Síndrome de Rosai Dorfman. A propósito de un caso = Rosai Dorfman disease. Case report

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INTRODUCCIÓN
El síndrome de Rosai Dorfman también
conocido como histiocitosis sinusal con lin-fadenopatías
masivas fue descrito por prime-ra
vez por Rosai y Dorfman en el año
1969 (1). Se trata de un enfermedad histiocí-tica
rara de origen desconocido que afecta
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2010; 21: 98-101 CASO CLÍNICO
Síndrome de Rosai Dorfman.
A propósito de un caso
Rosai Dorfman disease. Case report
JEREZ OLIVERA E1, PÉREZ ÁLVAREZ J1, TOLEDO MONZÓN JL1,
DÍAZ ARRIAGA J1, CARDONA GUERRA P2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 56 años que acude a consul-tas
externas de nuestro hospital presentando una masa orbitaria en ángulo superoexterno de
ojo izquierdo. Tras realización de pruebas de imagen se lleva a cabo la extirpación quirúr-gica
de la misma.
Discusión: El síndrome de Rosai Dorfman es una histiocitosis con linfadenopatías masivas que
puede afectar a la órbita y al ojo. A pesar de su infrecuencia, debería entrar en el diagnós-tico
diferencial de masa orbitaria.
Palabras clave: Rosai-Dorfman, histiocitosis, linfadenopatía.
ABSTRACT
Case report: We report the case of a 56-year-old male patient who comes to our hospital with
an orbital mass in the superoexternal angle of his left eye. After completion of imaging
tests, it is surgically removed.
Discussion: Rosai Dorfman syndrome is a histiocytosis with massive lymphadenopathy that
may affect the orbit and eye. Despite its rarity, it should be included in the differential diag-nosis
of orbital mass.
Key words: Rosai-Dorfman, histiocytosis, lymphadenopathy.
Servicio de Oftalmología. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil. Las Palmas de Gran
Canaria.
Correspondencia:
Eduardo Jerez Olivera
Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil
Servicio de Oftalmología
Avenida Marítima del Sur, s/n
Las Palmas de Gran Canaria
predominantemente a los nódulos linfáticos.
Los primeros casos fueron reconocidos en
jóvenes de raza negra que presentaban linfa-denopatías
cervicales bilaterales indoloras
asociado a fiebre, anemia, aumento de la
sedimentación globular e hipergammaglobu-linemia
(2).
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 56 años de edad que
acude a consultas externas de nuestro hospi-tal
refiriendo una masa orbitaria en el ángulo
superoexterno de ojo izquierdo de meses de
evolución. Como antecedentes personales
destaca una diabetes mellitus tipo 2 y una
acalasia sometida en dos ocasiones a dilata-ción
esofágica. La historia clínica hace refe-rencia
a una biopsia de ganglio linfático en el
año 1998, cuya imagen microscópica viene
informada como infiltrado sinusal de células
de amplio citoplasma y núcleo redondo con
cromatina clara con alguna figura de emperi-polesis,
compatible con síndrome de Rosai
Dorfman.
A la exploración oftalmológica destaca
una agudeza visual de la unidad en ambos
ojos (AO), una masa en ángulo superoexter-no
de ojo izquierdo bien delimitada no adhe-rida
a planos profundos, una presión intrao-cular
de 16 mm Hg AO y una biomicroscopía
y fondo de ojo sin hallazgos de interés.
Se realiza tomografía computerizada de
órbita con contraste donde se pone en eviden-cia
una masa a nivel de la glándula lagrimal
izquierda de bordes bien definidos y capta-ción
de contraste. Presenta una morfología
ovalada de 3,3 x 0,6 cm correspondientes al
diámetro anteroposterior y transversal, res-pectivamente.
No se observa erosión ni des-trucción
ósea de las paredes de la órbita
(figs. 1 y 2).
Con todos estos hallazgos se propone para
extirpación completa de la lesión. Bajo anes-tesia
general se realiza orbitotomía lateral
con lo que se consigue exponer y resecar la
masa en su totalidad. La muestra es remitida
al servicio de anatomía patológica para su
estudio. La evolución postoperatoria es favo-rable,
no surgiendo ninguna complicación
oftalmológica de interés. La anatomía patoló-gica
viene informada como lesión compatible
con histiocitosis sinusal con linfadenopatías
masivas o síndrome de Rosai Dorfman. Con
este diagnóstico se decide remitir al paciente
para estudio sistémico completo.
DISCUSIÓN
El síndrome de Rosai Dorfman es una
enfermedad no hereditaria que afecta predo-minantemente
a niños y adultos jóvenes con
una edad media de aparición de 20 años. Se
ha demostrado una posible predilección por
el sexo masculino, así como por los pacientes
de raza negra.
En un 90% de los casos el síndrome de
Rosai Dorfman se presenta como una linfa-denopatía
indolora (3), siendo la cabeza y el
cuello una de las áreas extranodales más fre-cuentemente
implicadas.
Hasta un 43% de los pacientes presentan
manifestaciones extranodales en el tracto res-piratorio
superior, senos paranasales, piel,
órganos viscerales, huesos, sistema nervioso
central, tracto genitourinario y órbita. Éstas
pueden ocurrir incluso sin evidencia de afec-tación
de nódulos linfáticos (2,4,5). Parece
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Fig. 1 y 2: Véase
imagen de TC
donde se aprecia
una masa
ocupando el
ángulo
superoexterno de
la cavidad
orbitaria
izquierda.
ser que la localización en tejidos blandos es
más frecuente en pacientes de edad avanzada.
La afectación ocular es rara (8,5%) y gene-ralmente
se manifiesta como linfoprolifera-ción
de los tejidos blandos de la órbita y los
párpados (2,5,6). Así mismo, existen en la
bibliografía casos descritos de masa epibul-bar.
La implicación orbitaria puede ser la úni-ca
manifestación extranodal. En estos casos
dicha masa puede simular un linfoma, un
tumor de glándula lagrimal u otros tumores
histiocíticos.
Desde el punto de vista oftalmológico se
han descrito igualmente casos de uveítis,
papiledema, afectación del saco lagrimal e
infiltrados corneales asociado o no a linfade-nopatías
(2-4). La clínica oftalmológica pue-de
ser muy variada desde el exoftalmo, pto-sis,
hiperemia conjuntival, diplopía u ojo
seco.
Un artículo de Rosai y Dorfman hace refe-rencia
a las diferencias entre pacientes con y
sin afectación oftalmológica, apuntando a
una mayor prevalencia de manifestaciones
extranodales en el primer grupo de enfermos.
También describen un mayor porcentaje de
pacientes con afectación de mucosa y senos
nasales en los mismos (38% frente a 7%) (7).
Durante el curso clínico de la enfermedad
se puede poner de manifiesto fiebre, leucoci-tosis,
aumento de la sedimentación globular e
hipergammaglobulinemia. También se han
descrito casos de anemia (4,5).
La evolución de la enfermedad parece res-ponder
a episodios de exacerbación alternan-do
con períodos de remisión (2). A pesar del
curso benigno de la enfermedad, en algunos
casos se puede llegar a producir la ceguera e
incluso la muerte del paciente (8).
La etiología del síndrome de Rosai Dorf-man
es desconocida aunque diversos estudios
han sugerido la posible asociación de esta
enfermedad con infecciones víricas por el
virus de Epstein-Barr, virus herpes humano
tipo 6 o parvovirus B19 o infecciones bacte-rianas
(Klebsiella). Así mismo, se han apre-ciado
asociaciones más raras como policite-mia
vera, artritis, glomerulonefritis, anticuer-pos
hematológicos, síndrome de Wiskott-
Aldrich o linfoma maligno. También es posi-ble
la implicación de alteraciones inmunoló-gicas
así como factores ambientales en la
patogénesis de este síndrome (2,4,5).
El diagnóstico definitivo se establece
según los hallazgos histológicos. Las caracte-rísticas
citológicas del síndrome de Rosai
Dorfman son bien conocidas, de ahí el interés
de la punción aspiración con aguja fina
(PAAF) en su diagnóstico (2).
Desde el punto de vista histológico se
caracteriza por una marcada dilatación de los
senos ganglionares, en cuyo interior junto a
linfocitos y células plasmáticas se identifican
histiocitos con intensa linfofagocitosis
(emperipolesis), siendo esto el hallazgo más
característico.
Citológicamente destacan la presencia de
histiocitos grandes en cuyo citoplasmas se
encuentran eritrocitos, polimorfonucleares y
células plasmáticas. La realización de estudio
inmunohistoquímico sobre el material de
PAAF revelará positividad para proteína s-100.
El diagnóstico diferencial debe plantearse
con otras enfermedades con histiocitos pecu-liares,
enfermedades granulomatosas e inclu-so
procesos malignos ya que en ocasiones los
histiocitos presentan núcleos voluminosos y
nucléolos prominentes (9).
No existe consenso a la hora de establecer
el tratamiento más adecuado. De hecho, se ha
descrito la propensión a la remisión espontá-nea
hasta en un 21% de los pacientes (2,5).
Como alternativas terapéuticas nos encontra-mos
con la extirpación de la lesión, radiotera-pia,
quimioterapia y corticoterpia. Mehaswa-ri
et al proponen la escisión total asociada a
tratamiento corticoideo o quimioterapia más
agresiva en caso de que fuera necesario (5).
Debido a la probabilidad de remisión espon-tánea
ya descrita, también existe la posibili-dad
de observación de las lesiones pequeñas
que no producen alteraciones cosméticas o
funcionales (2).
A pesar de afectar generalmente a pacien-tes
jóvenes, debe entrar en el diagnóstico
diferencial de masas orbitarias durante la
edad avanzada (8).
La tasa de mortalidad se ha establecido en
un 7% como consecuencia de problemas res-piratorios
e infecciones. Como consecuencia,
es recomendable un seguimiento a largo pla-zo
de estos pacientes.
JEREZ OLIVERA E, et al.
100 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2010; 21: 98-101
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