Protocolos de estudio de las neuritis ópticas. Aplicación clínica = Study protocol of optic neuritis. Clinical application

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2012; 23: 9-14 PROTOCOLO
Protocolo de estudio de las neuritis
ópticas. Aplicación clínica
Study protocol of optic neuritis. Clinical application
RODRÍGUEZ GIL R1, SAINZ GALVÁN C2, AFONSO RODRÍGUEZ A1,
VILLAR VAN DEN WEYGAERT C2, GIL HERNÁNDEZ MA3, ABREU REYES P3
RESUMEN
Objetivo: Creación y aplicación de un protocolo para el manejo diagnóstico y terapéutico de
las neuritis ópticas, establecido conjuntamente por oftalmólogos y neurólogos, evaluando
su utilidad clínica.
Material y método: Utilización de este protocolo en pacientes derivados desde el Servicio de
Urgencias de nuestro hospital a la consulta monográfica de alta resolución de Neuroftalmo-logía
en el período comprendido desde octubre 2009 hasta enero 2012. Los pacientes fueron
remitidos con la sospecha clínica de neuritis óptica y en todos se aplicó un protocolo estan-darizado
en relación a la historia clínica, estudios analíticos, radiológicos, neurofisiológicos
y oftalmológicos. Se realizó un análisis retrospectivo de las historias clínicas, estudiando
las siguientes variables: número total de pacientes, sexo, edad, número de pacientes distri-buidos
según grupo diagnóstico, porcentaje de diagnósticos etiológicos y de tratamientos
específicos, necesidad de ingreso hospitalario y realización de pruebas complementarias.
Resultados: Se estudió un total de 62 pacientes, resultando la mayoría mujeres (66,12%). La
edad media de los pacientes fue de 41,56 años. Sólo en 9 casos (14,51%) no se llegó a un
diagnóstico etiológico. El diagnóstico más frecuentemente alcanzado fue el de neuritis óp-tica
asociada a enfermedad desmielinizante, que se detectó en 13 casos. Otros diagnósticos
habituales fueron las neuropatías ópticas vasculares, infecciosas y el papiledema. Se aplicó
tratamiento específico en el 62,9% de los pacientes (39 casos). Sólo requirieron ingreso
hospitalario 12 pacientes (19,35%), siendo la causa más frecuentemente registrada la hiper-tensión
intracraneal benigna con 4 casos. El porcentaje de realización de pruebas comple-mentarias
superó el 90% en todos los casos, excepto las pruebas neurofisológicas.
Conclusiones: Las neuritis ópticas, al encontrarse en un territorio fronterizo entre dos espe-cialidades,
han constituido un dilema diagnóstico y terapéutico, no existiendo consenso en
relación a las pruebas complementarias o a la necesidad de ingreso. Con el establecimiento
de un protocolo estandarizado hemos conseguido un elevado porcentaje de diagnóstico etio-lógico
y tratamiento específico, evitando, de este modo, ingresos hospitalarios prolongados
e ineficaces en muchos casos.
Palabras clave: Neuropatía óptica, neuroftalmología.
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
1  Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Sección de Órbita, Oculoplástica y Vía lagrimal. Unidad de
Neuroftalmología.
2 Licenciado en Medicina. FEA Neurología.
3  Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología. Sección de Órbita, Oculoplástica y Vía lagrimal. Unidad de
Neuroftalmología.
Correspondencia
Rodríguez Gil, Ruymán   gilorio_79@hotmail.com
Servicio de Oftalmología Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
Ctra. Rosario n.º 145. 38010. Santa Cruz de Tenerife. España
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
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INTRODUCCIÓN
La neuritis óptica (en su variante típica)
es una inflamación aguda del nervio óptico de
instauración variable (desde horas hasta 2 se-manas
de evolución), frecuentemente unilate-ral
(aunque puede ser bilateral), que cursa con
disminución de la agudeza visual, asociando
dolor ocular con los movimientos, con o sin
edema de papila (1).
La incidencia es de 1-5 casos/100.000
habitantes/año (2); es más frecuente en pa-cientes
jóvenes (entre 20 y 45 años), con
aumento estacional en primavera (3). La
etiología es diversa (desmielinizante, vas-culítica,
infecciosa, isquémica, toxico-me-tabólica,
traumática…). Se debe tener en
cuenta que aproximadamente el 20% de los
pacientes con esclerosis múltiple presenta
como primer brote de la enfermedad una
neuritis óptica (Síndrome clínico aislado); y
que el riesgo de desarrollar una enfermedad
desmielinizante tras una neuritis óptica a los
15 años es del 25%-75%, dependiendo de la
existencia o no de lesiones en la resonancia
magnética (RMN), respectivamente (4). Si-guiendo
las tendencias actuales de Medici-na
Interdisciplinar consideramos que debe
existir un elevado grado de coordinación
entre los servicios implicados en el manejo
de las neuritis ópticas (Oftalmología y Neu-rología),
de cara a conseguir un diagnóstico
etiológico en la mayoría de casos a partir
de una serie de pruebas complementarias
establecidas (para de este modo mejorar la
eficiencia de las mismas), un tratamiento es-pecífico
ajustado y un mejor control evolu-tivo.
Para mejorar esta comunicación se ha
creado un protocolo conjunto, que se aplica
a todos los pacientes con sospecha clínica de
neuritis evaluados en cualquiera de los dos
servicios.
SUMMARY
Objective: to create and apply a protocol for the diagnosis and treatment of optic neuritis. This
protocol study has been carried out by ophthalmologists and neurologists, evaluating its
clinical usefulness.
Materials and Methods: We applied this protocol with patients referred from the Emergency
Department of our hospital to the Neurohthalmology practice during the period from Octo-ber
2009 to January 2012. All patients referred suspected optic neuritis, and, in all of them
we performed a standardized protocol in relation to the medical record, and their blood,
radiological, neurophysiological and ophthalmological exams. We performed a retrospec-tive
analysis of medical records, checking the following aspects: total number of patients,
sex, age, percentage of etiologic diagnoses and specific treatment, hospitalizations and the
additional test that were performed.
-Results: The protocol was applied to a totl of 62 patients, mostly women (66.12%). The mean
age of patients was 41.56. Only 9 cases (14.51%) did not reach an etiologic diagnosis. The
most frequent diagnosis of optic neuritis was associated with demyelinating disease (multi-ple
sclerosis), detected in 13 cases. Other diagnoses that appeared frequently were vascular
optic neuropathy, infections and papilledema (caused by benign intracranial hypertension).
Specific treatment was applied to 60.93% of patients. Only 12 patients were hospitalized,
and the most common pathology was benign intracranial hypertension and optic neuritis
associated with a demyelinating disease, 3 cases respectively. In all cases more than 90% of
additional tests (RMN PEV, RGF ,OCT y CV) were performed.
Conclusions: Optic neuritis is a in a borderline condition between two specialities; so it usually
means a diagnostic and therapeutic dilemma. There is no consensus in relation to its scree-ning,
and the need for hospitalization of patients. With the establishment of a standardized
protocol we have achieved a high percentage of etiologic diagnostic and specific treatment,
avoiding prolonged and useless hospital stays.
Key words: Optic neurophaty, neurophtalmology.
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MATERIAL Y MÉTODO
Se estudiaron los pacientes con sospecha
clínica de neuritis óptica aguda, derivados
desde el Servicio de Urgencias de nuestro
Hospital a la consulta monográfica de alta
resolución de Neuroftalmología en el perío-do
comprendido desde octubre 2009 hasta
enero 2012 (27 meses). En todos se efectuó
el siguiente protocolo estandarizado: historia
clínica, estudios analíticos, radiológicos, neu-rofisiológicos
y oftalmológicos.
1. Anamnesis
Se realizó una anamnesis dirigida, esta-bleciendo
el motivo de consulta, los antece-dentes
personales, familiares y oftalmológi-cos.
Se estableció una secuencia acerca de la
historia de la enfermedad actual y situaciones
intercurrentes. Por último, se especificaron
cuestiones tales como viajes al extranjero, va-cunación
reciente, infección previa respirato-ria
o digestiva, tratamientos previos, exposi-ción
a tóxicos, y otros síntomas neurológicos
leves previos.
2. Estudios analíticos
a) Hemograma: fórmula sanguínea, estu-dio
básico de coagulación, VSG, PCR.
b) Bioquímica: perfil lipídico, perfil hepá-tico,
hierro, ionograma, IgA, IgG, IgM, pro-teinograma,
vitamina B12, ácido fólico, perfil
vasculítico, complemento, HbA1c, screening
tiroideo.
c) Serología: lúes, toxoplamosis, VIH,
VHS I - II, VVZ, VEB, CMV, Chlamydia,
Bartonella henselae, Borrelia burgdorferi.
d) Mantoux.
e) Punción lumbar con estudio de LCR:
presión de salida, citoquímico, citología, estu-dio
de IgG, índice Link y bandas oligoclonales,
serología (lúes, toxoplasmosis, Chlamydia,
Borrelia, VIH, VHS I – II, VVZ, CMV)
e) Estudios ampliados en función de sos-pecha
clínica específica:
– Ac Ig G antiNMO (sospecha de Neuro-mielitis
óptica de Devic) (5).
– Estudio genético: mutaciones
A11778G, A3460G, T14484C (sospecha de
Neuropatía óptica de Leber) (6,7).
– ECA(en sangre y LCR).
– Ac antitiroideos.
3. Estudios radiológicos
Se efectuó TAC o RMN cerebral de urgen-cias
según disponibilidad clínica y existencia
o no de edema de papila manifiesto. En algu-nos
casos se realizó RMN de órbita y de vía
óptica en función de la orientación clínica.
4. Estudios neurofisiológicos
Se realizó estudio de potenciales evoca-dos
visuales de forma programada con carác-ter
preferente.
5. Estudios neurológicos
En todos los pacientes, el servicio de neu-rología
cumplimentó una exploración física
básica (incluyendo parámetros como presión
arterial, frecuencia cardíaca, EKG, explora-ción
física sistémica) y neurológica (estado
mental y funciones superiores, pares cranea-les,
motilidad, sensibilidad, marcha, cerebe-losa,
extrapiramidal, neurovascular y menín-geo).
6. Estudios oftalmológicos
Se evaluó la agudeza visual, motilidad
extrínseca e intrínseca (presencia o no de de-fecto
pupilar aferente relativo), biomicrosco-pía,
funduscopia, test cromático, campimetría
visual, tomografía de coherencia óptica. En
los casos necesarios se amplió el estudio con
angiofluoresceingrafía y ecografía.
Se ejecutó un análisis retrospectivo de las
historias clínicas de los pacientes, estudian-do
las siguientes variables: número total de
pacientes, sexo, edad, número de pacientes
distribuidos según grupo diagnóstico (neuri-tis
óptica idiopática, asociada a enfermedad
desmielinizante, tumoral, isquémica, congé-nita,
infecciosa, tóxico-metabólica, papilede-ma
asociado a hipertensión intracraneal be-nigna
o secundaria, alteración de vía visual,
otras neuropatías), porcentaje de diagnósticos
etiológicos y de tratamientos específicos, ne-
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cesidad de ingreso hospitalario y realización
de pruebas complementarias.
RESULTADOS
Fueron estudiados mediante este protoco-lo
62 pacientes a lo largo de los 27 meses del
estudio, lo cual equivale a 2,29 casos de es-tudio/
mes. Del total de pacientes 21 eran va-rones
y 41 mujeres (66,12%). La edad media
en el momento del estudio fue de 41.56 años
(tabla I).
El diagnóstico más frecuente fue el de
neuritis óptica asociada a enfermedad des-mielinizante,
que representó el 20,96% de la
muestra (13 casos). Esos pacientes pasaron a
estudio por parte de la Unidad de Esclerosis
Múltiple de nuestro hospital recibiendo trata-miento
específico.
Otros grupos diagnósticos frecuentes re-sultaron
las neuropatías ópticas de origen vas-cular
(neuropatía óptica isquémica anterior),
que se diagnosticaron en 8 casos (12,9%),
y las neuropatías ópticas infecciosas, detec-tadas
en 7 ocasiones (11,29%), de naturale-za
variable (se halló serología positiva para
gérmenes como lúes –3 casos–, neurorretini-tis
por Bartonella henselae –1 caso–, VEB y
VHS –1 caso respectivamente–), que fueron
tratadas de forma específica según el germen
desencadenante. Otro grupo frecuente corres-pondió
a los papiledemas por hipertensión in-tracraneal
benigna (figs. 1 y 2), apreciado en
6 casos (9,67%). No se alcanzó el diagnóstico
etiológico en 9 casos, que adquirieron la eti-queta
de neuritis óptica idiopática (14,51%)
(gráfica 1).
Otras etiologías menos frecuentes fue-ron
tres casos de origen tumoral (glioma y
meningioma de nervio óptico, linfoma de
Hodgkin), tres casos motivados por una hi-pertensión
intracraneal de causa variable (in-fecciosa,
tumoral y trombótica), dos casos de
alteración de vía visual por un ictus occipital,
un caso de naturaleza hereditaria (Neuropa-tía
óptica hereditaria de Leber con mutación
presente A3460G), y un caso de etiología
tóxico-metabólica. Asimismo, clasificamos
Tabla 1. Características epidemiológicas de los pacientes incluidos en el estudio
N.º Casos Hombre Mujer Edad media años Hosp. Tratamiento
NO Idiopática 9 3 6 38 0% 33,33%
NO asociada a enf. desmielinizante 13 2 11 32 38% 76,92%
NO Tumoral 3 2 1 53 33,33% 100%
NO Vascular 8 2 6 68 0% 62,50%
NO Congénita 1 1 0 18 0% 100%
NO Infecciosa 7 4 3 39 28,56% 71,42%
NO Toxico-Metabolica 1 1 0 46 0% 100%
Otras NO 9 3 6 36 22,22% 100%
HTIC Idiopática 6 1 5 35 100% 100%
HTIC 2ª 3 1 2 38 100% 100%
Alt. Vía Visual 2 1 1 66 0% 100%
Fig. 1:
Retinografía de
un paciente que
presenta HTIC.
Fig. 2: OCT de la
misma paciente
diagnosticada de
HTIC.
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un grupo heterogéneo de neuropatías con 9
pacientes, entre los que se diagnosticaron 2
casos de pseudopapiledema, 2 casos de neu-ropatía
óptica de causa psiquiátrica (neurosis
histérica), 2 casos de neuropatía compresiva
(por enfermedad tiroidea y de senos parana-sales
respectivamente), un caso autoinmune
(asociado a lupus eritematoso sistémico), un
caso asociado a vacunación y un Síndrome de
Susac.
Del total de los pacientes se aplicó trata-miento
específico orientado en función de la
etiología en 39 casos (62,9%), recibiendo, en-tre
otros, tratamiento esteroideo endovenoso
(metilprednisolona 1 g/24 h 3 días), antiagre-gación-
anticoagulación, tratamiento antimi-crobiano
(antivírico, antibiótico), tratamiento
mediante inhibidores de la anhidrasa carbóni-ca
o incluso quirúrgico mediante drenaje de
líquido cefalorraquídeo.
Sólo se requirió ingreso hospitalario en el
19,35% de los pacientes (12 casos). De en-tre
ellos destacan 2 causas fundamentales:
el papiledema por hipertensión intracraneal
benigna (4 casos-25%) y la hipertensión in-tracraneal
asociada a otra causa (3 casos). El
tiempo medio de ingreso de esos pacientes
ascendió a 11.16 días, con un rango de 5 a 20
días (gráfica 2).
Si nos centramos en la utilización de prue-bas
complementarias, encontramos que el
porcentaje de realización de pruebas de neu-roimagen
llegó a un 96,77%, mientras que el
de pruebas neurofisiológicas fue del 87,09%.
Las pruebas diagnósticas oftalmológicas re-gistraron
un porcentaje de uso de un 100%
para la retinografía, 96,77% para la OCT y
de un 93,54% para la campimetría visual au-tomatizada.
DISCUSIÓN
La neuritis óptica es, con la excepción del
glaucoma, la neuropatía óptica más frecuente
en la consulta oftalmológica general. El tér-mino
«neuritis óptica» significa literalmente
inflamación del nervio óptico de cualquier
causa aunque, en la práctica, se usa referido a
la afectación desmielinizante del mismo (8).
Esta situación conceptual intermedia entre
diversas especialidades (Nervio óptico: oftal-mología;
Desmielinización: neurología) pue-de
generar conflictos a la hora de la termino-logía
y del manejo, no existiendo un consenso
establecido. Siguiendo las tendencias actua-les
en la medicina y, en concreto, el ejemplo
existente en la Oftalmología que constituye el
Grupo GEMU (Grupo Español Multicéntrico
de Uveítis), consideramos esencial el trabajo
conjunto entre ambas especialidades para un
mejor manejo de nuestros pacientes. Por ello
se creó y se aplicó este protocolo de estudio
de las neuritis ópticas con la intención de al-canzar
una elevada tasa diagnóstica etiológi-ca
y de tratamiento especifico, minimizando
de este modo el número de ingresos hospita-larios
así como el gasto derivado del mismo.
El número de casos registrado ascendió a
62, lo cual es concordante con los datos exis-tentes
en la bibliografía, calculando una tasa
entre 1-5 casos/100000 habitantes-año. De
igual modo, el resto de datos demográficos,
como la edad (41 años de media) y el predomi-nio
femenino (proporción varón: mujer = 1:2)
coinciden con los reportados por la bibliogra-fía
(20-50 años en el diagnóstico y predominio
femenino 1: 3-5, según las series) (1).
No existen series que informen de forma
conjunta acerca de los aspectos epidemioló-gicos
de las neuropatías ópticas entendidas
de forma global en una población. En nues-tro
estudio cabe destacar el escaso porcenta-
Gráfica 1:
Distribución
de las casos de
neuritis óptica
distribuídos según
grupo diagnóstico.
Gráfica 2:
Distribución de
los pacientes
hospitalizados
según grupo
diagnóstico.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
14 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2012; 23: 9-14
je de neuritis ópticas idiopáticas registradas
(14,51%), un objetivo fundamental en el
momento del establecimiento del protocolo.
En nuestro medio las neuritis ópticas más
frecuentes fueron las asociadas a procesos
desmielinizantes, vasculares-isquémicos o
infecciosos, resultando éstas las etiologías
más frecuentemente encontradas al efectuar
una revisión bibliográfica acerca de las neu-ritis
ópticas. El escaso porcentaje de neuritis
ópticas idiopáticas, nos ha permitido estable-cer
un tratamiento específico en un alto por-centaje
de los pacientes.
De igual modo queremos destacar algu-nos
casos clínicos que constituyen una rareza
por su escasa frecuencia, en los que, gracias
a este protocolo, se ha podido establecer un
diagnóstico específico. Así, hemos encon-trado
los casos de un papiledema asociado a
un absceso cerebral por un traumatismo per-forante
de órbita, un meningioma de nervio
óptico, una neuropatía óptica hereditaria de
Leber con mutación positiva, un Síndrome
de Susac o incluso trastornos psiquiátricos,
como una neurosis histérica.
Resulta llamativa la baja proporción
de casos que requirieron ingreso médico
(19,35%). Debe reseñarse que la mayoría de
éstos se correspondieron con casos de hiper-tensión
intracraneal, en los que se aconsejaba
dicho ingreso por la patología concomitante
que presentaba el paciente. Si consideramos
que el tiempo medio de ingreso hospitalario
ascendió a 11 días se puede deducir el impac-to
económico que la aplicación de este proto-colo
ha supuesto para nuestro hospital.
Por último, cabe destacar que el uso de
pruebas complementarias se situó cercano al
90% en todos los casos. Ello supone gran can-tidad
de información y gran cantidad de utili-zación
de recursos técnicos, lo cual hace que
la interpretación en algunos casos, en los que
existe gran cantidad de información, pueda re-sultar
confusa. Es por ello que su análisis pro-tocolizado
puede facilitar su interpretación.
CONCLUSIONES
A la vista de los datos ofrecidos por este
estudio debemos considerar que la aplicación
del protocolo de estudio de las neuritis ópti-cas
ha cumplido con los objetivos con los que
fue ideado, permitiendo un diagnóstico con-creto,
minimizando las necesidades de ingre-so
hospitalario, facilitando el establecimiento
de un tratamiento etiológico, y un seguimien-to
estrecho a largo plazo de esta patología.
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