Quiste de inclusión conjuntival de la órbita. Presunto origen congénito = Conjunctival inclusion cyst of the orbit. Presumed congenital etiology. Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2012; 23: 76-79 CASO CLÍNICO
Quiste de inclusión conjuntival de la
órbita. Presunto origen congénito
Conjunctival inclusion cyst of the orbit. Presumed
congenital etiology. Case report
Sánchez García, M1, Rodríguez Martín J1, Armas Domínguez K1,
De Armas Ramos E1, Álvarez Argüelles H2, Sánchez Méndez M1
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso clínico de una paciente de 28 años de edad que acude para
valoración de tumoración progresiva a nivel orbitario derecho que ocasiona molestias pro-gresivas,
diplopía, proptosis y cefalea.
El posterior estudio y pruebas de imagen descartó patología intercurrente y extensión local o
sistémica y permitió planificar la cirugía por su localización medial y anterior mediante
exéresis por vía externa con relativa pequeña incisión.
Se establece el diagnóstico anatomopatológico de quiste de inclusión conjuntival, con zonas de
metaplasia escamosa, lo que puede orientar a un signo de potencial malignidad.
Discusión: Los quistes de inclusión conjuntival son una rara patología de descripción a nivel
orbitario, estando sobre todo relacionados con cirugía previa, siendo aun más infrecuentes
los de origen congénito.
La presencia de una tumoración orbitaria debe ser estudiada precozmente y extirpada si presen-ta
crecimiento rápido o progresivo con repercusión clínica.
Palabras clave: Quiste, inclusión, conjuntival, orbita, tumores.
SUMMARY
Case report: We present the clinical case of a 28-year-old patient who comes to our consultation
because of progressive right orbital mass which causes diplopia, proptosis and headache.
The subsequent study and imaging tests ruled out intercurrent disease and local or systemic
extension and allowed to perform surgery through external small incision.
Histopathological analysis showed the diagnosis of conjunctival inclusion cyst with areas of
metaplasia, a sign of potential malignancy.
Discussion: Conjunctival inclusion cysts are a rare pathology described in the orbit, especially
related to previous surgery, being the congenital cases less frequent, resulting usually in
ophthalmic symptoms in its progressive expansion.
The presence of an orbital mass must be studied early and removed if rapid and progressive
growth with clinical impact is detected.
Key words: Cysts, inclusion, conjunctival, orbital, tumors.
Hospital Universitario de Canarias. Tenerife. España.
¹ Servicio de Oftalmología.
² Servicio de Anatomía Patológica.
Correspondencia:
Mariel Sánchez García   marielsanchezgarcia@hotmail.com
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias
Carretera general La Cuesta-Taco. 38320-La Laguna. Santa Cruz De Tenerife. España
Quiste de inclusión conjuntival de la órbita. Presunto origen congénito
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CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 28 años de edad que
acude remitida por su oftalmólogo para va-loración
y tratamiento de bultoma periocular
estable desde hace años con crecimiento ace-lerado
en la actualidad que ocasiona efecto
masa, sensación opresiva ocular, episodios de
diplopía y cefalea ocasional.
Como antecedentes de interés solo des-taca
la presencia de reciente intervención de
reconstrucción por fisura palatina congénita.
En la exploración destaca la presencia a
nivel de ángulo orbitario superior interno de
masa palpable indurada, delimitada y roda-dera,
además de pseudohipertelorismo se-cundario
y restricción en la supraversión en
ojo derecho con leve proptosis de dicho ojo
(fig. 1). El examen oftalmológico restante se
encuentra dentro de la normalidad incluyen-do
fondo de ojo y perimetría.
Los estudios analíticos no son concluyen-tes
incluyendo marcadores de enfermedad dis-tiroidea.
Se realiza tomografía axial compute-rizada
(TAC) que revela imagen redondeada
de localización medial en órbita derecha, de
bordes bien definidos, sin erosiones óseas y
sin cambios significativos tras administración
de medio de contraste, que desplaza lateral-mente
a la musculatura extrínseca, así como al
globo ocular (fig. 2). Para complementar el es-tudio
se realiza resonancia magnética nuclear
(RMN) que confirma la presencia de masa
quística sugestiva de proceso benigno de un
tamaño aproximado de 2,3 cm en sentido an-teroposterior,
2,8 cm en sentido craneocaudal
y 1,5 cm en sentido transverso (fig. 3).
Se programa para exéresis/biopsia que se
realiza con abordaje quirúrgico subperióstico
a través de incisión en borde nasal orbitario
evitando complejo lagrimal (fig. 4), extirpan-do
la tumoración con su cápsula y reposicio-nando
la tróclea del IV par, desplazada por el
proceso expansivo.
El análisis anatomopatológico (A-P) con-firma
presencia de quiste tapizado por epi-telio
cilíndrico poliestratificado, con células
caliciformes y algún folículo linfoide, suges-tivos
de quiste de inclusión conjuntival, con
zonas de metaplasia escamosa (fig. 5), lo que
orienta hacia potencial malignidad.
La paciente presenta correcta evolución
en su postoperatorio (fig. 6), con completa
resolución sintomática sin secuelas.
DISCUSIÓN
Los tumores quísticos de la órbita son de
escasa frecuencia y en su mayoría de cur-so
benigno, siendo su manifestación clínica
principal la aparición de exoftalmos, gene-ralmente
de aparición lenta y progresiva. Se
diferencia de los procesos inflamatorios y
vasculares en que éstos se manifiestan de for-ma
más llamativa (1) y de los tumores sólidos
por sus características radiológicas. No es
objeto de esta publicación hacer una revisión
del variado número de tumores que afectan a
la órbita sino de la rara entidad encontrada, de
puntual descripción en la literatura científica.
Fig. 1: Aspecto
inicial. Pseudo-hipertelorismo
por
desplazamiento
ocular derecho.
Fig. 2:
Reconstrucción
TAC 3D. Lesión
quística sin
erosión ósea
asociada.
Fig. 3: RMN.
Destaca lesión
quística con
desplazamiento
de globo ocular
derecho.
SÁNCHEZ GARCÍA M, et al.
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De hecho, los quistes de inclusión conjun-tival
son una rara patología descrita a nivel
orbitario. Se caracterizan por estar compues-tos
de epitelio poliestratificado no queratini-zado
con o sin células caliciformes (2-4).
Se clasifican en primarios y secundarios,
bien sean congénitos, extremadamente raros,
por aislamiento de tejido embrionario precur-sor
en la órbita, presentándose desde el naci-miento
hasta incluso la séptima década de la
vida, y los secundarios, que se relacionan con
traumatismos y sobre todo con cirugía previa
(5-7) (enucleación, evisceración, estrabis-mo),
debido a la marsupializacion del epitelio
conjuntival dentro de la orbita (8).
En todos los casos es característica la au-sencia
de erosión ósea ni afectación compre-siva
del bulbo ocular, más infrecuente en los
casos primarios en los que también es rara la
presencia de dolor o alteración importante de
la motilidad ocular, siendo catalogados como
tumores de «baja presión». La presencia de
erosión ósea, alteración importante de la mo-tilidad
ocular, aumento de presión ocular, do-lor
y alteración refractiva es sugestiva de la
presencia de un tumor sólido u otras lesiones
quísticas del tipo epidermoide, dermoide o
mucocele (9).
El diagnóstico de quistes conjuntivales de
inclusión orbitario se establece en base a la
clínica y las pruebas de imagen, descartando
asimismo la presencia sistémica de enfer-medad
infecciosa, autoinmune u oncológi-ca
intercurrente. La ultrasonografía puede
orientar el diagnóstico de forma muy accesi-ble,
aunque es el TAC la mejor prueba para
la detección inicial y de afectación ósea. La
RMN nos orienta con más precisión sobre el
contenido quístico y la presencia de vascu-larización
o infiltración más típicos de otros
procesos como lipoma, linfangioma, dermoi-de,
mucocele o hemangioma.
El diagnóstico se puede confirmar me-diante
biopsia o escisión completa del tumor.
El manejo quirúrgico dependerá de la pro-gresión
clínica y las características tumora-les,
principalmente su tamaño y localización,
existiendo en el momento actual la tendencia
de realizar técnicas mínimamente invasivas,
con abordajes que permiten el acceso subpe-rióstico
respetando las estructuras nobles or-bitarias
con el objeto de minimizar secuelas
iatrogénicas (10-12).
En el caso que nos ocupa la ausencia
de antecedentes de cirugía o trauma previo
orienta sobre el carácter primario de la lesión
coexistiendo enfermedad congénita relacio-nada
con alteración del desarrollo de la línea
media (labio leporino).
La localización tumoral permitió el abor-daje
periorbitario interno y su completa ex-tirpación,
con rápida recuperación y mínima
secuela estética.
Conclusión
Los quistes de inclusión conjuntival son
una rara patología descrita a nivel orbitario,
Fig. 4:
Extirpación
lesional mediante
abordaje orbitario
medial con acceso
subperióstico.
Fig. 5: Estudio
A-P: A:(H-E
x100) Quiste
tapizado con
epitelio cilíndrico
y células tipo
caliciforme.
B: Áreas de
metaplasia
escamosa y algún
folículo linfoide.
Fig. 6: Primer
mes postcirugía.
Recuperación sin
secuelas.
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sobre todo en relación con cirugía previa,
siendo aun más infrecuentes los de origen
congénito.
Suelen tener un curso benigno, aunque su
crecimiento progresivo puede alterar la fisio-logía
ocular y hacer sospechar la maligniza-ción
del cuadro.
Aunque ante la presencia de estabilidad
clínica la actitud expectante es una opción, en
este caso el crecimiento progresivo lesional y
la presencia de áreas de metaplasia escamosa
en el análisis histológico posterior apoyan la
decisión quirúrgica adoptada.
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