Escleritis y queratitis ulcerativa periférica. A propósito de un caso = Scleritis and peripheral ulcerative keratitis. Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 47-52 CASO CLÍNICO
Escleritis y queratitis ulcerativa
periférica. A propósito de un caso
Scleritis and peripheral ulcerative keratitis.
Case report
RODRÍGUEZ GIL R1, ÁLVAREZ MARÍN J2, ACOSTA ACOSTA B1
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente mujer de 53 años de edad que, tras padecer
una conjuntivitis vírica hemorrágica, presentó una escleritis nodular en su ojo derecho, que se
complicó con una ulceración periférica con adelgazamiento y formación de infiltrados blan-quecinos
estromales, que fue diagnosticada finalmente de queratitis ulcerativa periférica.
El estudio oftalmológico, histopatológico y sistémico no reveló patología subyacente. Tras un
curso tortuoso la paciente requirió de tratamiento quirúrgico, inmunosupresores tópicos y
del uso de corticoides sistémicos, consiguiendo finalmente el control del proceso inflama-torio
y del adelgazamiento corneal.
Discusión: La escleritis y la queratitis ulcerativa periférica son dos entidades altamente infre-cuentes
y que, en determinados casos, pueden asociarse a enfermedades infecciosas, infla-matorias
y sistémicas de mal pronóstico, desde el punto de vista ocular (por el peligro de
perforación), o vital (ya que se asocia a mayor mortalidad). Por ello, el diagnóstico y trata-miento
precoz de estos dos procesos puede resultar de vital importancia para el paciente.
Palabras clave: Queratitis ulcerativa periférica, escleritis nodular.
SUMMARY
Case report: We report the case of a 53-year-old woman who, after suffering a haemorragic
viral conjunctivitis, presented a nodular scleritis in her right eye, which was complicated by
peripheral ulceration, thinning and whitish stromal corneal infiltrates, and which was
finally diagnosed as an ulcerative peripheral keratitis The ocular histopathological and
systemic study revealed no underlying pathology. After a tortuous course the patient requi-red
surgical treatment, topic immunossupressives and the use of systemic corticosteroids,
thus controlling the inflammation and corneal thinning.
Servicio de Oftalmología. Sección de Polo anterior. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Rodríguez Gil, Ruymán
Servicio de Oftalmología Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
Ctra. Rosario n.º 145. 38010. Santa Cruz de Tenerife
Gilorio_79@hotmail.com
INTRODUCCIÓN
El término queratitis ulcerativa periférica
(QUP-PUK) designa específicamente a un
proceso inflamatorio y/o infeccioso destructi-vo
de la córnea periférica, que se asocia a un
defecto epitelial corneal y típicamente pre-senta
infiltrados inflamatorios subepiteliales
y estromales, que en ocasiones puede dar
lugar a importantes procesos de adelgaza-miento
corneal, e incluso perforación. La
PUK puede acompañarse de procesos infla-matorios
de otras estructuras oculares, espe-cialmente
la esclera o la conjuntiva.
La PUK puede originarse a partir de un
proceso primario ocular (infeccioso o infla-matorio)
o puede asociarse con enfermedades
sistémicas infecciosas, inflamatorias o
autoinmunes, destacando fundamentalmente
la artritis reumatoide, la granulomatosis de
Wegener o la poliarteritis nodosa, por su mal
pronóstico vital.
Presentamos el caso de una paciente que
desarrolló una escleritis nodular asociada a
una PUK tras haber padecido previamente
una conjuntivitis vírica hemorrágica en un
contexto epidémico de queratoconjuntivitis
por adenovirus. Tras haber efectuado un
completo estudio ocular y sistémico no se
halló causa desencadenante o asociada. Tras
tratamiento tópico, sistémico y quirúrgico la
paciente experimentó una lenta mejoría,
resolviéndose el cuadro tras 6 semanas de
tratamiento intensivo. Destacamos este caso
por su baja frecuencia en la práctica clínica y
por la relevancia de su diagnóstico precoz de
cara al pronóstico visual e incluso vital del
paciente cuando esta patología se asocia a
enfermedades sistémicas.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 53
años de edad, con antecedentes personales de
hipercolesterolemia y colon irritable y sin
antecedentes oftalmológicos de interés, que
fue remitida a nuestro servicio por molestias
y enrojecimiento en su ojo derecho (OD) de
varios días de evolución. Entre sus antece-dentes
familiares destacaba una hermana
afecta de artritis reumatoide (AR).
En su primera visita la paciente acude por
un cuadro de conjuntivitis vírica hemorrágica
de una semana de evolución que se resuelve
con tratamiento antivírico y antiinflamatorio
(fig. 1). A las dos semanas de la resolución
del cuadro acudió nuevamente por enrojeci-miento
ocular en el OD. La agudeza visual
fue 1 en ambos ojos. En la exploración del
polo anterior se visualizó una hiperemia mix-ta
sectorial, con ingurgitación vascular de
tono violáceo en la región temporal de su OD,
con una lesión nodular rosada y sobreelevada
adyacente al limbo. La hiperemia no se modi-ficó
con el test de fenilefrina (fig. 2). Así, se
diagnosticó de escleritis nodular y, dada la
ausencia de antecedentes sistémicos, se ins-tauró
tratamiento tópico mediante antiinfla-matorios
no esteroideos y corticoides.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
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Discussion: Scleritis and peripheral ulcerative keratitis are two uncommon entities highly unu-sual
and, in some cases, may be associated with infectious inflammatory and systemic dise-ases
with poor prognosis, from the ocular point of view (because of the risk of perforation)
and from the vital one (as it is associated with high mortalitity rates). Therefore, an early
diagnosis and treatment of these two processes are essential for the prognosis of the patient.
Key words: Peripheral scleritis, ulcerative peripheral keratitis.
Fig. 1:
Conjuntivitis
vírica previa al
desarrollo del
cuadro
(microhemorragias
en conjuntiva
tarsal, con
reacción folicular
y secreciones
mucosas).
A los 4 días la paciente mostró empeora-miento,
por lo que se evaluó nuevamente. En
ese momento, junto con las lesiones previa-mente
descritas, se apreció en la córnea peri-férica
adyacente un defecto epitelial con dis-posición
en semiluna, con un infiltrado blan-quecino
estromal, originando un adelgaza-miento
corneal leve, y una rarefacción vascu-lar
a nivel limbar en la zona corneal afecta
(fig. 3). El estudio de fondo de ojo fue nor-mal,
no encontrando evidencias de vasculitis
retiniana. Se tomó muestra para cultivo, la
cual resultó negativa para bacterias y hongos.
Se diagnosticó de queratitis ulcerativa
periférica asociado a escleritis nodular y se
efectuó interconsulta a los Servicios de
Medicina Interna, Reumatología y Dermato-logía
para descartar cualquier enfermedad
sistémica asociada. Tras los diferentes estu-dios
analíticos y radiológicos se excluyeron
las principales causas infecciosas, inflamato-rias
o autoinmunitarias.
Posteriormente, la paciente mostró un nue-vo
empeoramiento, con aumento del defecto
corneal periférico, mayor adelgazamiento
corneal y disposición más extensa de los
infiltrados blanquecinos, que se extendían
circunferencialmente a lo largo de 5 usos
horarios. De igual modo, en la región corne-al
nasal superior apareció un nuevo infiltrado
limbar asociando un defecto epitelial corneal
mínimo, extendido a lo largo de 2 usos hora-rios
con mínimo adelgazamiento (fig. 4).
Ante la mala evolución del cuadro y el peli-gro
que corría la integridad del globo ocular,
por el progresivo adelgazamiento corneal, se
decidió la toma de una biopsia conjuntival en
la zona afecta, y efectuar un recubrimiento
conjuntival del área corneal adelgazada
mediante flap pediculado conjuntival. Se
decidió la colocación de una lente de contac-to
y administrar tratamiento con corticoides
sistémicos a dosis de 1 mg/kg peso y ciclos-porina
tópica (Restasis®) a dosis de 1 gota 4
veces al día.
El estudio de anatomía patológica mostró
un fragmento con infiltrados inflamatorios
densos crónicos y agudos, con formación de
microabscesos y vasculitis aislada y focal. El
estudio de inmunofluorescencia para antisue-ros
antiIgA, antiIgG, antiIgM, antifibrinóge-no
y antifactor de complemento C3 resultó
normal.
La respuesta al tratamiento quirúrgico y
esteroideo sistémico resultó satisfactoria,
mostrando una progresiva aunque lenta
reducción de la inflamación a nivel escleral,
con estabilización del defecto epitelial de la
córnea y desaparición de los infiltrados blan-quecinos.
En la actualidad, la paciente se
encuentra en seguimiento mostrando una
Escleritis y queratitis ulcerativa periférica. A propósito de un caso
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Fig. 2: Escleritis
nodular:
ingurgitación
vascular sectorial
temporal con
lesión nodular
sobreelevada.
Fig. 3: Queratitis
ulcerativa
periférica:
ulceración
corneal periférica,
con
adelgazamiento
corneal e
infiltrados
blanquecinos
estromales.
Fig. 4: Queratitis
ulcerativa
periférica
evolucionada con
extensión
circunferencial y
aparición de una
nueva úlcera
nasal.
evolución positiva en relación a la integridad
del globo ocular y sigue sin mostrar eviden-cias
de afectación sistémica (fig. 4) habién-dose
mantenido el tratamiento tópico con
ciclosporina hasta la fecha, por el riesgo de
recidiva.
DISCUSIÓN
La escleritis se define como un proceso
inflamatorio que afecta a la esclera, que
generalmente es crónico, doloroso y destruc-tivo.
Se suele presentar entre los 30-50 años,
con predilección sobre las mujeres (propor-ción
2: 1) (1) y se calcula una prevalencia de
6 casos/100.000 habitantes (2). Se manifiesta
mediante un dolor de naturaleza variable, que
aumenta con los movimientos oculares, que
se puede irradiar a diversas zonas de la cabe-za
y responde mal a analgésicos. En un 20%
de los casos los pacientes no refieren dolor, lo
cual suele aparecer en las formas más leves
(3). Otros síntomas pueden ser lagrimeo,
fotofobia y disminución de la visión. En la
exploración los pacientes muestran enrojeci-miento
ocular difuso o localizado, con un
tono violáceo, y dilatación de la vasculariza-ción
superficial y profunda de los vasos epis-clerales,
que persiste a pesar de la aplicación
de fenilefrina. La escleritis puede complicar-se
con cuadros como la uveítis (42%), catara-ta
(17%), glaucoma (13%) y enfermedades
del segmento posterior (6%) (4).
La clasificación de Watson y Hayreh divi-de
esta entidad en escleritis anterior (difusa,
nodular, necrotizante con inflamación y
necrotizante sin inflamación –escleromalacia
perforante–) y posterior (3). La escleritis
anterior nodular es la segunda forma más fre-cuente
de presentación (20% de los casos) (1)
y aparece como un nódulo firme, inmóvil y
sensible muy cercano al limbo. Se asocia a
una enfermedad sistémica en el 40-50% de
los casos (5), ya sea enfermedades inflamato-rias
(40%), infecciones (7%) y otras (6). El
trastorno inflamatorio más comúnmente
hallado fue la artritis reumatoide (AR; 18-
33%), seguido por las vasculitis sistémicas
(7–19%, siendo la granulomatosis de Wege-ner
–GW– la más importante), o el lupus eri-tematoso
sistémico (LES; 4-7%). En este
grupo de pacientes la enfermedad sistémica
se encontraba presente en el momento del
debut ocular en el 80% de los casos, alcan-zando
el diagnóstico en el 15% de los casos a
partir del evento oftalmológico y un 8% a
partir del seguimiento. (6) Entre los procesos
infecciosos, el más frecuentemente hallado
fue la infección por virus herpes zoster
(VVZ).
La asociación de escleritis con queratopa-tía
periférica se produce en 29-37% (3) y ésta
se produce en la zona adyacente o en el mis-mo
cuadrante que una escleritis activa. Entre
las formas de queratopatía periférica relacio-nadas
con escleritis, distinguimos el adelga-zamiento
corneal periférico (con epitelio
intacto y sin células inflamatorias en el estro-ma
corneal), la queratitis estromal (con epite-lio
intacto pero con células inflamatorias en
estroma, que no aparece ulcerado) y la quera-titis
ulcerativa periférica (QUP-PUK) (que
posee un defecto epitelial, células inflamato-rias
en el estroma y ulceración estromal).
La PUK es una forma de inflamación ocu-lar
que afecta las porciones externas de la
córnea y se puede presentar con enfermeda-des
sistémicas. La PUK tiene una incidencia
de 3 casos/1000000 habitantes/año (7), afec-tando
igualmente a hombres y mujeres.
Los pacientes con PUK suelen tener sínto-mas
como enrojecimiento ocular, dolor, lagri-meo,
fotofobia y disminución de la visión
(por el astigmatismo inducido o por la opaci-dad
corneal). En la exploración la PUK apa-rece
como una úlcera corneal en forma de
semiluna en los 2 mm contiguos al limbo,
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
50 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 47-52
Fig. 5: Resolución
del cuadro tras
instauración de
tratamiento
sistémico y colgajo
conjuntival:
desaparición de la
actividad
inflamatoria y
estabilización del
defecto corneal.
con el epitelio suprayacente ausente, y estro-ma
adelgazado. Existe una cantidad variable
de infiltrado celular a nivel estromal y suele
mostrar un proceso inflamatorio contiguo en
esclera y conjuntiva. Así, la escleritis se
encuentra presente en el 36% de los PUK,
fundamentalmente (en) las escleritis necroti-zantes,
por lo general bilaterales (8).
La PUK se puede asociar con importante
morbilidad ocular y sistémica. La mayor
complicación ocular de la PUK es el síndro-me
de «melting» corneal, que consiste en la
progresión del adelgazamiento corneal mar-ginal
hacia la perforación. Así, en diversos
estudios se han registrado un 34-100% de
perforaciones inminentes (adelgazamientos
>75% que requirieron de procedimientos tec-tónicos),
uveítis (83%) y disminución de agu-deza
visual (8). Al igual que la escleritis, la
PUK puede relacionarse con enfermedades
sistémicas y puede resultar una manifesta-ción
inicial de un trastorno vasculítico subya-cente.
La entidad más frecuentemente impli-cada
es la AR (34-42%), vasculitis asociada a
GW, poliarteritis nodosa (PAN), policondritis
recidivante (PR) y lupus (9). Cuadros infec-ciosos
también se han visto implicados como
bacterias (estafilococos y estreptococos),
espiroquetas, micobacterias (tuberculosis),
virus (VVZ, VHS, virus de la hepatitis C),
hongos y amebas. La inflamación ocular de
esta naturaleza se considera un presagio de
proceso inflamatorio activo en otros órganos
y sistemas con potencial de mortalidad (10).
La patogenia de ambos procesos es similar
y se piensa que se encuentra mediada por lin-focitos
T, macrófagos e imunocomplejos cir-culantes,
que se depositan a nivel de la córnea
periférica, dando lugar a un reclutamiento de
neutrófilos y macrófagos, que al liberar sus
colagenasas y proteasas generan destrucción
del estroma corneal periférico (11).
El diagnóstico sistémico en ambas patolo-gías
es muy similar y debe comenzar con una
anamnesis y examen físico cuidadoso y deta-llado,
orientando determinadas cuestiones a
síntomas propios de AR, GW (los dos cua-dros
más frecuentemente asociados), proce-sos
infecciosos, traumatismos o cirugía. Los
exámenes de laboratorio deben incluir un
hemograma y bioquímica básica y estudio
urinario mediante cultivo. Se debe efectuar
estudio reumatológico, que incluya los anti-cuerpos
antinúcleo (ANA), anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA), antipéptido citrulinado
y factor reumatoide, pudiendo complemen-tarse
en casos específicos los estudios del
complemento. Se debe efectuar serología
para sífilis, enfermedad de Lyme y virus de
hepatitis B y C. Asimismo debe efectuarse
una radiografía o TAC de tórax y un test de
Mantoux. Los estudios se ampliarán en fun-ción
de la sintomatología sistémica del
paciente. En casos de sospecha de infección
se puede efectuar cultivo y biopsia de mues-tra
obtenida de córnea y conjuntiva.
El tratamiento de estas entidades debe
establecerse en distintas fases y en función de
la gravedad de los síntomas oculares y sisté-micos.
El tratamiento inicial en las escleritis
no necrotizante no infecciosas son los antiin-flamatorios
no esteroideos (AINES), mos-trándose
efectivos el flurbiprofeno
100 mg/8 h y la indometacina 25-50 mg/8 h
(1). El tratamiento de segunda línea para las
escleritis, aunque de primera elección en caso
de PUK asociada, son los glucocorticoides
sistémicos, que se aplicarán en caso de que
los AINES sean inefectivos, en escleritis
anterior necrotizante o escleritis posterior, a
dosis de 1 mg/kg/día. En casos muy agresivos
pueden usarse pulsos de metilprednisolona
endovenosos a dosis de 1 g/día durante 3
días, seguidos de prednisona a 60 mg/día. El
uso de corticoides depot es controvertido por
el riesgo potencial de perforación escleral. El
tratamiento inmunosupresor se instaurará en
casos de fracaso de los corticoides tras 1 mes
de tratamiento, en corticodependencia (nece-sidad
de más de 10 mg/día de prednisona de
manteniemiento), en escleritis necrotizante
(conjuntamente con los corticoides) o en caso
de efectos adversos de los corticoides (1).
Entre otros, los más empleados han sido la
ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina o
micofenolato. También se han descrito trata-miento
con ciclosporina o tacrolimus, inflixi-mab
o rituximab, aunque no existen suficien-tes
estudios al respecto.
La resección quirúrgica de la conjuntiva
adyacente al PUK ha sido propuesta como
medio para reducir el acceso de células infla-
Escleritis y queratitis ulcerativa periférica. A propósito de un caso
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matorias y otros elementos inmunitarios a la
córnea. En casos de peligro de perforación
inminente está indicado el manejo quirúrgi-co,
incluyendo el uso de adhesivos biológicos
junto con lentes de contacto, injertos lamela-res
y queratoplastia tectónica (12).
CONCLUSIÓN
Tanto la escleritis como la queratitis ulce-rativa
periférica son dos entidades de baja
frecuencia en la práctica clínica y, por ello,
pueden ser infradiagnosticadas, resultando su
manejo terapéutico inadecuado. La relevan-cia
del diagnóstico precoz en este tipo de
patología reside en la posible asociación de
enfermedades sistémicas graves y de mal
pronóstico vital, así como en el riesgo de pér-dida
de la integridad ocular.
Este caso ilustra una situación de presen-tación
conjunta de una escleritis nodular
indolora (situación poco frecuente) y una
PUK, tras haber padecido previamente una
conjuntivitis infecciosa hemorrágica (adeno-virus),
con todos los estudios sistémicos nor-males.
A pesar del diagnóstico precoz, la
mala evolución del cuadro requirió de trata-miento
quirúrgico, esteroides sistémicos e
inmunosupresores tópicos, que finalmente
consiguieron estabilizar el cuadro de infla-mación
ocular y el adelgazamiento corneal,
que amenazaba con originar una perforación
ocular.
Por todo ello, ante la existencia de estas
entidades se requiere un estrecho control por
el oftalmólogo y el internista o reumatólogo.
El papel del oftalmólogo puede resultar esen-cial
en el diagnóstico de muchas de estas
enfermedades sistémicas, ya que, tanto la
escleritis como las PUK, pueden ser su pri-mera
manifestación.
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