extension study
that was normal and decided enucleation. Pathology confirms the diagnosis of 18 mm epi-thelioid
melanoma. Three months later the patient developed massive liver metastasis.
Discussion: The epithelioid melanoma is very aggressive and causes early distant metastasis.
There is no pathognomonic angiographic pattern. Even though enucleation is performed, it
does not avoid tumour spreading, and it can even favour it.
Keywords: Melanoma, choroid, metastasis, enucleation.
Hospital Universitario de Canarias. Tenerife. España.
1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología.
2 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología.
Correspondencia:
Pedro Rocha Cabrera
Hospital Universitario de Canarias (Servicio de Oftalmología)
Carretera La Cuesta-Taco, s/n
38320 La Laguna (Tenerife), España
procha975@yahoo.es
INTRODUCCIÓN
El melanoma de coroides es el tumor
intraocular primario maligno más frecuente y
el segundo tipo de melanoma maligno prima-rio
más común en el organismo con una pre-valencia
de 7 casos/millón de personas/año
(1). La edad media en el momento del diag-nóstico
es de 60 años y es más frecuente en la
raza caucásica (2,3). Según diferentes series
estadísticas, el 80-90% de los melanomas
uveales aparecen en la úvea posterior. Hay
tres patrones histológicos del melanoma ocu-lar,
los de células fusiformes con escaso ple-omorfismo
y pocas mitosis, en los que la
supervivencia a los 10 años es aproximada-mente
del 90%, los epitelioides constituidos
por células grandes con pleomorfismo y
abundantes mitosis en los que se asocia una
supervivencia del 35% a los 10 años (5) y las
formas mixtas con una malignidad interme-dia
siendo los más frecuentes (85% de los
casos) (1). La mayoría de los melanomas
uveales realizan metástasis primero en el
hígado, con una tasa de mortalidad acumula-da
del 40% a los 10 años y aumento de un 1%
por cada año siguiente (4).
El Estudio de Colaboración del Melanoma
Ocular (COMS) definió los melanomas gran-des
como aquellos de más de 16 mm de diá-metro
basal o más de 10 mm de grosor, los
medianos 3-10 mm de grosor y menos de 16
mm de diámetro basal (1) y los de pequeño
tamaño 1-3 mm de altura y menos de 5 mm de
diámetro basal (6). Según el tamaño tumoral
realizaremos el tratamiento oportuno, en los
grandes enucleación (7), en los de mediano
tamaño radioterapia o enucleación (8) y en los
de pequeño tamaño observación estrecha.
CASO CLÍNICO
Mujer de 58 años de edad, sin anteceden-tes
personales de interés, acude a oftalmólo-go
de zona refiriendo fotopsias de dos meses
de evolución en ojo izquierdo, la exploración
inicial es de agudeza visual de unidad en ojo
derecho y de 0,9 en ojo izquierdo, con una
biomicroscopía normal y en la funduscopia
de ojo izquierdo dos lesiones neoformativas
hiperpigmentadas a nivel retinocoroideo tem-poral
de ojo izquierdo (fig. 1), por lo que es
remitida a nuestro hospital para estudio.
Se realiza ecografía ocular (fig. 2) obser-vando
una lesión de 4,7 x 11,66 mm de baja
reflectividad que invade coroides y respeta
esclera con desprendimiento exudativo
secundario (fig. 3). Angiográficamente lesio-nes
de aspecto apolillado. En la RMN crane-al
se visualizan dos lesiones coroideas hipe-rintensas
en T1 e hipointensas en T2 (figs. 4
y 5). Todo ello sugestivo de melanoma coroi-deo.
Oncología médica realiza estudio de
extensión siendo negativo.
La paciente es enviada a un centro de refe-rencia
donde se realiza enucleación. La ana-tomía
patológica informa de melanoma epite-lioide
(fig. 6) con infiltración del tercio inter-no
de la esclera de 18 mm de base. Un mes
después de la cirugía comienza con cuadro
Melanoma coroideo metastásico
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Fig. 1:
Retinografía OI
donde se
visualizan lesiones
retinianas.
Fig. 2: Ecografía
OI apreciándose
la lesión con
desprendimiento
exudativo
asociado.
constitucional, valores de transaminasas ele-vados
y ecografía abdominal con múltiples
lesiones ocupantes de espacio (LOES) hepá-ticas.
El TAC abdominal revela un hígado
heterogéneo irregular multinodular compati-ble
con infiltración metastásica masiva. En el
TAC torácico aparece una atelectasia basal
pulmonar derecha con derrame pleural acom-pañante.
Por todo ello el servicio de oncolo-gía
médica inicia tratamiento quimioterápico,
comenzando con ciclos de dacarbacina cada
21 días.
DISCUSIÓN
Los melanomas tipo epiteliode deben ser
diagnosticados de forma precoz por su gran
agresividad metastásica.
Las tumoraciones coroideas pueden ser
primarias o secundarias (metástasis), siendo
esta última, la causa más frecuente de tumo-ración
intraocular. En nuestro caso se descar-ta
la metástasis por el estudio de extensión,
incluyendo mamografía, analítica, TAC
abdomen y pelvis, así como RMN craneal.
Las causas primarias en el diagnóstico
diferencial de tumoraciones que puedan lle-gar
a afectar a la coroides son el desprendi-miento
de retina seroso o hemorrágico, mem-branas
neovasculares, macroaneurismas, des-prendimientos
viteliformes, vasculopatía
coroidea polipoidea, enfermedades inflama-torias
(9,10) y otros tumores primarios como
el hemangioma, leiomioma, neurofibroma,
osteoma o linfoma (10).
La ecografía es fundamental para el diag-nóstico,
siendo característica la baja reflecti-vidad
interna que produce (2,9,11). Esta
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Fig. 3:
Angiografía OI
con patrón
apolillado de la
lesión.
Fig. 4: RMN
craneal de la
región orbitaria en
T1.
Fig. 5: RMN
craneal de la
región orbitaria en
T2.
prueba define la extensión intraocular y
extraocular del tumor: la configuración «en
champiñón» indica que el tumor ha atravesa-do
la membrana de Bruch, siendo casi patog-nomónica
de melanoma coroideo (12). No
existe ningún patrón angiográfico patogno-mónico,
el más frecuente es el apolillado,
debido a la fugas milimétricas procedentes
del epitelio pigmentario retiniano que se
agrandan en un grado mínimo y se tiñen tar-díamente,
la ausencia de una fuga difusa tar-día
dentro de un tumor coroideo va en contra
del diagnóstico de melanoma coroideo (2).
La RMN da una imagen hiperintensa en T1 e
hipointensa en T2 (13).
Tras la ecografía inicial de diagnóstico
hasta el tratamiento definitivo con la enucle-ación,
presenta un crecimiento tumoral agre-sivo,
siendo el tamaño informado de 18 mm
de base. Todo ello nos encuadra este melano-ma
en el grupo de gran tamaño.
La prevención del melanoma uveal en
pacientes predispuestos, aquellos que presen-tan
melanosis óculi o nevus de Ota (14),
deberá ir encaminada a la búsqueda de una
inmunoterapia, uso de proteínas MAGE para
pulsar células dendríticas antes de reinfundir-las
en el paciente como una vacuna antitumo-ral
tal y como se plantea en el melanoma
cutáneo (15-17).
Concluimos que aunque se realizó enuclea-ción,
no se evitó la metástasis; incluso ha
podido favorecerla. Siguiendo la hipótesis de
Zimmerman la enucleación puede causar
diseminación de las células tumorales metas-tásicas
(18). Al producirse la metástasis, el
pronóstico de vida se ve mermado, con una
supervivencia media de 2-4 meses (19).
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