Escleritis posterior nodular gigante, a propósito de un caso = Giant nodular posterior scleritis, case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 75-81 CASO CLÍNICO
Escleritis posterior nodular gigante,
a propósito de un caso
Giant nodular posterior scleritis, case report
ZANETTI LLISA MR1, MIRANDA FERNÁNDEZ S2, REYES RODRÍGUEZ MA2,
MARRERO SAAVERDA D3, FRANCISCO HERNÁNDEZ F4
RESUMEN
Introducción: La escleritis posterior nodular gigante (ENPG) es una enfermedad grave que
potencialmente puede conducir a la ceguera (1). Aproximadamente representa el 2-12% de
todos los casos de escleritis y afecta en un mayor porcentaje a las mujeres (66-83%) (2).
Hoy en día siguen existiendo dudas y errores en su diagnóstico que probablemente se deban
a que el oftalmólogo general tiende a pensar en otros posibles diagnósticos antes que en esta
entidad (3).
Objetivo: Presentamos el caso clínico de una paciente remitida urgente por dolor en ojo dere-cho
de un año de evolución que diagnosticamos de ENPG después de realizar una exahus-tiva
historia clínica y seguimiento estrecho, exámenes complementarios para descartar otras
patologías y, finalmente, una buena respuesta al tratamiento corticoideo.
Conclusiones: El diagnóstico de ENPG se realiza gracias a los hallazgos clínicos junto con las
pruebas de imágen, pero sobre todo a la mejoría espectacular que experimenta la paciente
al recibir el tratamiento corticoideo.
Palabras clave: Escleritis posterior nodular gigante, melanoma coroideo, ecografía ocular.
SUMMARY
Introduction: Giant nodular posterior scleritis is a serious disease which can potentially lead
to blindness (1). It represents about 2 to 12% of all cases of scleritis and affects a higher
percentage of women (66-83%) (2). Today there are still doubts and mistakes in its diag-nosis
that are probably due to that general ophtalmologists tend to think of other possible
diagnoses rather than of this entity (3).
Servicio de Oftalmología, Unidad de Uveítis. Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
1 Médica residente del Servicio de Oftalmolgía del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
2 Adjunto/a del Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
3 Jefa de Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
4 Adjunto del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
Correspondencia:
María Romina Zanetti Llisa
Avenida del Pintor Felo Monzón 34 B, edificio 8, portal 5, 1° A
35019. Las Palmas de Gran Canaria
romi_z@hotmail.com
INTRODUCCIÓN
La escleritis posterior nodular gigante es
una enfermedad grave que potencialmente
puede conducir a la ceguera (1). Es una pato-logía
poco frecuente (4), aproximadamente
representa el 2-12% de todos los casos de
escleritis y afecta en un mayor porcentaje a
las mujeres (66 -83%) (2). Generalmente se
presenta con dolor ocular intenso que puede
irradiar a frente, ceja o mejilla despertando al
paciente por la noche. En la mayor parte de
los casos el inicio es gradual. Se acompaña
de ojo rojo y disminución progresiva de la
visión. Aproximadamente la mitad de los
pacientes padecen una enfermedad sistémica
concomitante (5). Hoy en día siguen existien-do
dudas y errores en su diagnóstico que pro-bablemente
se deban a que el oftalmólogo
general tiende a pensar en otros posibles
diagnósticos antes que en esta entidad (3,6).
CASO CLÍNICO
Una mujer de 48 años de edad fue remiti-da
a nuestro servicio con carácter urgente por
un cuadro clínico de dolor intenso en ojo
derecho que irradiaba a la región frontal de
aproximadamente un año de evolución con
disminución de la agudeza visual de dicho
ojo. El diagnóstico de sospecha era un proba-ble
melanoma de coroides con posible exten-sión
escleral. En relación a sus antecedentes
personales, había sido diagnosticada previa-mente
por el Servicio de Reumatología de un
reumatismo palindrómico con factor reuma-toide
y anticuerpos contra el péptido citruli-nado
cíclico (APCC) positivos, fumadora y
sin otros antecedentes de enfermedades
infecciosas o neoplásicas.
A la exploración oftalmológica, presenta-ba
una agudeza visual corregida de 0,6 en
OD y 0,9 en OI. La motilidad ocular extrín-seca
era normal como también la tonometría
de ambos ojos. El examen en la lámpara de
hendidura mostró en el segmento anterior del
OD una quemosis e hiperemia conjuntival
moderada con escleritis anterior asociada en
el cuadrante temporal inferior. Ausencia
Tyndall acuoso. Las pupilas eran isocóricas y
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Case report: We report the case of a patient who was referred urgently for pain in his
right eye of a year of evolution. We diagnose giant nodular posterior scleritis after per-forming
an exhaustive history and close monitoring, tests to exclude other diseases and,
finally, a good response to steroid therapy.
Conclusion: The diagnosis of giant nodular posterior scleritis was made by clinical fin-dings
with imaging tests, but especially by the dramatic improvement experienced by
the patient when receiving corticosteroid treatment.
Key words: Giant nodular posterior scleritis, choroidal melanoma, ocular ultrasound.
Fig. 1: Aspecto
biomiscroscópico
del OD. Quemosis
e hiperemia
conjuntival.
Fig. 2: Fondo de
ojo derecho. Masa
subretiniana
sobreelevada
amelanótica y
nodular.
normoreactivas y no había defecto pupilar
aferente relativo. La exploración del OI esta-ba
dentro de los límites de la normalidad.
En la funduscopia del OD se apreciaba una
masa subretiniana, sobreelevada, amelanótica
y nodular que ocupaba aproximadamente
todo el cuadrante temporal inferior, acompa-ñada
de un desprendimiento de retina exuda-tivo
plano y fibrosis subretiniana en la perife-ría.
Sobre la lesión se observaban pequeñas
hemorragias intrarretinianas junto a un exuda-do
algodonoso en la arcada temporal superior
y alteración del epitelio pigmentario a nivel
periférico. No existía edema de papila asocia-do.
El fondo de ojo izquierdo era normal.
Como pruebas complementarias se realiza-ron
la ecografía ocular, angiofluoresceingra-fía,
TAC y RMN orbitaria. La ecografía ocu-lar
evidenciaba una lesión coroidea nodular
de grandes dimensiones con alta reflectividad
de la superficie y moderada a baja reflectivi-dad
interna con ángulo kappa positivo y
engrosamiento del complejo coroideoescleral.
No se observaba «signo de la T». La angio-grafía
flouresceínica mostraba sectores de
isquemia retiniana, dilataciones vasculares,
microaneurismas y visualización de vasos
coroideos. La resonancia magnética nuclear
identificó una tumoración de localización
basal y temporal de morfología bicóncava, de
14 x 14 mm de base por 6 mm de altura que
resultaba isointensa en T1 e hipointensa en
T2, con moderada captación de gadolinio. No
existían signos de infiltración grasa peribul-bar,
pero sí una posible extensión escleral
subyacente. En la tomografía lateral de cráneo
se apreciaba la lesión ocupante de espacio
junto a una pérdida del contorno ocular nor-mal
en la zona mencionada. Los ANA,
ANCA, serología lúes y VHB, Rx de tórax y
Mantoux fueron normales o negativos.
Todos estos hallazgos descritos en las
pruebas de imagen junto a la sintomatología
clínica, la exploración oftalmológica, la edad
y el sexo de la paciente y sus antecedentes
reumatológicos, fueron sugestivos de escleri-tis
posterior nodular gigante aunque sin des-cartar
del todo un melanoma coroideo, se
decidió instaurar una pauta de prednisona
oral de 60 mg/día (1 mg/kg/día). Aproxima-damente
en 15 días la paciente se encontraba
sin dolor, la hiperemia conjuntival había dis-minuido,
en la ecografía se visualizaba una
pequeña disminución del tamaño lesional y
su AV era de 0,7 en OD. Por lo que se decide
comenzar con pauta descendente lenta de los
corticoides orales. En un control a los 45 días
de la primera exploración, ya no había hipe-remia,
quemosis conjuntival, ni signos de
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Fig. 3: AGF.
Anomalías
vasculares
retinianas y zonas
de isquemia.
Fig. 4: Ecografía
Modo A/B. Se
aprecia lesión
coroidea nodular
con alta
reflectividad y
ángulo kappa
positivo y
engrosamiento
escleral. Al mes y
medio ya no se
apreciaba
volumen lesional.
escleritis anterior asociada. La tumoración se
había reducido a un pequeño nódulo en sec-tor
temporal inferior con signos de fibrosis
sobre el mismo. La AV en OD era de la uni-dad
y el tratamiento en dicho momento se
encontraba en 30 mg/día de prednisona. A los
dos meses de comenzado el tratamiento este-roideo,
reaparece el dolor al disminuir la
dosis a 20 mg diarios. En ese momento se
observaba en fondo de ojo derecho algunas
hemorragias en extrema periferia con ciertas
anomalías vasculares y fibrosis temporal
inferior sin desprendimiento de retina, por lo
que se decide agregar metrotexato al trata-miento
(10 mg/semana) como ahorrador de
corticoides, junto con calcio, vitamina D (1
gr/día) y ácido fólico (5 mg/5 días). En la
actualidad, la paciente se encuentra asinto-mática,
con resolución de las hemorragias
retinianas y sin nuevas lesiones aparentes en
el fondo de ojo, y en tratamiento con predni-sona
7,5 mg/d y metotrexato 10 mg/semana.
DISCUSIÓN
La escleritis es la inflamación y el edema
que afecta a los tejidos escleral y epiescleral
con inyección del plexo vascular superficial
como del profundo, y puede ser tanto anterior
como posterior según su localización (7).
Con respecto a lo mencionado previamente
Watson y Hyreh, en 1976, clasificaron la
escleritis en anterior (difusa, nodular, necro-tizante
con y sin inflamación) y escleritis
posterior (8).
La escleritis posterior se define como la
inflamación de la esclera posterior a la ora
serrata que puede afectar por contigüidad a
las estructuras oculares adyacentes, tales
como coroides, retina, nervio óptico, múscu-los
extraoculares y tejidos orbitarios (7).
Aunque pueden verse afectados ambos ojos,
la enfermedad recurrente unilateral en muje-res
de edad media es la forma de presentación
más frecuente (9).
Esta patología puede ser idiopática o estar
asociada a enfermedades sistémicas, y hasta
en un 50% de los pacientes sobre todo mayo-res
de 50 años, tienen una enfermedad de
base (10). Entre las enfermedades sistémicas
asociadas se encuentran con más frecuencia
la Artritis Reumatoide, y también el Lupus
Eritematoso Sistémico, la Sarcoidosis, la
Granulomatosis de Wegener, la Sífilis, la
Enfermedad Inflamatoria Intestinal, la
Poliarterítis Nodosa, la Policondritis Recidi-vante
y el Linfoma (11).
Los síntomas clínicos que predominan en
la presentación de la escleritis posterior son
el dolor y la disminución y/o pérdida de la
agudeza visual (6), como sucedió en el caso
que nos atañe. El dolor ocular es de comien-zo
insidioso, penetrante de moderado a inten-so,
que puede irradiar a frente, ceja y mejilla,
con gran sensibilidad a la palpación del glo-bo
ocular. Sin tratamiento, el dolor puede
durar varios meses. La agudeza visual está
disminuida con frecuencia en la escleritis
posterior a causa de la extensión del proceso
inflamatorio a las estructuras oculares adya-centes
(7).
La disminución de la agudeza visual puede
ser leve y corregible con una lente convexa,
lo que refleja la hipermetropía transitoria
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Fig. 5: TAC lateral
de cráneo en que
se observa una
masa homogénea
intraocular.
Fig. 6: RMN axial.
Tumoración basal
y temporal en OD
de morfología
bicóncava
isointensa en T1.
inducida por la reducción de la longitud axial
secundaria al engrosamiento escleral poste-rior.
La hiperemia aparece asiduamente,
sobre todo cuando se asocia con escleritis
anterior, pero puede ser sutil o no encontrar-se
en la escleritis posterior que se presenta de
forma aislada. La proptosis, el edema palpe-bral
y la limitación dolorosa de la versión
ocular no son infrecuentes y pueden reflejar
la extensión del proceso inflamatorio a los
músculos extraoculares, a la órbita o a ambos
(7), signos que no exhibía nuestra paciente.
Los hallazgos en el fondo de ojo que apo-yan
el diagnóstico de escleritis posterior son
el edema de la papila óptica, los pliegues
coroideos, el desprendimiento de retina exu-dativo
y, con menor frecuencia, las lesiones
focales de masa subretiniana (12). Los últi-mos
dos signos estaban presente en nuestro
caso.
La prueba más útil en el diagnóstico de la
escleritis posterior es la ecografía ocular (13),
donde es típico encontrar un marcado engro-samiento
de la esclera y coroides a nivel de
polo posterior y por detrás de ésta, una banda
libre de ecos, de unos 2,5 mm de espesor, que
representa líquido en el espacio de Tenon. El
edema retrobulbar que rodea al nervio óptico
forma el llamado «signo de la T», que en
nuestra paciente no se observaba por ser peri-férica.
La ecografía estandarizada es un
método no invasivo apropiado no solamente
para el diagnóstico de la escleritis posterior
sino también para el seguimiento y la efecti-vidad
de la terapia instaurada. La combina-ción
de ambas modalidades, A y B, propor-ciona
los resultados más útiles para distinguir
no solo la escleritis posterior difusa de la
nodular, sino también la escleritis posterior
en general de otras enfermedades de la órbi-ta,
la coroides y la retina que pueden imitarla
en la clínica (14).
Los hallazgos típicos de la tomografía
computarizada son el engrosamiento de la
esclera posterior, que se acentúa con la inyec-ción
de contraste y la extensión del edema a
la cápsula de Tenon adyacente (signo del
Anillo) (15). Esta prueba es fundamental para
determinar la extensión del proceso inflama-torio
hacia estructuras oculares adyacentes.
La exploración con resonancia magnética
con gadolinio y supresión grasa es capaz de
distinguir el engrosamiento escleral del
coroideo (16).
En los tiempos precoces de la angiografía
fluoresceínica, se aprecia un moteado irregu-lar
de la fluorescencia coroidea de fondo, con
múltiples áreas puntiformes hiperfluorescen-tes,
que al progresar la prueba se hacen más
grandes y brillantes. En tiempos medios y
tardíos, se aprecia el llenado del desprendi-miento
exudativo con contraste. Este patrón
es típico de la escleritis posterior, aunque no
es específico, ya que lo comparte con otros
cuadros como el Síndrome de Vogt-Koyana-gi-
Harada, Melanoma Coroideo, Coroidopa-tía
Punctata Interna, Metástasis Coroideas o
el Hemangioma Cavernoso Coroideo.xvii En
nuestro caso debido a la cronicidad de la
lesión inflamatoria no encontramos estos
hallazgos.
Diagnóstico diferencial
Dada la gran variedad de signos y sínto-mas,
el diagnóstico diferencial de la escleritis
posterior es amplio y potencialmente confu-so,
y debería diferenciarse principalmente de
las neoplasias coroideas, como el melanoma
de coroides, que se distingue clínicamente
por la presencia de hiper o hipopigmentación
(melanoma amelanótico) (1) de la tumora-ción,
por el pigmento naranja de lipofucsina
suprayacente y por el hallazgo infrecuente de
pliegues retinianos. Éste se diferencia de la
escleritis posterior ya que la misma presenta
color uniforme del epitelio pigmentario
superpuesto a una masa escleral y depósitos
amarillentos en la retina suprayacente. Asi-mismo,
la ecografía puede revelar hallazgos
característicos del melanoma coroideo, como
un aspecto fungoide con una reflectividad
interna baja (18), una excavación coroidea,
vacuidad acústica y ensombrecimiento de la
órbita, junto con la ausencia de edema retro-bulbar.
En la angiogafía fluoresceínica la
mayoría muestra una fluorescencia moteada
en la fase arteriovenosa, un teñido progresivo
de la lesión e hiperfluorescencia que persiste
en la fase venosa tardía, así como un patrón
hiperfluorescente que rodea al tumor (19).
Escleritis posterior nodular gigante, a propósito de un caso
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Manejo
La primera línea del tratamiento en los
pacientes con escleritis difusa o nodular no
asociada con vasculitis sistémica es la de los
antiinflamatorios no esteroides vía oral (20)
con o sin la utilización de corticoides tópicos.
El fracaso de esta pauta requiere la adición o
sustitución de los esteroides por vía general,
comenzando con dosis de 1 mg/kg/día y en
casos muy severos hasta 1,5 mg/kg/día de
prednisona, con la posterior disminución de la
dosis tan pronto sea posible (aunque pueden
requerirla por tiempos prolongados). También
se han descrito metilprednisolona a 0,5 g a 1 g
día (11). En casos de escleritis grave y resis-tentes
al tratamiento con corticoides se pue-den
utilizar inmunosupresores como el metro-texato
(7,5 mg a 15 mg semanal), la ciclospo-rina
A (3 a 5 mg/kg/día), la azatioprina (1,5
a 2 mg/kg/día), con reducción o eliminación
de los esteroides (21). La recurrencia es fre-cuente,
hasta un 40%, y el pronóstico visual
depende de la afectación macular y del nervio
óptico (10). En nuestro caso y dada la intensi-dad
del cuadro inflamatorio decidimos
comenzar el tratamiento con esteroides por
vía oral a razón de 1 mg/kg/día.
En la literatura, entre los años 1956 y
1973, varios estudios han realizado estadísti-cas
sobre los diagnósticos histopatológicos
en los globos oculares enucleados, debido a
un diagnóstico erróneo del melanoma de la
úvea, en los cuales el porcentaje de las escle-ritis
posteriores variaba entre 0,5 y 6,6%.
Pudo demostrarse una disminución de los
errores diagnósticos a partir de la década de
los 70 con la utilización de los medios diag-nósticos
modernos (22).
CONCLUSIONES
El diagnóstico de ENPG sigue siendo un
desafío. Una de las posibilidades a tener en
cuenta ante un cuadro de dolor ocular sin otra
clínica acompañante sería el de escleritis. En
el diagóstico es de gran valor la clínica que
presenta el paciente y las pruebas de imagen.
En nuestro caso se llegó al mismo gracias a la
combinación de ambas, pero fundamental-mente
a la respuesta espectacular que experi-mentó
la paciente al tratamiento esteroideo.
La escleritis posterior tiene una excelente res-puesta
a los corticoides, mientras que las
lesiones neoplásicas es poco probable que
respondan.
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