Tratamiento del desprendimiento de macula asociado a foseta óptica mediante vitrectomía sin láser. Treatment of the macular detachment related to optic pits using vitrectomy without laser

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2010; 21: 71-75 CASO CLÍNICO
Tratamiento del desprendimiento de
macula asociado a foseta óptica
mediante vitrectomía sin láser
Treatment of the macular detachment related to
optic pits using vitrectomy without laser
O´SHANAHAN NAVARRO G1, REYES RODRÍGUEZ M1, CALERO CARBALLO D1,
GARCÍA OLIVA I1
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente con la presencia de una foseta óptica aso-ciada
a un desprendimiento seroso macular sin retinosquisis tratada con éxito mediante
vitrectomía y taponamiento con gas sin fotocoagulación con láser.
Discusión: Dentro de las diferentes opciones de tratamiento que describimos consideramos a
la vitrectomía sin láser un arma terapéutica eficaz. Nuestro paciente presenta una rápida
mejoría de su agudeza visual y del desprendimiento de retina (DR) macular constatado
mediante tomografía de coherencia óptica (OCT).
Palabras clave: Foseta óptica, maculopatía, retinosquisis, vitrectomía.
ABSTRACT
Case report: We present a young woman with an optic pit associated with a serous macu-lar
detachment without schisis, who was treated with vitrectomy and gas tamponade without
laser photocoagulation.
Discussion: Hereby we describe several therapeutical options, but we consider that vitrec-tomy
without laser treatment is a good option. Our patient shows a fast improvement in visual
acuity and macular reattachment demonstrated by optical coherence tomography.
Key words: Optic pits, maculopathy, schisis, vitrectomy.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
1 Licenciado en Medicina y Cirugía.
Correspondencia:
Dra. Gloria O´Shanahan Navarro
Carretera a Marzagán, 11. Vivienda 2
Las Palmas de Gran Canaria
gloriaon@hotmail.com
INTRODUCCIÓN
La foseta es una rara anormalidad congéni-ta
del nervio óptico (NO), que en aproxima-damente
el 50% de los casos produce afecta-ción
macular por el paso de fluido proceden-te
desde la misma hacia las diferentes capas
retinianas, lo que condiciona una mala agu-deza
visual (AV).
Existen diferentes alternativas terapéuticas
para el tratamiento de la maculopatía acom-pañante
como la fotocoagulación con láser, la
neumoretinopexia, la indentación macular, la
fenestración de la capa interna en el caso de
retinosquisis macular asociada, y la vitrecto-mía
con taponamiento gaseoso con o sin la
aplicación de láser térmico en los bordes de
la foseta.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente mujer
de 21 años que acude con carácter urgente
por presentar una disminución de la AV de 2
semanas de evolución sin otra sintomatología
asociada. No presentaba antecedentes perso-nales
ni oftalmológicos de interés. En la
exploración oftalmológica se observa una AV
(con su mejor corrección) de 0,5 en el ojo
derecho (OD) y de 1 en el ojo izquierdo (OI).
La biomicroscopía del segmento anterior y la
presión intraocular era normal en ambos ojos.
Asimismo, el Test de Amsler era positivo en
OD. En el fondo de ojo del OD se constata la
presencia de una foseta papilar circular de
1/6 de diámetro papilar localizada en la
región temporal media con alteraciones pig-mentarias
en el borde papilar adyacente ade-más
de un gran desprendimiento de retina
(DR) neurosensorial macular con la presen-cia
de precipitados subretinianos en la capa
externa de la retina (fig. 1), siendo el OI nor-mal.
Se practicó una OCT que confirmó la
existencia de un desprendimiento neurosen-sorial
de la retina con abundante líquido
subretiniano (LSR) macular que partía del
área yuxtapapilar (fig. 2). No existía retinos-quisis
macular ni signos de tracción vitreo-macular
ni vitreopapilar acompañante.
Ante el diagnóstico de foseta papilar con
afectación macular, por DR neurosensorial,
se decide mantener una actitud expectante
mediante observación y controles periódicos
de la AV y OCT. Tras 8 meses, la AV y OCT
permanecieron sin cambios y, ante la posibi-lidad
de complicaciones a nivel macular, se
decide plantear una actitud quirúrgica que la
paciente acepta.
Se practicó una vitrectomía 23 G por tres
vías con disección de hialoides posterior teñi-da
con triamcinolona, intercambio líquido-aire,
dejando C3F8 al 12% en cavidad vítrea
como taponador. No se aplicó tratamiento
con láser. La evolución posterior fue satisfac-toria
con recuperación progresiva de la AV y
disminución significativa del LSR macular
evidenciándose un desplazamiento del mis-mo
hacia la periferia temporal inferior.
En la actualidad, tras 9 meses de segui-miento
después de la cirugía la paciente pre-senta
una AV de 1, 2, no hay evidencia reci-diva
del DR macular en el fondo de
ojo (fig. 3), y en la OCT se objetiva la persis-tencia
de una mínima cantidad de LSR sub-macular
(fig. 4).
O’SHANAHAN NAVARRO G, et al.
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Fig. 1: Foseta
papilar en el borde
temporal con DR
macular extenso.
Fig. 2: OCT
evidenciando DR
neurosensorial sin
retinosquisis.
DISCUSIÓN
La foseta papilar es una rara anomalía con-génita
que forma parte del espectro de las
anormalidades congénitas del disco óptico.
En este grupo de entidades puede incluirse
también el Síndrome de Morning Glory, el
estafiloma yuxtapapilar o el coloboma del
NO. Fue descrito por primera vez por Wiethe
en 1882, como una depresión de color grisá-ceo
en la cabeza del nervio óptico secundaria
al cierre imperfecto de la fisura embrionaria.
Se trata de invaginaciones intrapapilares, de
color gris perlado de un tamaño comprendido
entre 0,1 y 0,7 diámetros papilares y recu-biertas
de material glial pálido. Suelen locali-zarse
en el margen del disco óptico, que se ve
frecuentemente distorsionado y resaltado por
leves cambios del epitelio pigmentario reti-niano
(EPR). La mayoría (70%) se localizan
a nivel temporal; en torno al 20% son de
localización central seguidas por las fosetas
superiores, inferiores o nasales. La bilaterali-dad
se estima en un 10-15%. En los casos
unilaterales, el diámetro de la cabeza del NO
afectado es mayor que el contralateral en un
80% de los casos. Su incidencia ha sido estu-diada
recientemente, y se ha establecido en
torno al 0,19% (1).
En la mayoría de los casos, las fosetas
ópticas son asintomáticas y se diagnostican
como un hallazgo casual en el curso de una
exploración rutinaria. Los defectos en el
campo visual (CV) asociados a las fosetas
son variables y tienen poca relación con la
localización de las mismas. El CV es anormal
hasta en un 60% de los casos, siendo el
defecto más frecuente un escotoma arcuato
paracentral que puede confundirse con el que
se observa en el glaucoma.
Aproximadamente, de uno a dos tercios de
los pacientes con foseta papilar presentarán
afectación macular asociada, que puede ocu-rrir
durante la infancia o en la edad adulta,
siendo más frecuente entre los 20-40
años (2). Existen numerosas teorías para
explicar el mecanismo de producción de la
maculopatía y el origen del fluido subretinia-no
que se produce en esta patología. Se ha
sugerido que puede tratarse de una fuga de
líquido cefalorraquídeo (LCR), licuefacción
de vítreo que penetra a través de la foseta o
una fuga desde los vasos coroideos o de los
vasos alrededor de la foseta. Otros autores
señalan que una tracción de la foseta papilar
por la existencia de un canal de Cloquet anó-malo
puede jugar un papel importante en el
desarrollo del DR macular (3). Para Spaide et
al (4), sin embargo, es poco probable que la
fuente de fluido intrarretiano proceda del
LCR, debido a las diferencias de presión
hidrostática entre el LCR y la presión intrao-cular,
así como a la dificultad de desplazar el
fluido macular de nuevo hacia atrás.
Dado que la foseta papilar es una lesión
congénita, pero la maculopatía asociada es
usualmente un fenómeno tardío, se postula
que debe existir un cambio fisiopatológico
que predispone al movimiento de fluido a tra-vés
de las capas retinianas. La lesión inicial
podría corresponder a una separación quísti-ca
de las capas internas, mientras que una
degeneración posterior de las capas externas
originaría un verdadero DR seroso, con sepa-ración
de la capa de fotorreceptores respecto
a la del EPR. Al persistir la lesión, las capas
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Fig. 3: Aspecto
del fondo de ojo
tras la cirugía. No
existe DR
macular.
Fig. 4: OCT a los
9 meses de la
cirugía con
resolución casi
completa del DR
macular.
retinianas externas degeneran y pueden abrir-se
agujeros maculares de espesor parcial o
incluso total (5). Asimismo, en un tercio de
los casos se objetiva la aparición de precipi-tados
subretinianos en la superficie externa
de la retina desprendida que pueden obser-varse
en la retinografía de nuestro paciente.
La OCT ha contribuido enormemente al
estudio de la maculopatía asociada a la foseta
óptica; así se ha podido demostrar con esta
técnica generalmente la existencia de las dos
capas retinianas descritas, que estarían forma-das
por una retinosquisis posterior y un des-prendimiento
de las capas más externas. Hira-kata
et al (6) observaron en un reciente estu-dio
la existencia de esta doble capa en 10 de
los 11 casos reportados. En nuestro caso no se
observó la existencia de las dos capas retinia-nas,
y sí un verdadero DR seroso macular.
Moon et al (7) describen también 2 pacientes
con foseta óptica y maculopatía en las que no
se observó retinosquisis sino un DR seroso
macular. Es posible que en estos casos el flui-do
acceda al espacio subretiniano directamen-te
sin disecar las capas del estroma retiniano.
Si el plano de entrada del fluido desde la fose-ta
óptica se encuentra cerca de las capas más
externas, se producirá una elevación retiniana
conformando un DR neurosensorial sin que se
acumule en capas más superficiales, normal-mente
en la plexiforme externa.
Se ha estudiado la relación entre el DR
macular asociado a la foseta óptica con la
existencia de un desprendimiento de vítreo
posterior (DVP), ya que éste no suele estar
presente en estos casos; así se han descrito
casos de reaplicación espontánea de la retina
tras el desarrollo de un DVP. Por ello, se pos-tula
que la tracción que ejerce el vítreo sobre
la mácula puede causar migración pasiva del
fluido al espacio submacular desde la fose-ta
(8). Postel et al (2) sugieren como meca-nismo
fisiopatológico, la existencia de un
«bolsillo» de vítreo licuado sobre la foseta
papilar. Debido a las fuerzas de tracción
vítrea, un pequeño agujero o ranura se des-arrollaría
en el tejido que recubre la foseta
óptica, por lo que el vítreo licuado se introdu-ciría,
disecando las capas por debajo o en
medio de la retina, causando con ello la apa-rición
de un desprendimiento o una «schisis».
Como ya hemos señalado, la aparición de un
DVP espontáneo en estos casos, relaja la trac-ción
de los bordes de la fisura, y puede resol-verse
el desprendimiento (2).
El tratamiento de esta enfermedad consiste
en cerrar la comunicación entre la foseta y el
espacio subretiniano. Dado que el pronóstico
visual de los casos asociados a afectación
macular es malo, se han ensayado diversos
tratamientos como la fotocoagulación láser,
la neumoretinopexia, el «buckling» escleral
posterior, la fenestración del NO, la vitrecto-mía
o alguna combinación de las anteriores.
La fotocoagulación con láser argón de la
retina temporal adyacente a la papila preten-de
sellar el paso de fluido desde a la mácula;
sin embargo, este procedimiento no está
exento de complicaciones y no siempre se
acompaña de mejoría clínica. La energía
láser es principalmente absorbida por el pig-mento
del EPR y la coroides, mientras que
los cambios más precoces y llamativos en la
maculopatía asociada a la foseta óptica no
ocurren inicialmente en las capas profundas
de la retina adyacente al NO sino en las capas
más superficiales (4). Por ello, se ha cuestio-nado
su utilidad en los últimos tiempos.
Lincoff et al comunicaron (9) la eficacia
del empleo de la inyección intravítrea de gas
sin vitrectomía asociada para inducir un des-plazamiento
neumático de las capas externas
del desprendimiento con mejoría consecuen-te
de la visión central. El «buckling» macular
consiste en la colocación de un explante en el
polo posterior cuya colocación se monitoriza
mediante ultrasonografía (10). Recientemen-te,
se ha comunicado otra alternativa terapéu-tica
consistente en realizar una fenestración
en la retina próxima a la foseta, ya que apa-rentemente
el fluido retiniano penetra en la
retina bajo cierta presión desde la foseta; así
mediante esta técnica se pretende redireccio-nar
el fluido para permitir que este líquido se
dirija hacia la cavidad vítrea en lugar de dise-car
las capas retinianas (4).
Para Hirakata et al (8), la tracción vítreo-retiniana
es un factor muy importante en la
patogénesis de la maculopatía asociada a la
foseta del NO por lo que consideran esencial
en el tratamiento de esta patología el practi-car
una vitrectomía con inducción de un DVP
O’SHANAHAN NAVARRO G, et al.
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completo. Asimismo, es recomendable el uso
coadyuvante del gas intravítreo para ayudar a
empujar el fluido desde las capas internas de
la separación a las más externas. Estos auto-res,
y tal como ocurrió con nuestro paciente,
no aplicaron tratamiento láser ni durante el
acto quirúrgico ni después del mismo, consi-guiendo
buenos resultados tanto en la reapli-cación
retiniana como en la AV final, lo que
sugiere que la inducción quirúrgica del DVP
elimina la tracción vítreo-retiniana siendo
esto suficiente para limitar el acumulo de
fluido procedente de la foseta óptica en las
capas internas retiniana. Así, concluyen que
el primer paso a realizar en el tratamiento de
esta patología debería ser la realización de
una vitrectomía con inducción de un DVP
completo, reservando la aplicación de otras
terapias para casos refractarios.
La tasa de reaplicación retiniana con trata-miento
es alta; sin embargo, se ha observado
mediante OCT, una lenta reabsorción del
fluido que puede oscilar entre 2 y 12 meses.
En nuestra paciente, la agudeza visual mejo-ró
notablemente tras la cirugía, persistiendo
una mínima cantidad de LSR en la región
macular.
Como conclusión, podemos señalar la
necesidad del tratamiento de la maculopatía
asociada al la foseta óptica ya que dejada a su
evolución natural puede presentar diversas
complicaciones como la degeneración quísti-ca
retiniana, la formación de un agujero
macular completo o la atrofia del EPR que
presentan peor pronóstico visual. Aunque
clásicamente se ha apuntado como terapia
más eficaz la combinación de láser y vitrec-tomía,
pensamos que la práctica únicamente
de una vitrectomía con inducción de un DPV
puede ser suficiente para el tratamiento de
esta entidad.
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