Tumor carcinoide de órbita. A propósito de un caso = A carcinoid tumor of the orbita. Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2009; 20: 89-94 CASO CLÍNICO
Tumor carcinoide de órbita.
A propósito de un caso
A carcinoid tumor of the orbita. Case report
RODRÍGUEZ MELIÁN LJ1, PÉREZ ÁLVAREZ J1, DÍAZ ARRIAGA J1,
JEREZ OLIVERA E1, GARCÍA CABRERA R1, ASTICA CRANZ CJ1,
CARDONA GUERRA P2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 71 años de edad con clínica de propto-sis
y disminución de agudeza visual de un mes de evolución. La exploración oftalmológi-ca
objetivó dicha disminución de agudeza visual y exoftalmos. La tomografía axial compu-terizada
mostró una tumoración orbitaria de origen incierto. La biopsia excisional dio como
resultado un tumor de origen carcinoide, primario versus metástasico.
Discusión: Las metástasis orbitarias de tumores carcinoides son muy infrecuentes, siendo aún
más infrecuente las lesiones primarias en las órbitas.
Palabras clave: Carcinoide, metástasis, órbita.
ABSTRACT
Case report: We report the case of a 71-year-old female patient who referred proptosis and
decreased vision in her left eye during a month. In the ophtalmologist examination we
found exoftalmus and decreased vision. TAC showed a tumor of unknown origin. The
biopsy revealed a carcinoid tumor, primary versus metastases.
Discussion: Ocular metastases secondary to carcinoid tumors are uncommon, and specially
uncommon are primary carcinoid tumors.
Key words: Carcinoid, metastases, orbit.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Insular. Las Palmas de Gran Canaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Luis J. Rodríguez Melián
Hospital Universitario Insular
Servicio de Oftalmología
Avenida Marítima del Sur, s/n
Las Palmas de Gran Canaria
INTRODUCCIÓN
El tumor carcinoide es un tumor de creci-miento
lento de células neuroendocrinas de
bajo poder de malignidad. Su localización
más frecuente suele ser el tracto gastrointesti-nal
principalmente o el árbol bronquial (1-3).
Miles de casos de metástasis carcinoideas
han sido documentados en la literatura médi-ca.
Suponen entre un 4-5% del total de las
metástasis orbitarias; pero más infrecuentes
que éstas son las lesiones primarias. Esto
conlleva cierta dificultad a la hora de su diag-nóstico
y tratamiento (1-5).
La clínica de dichas lesiones consiste en
un efecto masa en la órbita, generalmente
unilateral, que genera proptosis y diplopía,
pudiendo presentar asociado el Síndrome
Carcinoide (1-3,5).
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso clínico de una mujer de
71 años de edad sin antecedentes personales
de interés que acude por presentar cuadro de
exoftalmos y disminución de agudeza visual
en ojo izquierdo de un mes de evolución.
En la primera exploración se objetivó una
agudeza visual de 0,80 en su ojo derecho y de
0,33 en su ojo izquierdo y una presión intrao-cular
de 23 mm de Hg en el ojo derecho y de
22 mm de Hg en el ojo izquierdo. La biomi-croscópica
del segmento anterior fue anodi-na.
En cuanto a la exploración funduscópica
destacaba una papila con una excavación de
0,6 en ambos ojos, una lesión pigmentada
temporal a macula en el ojo izquierdo y
ausencia de pliegues coroideos. En la explo-ración
de anejos y exoftalmometría destacaba
una leve limitación de la adducción en el ojo
izquierdo asociado a la presencia de un exof-talmos
axial con distopia inferonasal irreduc-tible
a la presión, cuantificando 12 mm en el
ojo derecho y 18mm en el ojo izquierdo con
una línea de base de 102 mm. Ante estos
hallazgos se inicia tratamiento hipotensor y
se solicitó prueba de imagen, Tomografía
Axial Computerizada de Órbitas con y sin
contraste (figs. 1 y 2).
En la tomografía axial computerizada de
cráneo-orbita se localizó una masa sólida
homogénea con un diámetro máximo de 2,3 x
4,6 cm localizada en el compartimento
extraconal, sin calcificaciones ni alteraciones
en su interior, que captaba contraste de forma
significativa y que desplazaba el músculo
recto interno, aunque este último se visuali-zaba
con dificultad. Sin invasión de estructu-ras
oculares ni afectación de pared ósea, pro-ducía
compromiso del nervio óptico por el
efecto masa (figs. 3 y 4).
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Fig. 1: Distopia
ojo izquierdo pre-operatoria
Fig. 2:
Exoftalmos ojo
izquierdo pre-operatoria.
Fig. 3:
Tomografía Axial
Computerizada
corte coronal.
Ante dichos hallazgos y la manifiesta dis-minución
de visión se decidió realizar biop-sia
excisional de la lesión bajo anestesia
general mediante un abordaje de la órbita a
través una orbitotomía en los 2/3 mediales.
Se procedió a disecar los planos hasta encon-trar
una masa intraconal que cubría el múscu-lo
recto medio, músculo que fue desinsertado
para poder extraer la lesión en su totalidad
mediante técnica de fragmentación, debido a
la imposibilidad de extraer en bloque la masa
al encontrarse su cápsula muy adherida a
estructuras adyacentes. Se envío la lesión a
Anatomía Patológica y se cerró por planos
dejando un drenaje.
Ante la evolución postoperatoria favorable
se dió alta hospitalaria tras tres días de ingre-so
con una exploración donde destacaba una
agudeza visual en el ojo izquierdo de 0.33,
mínimo edema palpebral, buen aspecto de la
herida quirúrgica sin drenaje a través de la
misma y buena motilidad de los músculos
extra e intraoculares (figs. 5 y 6).
En controles ambulatorios posteriores se
mantenía conservada su agudeza visual pre-via,
no objetivándose hallazgos patológicos
de interés a la exploración. Durante esos con-troles
se recibieron los resultados anatomo-patológicos
de la lesión extirpada, destacan-do
en el informe el origen neuroendocrino de
la lesión, haciéndolo compatible con metásta-sis
de tumor carcinoide, tumor carcinoide pri-mario
y/o tumor invasivo de adenohipofisis,
descartado este último por no presentar inva-sión
en la tomografía.
Se realizó interconsulta al servicio de
Oncología para descartar tumor primario en
otra localización responsable de la posible
metástasis. Se solicitó Endoscopia digestiva,
resultando anodina y TAC de Tórax Abdo-men
Pelvis con y sin contraste, donde se
objetivó un gran número de lesiones compa-tibles
con metástasis óseas y de partes blan-das.
Ante estos hallazgos se solicitó Gamma-grafía
Total Body de receptores de Somatos-tatina
para confirmar o descartar origen neu-roendocrino/
carcinoideo de dichas lesiones.
Dicha prueba destacó la presencia de un foco
de elevada intensidad localizado en región
orbitaria izquierda, en relación con tumor pri-mario
con alta densidad de receptores para
somatostatina; y por otra parte, se evidencia-ron
múltiples acúmulos focales patológicos
de elevada intensidad localizados uno de
ellos en partes blandas de hemitórax anterior
derecho, aparentemente en región mamaria,
que podría corresponderse con una lesión
metastásica, si bien, dada la localización, no
se podía descartar neoplasia primaria conco-mitante
en mama derecha, además de poner-se
de manifiesto las múltiples lesiones ya
descritas por la tomografía.
Con todo estos hallazgos se decide realizar
biopsia eco guiada de la lesión mamaria para
determinar la naturaleza de la misma. Los
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Fig. 4:
Tomografía Axial
Computerizada
corte transversal.
Fig. 5:
Exploración
postintervención.
Fig. 6:
Exploración
postintervención.
resultados anatomopatológicos mostraron un
origen carcinomatoso con receptores hormo-nales
positivos, descartándose origen carci-noideo
de dicha lesión.
De este modo la paciente presenta de
manera concomitante una lesión carcinoidea
en la órbita y una lesión carcinomatosa en la
mama. Actualmente no se sabe el origen his-tológico
de las metástasis, encontrándonos a
la espera de la ganmagrafía ósea para deter-minar
la naturaleza de dichas lesiones.
DISCUSIÓN
Los tumores carcinoides fueron descritos
por primera vez por Merlin en 1808, y estu-diado
en detalle por Lubarsch en 1888.
Oberndofer introdujo el término carcinoide,
en 1907 para enfatizar la naturaleza de tumo-res
aparentemente malignos con una natura-leza
benigna debido a su lento crecimiento.
Constituyen el 0,5% de todos los tumores
malignos diagnosticados, y representan el 4-
5% de las metástasis orbitarias. Más rara aún
es la localización orbitaria de un tumor pri-mario,
existiendo solo un caso descrito en la
literatura (3,5-9).
El origen de la mayoría de los tumores car-cinoides
se localiza a nivel del tracto gas-trointestinal
(80%), teniendo sus metástasis
predilección orbitaria. Dentro de esta locali-zación,
el apéndice (es el tumor más frecuen-te
del apéndice) y el íleon son las ubicaciones
principales. Otros orígenes son el árbol bron-quial,
cuyas metástasis tienen predilección
uveal, además del ovario, el timo, la parótida,
la mama y los testículos. Deriva de células
neuroendocrinas enterocromafines, las célu-las
de Kulchitsky, ubicadas de manera fisio-lógica
en dichas localizaciones; no es conoci-da
su presencia en la órbita, aunque se ha
descrito un caso de tumor carcinoide orbita-rio
primario. Estos tumores pueden formar
parte de síndromes familiares, como por
ejemplo el Síndrome de Neoplasia Endocrina
Múltiple tipo 1 y 2, en un 10% de los casos,
el Sindrome de von Hippel Lindau y la Neu-rofibromatosis
tipo 1. Es frecuente la presen-cia
de adenocarcinomas simultáneos a tumo-res
carcinoides, especialmente colónicos,
manifestándose en un 10-20% de los casos.
(1-6,8).
En cuanto a la clínica de este tumor, se han
descrito casos asintomáticos descubiertos en
autopsias de manera incidental (9%), sin
embargo lo más frecuente es que presente
síntomas obstructivos intestinales bastantes
años antes del diagnóstico del tumor prima-rio,
de tal forma que el 93% de los tumores
intestinales sintomáticos presentan metásta-sis
al diagnóstico, principalmente en hígado y
ganglios. En un pequeño porcentaje de
pacientes puede presentarse el Síndrome Car-cinoide,
que consiste en episodios de rube-facción,
diarrea, ataques asmáticos y edema
en las extremidades inferiores. Estos episo-dios
se pueden presentar hasta 20 años antes
de que el tumor primario sea localizado. Este
síndrome es debido a la producción de hor-monas,
aminas vasoactivas y otros polipépti-dos
que escapan del filtro hepático, por lo
cual es condición sine quan non la presencia
de una metástasis hepática y para su diagnós-tico
es necesario demostrar la presencia de
niveles elevados de 5-Ácido Hidroxiindoloa-cetico
(5-HIAA) en orina. Las manifestacio-nes
oculares del síndrome carcinoide inclu-yen
proptosis, edema periorbitario, neuropa-tía
óptica compresiva, lagrimeo, inyección
conjuntival, disminución de la presión de la
arteria central de la retina (vasoespasmo) y
acúmulo de pigmento perivascular (1-6,8).
Según algunas series, las metástasis de
estos tumores afectan con una mínima predi-lección
a las mujeres (55%) con una edad
media de 60 años, y un rango que va desde
los 40 a los 75 años, sin predilección por nin-guna
de las dos órbitas ni ninguno de sus
cuadrantes, manifestándose en la mayoría de
los casos como una lesión única. El tumor
primario se localizó en el íleon en un 54% de
los casos, y a continuación en el colon con
un 31% de los casos, seguido de mama y pul-món.
Un 30% de los sujetos debuta con sin-tomatología
orbitaria, y la media de tiempo
para descubrir el tumor primario es de 3,6
años, aunque series más actuales calculan
1,6 años desde el diagnóstico, debido a la
mejora de las técnicas de imagen. En los
sujetos en los que ya es conocido el tumor
primario tardan un periodo comprendido
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entre 1 mes y 13 años en presentar sintoma-tología
ocular (1-6).
Generalmente las metástasis de los tumo-res
carcinoides de origen gastrointestinal no
diseminan agresivamente, de tal forma que
permite que se manifieste primero el tumor
primario antes de la aparición de la manifes-tación
metastásica. Es rara la presencia de
metástasis orbitarias en ausencia de metásta-sis
pulmonares, pero estas pueden ser expli-cadas
por la existencia del plexo venoso ver-tebral
de Batson, comunicación entre las
venas intercostales posteriores y el plexo ver-tebral.
La clínica local de dichas metástasis
es proptosis en el 80% de los pacientes,
diplopía en el 27% de los pacientes, disminu-ción
de la agudeza visual en el 23% de los
pacientes, en un 15% de los pacientes dolor y
un 14% presenta quemosis/inflamación como
síntomas principales, aunque existen datos
variables según las series consultadas (1-
3,5,7).
Se han descrito factores pronósticos de
metástasis de tal manera que los tumores ile-ales
tienen mayor propensión a la metástasis
que los apendiculares; y un tamaño del tumor
primario mayor de 2 cm tiene una tendencia
del 80% frente al 2% de los menores de 1 cm
(2).
La tomografía axial computerizada es la
prueba de elección para la localización del
tumor primario pero el pequeño tamaño y la
localización profunda llevan a que en la
mitad de los casos no se localice la lesión. En
cuanto a los hallazgos del TAC en la órbita,
un 54% de los pacientes presentaba engrosa-miento
de un músculo externo, un 38% pre-sentaba
una masa localizada en la grasa orbi-taria
y un 8% presentaba una infiltración
difusa de la grasa. La imagen por Resonancia
Magnética ha demostrado de manera caracte-rística
que estas lesiones tienen la misma
densidad que los músculos en T1 y T2. De
este modo, el uso de técnicas de Medicina
Nuclear se hacen más que necesarios ya que
tiene un 60-70% de sensibilidad, permitiendo
demostrar nidos tumorales indetectables para
las otras pruebas de imagen (3,5,6,9,10).
En el caso de que las metástasis se presen-ten
antes que el tumor primario, el diagnósti-co
puede ser orientado según patrones histo-lógicos
específicos. De tal forma que el diag-nóstico
diferencial histológico de un tumor
carcinoide localizado en órbita debe incluir
melanoma amelanótico, paraganglioma,
metástasis de tumor oat-cell, retinoblastoma
y neuroblastoma (3,9).
El tratamiento de las lesiones carcinoides
orbitarias es significativamente diferente del
tratamiento de otras lesiones tumorales, ya
que la benignidad de la primera nos obliga a
no realizar tratamientos meramente paliati-vos,
así después de la biopsia excisional para
establecer el diagnóstico lo recomendado en
el pasado era la enucleación o exanteración
ya que se habían descrito casos de supervi-vencia
de 9 años tras la exanteración. Desta-car
que se han descrito cuadros de hiperten-sión
sistémica asociada a la cirugía exerativa
de la órbita derivada de la liberación de las
aminas vasoactivas. Actualmente se opta por
el uso de quimioterapia y radioterapia de for-ma
adyuvante, no siendo necesaria la cirugía
exanterativa. La radioterapia es controvertida
en este tipo de tumor, ya que tradicionalmen-te
se ha considerado un tumor radioresisten-te,
lo que se ve con mayor intensidad en
tumores secretores de serotonina, la cual pue-de
tener una actividad radioprotectora. Aun
así, ha sido utilizada en tumores irresecables
únicos y metástasis orbitarias con resultados
dispares. No existe alta efectividad en los
regímenes quimioterápicos ya sea quimiote-rapia
simple o combinada, usándose 5-floura-cilo,
estreptozocina, adriamicina, acarbami-cina
y doxorubicina en tumores agresivos,
como por ejemplo con metástasis hepáticas,
obstrucción intestinal y síndrome carcinoide,
con el objetivo de reducir la masa tumoral y
los síntomas asociados(1-5,6,8,9).
El pronóstico de los tumores carcinoides
difiere según la histología, presentando los
tumores carcinoides típicos una superviven-cia
de más de un 57-95% en 5 años frente a
las histologías atípicas. La muerte de estos
sujetos suele deberse a la cardiotoxicidad de
la serotonina, más que por el tumor en sí. Se
han descrito casos de supervivencia mayor de
10 años, siendo un caso con 15 años de
supervivencia la mayor conocida, pero se
estima que la supervivencia media es de 24
meses tras el diagnostico (3,6-9).
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CONCLUSIONES
El diagnóstico es difícil en este tipo de
tumoraciones especialmente si no existen
evidencias de tumor primario; es más, el dis-cernir
si es un tumor primario o metástasis se
vuelve una tarea ardua y complicada, debida
a la baja frecuencia de estas tumoraciones y
la excepcionalidad del tumor primario orbita-rio.
Se hace necesaria una buena historia clí-nica
y un buen estudio anatomopatológico,
además de pruebas de imagen que ayuden a
localizar una posible lesión en otra región
anatómica.
A diferencia de las lesiones carcinomatosa
que conllevan una reducida expectativa de
vida, las metástasis carcinoides no conllevan
tan mal pronóstico de ahí que sea necesaria
una terapéutica más agresiva, en la cual se
busque remover completamente la lesión
para restituir de manera óptima la visión y los
movimientos oculares externos.
De esta forma recomendamos como mane-jo
estándar establecer el diagnóstico median-te
biopsia orbitaria excisional, con localiza-ción
mediante radionucleótidos de metástasis
sistémicas y como tratamiento adyuvante
valorar el uso de radioterapia local con qui-mioterapia
sistémica adicional según casos.
El desarrollo de técnicas de radiofármacos
como terapia sistémica ofrece un futuro inte-resante
para el manejo de estos sujetos.
Además debemos recomendar controles en
pacientes afectos de tumores carcinoides,
debido a la probabilidad de diseminación
orbitaria.
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