Neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION): A propósito de un caso = Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION). Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 93-98 CASO CLÍNICO
Neuropatía óptica inflamatoria
recurrente crónica (CRION).
A propósito de un caso
Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy
(CRION). Case report
RAMOS FERNÁNDEZ C1, GARCÍA-OLIVA I1, REYES RODRÍGUEZ MA1,
FRANCISCO HERNÁNDEZ F2, TANDÓN CÁRDENES L1,
GONZÁLEZ HERNÁNDEZ A3
RESUMEN
Introducción: La neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) es un tipo de
neuritis óptica inflamatoria no asociada a enfermedad sistémica, poco conocida en su etio-patogenia
y poco frecuente que, tiene la peculiaridad de responder al tratamiento corticoi-deo
oral y hacerse corticodependiente a largo plazo.
Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un varón con neuritis óptica episódica durante 17
años, aisladas, dolorosas, con marcada disminución de agudeza visual y recidivante al redu-cir
la dosis de tratamiento corticoideo con el que se controlan los episodios agudos. Tras
realizar diagnósticos de exclusión de patologías desmielinizantes, autoinmunes e infeccio-sas,
se plantea el diagnóstico de neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica
(CRION).
Discusión: Se discuten los criterios diagnósticos para lograr un diagnóstico precoz que evite
posibles secuelas y la dosis y duración adecuadas de tratamiento inmunosupresor necesa-rios
para que no se sucedan las recaídas.
Palabras claves: Neuritis óptica recurrente, neuritis óptica aguda, sensibilidad esteroidea.
Servicio de Oftalmología del Hospital universitario de Gran Canaria Doctor Negrín.
1. Licenciada en Medicina. Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor
Negrín.
2. Licenciado en Medicina. Servicio de Reumatología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor
Negrín.
3. Licenciado en Medicina. Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín.
Correspondencia:
Carlota Ramos Fernández
C/ Colombia 22 3D
CP. 35010. LPGC
carlotaramos@hotmail.es
INTRODUCCIÓN
La neuropatía óptica inflamatoria recu-rrente
crónica (CRION) es una entidad poco
común descrita por primera vez en 2003 por
Kidd et al. (1) como un tipo de neuropatía
óptica inflamatoria, que difiere del resto de
neuropatías ópticas inflamatorias por una
serie de características propias.
Debuta con una mayor disminución de la
agudeza visual acompañada de un intenso
dolor persistente incluso tras la recuperación
de los síntomas. En la mayoría de los casos se
afectan los dos nervios ópticos, aunque gene-ralmente
de forma secuencial pudiendo ser el
periodo de latencia incluso de años. El trata-miento
con corticoides orales induce una
rápida recuperación pero con recaídas al
suprimirlo siendo ésta la causa por la que
estos pacientes a menudo precisan tratamien-to
inmunosupresor prolongado para prevenir
recaídas y modificar el curso de la enferme-dad
(1-5).
Se presenta el caso clínico de un paciente
con neuritis óptica episódica durante 17 años
al que, coincidiendo con las características
clínicas mencionadas, se diagnosticó de
CRION.
CASO CLÍNICO
Paciente, varón, de 28 años de edad que es
remitido a la consulta de uveítis para valorar
un nuevo episodio de neuritis óptica aislada
en ojo derecho (OD) tras reducir la dosis de
corticoides sistémicos con los que estaba
siendo tratado de un brote previo.
Desde el año 1993 presenta episodios de
papilitis aisladas, recidivantes, unilaterales
(OD) caracterizados por ligero dolor y mar-cada
disminución de agudeza visual.
El primer brote lo presentó a la edad de 14
años, debutando con una agudeza visual
corregida de cuenta dedos. La biomicrosco-pía
del segmento anterior no mostraba hallaz-gos
significativos, mientras que la explora-ción
fundoscópica revelaba una papila hipe-rémica,
de bordes mal definidos y alguna
hemorragia yuxtapapilar asociada; ingurgita-
RAMOS FERNÁNDEZ C, et al.
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SUMMARY
Introduction: Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy is a form of isolated uncom-mon
inflammatory optic neuropathy. Its main characteristic is its high response to corticos-teroid
treatment, although it becomes dependant on this treatment in the long term.
Case report: Male patient with 17-year-history of episodic isolated painful inflammatory optic
neuropathy accompained by acute vision loss and characterized by relapses and remissions
due to the withdrawal of steroid treatment.
The possibility of CRION was only considered after exclusion of demyelination and other
autoinmune disorders.
Discussion: We assess the criteria used to achieve an early diagnosis so as to prevent possible
after effetcs. Besides, we discuss the dosis and duration of the immunosupressor treatment
in order to avoid relapses.
Key words: Recurrent optic neuritis, acute optic neuritis, steroids response.
Fig. 1: Primer
episodio en ojo
derecho. Papila
hiperémica, de
bordes mal
definidos y alguna
hemorragia
yuxtapapilar
asociada;
ingurgitación
venosa e imagen
de estrella
macular.
ción venosa e imagen de estrella macular
(fig. 1). Se trató inicialmente con pulsos
intravenosos de metilprednisolona seguidos
de prednisona oral en pauta descendente
como mantenimiento.
Tras el primer episodio, el paciente presen-tó
ataques de características similares en los
siguientes 17 años. Cada episodio debutó con
un ligero dolor local y marcada disminución
de agudeza visual que varió desde cuenta
dedos hasta 0,3 y fueron todos tratados con
prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/d en fases
agudas experimentando una espectacular
mejoría en 24-48 horas. El intervalo medio
entre los episodios fue de un año y siempre
coincidiendo con la reducción del tratamien-to
por debajo de 7,5 mg/día. No existía hasta
el momento historia sugestiva de enfermedad
desmielinizante, autoinmune e infecciosa.
A la llegada a la consulta de uveítis, pre-sentaba
una agudeza visual corregida en OD
de 0.6 y 1 en OI. A la exploración destacaba
una atrofia sectorial a nivel temporal de ner-vio
óptico derecho siendo el resto de la
exploración normal (fig. 2).
Teniendo en consideración los posibles
diagnósticos diferenciales, se realizan nueva
batería de pruebas complementarias con
resultados negativos: exploración general;
pruebas rutinarias (hemograma, bioquímica,
serología lúes, VSG, sedimento urinario, Rx
tórax); pruebas dirigidas (serologías Toxo-plasma,
Toxocara, VIH, VEB, VHS, VVZ,
Mantoux, Booster, HLA B27, HLA B51,
HLA A29, ANA, ANCA, Anti DNA, Anti
ENA, Anti-cardiolipinas, Anticoagulante
lúpico, FR, ECA, crioglobulinas, PEV, RM
cerebral, vitaminas del grupo B, niacina y
ácido fólico, estudio para enfermedad de
Leber y punción lumbar). Los estudios de
perimetría desvelaban un escotoma central en
OD y los potenciales evocados visuales
(PEV) eran sugestivos de neuritis óptica con
periodos de latencia prolongados y amplitu-des
reducidas significativamente.
Se decide tratar con Prednisona 60 mg/d v.o.
en pauta descendente hasta alcanzar la dosis
mínima con la que se controlen los brotes.
En el periodo de tres años de seguimiento
en la consulta de uveítis ha experimentado
tres nuevas recaídas, coincidiendo con una
reducción del tratamiento por debajo de 7,5
mg/d, 12,5 mg/d y 10 mg/d respectivamente.
Dos de éstas fueron en el OI hasta entonces
Neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION). A propósito de un caso
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Fig. 2: Primer
brote del ojo
izquierdo. Se
aprecia incipiente
edema de papila
junto a edema
macular en el ojo
izquierdo.
Imágenes de OCT
del ojo izquierdo
confirmando el
edema de papila y
el edema macular
observado
mediante la
exploración
fundoscópica.
También se
observa atrofia
sectorial a nivel
temporal del
nervio óptico
derecho.
sano. Ambos episodios cursaron con una dis-minución
de AV menos marcada, 0.9 y 0.7
respectivamente y ligero edema de nervio
óptico y edema macular (fig. 2) confirmándo-se
su existencia mediante tomografía de
coherencia óptica (OCT) (fig. 2). Tras estos
dos episodios el campo visual del ojo izquier-do
revela un escotoma periférico con mayor
afectación de la hemirretina nasal (fig. 3).
Actualmente presenta una AV de 0.7 OD y
1 OI, exploración fundoscópica estable
(fig. 4), gran afectación de fibras nerviosas
observada por OCT (fig. 5) y progresión en la
afectación del campo visual de ambos ojos
(fig. 6). Se encuentra en tratamiento con 30
mg/d de prednisona y metotrexate a dosis de
12,5 mg/sem como ahorrador de corticoides.
DISCUSIÓN
De acuerdo con las características clínicas
propuestas en la serie de Kidd et al. así como
en otros artículos publicados (1-5), hemos de
considerar el diagnóstico de CRION en aque-llos
pacientes con neuropatías ópticas infla-matorias
de marcada disminución de AV,
afectación bilateral, dolor y rápida respuesta
al tratamiento esteroideo pero con recaídas al
suprimirlo; habiendo previamente excluido
patologías desmielinizantes, autoinmunes e
infecciosas.
El caso de nuestro paciente se presenta
acorde a la mayoría de las características
mencionadas si bien son destacables algunas
diferencias. El dolor no podría considerarse
de intensidad severa en ninguno de los múlti-ples
episodios, el paciente siempre refiere un
dolor considerado subjetivamente como leve,
y la afectación de la agudeza visual en el ojo
izquierdo nunca empeoró por debajo de 0.7.
El periodo medio de latencia entre episodios
fue de un año y en cuanto a la afectación bila-teral
se produjo de forma secuencial en un
periodo de 14 años.
En todos los casos publicados se realizó
diagnóstico de CRION tras excluir otras
patologías desmielinizantes, autoinmunes e
infecciosas teniendo especial interés la neu-rosarcoidosis.
La sarcoidosis en una enferme-dad
multisistémica en la que hay afectación
ocular en el 25% de los casos. La neurosar-coidosis
se limita al 5% de los casos y cursa
con gran heterogeneidad clínica. La neuropa-tía
óptica sarcoidea ha sido la manifestación
clínica más común en algunas series de neu-rosarcoidosis
(6). Histológicamente el
CRION es una enfermedad granulomatosa
similar a ésta aunque focal, sin evidencia de
diseminación de lesiones después de un largo
seguimiento clínico (4,7). En la serie de 15
casos publicada por Kidd et al. ningún
paciente presentó evidencias de diseminación
sistémica en un periodo medio de 8 años (con
RAMOS FERNÁNDEZ C, et al.
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Fig. 3: Campo
visual tras el
episodio. Ojo
derecho: escotoma
absoluto central
coincidente con la
atrofia sectorial
den nervio óptico.
Ojo izquierdo:
escotoma
periférico con
mayor afectación
de la hemirretina
nasal.
Fig. 4:
Retinografías de la
última exploración
oftalmológica. Ojo
derecho:
microexudados
duros peripapilares
además de la
atrofia del nervio
previamente
descrita. Ojo
izquierdo: Leve
atrofia del sector
nasal del nervio
óptico.
un intervalo de seguimiento de entre 2 y 26
años). Sin embargo, aún se desconoce si los
mecanismos responsables de la afectación
del nervio óptico en esta patología difieren de
los de la neuropatía óptica sarcoidea (1).
Asimismo y teniendo en cuenta la condi-ción
de corticodependencia de esta entidad
también habría que destacar el diagnóstico
diferencial con el resto de neuropatías ópticas
englobadas como cortico-respondedoras
entre las que se encuentran, además de la
mencionada sarcoidosis, el Lupus Eritemato-so
Sistémico, la Neuritis óptica Autoinmune,
la Perineuritis óptica, la enfermedad de Beh-çet
y la Neuromielitis óptica o enfermedad de
Devic´s (8). En ningún caso, a lo largo de los
17 años de evolución de la enfermedad, nues-tro
paciente manifestó signos y síntomas clí-nicos
sugestivos de enfermedad sistémica
asociada.
El manejo terapéutico del CRION, tan
diferente de otras neuritis ópticas agudas, es
el que condiciona la necesidad de identificar
a estos pacientes de forma precoz; ya que la
recuperación visual de estos pacientes sin el
tratamiento adecuado puede ser muy pobre
(1-3,5). Los pacientes con CRION han de tra-tarse
con largos periodos de dosis media de
esteroides orales y la reducción de dicha
dosis ha de ser gradual para evitar las recaí-das
(1). Sin embargo, en los resultados preli-minares
del ONTT (Optic Neuritis Treatment
Trial) no sólo no están indicados los corticoi-des
orales para el tratamiento agudo de las
neuritis ópticas sino que además se observó
una mayor tasa de recurrencias en relación a
su uso, lo cual no fue confirmado en estudios
posteriores (9).
A excepción del primer episodio en el que
nuestro paciente recibió como tratamiento
inicial bolos de metilprednisolona i.v, el res-to
de episodios fueron tratados con una dosis
inicial de prednisona oral de 1 mg/kg/d que,
fue gradualmente reducida sucediéndose las
recaídas al alcanzar dosis inferiores de entre
12,5 y 7,5 mg/d.
La necesidad de tratar durante largos
periodos con esteroides orales, condiciona el
uso de otras terapias inmunomoduladoras
como ahorradoras o en sustitución de los cor-ticoides;
por ejemplo, metotrexate, azatiopri-na,
ciclofosfamida, clorambucilo o micofe-nolato
(3,5). Actualmente nuestro paciente
está en tratamiento con metotrexate a dosis
de 12,5 mg/sem como ahorrador de corticoi-des.
En cuanto al tratamiento, actualmente no
existen estudios a largo plazo concluyentes
sobre la duración e intensidad de inmunosu-presión
requerida.
Otra alternativa, de acuerdo con una serie
recientemente publicada, serían las Inmuno-globulinas
intravenosas que, en casos selec-cionados
de neuropatías ópticas inflamatorias
recurrentes, parecen ser efectivas (5).
Como conclusión, el CRION es una neuri-tis
óptica inflamatoria no sistémica que
requiere la necesidad de unificar criterios
diagnósticos que hagan posible su detección
precoz. Mientras tanto el diagnóstico es de
exclusión de otras patologías infecciosas,
desmielinizantes y autoinmunes; y es indis-pensable
realizar revisiones periódicas para
detectar recidivas y complicaciones.
Neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION). A propósito de un caso
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Fig. 5: OCT de
fibras nerviosas
donde se observa
gran afectación de
ambos ojos.
Fig. 6: Último
estudio de
perimetría
realizado donde
se aprecia
progresión en
ambos ojos.
El tratamiento precoz con corticoides
resuelve los episodios inflamatorios, pero
cuando estos son frecuentes o precisan corti-coides
durante periodos prolongados se hace
necesaria la introducción de inmunosupreso-res.
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