Escleritis posterior: diagnóstico y tratamiento = Posterior scleritis: Diagnosis and treatment

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2012; 23: 66-70 CASO CLÍNICO
Escleritis posterior:
diagnóstico y tratamiento
Posterior scleritis: Diagnosis and treatment
de Armas E1, Rocha Cabrera P1, Losada Castilo MJ2,
Rodríguez Lozano B1, Lozano López V1, Serrano García MA2
RESUMEN
Escleritis posterior es una patología rara, muchas veces infradiagnosticada que potencialmente
puede causar ceguera. Se define como una enfermedad inflamatoria que afecta a la escle-rótica
posterior tras la inserción de los músculos rectos. Su clínica habitual es el dolor al
movimiento y la palpación. En ocasiones son necesarias pruebas de imagen como la eco-grafía
modo B para su correcto diagnóstico. Para su tratamiento se utilizan corticoesteroides
sistémicos y terapia inmunosupresora cuando los pacientes presentan pérdida de visión y
recurrencias.
Objetivo: A partir de un caso clínico se analiza la actitud diagnóstica y terapéutica a seguir ante
una sospecha de escleritis posterior.
Conclusión: La afectación extensa y/o profunda de la esclera puede presentar complicaciones
oftalmológicas graves. En la escleritis existe una asociación con enfermedades sistémicas o
infecciosas entre un 34-48%, siendo a veces la afectación ocular la primera manifestación;
por lo que se debe de hacer siempre un despistaje orientado, para así realizar un diagnóstico
y tratamiento precoz, con el fin último de reducir al máximo la comorbilidad.
Palabras clave: Escleritis posterior, escleritis anterior, inflamación ocular, enfermedades sis-témicas.
SUMMARY
Posterior scleritis is a rare and underdiagnosed condition that can cause blindness potentially. It
is defined as an inflammatory disease which affects the sclera posterior to the insertion of the
rect muscles. The usual symptom is ocular pain that increases with movement and palpation.
The key for diagnosis is probably B-scan ultrasonography. The treatment when patients pre-sent
visual loss requires systemic corticosteroids and immunosuppressive therapy.
Purpose: To analyze a diagnostic and therapeutic approach in a case of suspected posterior
scleritis.
Conclusion: The deep involvement of the sclera can develop severe eye complications. Scle-ritis
is associated to systemic diseases in about 34-48% cases, and sometimes we can find
Unidad de Uveítis del HUC. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna.
1 Licenciado en Medicina y Cirugía General. Servicio de Oftalmología y Reumatología.
2 Doctor en Medicina y Cirugía.
Correspondencia:
M.ª José Losada Castillo   ttlosada@yahoo.es
Pedro Modesto Campos, 4 9.º A
38003 Santa Cruz de Tenerife
Escleritis posterior: diagnóstico y tratamiento
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CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una mujer de 39
años de edad que acude al servicio de urgen-cias
por presentar ojo derecho rojo y doloroso
de 3 semanas de evolución, sin mejoría tras
tratamiento tópico indicado por su médico de
familia para conjuntivitis alérgica.
Entre los antecedentes personales se en-cuentra
miopía y astigmatismo, siendo todo
lo demás sin interés.
En la exploración oftalmológica se evi-dencia
una agudeza visual mejor corregida de
la unidad en ambos ojos. La motilidad ocular
extrínseca e intrínseca está conservada, con
empeoramiento del dolor ocular derecho a la
movilización del mismo. En la biomicrosco-pía
se observa una quemosis moderada con
hiperemia escleral severa, sin signos inflama-torios
en la cámara anterior, siendo la explo-ración
del ojo izquierdo normal (fig. 1). La
presión intraocular es normal en ambos ojos.
En la funduscopía del ojo derecho se apre-cian
pliegues maculares, imagen de masa co-roidea,
sin edema de papila asociado ni otro
tipo de lesión (figs. 2 y 3). El fondo del ojo
izquierdo estaba dentro de la normalidad. En
la OCT del ojo derecho se observan pliegues
y engrosamiento macular difuso con despla-zamiento
anterior de la retina(figs. 4-6). Ade-más
en la angiografía se aprecia congestión
venosa y edema de papila leve. En la ecogra-fía
modo B aparece una hipoecogenidad se-cundaria
a la inflamación escleral (signo de la
T) en el ojo sintomático (fig. 7).
Dado la presencia de una protopsis leve
(exoftalmometría 22 mm OD y 20 mm OI) y
el efecto de masa coroidea se decide comple-tar
el estudio con una prueba de imagen orbi-taria,
y una prueba de laboratorio. La primera
demostró un engrosamiento escleral sin lesio-nes
ocupantes de espacio y la segunda confir-maba
que se trata de un proceso inflamatorio
por elevación de los reactantes de fase aguda
sin datos de infección.
Con todo lo anterior, se realiza un juicio
diagnóstico de escleritis posterior y anterior
difusa concomitantes por lo que se comienza
tratamiento con esteroides sistémicos a razón
de 1 mg/kg/día y tratamiento tópico con corti-coesteroides,
antiinflamatorio no esteroideo,
y midriático.
Se envía la paciente al servicio de reuma-tología
para realizar un screening de enferme-it
as the first manifestation of a systemic disease. That is why an oriented screening is reco-mended,
so as to reach a diagnosis and start therapy as soon as possible, in order to reduce
comorbility.
Key words: posterior scleritis, anterior uveitis, ocular Inflammation, systemic associations.
Fig. 1: Escleritis
difusa anterior ojo
derecho.
Fig. 2: Ojo
derecho:
se aprecia,
maculopatía,
vitritis leve y
cierto borramiento
papilar.
Fig. 3: Ojo
derecho:
detalle pliegues
maculares.
DE ARMAS E, et al.
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dad sistémica/autoinmune o infecciosa aso-ciada.
Se solicita analítica con ANA, ANCA,
ECA, AF, HLA B 27, VDRL, mantoux siendo
todo ello negativo, por lo que se establece su
etiología como idiopática.
El cuadro comienza a remitir con el trata-miento
comentado, por lo que se realiza una
pauta descendente lenta de los corticoeste-roides
sistémicos y cuando se baja la dosis
de esteroides sistémicos de 20 mg/día a 15
mg/día el cuadro vuelve a recidivar. Dado la
disminución de agudeza visual y la recidiva
del cuadro (ambos signos de mal pronóstico)
se decide introducir un inmunosupresor; en
este caso ciclofosfamida vía oral, con buena
evolución. No recidiva tras 6 meses de segui-miento.
DISCUSIÓN
La esclera es un tejido formado principal-mente
por fibrillas de colágeno entrelazadas
de manera muy precisa, confiriendo al tejido
una gran estabilidad y rigidez. Se caracteriza
por estar pobremente vascularizado, encon-trándose
entre dos capas de rica vasculariza-ción,
como son la episclera y la coroides.
La escleritis es la inflamación de la es-clera
que puede comprender la esclera ante-rior,
posterior o ambas. Su patogenia viene
caracterizada por una vasculitis mediada in-munológicamente,
en la que las células infla-matorias
son activadas por inmunocomplejos
depositados o por antígenos locales aún des-conocidos.
Por ejemplo, en la escleritis necro-tizante
existe una evidencia consistente que
indica que el depósito de inmunocomplejos
en la pared vascular, da lugar a una necrosis
fibrinoide de la misma, oclusión trombótica
de los vasos junto con una respuesta inflama-toria
crónica en el tejido escleral (3).
Se trata de una entidad inusual, que se pre-senta
más frecuentemente en mujeres de me-diana
edad, con predominio unilateral aunque
hasta en un 40% puede bilateralizarse (1,2).
Como tal enfermedad inflamatoria que es, se
caracteriza por dolor periocular intenso que
se irradia por la región trigeminal (nervios ci-liares),
empeorando con la movilización ocu-lar
y con la palpación.
Las distintas formas de presentación de la
escleritis varían en severidad desde una enfer-medad
benigna, autolimitada por una inflama-
Fig. 4, 5, 6:
OCT macular.
Destacar pliegues
maculares e
inflamación
Fig. 7: Ecografía
Modo B-SCAN ojo
derecho, signo de
la T.
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ción superficial de la esclerótica a una forma
grave con necrosis de la esclera subyacente.
El diagnóstico diferencial entre las distintas
formas es esencial, dado la variación conside-rable
en el pronóstico vital del paciente.
En 1976 Watson y Hayreh del Moorfields
Eye Hospital de Londres, establecen una cla-sificación
que se basa en el sitio anatómico y
la apariencia clínica de la inflamación en la
presentación inicial. La escleritis puede im-plicar
la esclerótica anterior a, la esclerótica
posterior, o ambos. La escleritis anterior es la
más común (85%) pudiendo ser difusa, no-dular,
o necrotizante en la presentación. Esta
última puede producirse en ausencia de dolor
y sin otros signos clínicos de inflamación, es-pecialmente
en pacientes con la artritis reu-matoide;
a esta entidad se denomina escle-romalacia
perforante (1%). En los casos de
escleritis anterior se puede clasificar el grado
de inflamación tras instilación de fenilefrina,
siendo éste un factor pronóstico (4).
La escleritis posterior (6%) se define como
la participación de la esclerótica posterior a la
inserción de los músculos rectos, y la ecogra-fía
modo B puede ser necesaria para recono-cerlo.
Se puede encontrar con disminución de
agudeza visual (15%) secundaria a despren-dimientos
serosos, pliegues coroideos, edema
de papila, incluso uveítis anterior (1,2,5).
En ocasiones observamos escleritis ante-rior
y posterior concomitante, el porcentaje es
desconocido aunque se cree que son más de
las que se notifican (1,2).
Esta clasificación se ha encontrado que es
útil porque se correlacionan características
clínicas con la severidad de la enfermedad, y
la mayoría de los pacientes permanecen en la
misma categoría clínica en todo el curso de la
enfermedad, facilitando decisiones terapéuti-cas.
Los diferentes tipos de escleritis difieren
en el grado de complicaciones oculares y sis-témicas.
La escleritis anterior necrosante es el
tipo más grave de la escleritis. En ésta y en la
de localización posterior son más frecuentes
las complicaciones incluida la disminución
de la visión, queratitis ulcerativa periférica,
uveítis anterior y hipertensión ocular.
La mayoría de los casos de escleritis son
idiopáticos, sin embargo en un 30 a 48%
puede asociarse a enfermedades sistémicas,
la más frecuentemente asociada es la Artritis
Reumatoide, y la de mayor gravedad el Wege-ner,
otras enfermedades autoinmunes han sido
relacionadas, así como enfermedades infec-ciosas
(especialmente VHZ), mascarada (6,9)
postquirúrgica, congénitas (porfirias) e incluso
farmacológicas (fluvirina, pamidronato) (2,7).
Los factores de riesgo para la disminución
de la visión en estos pacientes con escleritis
necrotizante y escleritis posterior incluyen el
grado de inflamación escleral, uveítis anterior
concomitante, hipertensión ocular y enferme-dad
asociada principalmente infecciosa.
El diagnóstico (2,7,8) de la escleritis ante-rior
es fundamentalmente clínico, precisando
más pruebas en caso de escleritis posterior:
OCT, Ecografía modo B (signo de la T), TAC
o RM (9). Esto último es necesario cuando
existe un efecto masa, como en el caso de
nuestra paciente, para descartar un proceso
tumoral o infeccioso.
Además en todas las escleritis es necesario
hacer un screening con pruebas de laborato-rio,
radiografía de tórax, radiografía de senos
paranasales, así como pruebas autoinmunes e
infecciosas.
En el tratamiento existen varios protoco-los
según tipo de escleritis y grado de infla-mación.
En las escleritis posteriores al ser
un proceso grave con altas posibilidades de
complicaciones, se comienza desde un prin-cipio
a tratar con corticoesteroides sistémicos
a dosis de 1 mg/kg/día. Si el dolor es muy
intenso se deben administrar conjuntamente
antiinflamatorios no esteroideos vía oral. En
caso que el proceso recidive o vaya acompa-ñado
de una reducción de la agudeza visual
considerable se incluirán otros fármacos in-munosupresores
más potentes (2,6-8). Entre
los tratamientos coadyuvantes está el metro-texato
más utilizado como fármaco ahorrador
de corticoides.
Los casos de escleritis posterior y también
en las formas necrotizantes responden muy
bien a la ciclofosfamida vía oral. Éste era el
fármaco más eficaz y el de elección en estos
casos de severidad (10).
Con la nueva aparición de los fármacos
biológicos están cambiando las indicacio-nes
de los inmunosupresores en las escleritis
complicadas. Los antiTNF alfa, el rituximab
y el tocilizumab se reservan para casos re-fractarios
a todos los demás procedimientos
terapéuticos y situaciones extremamente gra-ves
(2,6-8). Se postulan además otros trata-mientos
adyuvantes como el bevacizumab in-travitreo
(10).
DE ARMAS E, et al.
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Para concluir decir que siempre que ten-gan
un paciente afecto de escleritis hay que
considerar que estamos ante una enfermedad
potencialmente grave, sobre todo si está aso-ciada
a otras enfermedades inflamatorias y/o
infecciosoas. Conocer los distintos escalones
del tratamiento para evitar consecuencias ne-fastas
para el ojo e incluso para su vida.
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