Metástasis orbitaria de carcinoma adrenocortical. A propósito de un caso = Adrenocortical carcinoma metastatic to the orbit. Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2007; 18: 88-91 CASO CLÍNICO
Metástasis orbitaria de carcinoma
adrenocortical. A propósito de
un caso
Adrenocortical carcinoma metastatic to the orbit.
Case report
RODRÍGUEZ MELIÁN LJ1, PÉREZ ÁLVAREZ J1, DÍAZ ARRIAGA J1,
CABRERA MARRERO B1, JEREZ OLIVERA E1, CRESPO LLORDEN A1,
CARDONA GUERRA P2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente de 41 años de edad con clínica de dolor ocu-lar
en ojo izquierdo de 15 días de evolución. La exploración oftalmológica mostró un exof-talmos
asociado a una disminución de la motilidad ocular junto con pliegues coroideos. La
IRM objetivó una tumoración orbitaria de origen incierto.
Discusión: El carcinoma adrenocortical es un tumor infrecuente, siendo aún mas infrecuente
sus metástasis orbitaria.
Palabras clave: Adrenocortical, metástasis, órbita.
ABSTRACT
Case report: We report the case of a 41 years old man who referred pain in his left eye during
the previous 15 days. In the ophthalmic examination we observed reduced mobility , exof-talmus,
and choroid folds. MRI showed an orbit tumor of unknown origin.
Discussion: The adrenocortical carcinoma is uncommon tumor, and its orbital metastases are
even more uncommon.
Key words: Adrenocortical, metastases, orbit.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Insular. Las Palmas de Gran Canaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Luis J. Rodríguez Melián
Hospital Universitario Insular
Servicio de Oftalmología
Avenida Marítima del Sur, s/n
Las Palmas de Gran Canaria
INTRODUCCIÓN
El carcinoma adrenocortical es un tumor
poco frecuente y extremadamente letal. Uno
de cada tres pacientes diagnosticado de
tumor adrenal presenta afectación metastási-ca
en el momento del diagnóstico, y aproxi-madamente
el 80% las desarrolla en el curso
de la enfermedad. La metástasis orbitaria de
dicho tumor es muy rara, existiendo pocas
referencias en la literatura médica sobre
dicha afección.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso clínico de un hombre
de 41 años de edad que acude al Servicio de
Urgencias del Hospital Universitario Insular
de Gran Canaria, con cuadro de dolor ocular
en ojo izquierdo de 15 días de evolución.
Como antecedentes personales de interés
destaca carcinoma suprarrenal bilateral,
intervenido satisfactoriamente en diciembre
1999 de glándula suprarrenal izquierda, y en
agosto 2004 de glándula derecha.
A la exploración oftalmológica presentaba
una agudeza visual (AV) de 1 en ojo derecho
(OD), y de 0,8 en el ojo izquierdo (OI).
Explorando anejos y otros, se observó un
exoftalmos axial inferior junto con una limi-tación
de la motilidad, de la musculatura ocu-lar
extrínseca, principalmente a la elevación.
La biomicroscopía (BMC) mostró una leve
inyección conjuntival, el resto de la explora-ción
resultó ser anodina. La presión intraocu-lar
era de 18 mm Hg. (OD), y de 21 mm de
Hg. (OI). En el fondo de ojo (FO) apreciamos
una exploración dentro de los limites de la
normalidad (OD); y pliegues coroideos (OI).
Se solicita TAC orbitario con/sin contraste,
donde se objetiva tumoración intraorbitaria
medial a cono muscular desde ecuador de
globo hasta vértice orbitario, con desplaza-miento
temporal de estructuras, sin límites
bien definidos. Se solicita a continuación
IRM con/sin contraste, donde se informa el
hallazgo de una tumoración orbitaria izquier-da
compatible con Rabdomiosarcoma.
Se establece diagnóstico diferencial ante
una masa orbitaria y clínica de dolor ocular
entres: metástasis, pseudotumor inflamatorio,
celulitis orbitaria, oftalmopatía distiroidea,
tumor linfoide, linfangioma, sarcoidosis,
hemangioma cavernosos, etc. Se solicita
interconsulta a Oncología.
Ante la operabilidad del sujeto y la posible
resecabilidad de dicha tumoración se opta
por extirpar la lesión. Bajo anestesia general
se realiza una orbitotomía lateral con exten-sión
de la incisión hasta pliegue palpebral 1/3
interno. Se extirpa lesión en ángulo superoin-terno
de la órbita, siendo imposible extraer el
vértice interno, que se introduce en el canal
óptico. Se envían muestras a anatomía pato-lógica
(lesión y contenido quístico). A la
exploración oftalmológica intraoperatoria, el
sujeto presentaba pupila en midriasis hiporre-activa,
junto con papila hiperémica con bor-des
borrados.
La evolución postquirúrgica es favorable,
presentando miosis sin edema ni restricción
Metástasis orbitaria de carcinoma adrenocortical. A propósito de un caso
Fig. 1: Carcinoma
suprarrenal
derecha.
Fig. 2:
Funduscopia ojo
izquierdo: pliegues
coroideos.
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de la motilidad, aumentando su agudeza
visual hasta 0.6 (OI) al alta el tercer día.
En controles ambulatorios posteriores el
paciente no ha presentado hallazgos de inte-rés.
Durante esos controles, se ha recibido el
resultado de Anatomía Patológica, siendo
para el contenido líquido un resultado negati-vo
para malignidad; y para la lesión, recibida
a posteriori, compatible con carcinoma adre-nocortical.
En la actualidad el paciente se encuentra
libre de afectación metastásica, según ha des-cartado
el Servicio de Oncología mediante
TAC total body y analítica general. El pacien-te
se encuentra asintomático, desempeñando
una vida social y laboral completa.
DISCUSIÓN
La mayoría de las metástasis en la región
ocular ocurren en el tracto uveal, especial-mente
en la parte posterior de la coroides. La
metástasis de los tejidos blandos de la órbita
son relativamente infrecuentes; y la mayoría
de los oftalmólogos, oncólogos y radiólogos
tienen poca o ninguna experiencia sobre las
mismas. Aun así, es bien sabido, que una clí-nica
de proptosis o desplazamiento ocular
con limitación de la motilidad en un paciente
con antecedentes de patología oncológica
debe hacernos sospechar la posibilidad de
una afectación metastásica de la órbita (1).
En lo concerniente al carcinoma adreno-cortical,
es una rara neoplasia de mal pronós-tico;
su incidencia es 1-2 casos por millón de
personas por año, lo que supone un 0,05-
0,2% de todos los tumores, variando según
las series (2,3). Generalmente, suele estar
comprometida una glándula adrenal, aunque
se han descrito casos de afectación bilateral,
siendo éste nuestro caso. Aproximadamente
un paciente de cada tres afectos tiene metás-tasis
cuando el tumor primario es detectado,
y la afectación metastásica se desarrollará en
un 80% de los sujetos. Aun siendo frecuentes
las metástasis, de este infrecuente tumor, la
afectación orbitaria es excepcional, existien-do
una mínima experiencia sobre la misma.
De mayor tamaño que un adenoma adrenal,
su superficie es blanda, con aspecto nodular y
frecuentemente muestra hemorragias y
necrosis (2).
Las edades de presentación de metástasis
orbitarias es muy amplia, discurriendo desde
los 5 hasta los 91 años, con una media de 62
años. Se afectan por igual ambas órbitas,
localizándose el componente principal en la
parte anterior de la órbita, siendo general-mente
lesiones solitarias (1). Las metástasis
suprarrenales tienden más frecuentemente a
afectar a mujeres con una edad media de 46
años, aunque se han descrito casos en un
amplio rango de edad (2). En el caso de afec-tación
orbitaria, otras series sitúan la edad
media en 40 años (32-49), con una mayor
afectación en el género masculino, afectán-dose
la órbita izquierda con mayor frecuencia
(3). Nuestro paciente, varón de 41 años de
edad, presentaba compromiso de la órbita
izquierda.
Los síntomas y signos de presentación, son
los ya referidos; limitación a la motilidad
ocular (54%), desplazamiento del globo o
proptosis (50%), blefaroptosis (49%), masa
palpable (43%), pérdida o disminución de la
agudeza visual (23%), dolor (17%), masa
visible (17%), enoftalmos (11%) y diplopía
(9%). La forma de presentación suele ser
abrupta en la mayoría de los síntomas, al
igual que en otras patologías, como el pseu-dotumor
orbitario, que debe entrar en el diag-nostico
diferencial (1). En la estirpe adrenal
los principales signos oculares descritos son
exoftalmos, alteración de la motilidad ocular,
disminución de la agudeza visual y diplopía;
siendo la diplopía y la proptosis los signos
que suelen preceder al diagnóstico del tumor
RODRÍGUEZ MELIÁN LJ, et al.
90 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2007; 18: 88-91
Fig. 3: IRM.
Corte transversal.
Metástasis orbitaria de carcinoma adrenocortical. A propósito de un caso
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primario, en caso de no haber sido diagnosti-cado
previamente (3).
En general, el diagnóstico se establece en
base a una orientación a través de la historia
clínica, un exhaustivo examen oftalmológico
y alguna prueba de imagen que confirme los
hallazgos clínicos. En cuanto a la prueba de
imagen a solicitar, no existe un criterio claro
sobre TAC orbitario vs IRM orbitaria, aun-que
existen recomendaciones en función de
la sospecha del origen del tumor primario
(1). Casos de carcinoma adrenocortical des-critos
en la literatura han usado indistinta-mente
TAC o IRM. Se recomienda también
la toma de biopsia previa a cualquier tipo de
intervención terapéutica, siendo en algunos
casos imposible debido a la localización de
lesiones inaccesibles a la simple escisión;
debiendo removerse el tumor íntegramente
mediante biopsia abierta (1,2). Actuando de
manera razonable, procedimos a la realiza-ción
de una prueba de imagen, en nuestro
caso el TAC, pero ante la no certeza de ori-gen
y limites, solicitamos la IRM; para pos-teriormente
proceder a la biopsia escisional
con el objetivo de extraer la tumoración ínte-gramente.
Se han barajado distintas opciones tera-péuticas
en las metástasis orbitarias; según la
estirpe celular, respuesta a tratamientos pre-vios,
quimiosensibilidad, radiosensibilidad,
resecabilidad, operabilidad, y otras (1). En
pacientes con carcinoma adrenal metastásico,
la cirugía de resección es el principal trata-miento,
pudiéndose combinar con otras tera-péuticas,
ya sean quimioterapia o radiotera-pia.
El Mitotane, un análogo de un pesticida
de uso comercial, es capaz de promover la
atrofia de tejido adrenal, siendo utilizado
como agente quimioterápico, sin mejorar la
supervivencia. Otros agentes usados son, Cis-platino,
Adriamicina, Doxirrubicina y VP16,
con resultados dispares. También ha sido usa-da
la radioterapia para tratamiento de focos
metastásicos (2). En nuestro caso, se realizó
resección del tumor, no quedando claro si se
extrajo completamente la lesión debido a
límites imprecisos a nivel del vértice. Hemos
solicitado interconsulta a Oncología para
descartar compromiso sistémico y valorar la
posibilidad de tratamiento quimioterápico
adyuvante y/o radioterapia.
En general, las metástasis orbitarias impli-can
un peor pronóstico dentro de la supervi-vencia
del individuo, variando según la estir-pe
del tumor primario (1). La media de super-vivencia
en la mayoría de los carcinomas
adrenales con compromiso orbitario, va des-de
los 14 hasta los 23 meses, con 20-36% de
los pacientes vivos a los 5 años. El tiempo
desde la aparición de signos oculares hasta la
muerte fue en algunos casos de 2-3 meses
(3). Recientes estudios identifican tres facto-res
pronósticos independientes de riesgo en
tumores resecables: tamaño, presencia de
hemorragias dentro del tumor y el número de
mitosis. Tumores primarios de tamaño mayor
a 12 cm, la presencia de hemorragias y/o un
número de mitosis mayor a 6 con un aumen-to
de 10x, implican un pronóstico desfavora-ble,
que se agrava si presenta uno, dos o tres
de los factores de riesgo (2).
En resumen, las metástasis orbitarias pre-dominan
en adultos, presentándose de forma
unilateral en la mayoría de los casos, debien-do
tenerse en cuenta el raro carcinoma adre-nocortical.
El diagnóstico se obtendrá por una
historia clínica dirigida, una exploración
oftalmológica, una prueba de imagen y, a ser
posible, una biopsia pre-tratamiento. La
resección completa es el tratamiento de elec-ción,
pudiendo ser necesario la terapia adyu-vante
con quimioterapia y/o radioterapia. Aún
controlando el tumor primario y las metásta-sis,
la supervivencia a largo plazo es pobre.
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