Glaucoma secundario a distrofia polimorfa posterior: un dilema terapéutico = Glaucoma secondary to posterior polymorphous dystrophy: a therapeutic dilemma

              41
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2009; 20: 41-45 CASO CLÍNICO
Glaucoma secundario a distrofia
polimorfa posterior: un dilema
terapéutico
Glaucoma secondary to posterior polymorphous
dystrophy: a therapeutic dilemma
CAPOTE E1, ARMAS K1, MEDINA E1, GONZÁLEZ M2, ABREU JA3
RESUMEN
Caso clínico: Paciente mujer de 52 años diagnosticada hace 12 años de glaucoma bilateral
secundario a distrofia polimorfa posterior (DPP), con progresión en las pruebas funciona-les
y estructurales en el ojo izquierdo (OI) a pesar de la medicación hipotensora tópica
máxima. Se interviene quirúrgicamente mediante una esclerectomía profunda no perforan-te
(EPNP) sustituyendo el implante intraescleral por Healon5®, no lográndose la PIO obje-tivo
a pesar de realizar posteriormente goniopunción con láser Nd:YAG. Se realiza nueva
cirugía mediante trabeculectomía (TB), sustituyendo la aplicación intraoperatoria de anti-metabolitos
por una inyección de hexafluoruro de azufre (SF6) en cámara anterior (CA),
lográndose una PIO dentro de los límites deseados.
Discusión: En nuestra paciente consideramos contraindicado el manejo de antimetabolitos
peroperatorios en la TB por el posible riesgo de incrementar el daño existente en las estruc-turas
del ángulo, y en la córnea por presentar un recuento endotelial bajo. El uso de SF6 en
CA como suplemento en la TB puede ser una alternativa segura y eficaz a los antimetabo-litos
en este tipo de glaucomas.
Palabras clave: Glaucoma, distrofia polimorfa posterior, DPP, escleroctomía profunda no per-forante,
EPNP, trabeculectomía, hexafluoruro deazufre, SF6.
Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife. España.
1 Lienciado en Medicina. Servicio de Oftalmología.
2 Licenciado en Optometría. Servicio de Oftalmología. Doctor por la Universidad de La Laguna.
3 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Doctor por la Universidad de La Laguna.
Correspondencia:
Eulalia Capote Yanes
Servicio de Oftalmología
Hospital Universitario de Canarias
Carretera La Cuesta-Taco, s/n
38320 La Laguna (Tenerife)
laliacapote@hotmail.es
INTRODUCCIÓN
La Distrofia Polimorfa Posterior (DPP),
descrita por Koeppe en el año 1916, constitu-ye
una de las distrofias corneales posteriores
junto con la distrofia de Fuchs y la distrofia
endotelial hereditaria congénita (1). Es una
enfermedad hereditaria de carácter autosómi-co
dominante. Las lesiones características de
la DPP afectan a la membrana de Descemet y
CAPOTE E, et al.
42 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2009; 20: 41-45
ABSTRACT
Case report: 52-year-old woman diagnosed 12 years before with bilateral glaucoma secondary
to posterior polymorphus distrophy (PPD). Functional and structural exams show progres-sion
in her left eye, in spite of receiveing the maximum topical medication. A non-perfora-ting
deep sclerectomy (NPDS) is performed, substituting the intrascleral implant with Hea-lon5
®. Despite a posterior Nd: YAG goniopunction the objective OEP was not reached. The
patient then undergoes a new surgery by means of trabeculectomy (TB) using sulphur
hexafluoride (SF6) in the anterior chamber (AC) instead of the application of antimetabo-lites,
obtaining successful OEP levels.
Discussion: In this case we consider that the use of antimetabolites in a TB is contraindica-ted
because of a high risk of damage in angle structures and cornea, as it has a low endo-thelial
count. In this kind of glaucoma the use of SF6 in the AC as supplement of a TB can
be a safe alternative instead of the use of antimetabolites.
Key words: Posterior Polymorphous Dystrophy, PPD, deep sclerectomy, trabeculectomy, sul-phur
hexafluoride, SF6.
Fig. 1: La
gonioscopia
muestra un ángulo
grado II en OD y
grado I en OI
(clasificación de
Shaffer); la
excavación papilar
es de 0,3 en OD y
0,6 en OI.
al endotelio presentando una gran variabili-dad.
Pueden aparecer vesículas, lesiones en
banda y opacidades difusas. Con menor fre-cuencia
puede observarse edema corneal,
sinequias anteriores periféricas y guttas
endoteliales (2).
La mayoría de los pacientes con DPP no
van a necesitar tratamiento alguno, e inclu-so
pueden permanecer asintomáticos duran-te
toda la vida. Sin embargo, un 30% de
estos pacientes pueden presentar un edema
corneal, habitualmente unilateral, y en un
15% puede asociarse una elevación de la
PIO (3).
Dentro del grupo de «glaucomas por cierre
angular secundario» está el subgrupo de los
denominados “glaucomas por cierre angular
secundario con mecanismo de “tracción”
anterior sin bloqueo pupilar», entre los que se
encuentra el asociado a la DPP (4).
El glaucoma asociado a la DPP es de difí-cil
manejo y supone un dilema terapéutico
para el oftalmólogo.
CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 52 años con anteceden-tes
personales de hipertensión arterial y
enfermedad de Graves-Basedow en trata-miento,
y oculares de glaucoma bilateral
secundario a DPP diagnosticado hace doce
años con medicación hipotensora tópica con
tres fármacos.
En la exploración ocular presenta una
AVMC en OD de 0,8 y en OI de 0,5; la bio-microscopía
(BMC) demuestra la existencia
de un engrosamiento periférico posterior de
la córnea de ambos ojos (AO), siendo más
evidente en OI, con opacidades nodulares en
la membrana de Descemet. La PIO con tonó-metro
de Goldmann es de 16 mmHg en OD y
de33 mmHg en OI; la paquimetría es de 521
μm en OD y de 485 μm en OI; la exploración
del fondo de ojo (FO) pone de manifiesto una
excavación papilar (EP) de 0,3 en OD y de
0,6 en OI; la gonioscopia muestra la existen-cia
de un ángulo grado II en OD y grado I en
Distrofia polimorfa posterior: dilema quirúrgico
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2009; 20: 41-45 43
Fig. 2: El estudio
de TNT para
Octopus muestra
progresión en OI
que es menos
evidente en los
estudios con HRT.
OI (clasificación de Shaffer) (fig. 1). Tanto
las pruebas funcionales (perimetría automáti-ca)
(fig. 2) como las estructurales (HRT) evi-dencian
la existencia de progresión en OI
(fig. 3). El recuento endotelial resulta bajo:
1157 ± 67 células/mm2 en OD y 505 ± 45
células/mm2 (fig. 4).
Como a pesar del tratamiento hipotensor
con tres fármacos no se logra controlar la PIO
del OI decidimos intervenirlo quirúrgicamen-te
mediante una EPNP sustituyendo el
implante intraescleral por Healon5®. En el
postoperatorio inmediato se alcanzan cifras
de PIO de 14 mmHg, siendo al mes de la ciru-gía
de 25 mmHg con medicación hipotensora
con dos fármacos, por lo que se realiza gonio-punción
con láser Nd:YAG descendiendo la
PIO a 23 mmHg. Para lograr un mayor des-censo
de la PIO decidimos realizar una nueva
cirugía mediante TB, sustituyendo la aplica-ción
intraoperatoria de antimetabolitos por
inyección de SF6 en CA (fig. 5), lográndose
en esta ocasión una PIO de 12 mmHg sin
medicación hipotensora, que se mantiene
estable a los 6 meses de la cirugía (fig. 6).
DISCUSIÓN
La DPP es una entidad que entra dentro del
diagnóstico diferencial del glaucoma secun-dario
por cierre angular. Existen pocas biblio-grafías
de referencia respecto a cual puede
ser la mejor actitud terapéutica en el glauco-ma
asociado a la DPP, por lo que con estos
pacientes vamos a encontrarnos con un dile-ma
terapéutico difícil de abordar.
Nuestra paciente presenta un glaucoma en
AO con progresión en OI a pesar de medica-ción
hipotensora tópica con 3 fármacos. Para
este tipo de casos la Sociedad Europea de
Glaucoma recomiendan como primera
opción terapéutica el uso de medicación ocu-lar
tópica y sistémica, según sea necesario, y
como segunda opción los procedimientos fil-trantes,
con antimetabolitos, de acuerdo a los
factores de riesgo (5).
Inicialmente optamos por la realización de
una EPNP para respetar la integridad de la
CA.
En nuestra paciente consideramos con-traindicado
el manejo de antimetabolitos
peroperatorios en la TB por el posible riesgo
de incrementar el daño existente en las
estructuras del ángulo, y por presentar un
recuento endotelial bajo. El uso de SF6 en
CAPOTE E, et al.
44 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2009; 20: 41-45
Fig. 3: Estudios
con HRT ponen de
manifiesto cambios
estructurales OI y
una asimetría con
respecto al OD.
Fig. 4: Recuento
endotelial de
ambos ojos
disminuido.
Fig. 5:
Trabeculectomía
del OI con SF6 en
cámara anterior a
las 24 horas de la
intervención.
CA como suplemento en la TB puede ser una
alternativa segura y eficaz a los antimetaboli-tos
en este tipo de glaucomas (6).
BIBLIOGRAFÍA
1. Huerva V, Mateo AJ. Distrofia polimorfa poste-rior
y LASIK. Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83:
607-614.
2. Donate López J, Iradier Urrutia M. T, Bohór-quez
Rodríguez P, Castillo Gómez A. Distrofia
Polimorfa Posterior. A propósito de tres casos.
Studium Oftalmologicum 2000.
3. Walter Sekundo, William R. Lee, FRC Path,
Cllin M. Kirkness, FRCS, FRCOphth, Dorothy
A. Aitken, Brian Fleck. An ultrastructural inves-tigation
of an early manifestation of the poste-rior
polymorphous dystrophy of the cornea.
Ophthalmology; 1994 Aug. 101 (8): 1422-1431.
4. EGS. Treatment guidelines. En: Terminology
and guidelines for glaucoma. Italy: Dogma;
2008; 109.
5. EGS. Treatment guidelines. En: Terminology
and guidelines for glaucoma. Italy: Dogma;
2008; 181.
6. Abreu JA. Uso del hexafluoruro de azufre en la
cirugía filtrante del glaucoma (Editorial). Arch
Soc Esp Oftalmol 2006; 81: 55-56.
Distrofia polimorfa posterior: dilema quirúrgico
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2009; 20: 41-45 45
Fig. 6: Estado del
OI a los seis
meses de la
trabeculectomía.