Biopsia del nervio óptico usando un acceso transconjuntival medial: A propósito de un caso = Optic nerve biopsy using a medial transconjunctival access

              99
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 99-103 CASO CLÍNICO
Biopsia del nervio óptico usando un
acceso transconjuntival medial.
A propósito de un caso
Optic nerve biopsy using a medial
transconjunctival access
RODRÍGUEZ GIL R1, ACOSTA ACOSTA B1, ALONSO PLASENCIA M1,
MARTÍNEZ DE MUNNO J1, DELGADO MIRANDA JL2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 31 años que presentó una tumoración de ner-vio
óptico en el ojo izquierdo, la cual fue diagnosticada inicialmente de glioma de nervio
óptico. Ante la ausencia de datos clínicos concordantes se decidió toma de biopsia, usando
como acceso la vía transconjuntival medial, desinsertando para ello el músculo recto
medial. Ello nos permitió la extracción de un fragmento de la tumoración, que fue diagnos-ticada
finalmente de meningioma meningotelial de la vaina del nervio óptico.
Discusión: Los tumores más frecuentes del nervio óptico son el glioma benigno y el menin-gioma
de la vaina del nervio óptico. En la actualidad, su diagnóstico se realiza a partir de
sus características clínicas y de su aspecto en las pruebas de imagen. En determinados casos
resultan indistinguibles, por lo que podría estar indicada la realización de biopsia, existien-do
varios accesos en función de su localización en la órbita. La biopsia mediante orbitoto-mía
transconjuntival medial es una opción útil en el diagnóstico de estos casos complejos.
Palabras clave: Tumor orbitario, biopsia de nervio óptico, acceso transconjuntival medial.
SUMMARY
Case report: We report the case of a 31 year-old man, who presented an optic nerve tumor in
the left eye that was initially diagnosed as glioma of optic nerve. In the absence of consis-tent
clinical data it was decided to biopsy, using as a medial transconjunctival access, des-
Servicio de Oftalmología. Sección de Órbita Oculoplástica y Vía Lagrimal. Hospital Universitario Nuestra
Señora de Candelaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Rodríguez Gil, Ruymán
Servicio de Oftalmología Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
Ctra. Rosario n.º 145
38010. Santa Cruz de Tenerife
Gilorio_79@hotmail.com
INTRODUCCIÓN
Los gliomas y los meningiomas son los
dos tumores más frecuentes que se desarro-llan
a nivel del nervio óptico. Se trata de dos
procesos que comparten características
comunes, como muchas de sus manifestacio-nes
clínicas (fundamentalmente la disminu-ción
de la visión o el edema de papila), pero
que pueden distinguirse a partir de algunos
hallazgos típicos. Entre ellos destacamos el
grupo de edad, ya que los meningiomas son
más típicos de la edad adulta, o el signo de
Hoyt-Spencer, que se corresponde con la apa-rición
de vasos óptico-ciliares, también típi-cos
de los meningiomas. Otro pilar en el
diagnóstico resultan las pruebas de imagen.
En la mayoría de casos el diagnóstico se
realiza en virtud de las características clínicas
y del aspecto en las pruebas de imagen, evi-tando
la realización de orbitotomías para la
toma de biopsias, que poseen cierta morbili-dad
asociada. Ahora bien, existen casos en
los que ésta resulta indispensable, ya que los
datos clínicos y de las pruebas complementa-rias
no resultan aclaratorios.
Presentamos un caso, en el que apareció
una tumoración en el nervio óptico, en el que
los hallazgos clínicos y de las técnicas de
imagen resultaron discordantes, por lo que se
efectuó una orbitotomía transconjuntival
medial, a través de la que se pudo obtener una
biopsia de la tumoración del nervio óptico,
para diagnosticarse finalmente de meningio-ma
meningotelial.
CASO CLÍNICO
Varón de 31 años de edad, cuyo único ante-cedente
destacable era haber padecido un
traumatismo en la región temporal izquierda
por un accidente de tráfico 6 meses antes Fue
remitido por disminución de agudeza visual
(AV) en su ojo izquierdo (OI) de varios meses
de evolución. Anteriormente fue evaluado por
neurología por un supuesto caso de neuropa-tía
óptica en el OI, habiendo sido diagnostica-do
de neuritis óptica de carácter desmielini-zante
e intensidad leve. Entre los antecedentes
familiares el paciente refería tener una prima
con una neuropatía óptica no filiada.
En la exploración inicial se constató una
AV de 1 en su ojo derecho (OD) y de 0,3 en
OI. El polo anterior fue normal, y en el fondo
de ojo se apreció un borramiento de los már-genes
del disco óptico, con tortuosidad vas-cular,
aparente esclerosis vascular arterial
papilar, con un shunt óptico-ciliar y exuda-ción
peripapilar (fig. 1), que se confirmó
mediante angiografía. El campo visual no fue
valorable por baja fiabilidad. El test de colo-res
fue normal. Con estos hallazgos se orien-tó
el cuadro como un posible proceso vascu-lar
isquémico.
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
100 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 99-103
inserting the medial rectus muscle. This allowed us to extract a fragment of the tumor which
was finally diagnosed as a meningothelial meningioma of the optic nerve sheath.
Discussion: The most common tumors of the optic nerve are benign glioma and meningioma
of the optic nerve sheath. At present, the diagnosis is made based on clinical features and
its appearance on imaging procedures. In some cases they are indistinguishable, so it might
indicate a biopsy, and there are several accesses depending on their location in the orbit.
The medial transconjunctival biopsy by orbitotomy is a useful option in the diagnosis of
these complex cases.
Key words: orbital tumor, biopsy of optic nerve, medial transconjunctival access.
Fig. 1.
Se realizó un estudio sistémico descartan-do
la presencia de procesos infecciosos o
inflamatorios, bandas oligoclonales en pun-ción
lumbar y enfermedades vasculares sisté-micas.
La resonancia magnética (RMN)
detectó aumentos de señal en T2 en nervio
óptico izquierdo, compatibles con neuritis
óptica, con señales inespecíficas cerebrales.
El estudio neurofisiológico indicó una afecta-ción
óptica bilateral, de predominio izquier-do,
de carácter desmielinizante e intensidad
moderada-severa.
Ante estos hallazgos inespecíficos se man-tuvo
una actitud expectante. A los 3 meses el
paciente desarrolló mayor pérdida de visión
en el OI, que llegó a ser de percepción de bul-tos.
Se detectó un defecto pupilar aferente,
sin cambios en su fondo de ojo ni en la OCT.
Se realizó nuevamente una RMN en la que se
detectó un engrosamiento y nodularidad del
nervio óptico izquierdo, con una lesión con
eje longitudinal de 23 mm y 6 mm en su eje
transverso, con extensión infraorbitaria,
isointensa en T1 e hiperintensa en T2 compa-tible
con un glioma de nervio óptico (fig. 2).
Considerando que los hallazgos clínicos
no resultaban concordantes con un glioma,
pero en cambio sí con un meningioma de ner-vio
óptico, y la reducida agudeza visual, que
evolucionó hacia amaurosis, se decidió la
toma de biopsia. Teniendo en cuenta la loca-lización
medial en la órbita, se escogió como
acceso la vía transconjuntival medial, efec-tuando
para ello una peritomía, acompañada
de desinserción del recto medial y tracción
del globo ocular (fig. 3). Posteriormente se
colocó un retractor orbitario maleable
(fig. 4), exponiendo una tumoración grisácea
nodular (fig. 5), que no se introducía a través
del canal óptico. Se tomó biopsia intraopera-toria
y se realizó estudio histológico intrao-peratorio,
confirmando el diagnóstico de
meningioma meningotelial del nervio óptico.
Se procedió al cierre muscular y conjuntival
sin incidencias.
DISCUSIÓN
Los tumores del nervio óptico que con
mayor frecuencia podemos observar en la
práctica clínica son los gliomas benignos y
los meningiomas de la vaina del nervio ópti-co
(1).
Entre los gliomas del nervio óptico encon-tramos
dos formas: los gliomas benignos
(más frecuentes y típicos de la infancia y ado-lescencia)
y los glioblastomas malignos
(característicos de la edad adulta). Los glio-mas
benignos suelen cursar con déficit visual
(con afectación variable en el campo visual),
exoftalmos, estrabismo, nistagmus, etc,
encontrándose en el fondo de ojo combinacio-nes
de edema y atrofia del disco óptico. En
relación a la AV, en el 80% de los casos tras
un deterioro inicial la visión se estabilizó (1).
Biopsia del nervio óptico usando un acceso transconjuntival medial. A propósito de un caso
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 99-103 101
Fig. 2.
En su diagnóstico la tomografía axial com-puterizada
(TAC) resulta esencial, mostrando
un engrosamiento isodenso del nervio, con
aspecto fusiforme. En la resonancia magnéti-ca
(RMN) se aprecia en T1 un agrandamien-to
del nervio, con señal isointensa respecto al
nervio contralateral, con zonas hipointensas
(degeneración mucinosa). En T2 muestra una
señal hiperintensa, mayor en los márgenes
del tumor (2).
En cuanto a su evolución, algunos estudios
indican que en los tumores no tratados se
constata una evolución desfavorable (progre-sión/
recidiva) en 75% de los tumores limita-dos
al nervio (3). Su tratamiento es contro-vertido
e incluso hay autores que han reco-mendado
su extirpación en casos de gliomas
de nervio con afectación visual grave (4).
Los meningiomas del nervio óptico son
tumores que tienden a aparecer en edades
medias, siendo el tumor del nervio óptico
más frecuente en el adulto y predomina en
mujeres (5). Distinguimos los meningiomas
primarios (tienen su origen en la órbita),
secundarios (se originan en el cerebro pene-trando
posteriormente en la órbita) y ectópi-cos
(derivados de células mesenquimales
orbitarias aisladas). Suelen cursar con exof-talmos,
alteración de la motilidad ocular y
déficit visual de carácter progresivo (con
defectos variables en el campo visual, aunque
orientativos hacia una neuropatía compresi-va)
(2) hasta conducir a la amaurosis. En el
fondo de ojo se aprecia sucesivamente un
edema de papila, con la aparición de shunt
óptico-ciliares (signo de Hoyt-Spencer),
hallazgo que, de forma adquirida, sólo apare-ce
en meningiomas de nervio óptico –aunque
sólo en un 30% de los casos y de forma tar-día–
y en obstrucciones de la vena central de
la retina) (6) y, finalmente, atrofia óptica,
pudiendo quedar enmascarado por un cuadro
de neuritis óptica inespecífica.
En el TAC se observa un engrosamiento
iso o hiperdenso del nervio (con aspecto
tubular, fusiforme o globular), que aumenta
con contraste, con calcificaciones o hiperos-tosis
del hueso adyacente. (7) Un signo típico
es la radiotransparencia central («signo del
raíl» en un corte axial o «signo del donut» en
un corte coronal) (8). La RMN muestra en T1
y T2 una señal iso o levemente hipertintensa,
con mayor hiperintensidad en la zona tumo-ral
alrededor del nervio con gadolinio.
Así, en la actualidad, el diagnóstico de
estas dos entidades se basa en los hallazgos
clínicos y en los datos que nos ofrecen las
pruebas complementarias de imagen (TAC o
RMN), sin necesidad de biopsia (9). El pro-blema
radica en que en determinadas circuns-tancias
los datos que nos ofrecen no resultan
claros o se produce incongruencia entre ellos.
Así, algunos tumores benignos y malignos de
nervio óptico poseen características similares
a las apreciadas en los gliomas o los menin-
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
102 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 99-103
Fig. 3.
Fig. 4.
Fig. 5.
giomas (10). Por ello, antes de plantear un
tratamiento (como la radioterapia) es esencial
el diagnóstico histológico, por lo que la toma
de biopsia se hace necesaria (10). Existen
múltiples accesos posibles, ya sea mediante
craneotomía u orbitotomía (supraorbitaria,
transconjuntival, transcaruncular, tarsal…)
La biopsia mediante orbitotomía transcon-juntival
medial se ha utilizado para extraer
tumores anteriores y mediales dentro del
cono muscular, como hemangiomas caverno-sos,
schwannomas, hemangiopericitomas,
neurofibromas y meningiomas (10,11). Se
efectúa mediante peritomía con incisiones
relajantes, exponiendo la inserción del mús-culo
recto medial, que se libera. Posterior-mente
se, coloca un retractor orbitario, hasta
exponer y aislar el tumor o la pieza quirúrgi-ca,
que se extrae bajo microscopio. Final-mente,
se reinserta el músculo y se sutura la
conjuntiva (11). Esta biopsia vía transconjun-tival
medial es un procedimiento útil que nos
permite un diagnóstico de confirmación y en
los que la literatura no ha descrito excesivas
complicaciones (10).
CONCLUSIÓN
En este artículo se ha expuesto el caso de
un adulto que desarrolló una tumoración
orbitaria con compromiso del nervio óptico,
que motivó disminución en la agudeza visual
hasta conducirlo a la amaurosis. En él, tanto
la edad, como los hallazgos clínicos (funda-mentalmente
el signo de Hoyt-Spencer) nos
orientaron hacia el diagnóstico de meningio-ma
del nervio óptico. Ahora bien, los hallaz-gos
radiológicos no resultaron claros y nos
guiaron hacia el diagnóstico de glioma de
nervio óptico.
Así, nos encontramos ante una situación
de discrepancia entre los hechos clínicos y
radiológicos. Teniendo en cuenta la agudeza
visual del paciente y el posible comporta-miento
clínico de la tumoración, nos plantea-mos
realizar una biopsia escogiendo como
vía la transconjuntival medial, pues la tumo-ración
mostraba una localización más asequi-ble.
Ello fue lo que nos permitió establecer
un diagnóstico definitivo y adoptar una acti-tud
terapéutica expectante.
Por ello, ante toda tumoración del nervio
óptico en la que los datos clínicos y radioló-gicos
no resulten concluyentes, la biopsia de
la misma usando este acceso puede convertir-se
en una alternativa a tener en cuenta, ya que
sólo así podrá obtenerse un diagnóstico defi-nitivo.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dutton JJ. Optic nerve sheath meningiomas.
Surv Ophtalmol 1992; 37: 167-183.
2. Castel A, boschi A, renard L, de Potter P. Optic
nerve sheath meningiomas: clinical features,
functional prognosis and controversial treat-ment.
Soc. Belge Ophtalmol 2000; 275: 73-78.
3. Alvord EC, Lofton S. Gliomas of the optic ner-ve
or chiasm. Outcome by patient´s age, tumor
site and treatment. Journal of Neurosurgery
1998; 68: 85-98.
4. Chutorian AM, Carter S. What is the proper
management of gliomas of the anterior visual
pathway? Borockhurst RJ, Boruchoff SA, Hut-chison
BT, Lessell S, eds. Controversy in Ophtal-mology.
Philadelphia. Saunders 1977: 887-896.
5. Wright JE. Primary optic nerve meningiomas:
clinical presentation and management. Trans
Am Acad Ophtalmol. Otolaryngol. 1977; 83:
617-625.
6. Hollenhorst RW Jr, Hollenhorst RW sr, Mac-
Carthy CS. Visual prognosis of optic nerve she-ath
meningiomas producing shunt vessels on the
optic disk: the Hoyt-Spencer syndrome. Trans
Am Ophtalmol Soc 1977; 75: 141-163.
7. Saeed P, Rootman J, Nugent RA, White VA,
Mackenzie IR, Koorneef L. Optic nerve sheath
meningiomas. Ophtalmology 2003; 110: 2019-
2030.
8. R, Cuitin HD, ScamovitsTL. Optic nerve / she-ath
enlargement. A differential approach based
on high resolution CT morphology. Radiology.
1984; 150: 409-415.
9. Miller NR. New concepts in the diagnosis and
manegement of optic nerve sheath meningioma.
J Neuroophthalmol. Sep 2006; 26 (3): 200-208.
10. Gunduz K, Catak E, Erden E. Optic nerve
biopsy via a medial transconjunctival orbititomy
approach in the diagnosis of optic nerve and
sheath tumors Orbit 2010 Aug; 29 (4): 190-193.
11. Kennerdell JS, maroon JC. Microsurgical
approach to intraorbital tumors. Technique and
instrumentation. Arch Ophtalmol 1976; 94:
1333-1336.
Biopsia del nervio óptico usando un acceso transconjuntival medial. A propósito de un caso
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 99-103 103