Meningioma fibroblástico ectópico de la órbita. A propósito de un caso = Orbit fibroblastic ectopic meningioma. Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2009; 20: 95-99 CASO CLÍNICO
Meningioma fibroblástico ectópico
de la órbita. A propósito de un caso
Orbit fibroblastic ectopic meningioma.
Case report
RODRÍGUEZ GIL R1, BAHAYA ÁLVAREZ Y1, DELGADO MIRANDA JL2,
MARTÍNEZ DE MUNNO J2, ALONSO PLASENCIA M1
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente mujer de 25 años de edad con clínica de
ptosis y tumefacción palpebral de 3 meses de evolución en su ojo derecho. En la explora-ción
oftalmológica presentó una limitación leve en la abducción y supraducción, con un
exoftalmos de 24 mm. Los hallazgos radiológicos e histológicos demostraron la existencia
de un meningioma fibroblástico ectópico en el cuadrante súpero-externo de la órbita, que
pudo ser resuelto mediante extirpación quirúrgica.
Discusión: El meningioma orbitario es un tumor poco frecuente, que predomina en mujeres de
edad avanzada, de complejo diagnóstico, en el que resulta importante establecer un correc-to
diagnóstico diferencial. El tratamiento quirúrgico debe efectuarse siempre y cuando se
comprometa la función visual o exista limitación de la motilidad, procediendo a su extirpa-ción
en bloque si ello resulta posible.
Palabras clave: Tumor intraorbitario, meningioma orbitario, biopsia.
ABSTRACT
Case report: We report the case of a 25-year-old female patient with clinic of ptosis and eye-lid
swelling of 3 months of evolution in her right eye. The ophthalmological exploration
showed a slight limitation in the abduction and supraduction ocular movements, with an
exophthalmos of 24 mm. The radiological and histological findings showed the existence
of a fibroblastic ectopic meningioma in the upper–external quadrant of the orbit, which was
removed by means of surgical extirpation.
Servicio de Oftalmología. Sección de Órbita, Oculoplástica y Vía lagrimal. Hospital Universitario Nuestra
Señora de Candelaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Ruymán Rodríguez Gil
Servicio de Oftalmología
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
Ctra. Rosario, 145
38010 Santa Cruz de Tenerife
RODRÍGUEZ GIL R, et al.
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INTRODUCCIÓN
Los meningiomas son tumores benignos,
de crecimiento lento, con capacidad infiltran-te
que derivan de células procedentes de las
vellosidades aracnoideas de las cubiertas
meníngeas.
Estos tumores representan aproximada-mente
el 10-20% del total de tumores intra-craneales.
Entre los distintos meningiomas
que pueden aparecer en la órbita se distin-guen,
en función de su origen, los meningio-mas
primarios, meningiomas secundarios y
ectópicos. Los dos primeros resultan, con
diferencia, más frecuentes, constituyendo el
2,5-3,3% del total de la patología orbitaria
respectivamente (1). Excepcional, en cambio,
consiste la aparición de los meningiomas
ectópicos de la órbita.
Su tratamiento es controvertido. Algunos
autores abogan por el uso de radioterapia; en
cambio otros prefieren la extirpación quirúr-gica,
total o subtotal, resultando esencial el
papel del estudio histológico intraoperatorio,
ya que en muchos de los casos constituye la
única prueba diagnóstica fiable.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente de 25
años de edad, de sexo femenino, que fue
remitida a nuestro servicio por presentar un
cuadro de tumefacción en el párpado superior
de su ojo derecho (OD) de 3 meses de evolu-ción,
con diagnóstico de sospecha de tumor
de glándula lagrimal.
Entre los antecedentes personales de la
paciente destacó una atresia anal intervenida
en el período neonatal. No refería otros ante-cedentes
personales de interés.
En la exploración inicial se constató una
agudeza visual (AV) sin corrección en el OD
de 0,4 (alcanzando con agujero estenopeico
0,8) y en el OI de 1. A la inspección se apre-ció
una ligera ptosis palpebral de 3 mm, con
tumefacción indurada no dolorosa en el ter-cio
externo del párpado superior en el que no
pudo palparse masa alguna. La motilidad
ocular extrínseca resultó normal en posición
primaria de la mirada, con una discreta limi-tación
a la supra-abducción. La exploración
del segmento anterior no mostró anomalías.
Se cuantificó una leve proptosis del OD con
exoftalmómetro de Hertel de 24 mm frente a
19 mm del OI. La presión intraocular y el
examen fundoscópico efectuado en ambos
ojos resultó dentro de los límites de la norma-lidad
para su edad.
Se solicitó una resonancia nuclear magnéti-ca
(RNM) con gadolinio urgente, en la que se
apreció la existencia de un proceso expansivo
de 24 x 19 mm, a nivel del ángulo súpero-externo
de la órbita del OD, isointensa en T1
(figs. 1 y 2), heterogénea con áreas de alta
señal en T2 y con zonas de baja señal en su
interior (estructuras vasculares) e intenso real-ce
tras administración de contraste. Esta tumo-ración
desplazaba el oblicuo superior y el rec-
Discussion: The orbital meningioma is an unfrequent tumour, which prevails in women of
advanced age, and its diagnosis is difficult, so it is important to perform a correct differen-tial
diagnosis. Whenever the visual function is compromised or there is limitation of the
motility, a surgical treatment must be carried out, with a total removal of the tumor if pos-sible.
Key words: Intraorbital tumor, orbital meningioma, biopsy.
Fig. 1:
Tumoración de 24
x 19 mm en
ángulo
súpero–externo de
la órbita del OD,
isointensa en T1.
to externo, deformando el globo ocular. Con
estos datos el servicio de Radiodiagnóstico
emitió un diagnóstico de sospecha de heman-gioma
orbitario, con estudio cerebral normal.
Se realizó una orbitotomía anterior subpe-rióstica,
usando como vía de acceso el surco
palpebral superior. Tras disecar cuidadosa-mente
los tejidos anteriores de la órbita se
pudo identificar y aislar la glándula lagrimal
(fig. 3), que se encontraba intacta. Adyacente
a ésta se encontró una tumoración blanqueci-na
bien delimitada por una cápsula de aspec-to
fibroso. Debido a su gran tamaño se efec-tuó
una segmentación en dos fragmentos. El
fragmento más pequeño se biopsió, siendo
informado como un nódulo blanquecino de
consistencia semifirme de 1 cm de diámetro
y diagnosticado como meningioma fibroblás-tico
benigno con un patrón en bandas, celula-ridad
fusocelular monótona sin atipias ni
mitosis.
Con el resultado de esta biopsia y dada la
accesibilidad del resto de la tumoración, se
decidió la extirpación completa. Durante la
misma se exploró el resto de estructuras orbi-tarias,
entre ellas el nervio óptico y la pared
de la órbita, que resultaron libres de enferme-dad
(fig. 3). Por último, se procedió al cierre
de la herida quirúrgica manteniendo un dre-naje
de Penrose.
El curso postoperatorio resultó muy favo-rable,
presentando como única complicación
postquirúrgica la formación de pliegues
coroideos asociado a descompresión del glo-bo
ocular, que se resolvió con tratamiento
corticoideo.
El estudio anatomo-patológico definitivo
confirmó los hallazgos de la biopsia intraope-ratoria,
informando el fragmento tumoral
extraído como una formación hemisférica
blanco–grisácea, con dimensiones de 2 x 1,5
cm, de consistencia semifirme y con caracte-rísticas
histológicas de meningioma fibro-blástico
benigno (WHO grado I) (fig. 4).
Dadas las características clínicas e histológi-cas
de esta tumoración, y su aparente origen
primario sin relación con la vaina del nervio
óptico u otro meningioma intracraneal con
crecimiento hacia la órbita, se llegó al diag-nóstico
de meningioma fibroblástico ectópi-co
de la órbita.
En la actualidad, tras 4 meses de la inter-vención
quirúrgica, la evolución ha resultado
satisfactoria, sin mostrar evidencias de reci-diva.
La AV en OD ha mejorado progresiva-mente
hasta ser de 1, con desaparición de la
tumoración palpebral, sin evidenciar altera-
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Fig. 2:
Tumoración
heterogénea
hiperintensa en
T1. Deformación
del globo ocular y
desplazamiento de
oblicuo superior y
el recto externo.
Fig. 3: Disección
de tejido tumoral
mostrando
estructuras
orbitarias libres de
enfermedad.
Fig. 4:
Tumoración de 20
x 15 mm de
consistencia
semifirme
(meningioma
fibrobástico).
ciones en segmento anterior ni posterior, y
mostrando normalidad en la exploración de la
motilidad ocular extrínseca. La paciente está
siendo controlada periódicamente para valo-rar
una posible recidiva de su enfermedad.
DISCUSIÓN
Los meningiomas tienen su origen en las
células que recubren las vellosidades arac-noideas
de la duramadre. Los tumores origi-nados
a partir de estas células de cobertura de
la aracnoides que rodean el nervio óptico se
denominan meningiomas primarios o de la
vaina del nervio óptico. Los derivados de
éstas en el espacio intracraneal (borde esfe-noidal,
tuberculum sellae…) y que posterior-mente
se extienden hacia el nervio óptico por
medio del canal óptico o hacia la órbita
(mediante invasión ósea directa) se clasifican
como meningiomas secundarios. Otro lugar
de origen lo constituyen nidos ectópicos de
células aracnoideas dentro de la órbita, con-formando
tumores de comportamiento muy
diferente al resto. Estos tumores extradurales
se conocen con el nombre de meningiomas
ectópicos de la órbita y han constituido un
tema de debate en la literatura (2). Nuestra
paciente presenta un tumor perteneciente a
este último grupo, un Meningioma Ectópico
de tipo fibroblástico con integridad del nervio
óptico y de las estructuras óseas y neurológi-cas
adyacentes. Su frecuencia es extraordina-riamente
baja, y su comportamiento es atípi-co
con respecto al resto de meningiomas.
Los meningiomas aparecen más frecuente-mente
en mujeres, con relación de 3:1 respec-to
a los varones. Se ha demostrado en ellos
receptores para la progesterona, lo que expli-caría
su mayor incidencia en mujeres (3). Su
pico de máxima incidencia se sitúa entre los
50 y 60 años, siendo excepcional por debajo
de los 20 años (si aparecen suelen ser más
agresivos). En la mayoría de casos la etiolo-gía
es desconocida, aunque se ha descrito su
asociación a factores genéticos, radiación
craneal, y entidades como la neurofibromato-sis
tipo II (4).
Los síntomas más frecuentes, que se pre-sentan
de manera lenta y progresiva, son dis-minución
de la agudeza visual, cefalea,
diplopia, síndrome frontal, trastornos convul-sivos
y alteraciones de la vigilia. Los signos
más comunes son alteraciones campimétri-cas,
papiledema, atrofia óptica, proptosis
axial (habitualmente < 3 mm), trastornos de
la motilidad ocular y defecto pupilar aferente
(si hay afectación del II par craneal). Un sig-no
a considerar es la presencia de shunt ópti-co–
ciliar (signo de Hoyt-Spencer). La triada
clásica, consistente en pérdida de visión,
atrofia óptica y shunt óptico-ciliar, sólo se
suele detectar en un tercio de los casos (5).
Las pruebas de imagen constituyen un
eslabón fundamental para el diagnóstico. Los
estudios radiológicos suelen indicar la exis-tencia
de hiperostosis-esclerosis del hueso
afectado, fundamentalmente en los menin-giomas
secundarios. La prueba diagnóstica
fundamental es la RNM con
gadolinio–DTPA en T1, donde el tumor
adquiere apariencia isointensa en relación al
nervio y al cerebro, e hiperintensos en T2.
Entre los diagnósticos diferenciales debe-mos
plantearnos los tumores del ángulo súpe-ro–
externo de la órbita (tumores de la glándu-la
lagrimal, ala mayor del esfenoides, quiste
de las suturas fronto o esfenozigomática),
tumores intracónicos (gliomas o meningio-mas
primarios del nervio óptico, angioma
cavernoso, malformaciones arterio–venosas,
schwannomas…) o incluso otras entidades
tales como metástasis, infiltración leucémica
del nervio óptico, reacción granulomatosa,
neuritis retrobulbar atípica…
El tratamiento es controvertido y requiere
valoración multidisciplinar (interviniendo
neurocirugía y otrorrinolaringología según el
área). Existen múltiples opciones, que osci-lan
desde la observación, radioterapia, ciru-gía,
a una combinación de todas éstas. Así, el
tratamiento debe ser individualizado en fun-ción
de las características de cada caso (6).
En los casos en los que se decida que la
mejor opción sea la quirúrgica debe plantear-se
resección completa. Debe procederse a la
mayor y más segura resección con el fin de
mejorar la clínica compresiva, evitar la pérdi-da
visual y eliminar la sintomatología asocia-da
(6). El abordaje quirúrgico del tumor
depende de su localización en la órbita. Si su
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localización es anterior o media se puede
acceder mediante orbitotomía lateral; si se
localiza en el vértice de la órbita requiere un
abordaje combinado mediante orbitotomía
con craneotomía transfrontal.
La radioterapia constituye una importante
aportación para tumores inaccesibles, recu-rrentes
o extirpados de forma subtotal, parti-cularmente
si son malignos o anaplásicos.
Ésta expone a los tejidos sanos a un elevado
riesgo de radionecrosis, por lo que se han ide-ado
sistemas para disminuir la exposición de
tejidos adyacentes, permitiendo una radiote-rapia
fraccionada. El empleo de radioterapia
estereotáctica se ha postulado como una
alternativa válida (7).
El pronóstico ocular depende de la dura-ción
de los síntomas, del tamaño tumoral y
del aporte vascular tumoral y del nervio ópti-co.
El pronóstico vital es excelente, con una
mortalidad casi inexistente en seguimientos a
5-10 años. Por el contrario, el pronóstico
visual puede resultar pobre, sobre todo en
casos de afectación de estructuras vecinas
como el nervio óptico (8).
El caso que se ha expuesto puede conside-rarse
una forma atípica por múltiples consi-deraciones.
En primer lugar, por tratarse de
un meningioma ectópico, cuya existencia es
discutida por la bibliografía y con una inci-dencia
muy reducida. En segundo lugar por
su presentación precoz, ya que no suele ser
frecuente la aparición de este tipo de tumora-ciones
a esta edad. Otro aspecto de caracte-rísticas
atípicas constituye la clínica, que sue-le
resultar más florida en el momento del
diagnóstico. En nuestro caso la única mani-festación
clínica fue una tumefacción palpe-bral
con leve ptosis y limitación de la motili-dad
ocular extrínseca, sin otra sintomatología
sistémica asociada. Radiológicamente este
tumor se ha comportado de un modo similar
a lo descrito por la bibliografía, aunque cabe
destacar que se trata un tumor de presenta-ción
muy variable. Por último, la localización
y la ausencia de compromiso de estructuras
vecinas permitió la extirpación completa del
tumor en colaboración con el Servicio de
Neurocirugía, con lo que el objetivo inicial de
alcanzar una resección completa conservan-do
la función visual constituyó todo un éxito,
no requiriendo de otras medidas adyuvantes.
Como conclusión se puede afirmar que los
meningiomas ectópicos de la órbita son tumo-res
que se deben considerar, a pesar de su baja
frecuencia, en este grupo de edad, por su com-portamiento
atípico respecto al resto de
meningiomas. Es por ello que, ante una masa
orbitaria en el cuadrante súpero-externo, debe
de tenerse en cuenta en el diagnóstico diferen-cial.
Dos son las armas fundamentales para su
diagnóstico, el estudio con pruebas de imagen
y la biopsia intraoperatoria, que es la única
prueba que nos va a proporcionar un diagnós-tico
fiable siempre y cuando el tumor resulte
accesible. Asimismo, debe destacarse la
importancia de la actuación conjunta y coor-dinada
con los Servicios de Radiodiagnóstico,
Neurocirugía y Anatomía Patológica a la hora
de abordar correctamente este tipo de patolo-gías,
en las que el oftalmólogo general no se
encuentra tan familiarizado.
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