Desprendimiento neurosensorial como debut de sarcoidosis ocular. Caso clínico y revisión = Neurosensorial detachment secondary to ocular sarcoidosis. Case report and revision

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 7-13 REVISIÓN
Desprendimiento neurosensorial
como debut de sarcoidosis ocular.
Caso clínico y revisión
Neurosensorial detachment secondary to ocular
sarcoidosis. Case report and revision
REÑONES J, HERMÁN E, RODRÍGUEZ L, GARCÍA R, ASTICA C, CABRERA F,
CARDONA P
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 56 años, sin antecedentes personales de
interés, que acude a consulta por disminución de la agudeza visual en ojo derecho. En la
exploración funduscópica se objetiva una lesión sobreelevada de coloración blanquecina
por encima a la arcada temporal superior asociada a desprendimiento de retina neurosenso-rial
desde la lesión hasta mácula, afectando a la mitad superior de ésta. Ante la sospecha de
metástasis con origen en tumor extraocular se realizaron estudios que desembocaron en el
diagnóstico de sarcoidosis.
Discusión: La sarcoidosis es una entidad que puede diagnosticarse por alguna de sus manifes-taciones
oculares. Aunque infrecuente, el desprendimiento de retina neurosensorial puede
ser una de éstas.
Palabras clave: Sarcoidosis, retina, desprendimiento, angiografía, granuloma.
SUMMARY
Case report: Female patient aged 56, without any relevant clinical conditions refers decreased
visual acuity in her right eye. Fundus examination revealed a white lesion, superior to the
temporal superior artery, associated with a neurosensorial detachment which involved the
superior half of the macula. As the possibility of retino-choroidal metastasis due to an
underlying extraocular tumor was suspected, some tests were run, leading to the final diag-nosis
of sarcoidosis.
Discusion: The diagnosis of sarcoidosis can be reached as a consequence of its ocular mani-festations.
Though unusual, the serous retinal detachment can be one of these manifesta-tions.
Key words: Sarcoidosis, retina, detachment, angiography, granuloma.
Servicio de oftalmología del Hospital Insular de Las Palmas de Gran Canaria.
INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una patología que en el
26% de los casos produce afectación ocular
(1,2). Se pueden ver implicados desde los
anejos oculares hasta el polo posterior (3,5),
siendo la gama de manifestaciones de lo más
variado en función del segmento afectado.
Un modo de presentación muy infrecuente es
el desprendimiento neurosensorial, del cual
apenas existen casos descritos en asociación
con sarcoidosis (2).
No es fácil intuir el origen de los síntomas
del paciente cuando nos encontramos ante
una sarcoidosis de presentación atípica. Al
plantearnos el diagnóstico diferencial de una
uveitis posterior tenemos siempre en mente
esta patología, al igual que la consideramos
posible causante de la sintomatología ocular
que refiera un paciente previamente diagnos-ticado
de sarcoidosis. El reto para el oftalmó-logo
se encuentra en sospechar la existencia
de una sarcoidosis subyacente en los casos en
los cuales ni la presentación es la habitual ni
existe un diagnóstico previo de sarcoidosis.
CASO CLÍNICO
Mujer de 56 años que acude a nuestro ser-vicio
por percibir una marcada disminución
de agudeza visual de su ojo derecho de 4 días
de evolución, sin otra sintomatología asocia-da.
Como antecedentes personales destacaba
solo hipertensión arterial.
A la exploración inicial la agudeza visual
(AV) del ojo derecho era 0,5 y la AV del ojo
izquierdo era 1. La observación con lámpara
de hendidura del segmento anterior mostraba
en ambos ojos córnea transparente sin preci-pitados
queráticos, cámara anterior de ampli-tud
normal, no Tyndall ni flare, pupilas isocó-ricas
normorreactivas, cristalino transparente.
La presión intraocular (PIO) tomada con
tonómetro de Golmann, de 14 mmHg. en
ambos ojos en la primera evaluación, se man-tuvo
en valores normales durante todo el
seguimiento. Al explorar el fondo de ojo
derecho se halló una lesión sobreelevada de
coloración blanquecina localizada entre las X
y las XI horas, por encima a la arcada tempo-ral
superior, acompañada de un desprendi-miento
seroso de retina inmediatamente infe-rior
a la lesión. El área de exudación se exten-día
hasta la mácula, afectando a la mitad
superior de ésta. No presentaba vitritis, ni
Tyndall vítreo ni vasculitis. El fondo de ojo
izquierdo no presentaba alteración alguna.
Para completar el estudio se realizaron una
y tomografía de coherencia óptica (OCT),
una ecografía y una angiografía fluoresceíni-ca
(AGF). La OCT demostró un desprendi-miento
neurosensorial que tenía por punto
más declive la fóvea y que superaba las 800
micras de espesor en su cénit. La ecografía
mostraba una lesión hiperecogénica con efec-to
masa, sin ángulo kappa, protruyendo hacia
el interior del globo. La AGF mostraba exu-dación
en la zona superior a la arcada temporal
superior, coincidente con la lesión (figs. 1-4).
Ante los datos obtenidos por la explora-ción
oftalmológica y las pruebas complemen-tarias
comentadas se planteó un diagnóstico
diferencial en el que destacaba la metástasis
coroidea como diagnóstico más probable. Se
remitió el caso a medicina interna para des-cartar
un tumor extraocular u otra patología
sistémica que pudiera ser causante de la
REÑONES J, et al.
8 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 7-13
Fig. 1.
Fig. 2.
lesión ocular. Se solicitaron pruebas de ima-gen
(radiografía de tórax y tomografía com-puterizada
total body incluyendo cráneo) que
revelaron adenopatías mediastínicas, hiliares,
infra y supraclaviculares. Se llevó a cabo
mediastinoscopia para biopsia ganglionar,
cuya anatomía patológica reveló una linfade-nitis
granulomatosa de tipo sarcoideo.
Una vez establecido el diagnóstico de sar-coidosis
se instauró tratamiento sistémico
con prednisona (0,5 mg/kg/día). En las sema-nas
siguientes la agudeza visual, que había
bajado a 0,3 durante el proceso de despistaje,
mejoró a 0,8. La cantidad de líquido intrarre-tiniano
fue disminuyendo progresivamente
hasta no encontrarse signos de exudación ni
en OCT ni en AGF. La regresión de la lesión
con efecto masa desembocó en una cicatriz
hipopigmentada con retina a plano (figs. 5-7).
En la actualidad la paciente se encuentra
asintomática desde el punto de vista oftalmo-lógico.
DISCUSIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad inflama-toria
granulomatosa mediada por linfocitos T
de etiología desconocida, aunque recientes
estudios sugieren que la causa puede ser la
exposición a determinados agentes ambienta-les
o infecciosos (micobacterias, Propioni-bacterium
acnes…) que desencadenarían una
respuesta inmune exagerada en individuos
genéticamente predispuestos (1,3). Es más
frecuente en mujeres que en hombres, siendo
la prevalencia 19/100000 y 16.5/10000 res-pectivamente
(6). El rango de edad al diag-nóstico
va desde los 25 a los 40 años, siendo
extremadamente infrecuente en la edad
pediátrica (1). La gravedad es mayor en
pacientes afroamericanos, que presentan con
mayor frecuencia enfermedad diseminada
con afectación ocular, linfática, cutánea y
hepática. En sujetos blancos son más habitua-les
las formas asintomáticas o leves con erite-ma
nodoso e hipercalcemia. La afectación
cardiaca y ocular es especialmente frecuente
en Japón. Recientes estudios indican que en
países en vías de desarrollo hay mayor inci-dencia
de uveítis posterior que de uveítis
anterior, al contrario que en los países des-arrollados,
y de formas crónicas respecto a
las agudas (14). Se ha encontrado una agre-gación
familiar entre el 1,7 y el 17% de los
casos (1).
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Fig. 3.
Fig. 4.
Fig. 5.
Se trata de una enfermedad multisistémica
con predilección por los pulmones y el siste-ma
linfático. Otros órganos susceptibles son
el ojo, el hígado, la piel, el riñón, el corazón
y el sistema nervioso central. El cuadro más
habitual incluye astenia, tos seca, sudoración
nocturna y pérdida de peso. Dada la amplitud
del espectro clínico nos centraremos en las
manifestaciones oculares.
El debut de la sarcoidosis es en el 20% de
los casos la clínica ocular (13). Nos podemos
encontrar con presentaciones oftalmológicas
de lo más diverso, desde la afección de ane-jos
oculares hasta la implicación del polo
posterior. La presentación más habitual es en
forma de uveítis anterior (3-5,7), que suele
ser aguda y bilateral con precipitados endote-liales
típicos en «grasa de carnero», Tyndall,
flare, nódulos iridianos peripupilares (clási-camente
denominados nódulos de Koeppe),
sinequias y aumento de la PIO. Con menor
frecuencia nos podemos encontrar ante una
uveítis anterior crónica granulomatosa. La
uveítis intermedia aparece en el 15% de los
casos de sarcoidosis ocular (5) y se caracteri-za
por presentar «snow balls» (7). La uveítis
posterior es la forma menos frecuente (1,5,7),
se da en el 28% y suele asociarse a síntomas
neurológicos (1). Otros signos que pueden
aparecer en segmento posterior son periflebi-tis,
neovascularización en retina periférica,
granulomas retinianos, coroiditis multifocal e
infiltrados coroideos. Estos últimos pueden
presentarse como pequeños infiltrados blan-co-
amarillentos o, con menor frecuencia,
como un granuloma solitario (1,4-7). Tam-bién
pueden aparecer granulomas en el ner-vio
óptico, edema de papila y, en los casos en
que se afecta el SNC, papiledema.
Los casos en que la inflamación afecta la
glándula lagrimal cursan con queratoconjun-tivitis
sicca (1,3,4,7). Pueden aparecer nódu-los
macroscópicos en la conjuntiva que en el
40-70% de los casos evidencian granulomas
de tipo sarcoideo en la biopsia (1,7). También
se han descrito escleritis posteriores y glau-coma
de ángulo cerrado por desprendimiento
ciliar en pacientes con sarcoidosis, pero
ambas presentaciones son anecdóticas (2).
Como complicaciones destacan la forma-ción
de catarata, sinequias posteriores, glau-coma
y edema macular quístico (1,4-7). El
mayor riesgo de disminución de la agudeza
visual radica en la aparición de estas compli-caciones.
La paciente que presentamos en este caso
debutó con un cuadro extremadamente raro en
que la única manifestación oftalmológica con-sistía
en un granuloma coroideo solitario
acompañado de un desprendimiento de retina
neurosensorial. El granuloma coroideo solita-rio
es un hallazgo poco frecuente en la sarcoi-dosis
(1,8). La asociación de un granuloma
coroideo solitario con un desprendimiento neu-rosensorial
es excepcional. Tras una amplia
revisión bibliográfica tan solo hemos encontra-do
una referencia a un caso similar (2). Es muy
inusual encontrar signos en polo posterior sin
uveítis anterior ni otras manifestaciones de sar-coidosis
ocular (8,11). Algunos autores sugie-ren
que los granulomas coroideos pueden estar
infradiagnosticados por ser asintomáticos (1,2)
como en el caso de nuestra paciente, en que
permaneció silente hasta que se produjo el des-prendimiento
de retina seroso.
REÑONES J, et al.
10 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 7-13
Fig. 6.
Fig. 7.
Los criterios diagnósticos de sarcoidosis
son clínicos, analíticos, radiológicos y anato-mopatológicos.
Los hallazgos típicos en las
pruebas de laboratorio son los niveles aumen-tados
de enzima convertidora de angiotensina
(60%), hipergammaglobulinemia (50%),
hipercalciuria (37%), hipercalcemia (11%) y
alteración en la relación CD4/CD8, que se
torna mayor de 2 (1,4,8,15). La enzima con-vertidora
de angiotensina duplica sus valores
habituales y es más relevante que los demás
parámetros por ser un indicador de la activi-dad
de la sarcoidosis. También es de especial
importancia el nivel de gammaglobulina
puesto que ayuda a la hora del diagnóstico
diferencial con linfomas (caracterizados por
hipogammaglobulinemia).
Con respecto a las pruebas de imagen, ini-cialmente
se debe solicitar una radiografía de
tórax (1,4,5,8,15). En ésta se hallan alteracio-nes
en el 90% de los casos, siendo los hallaz-gos
más frecuentes el ensanchamiento
mediastínico y la infiltración pulmonar
micronodular difusa con predilección por los
lóbulos superiores. Para un estudio más deta-llado
de estas anormalidades radiológicas se
realiza una tomografía axial computarizada
en la que se observa la causa del ensancha-miento
mediastínico, que son linfadenopatías
hiliares bilaterales y simétricas.
Los hallazgos clínico-radiológicos descri-tos
son altamente sugestivos de sarcoidosis.
Tras excluir otras enfermedades granuloma-tosas
que producen signos radiológicos simi-lares
(exposición a polvo de berilio, drogas,
etc.) se recurre a la anatomía patológica para
el diagnóstico de certeza. La biopsia suele
obtenerse alcanzando los ganglios mediastí-nicos
mediante traqueobroncoscopia, aunque
también pueden ser válidas las muestras
obtenidas de lesiones cutáneas o nódulos
conjuntivales. La histología demuestra gra-nulomas
no caseificantes que suponen el
diagnóstico definitivo.
tras pruebas complementarias utilizadas
son la gammagrafía con galio 67 y la tomo-grafía
de emisión de positrones (PET). Aun-que
se solicitaba de rutina al diagnóstico de
sarcoidosis, recientemente se ha limitado el
uso de la gammagrafía con galio 67 para los
casos dudosos. Se recurre a ella cuando la
radiografía resulta normal, para localizar
zonas de actividad extrapulmonares suscepti-bles
de biopsia. Las indicaciones de la FDG-PET
aun están en estudio.
Como hemos indicado previamente, en el
diagnóstico de sarcoidosis es requisito
imprescindible la exclusión de otras enferme-dades
granulomatosas. Se deben tener en
especial consideración la tuberculosis, la
inhalación de berilio y determinadas infec-ciones
fúngicas ya que producen granulomas
no caseificantes muy similares a los de tipo
sarcoideo. Otras enfermedades a tener en
cuenta en el diagnóstico diferencial son la
colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn, los
linfomas y los carcinomas pulmonares, pues-to
que todas ellas se caracterizan por ser gra-nulomatosas.
Desde el punto de vista oftal-mológico
hay que hacer hincapié en la nece-sidad
de descartar sífilis, tuberculosis, linfo-mas
y metástasis de tumores primarios
extraoculares, dado que al igual que la sarcoi-dosis
pueden presentarse afectando el seg-mento
posterior. En casos en que se afecte el
segmento anterior en forma de uveítis deben
considerarse los síndromes de mascarada
como el linfoma intraocular primario, que
incluye en el diagnóstico diferencial a la sar-coidosis
(16).
Atendiendo al diagnóstico de la sarcoido-sis
ocular, las pruebas indicadas para comple-tar
el estudio son la retinografía en color, la
tomografía de coherencia óptica, la ecogra-fía,
la angiografía fluoresceínica y la angio-grafía
con verde de indocianina (ICG-A)
(12). Las imágenes tomadas con el retinógra-fo
sirven como prueba objetiva en el segui-miento
de los cambios de extensión y apa-riencia
de las lesiones del fondo de ojo, como
los granulomas coroideos, la vasculitis, etc.
La OCT se ha vuelto imprescindible en el
diagnóstico y seguimiento del edema macu-lar
cistoide, complicación típica de la sarcoi-dosis
ocular. Resulta igualmente útil a la hora
de identificar membranas epirretinianas o
neovascularización coroidea incipiente no
visible por funduscopia, ambas frecuentes en
las uveítis posteriores. La ecografía nos per-mite
apreciar alteraciones en el segmento
posterior en casos de opacidad de medios y
valorar el cuerpo ciliar como se requiere en la
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uveítis intermedia. En la AGF se aprecia fuga
de contraste en mácula o en papila cuando
existe edema macular quístico o edema de
papila. También evidencia otros signos de
sarcoidosis como la vasculitis, la oclusión
vascular y la neovascularización. En la ICG-A
las lesiones inflamatorias coroideas apare-cen
como áreas hipofluorescentes en fases
precoces (8). Los granulomas sarcoideos pro-ducen
un aumento de la permeabilidad que
en fases tardías da una imagen hiperfluores-cente
en anillo muy característica durante los
periodos de actividad inflamatoria. Por esta
razón la ICG-A además es útil para valorar la
actividad de las lesiones coroideas sarcoideas
(12).
El pronóstico vital es sumamente variable
en función de los órganos implicados. La
evolución es favorable en los casos en que se
presenta como eritema nodoso, sin embargo
puede ser fatal cuando se manifiesta con
fibrosis pulmonar y afectación cardiaca. En
cuanto al pronóstico visual la sarcoidosis
suele ser una enfermedad benigna (1,4,8).
Frecuentemente la disminución de agudeza
visual viene determinada por la aparición de
complicaciones como la formación de catara-ta
y el edema macular cistoide (9).
Las formas más leves no requieren trata-miento
o se controlan con corticoides tópicos
y cicloplejia. En el resto de los casos se pau-tan
corticoides sistémicos (prednisolona
1 mg/kg/día) al menos 12 meses (1,17). Las
inyecciones subtenonianas de acetato de
triamcinolona (a dosis de 20 mg) son útiles
en casos unilaterales. La retirada de los cori-ticoides
sistémicos debe llevarse a cabo pro-gresivamente
en 8-10 semanas, disminuyen-do
la dosis entre 5 y 10 mg por semana en
función de la respuesta clínica. Si se dan
recaídas frecuentes se recurre a dosis bajas de
corticoides mantenidas durante años. En
pacientes que no respondan adecuadamente o
en que la tolerancia a éstos sea mala se utili-zan
inmunosupresores como el metotrexato,
que también se indican como ahorradores de
corticoides (17). Tan solo en casos seleccio-nados
que no responden se recurre a fárma-cos
anti-TNF alfa. Las complicaciones como
la catarata o el edema macular quístico se tra-tan
como en pacientes sin sarcoidosis.
CONCLUSIÓN
El papel del oftalmólogo en el diagnóstico
de la sarcoidosis es fundamental dado que la
afectación ocular es frecuentemente la primera
manifestación. Es necesario conocer tanto la
clínica típica como los cuadros menos habitua-les,
para así realizar una orientación adecuada
en pacientes que aun no han sido diagnostica-dos
y solicitar las pruebas complementarias
necesarias para el diagnóstico de dicha entidad.
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