Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas bilaterales = Bilateral idiopathic juxtafoveal telangiectasis

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2007; 18: 69-74 CASO CLÍNICO
Telangiectasias yuxtafoveales
idiopáticas bilaterales
Bilateral idiopathic juxtafoveal telangiectasis
CABRERA MARRERO B1, CABRERA LÓPEZ F, JEREZ OLIVERA E1,
CRESPO LLORDENS A1, RODRÍGUEZ MELIÁN L1, CARDONA GUERRA P2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 47 años con telangiectasias yuxtafovea-les
idiopáticas bilaterales. Se inicia tratamiento con fotocoagulación con láser en ambos
ojos, en el ojo izquierdo se obtiene una mejoría funcional y anatómica, sin embargo el ojo
derecho no responde al tratamiento, por lo que se inyecta 8mg/0,1 ml de triamcinolona
intravítrea resolviéndose el cuadro.
Discusión: Actualmente no existe consenso para el tratamiento de las telangiectasias yuxtafo-veales
idiopáticas bilaterales. Entre las opciones terapéuticas se encuentran la fotocoagula-ción
con láser en rejilla y recientemente la inyección intravítrea de triamcinolona. En nues-tro
caso ambos tratamientos resultaron beneficiosos con mejoría funcional y anatómica tras
la fotocoagulación en el ojo izquierdo y tras la inyección de triamcinolona intravítrea en el
ojo derecho.
Palabras claves: Telangiectasia macular idiopática, telangiectasia yuxtafoveolar idiopática
bilateral, acetato de triamcinolona.
ABSTRACT
Case report: We report a case of 47 year old woman with bilateral juxtafoveal telangiectasis.
She was treated with grid laser photocoagulation in both eye with no response in right one.
Triamcinolone acetonide was injected in the right eye with with good results after three
months of follow up.
Discussion: Nowadays there is no general consensus regarding the treatment of bilateral idio-pathic
juxtafoveal telangiectasis. The therapeutic options are the grid laser photocoagula-
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Begoña Cabrera Marrero
Hospital Universitario Insular de Gran Canaria
Servicio de Oftalmología
Avenida Marítima del sur, s/n
Las Palmas de Gran Canaria
INTRODUCCIÓN
Las telangiectasias retinianas yuxtafovea-les
idiopáticas (TRYI) son un grupo de trans-tornos
vasculares de la retina en los que se
forman vasos dilatados y tortuosos en la red
capilar parafoveal.
Las telangiectasias bilaterales yuxtafovea-les
idiopáticas (TRYIB), tipo 2 en la clasifi-cación
de Gass and Blodi, es el tipo más
común, manifestándose en ambos sexos, en
la quinta o sexta década de la vida, con pér-dida
de visión central bilateral de grado leve
a moderado (1). Se caracteriza por la presen-cia
de telangiectasias simétricas, bilaterales
que abarcan un área menor a un diámetro de
papila, y típicamente localizadas en la por-ción
temporal de la retina yuxtafoveolar en
las fases iniciales, pudiendo evolucionar
hacia la totalidad de la vasculatura retiniana
parafoveal. Los vasos telangiectásicos son
difíciles y a veces imposible de detectar oftal-moscópicamente.
El examen del fondo de ojo
muestra un aspecto levemente grisáceo, con
pérdida de la transparencia normal ,asociado
a un engrosamiento de la retina parafoveal
bilateral. Se han descrito depósitos de crista-les
retinianos localizados en las capas super-ficiales
así como, una disposición típica de
las vénulas en ángulo recto. Con el tiempo
pueden formarse placas pigmentarias en la
retina neurosensorial, atrofia del EPR y algu-nos
pacientes pueden desarrollar neovascula-rización
subretiniana. La angiografluores-ceingrafía
(AFG) es la prueba diagnóstica de
confirmación de las telangiectasias yuxtafo-veales,
mostrando capilares retinianos irregu-lares
y telangiectásicos con exudación a las
capas retinianas adyacentes en tiempos tardíos.
Recientemente el uso de la tomografía de
coherencia óptica en las TRYIB, nos ha per-mitido
objetivar y cuantificar las alteraciones
en la mácula secundarias a la patología vas-cular.
CASO CLÍNICO
Mujer de 47 años que presenta disminu-ción
de la agudeza visual (AV) en ambos ojos
(AO), de mayor intensidad en el ojo derecho,
(OD) de un año de evolución. Sin anteceden-tes
personales ni oculares de interés. La AV
mejor corregida era de 0.5 en el OD y de 0.63
en el OI. En el examen del fondo de ojo pre-sentaba
un desprendimiento seroso macular
CABRERA MARRERO B, et al.
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tion and the intravitreal triamcinolone, the latter being recently proposed. Visual acuity and
anatomic improvement were observed in this case after photocoagulation in the left eye and
after triamcinolone intravitreal injection in the right one.
Key words: Idiopathic macular telangiectasis, bilateral idiopathic juxtafoveal telangiectasis,
triamcinolone acetonide.
Fig. 1: a:
Retinografía 30º
OD pre-tratamiento.
b: AFG OD previo
al tratamiento.
a b
con dilataciones telangiectásicas yuxtafoveal
temporal en AO, siendo menos marcado en el
OI (figs. 1a y 2a). La angiofluoresceingrafía
mostraba una dilatación telangiectásica de
los capilares retinianos perifoveal temporal
con fuga de fluoresceína en tiempos tardíos
en AO, estableciéndose el diagnóstico de
telangiectasias adquiridas bilaterales, grupo
2A de Gass-Blodi (figs. 1b-c, 2b-c). En la
tomografía de coherencia óptica (OCT) se
observaba un desprendimiento de la retina
neurosensorial foveal en el OD y yuxtafoveal
temporal y de menor intensidad en el OI
(figs. 1d, 2d y 3). Se indica tratamiento con
triamcinolona intravítrea en AO sin embargo,
la paciente rechaza este tratamiento por lo
que, se le realiza una sesión de fotocoagula-ción
con láser en rejilla en AO. En el examen
de control a los 3 meses del tratamiento con
láser, la AV en el OD es de 0.4 y en el OI es
de 0.8. El fondo de ojo muestra persistencia
de edema yuxtafoveal en AO que se confirma
mediante AFG y OCT, siendo mínima en el
OI (figs. 4a-b). A los 5 meses la AV en el OI
se mantiene en 0.8, sin embargo la AV en el
OD disminuye considerablemente siendo de
0.2 por lo que, debido a la ausencia de mejo-ría
tanto anatómica como funcional y obte-niendo
previamente el consentimiento de la
paciente, se decide inyectar 8 mg en 0,1 ml
de triamcinolona intravítrea en el OD. A los
3 meses de la inyección se produce una mejo-ría
de la AV del OD siendo de 0.5 así como,
una resolución del desprendimiento de la
retina neurosensorial con recuperación de la
anatomía y espesor foveal medido por la
OCT en AO (figs. 5a-b y 6a-b.
DISCUSIÓN
La primera clasificación de las TRYI la
propuso Gass y Owakawa en 1982 y fue revi-sada
en 1987 (2,3). Posteriormente en 1993,
Gass y Blodi examinaron 140 casos de TRYI
durante un período de 28 años y establecie-ron
una clasificación en 3 grupos y estadíos
basada en la biomicroscopía (BMC) y en la
AFG (1). Yanuzzi recientemente ha propues-
Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas bilaterales
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2007; 18: 69-74 71
Fig. 1: c: AFG
OD previa al
tratamiento:
tiempos precoces
y tardíos.
Fig. 2: a:
Retinografía 30º
OI previo al
tratamiento.
b: AFG OI Pre-tratamiento.
Fig. 1: d: OCT
OD previo al
tratamiento.
a b
to una nueva clasificación simplificada, basa-da
en el modelo de Gass- Blodi y haciendo
uso de la OCT y de la angiografía con verde
de indocianina, bajo el término de Telangiec-tasias
Maculares Idiopáticas (TMI). Clasifica
las TMI en 2 tipos, el tipo 1 o telangientasia
aneurismal y el tipo 2 o telangiectasia perifo-veal
(4).
A pesar de que la AFG sigue siendo
actualmente la prueba diagnóstica principal
en las TRYB, el uso reciente de la OCT nos
ha permitido detectar alteraciones en la
mácula no diagnosticadas anteriormente por
la BMC y la AFG. Los cambios descritos en
la literatura son la presencia de quistes en la
fóvea sin asociar engrosamiento retiniano, la
atrofia de las capas externas con adelgaza-miento
de la retina foveal, la proliferación
pigmentaria con invasión intrarretiniana e
incluso en la superficie retiniana, el despren-dimiento
foveal, y la presencia de neovascu-larización
subretiniana. Los cambios quísti-cos
en la fóvea sin engrosamiento retiniano y
a menudo con adelgazamiento foveal asocia-do,
es una característica tomográfica frecuen-te
en las TRYB. La tomografía nos muestra
un quiste en la capa interna de la retina fove-al
bordeado anteriormente por la membrana
limitante interna que puede evolucionar hacia
una pérdida de las capas externas de la retina
(4-7).
Actualmente no existe consenso respecto
al tratamiento de las telangiectasias yuxtafo-veales
idiopáticas. Mientras que la fotocoa-gulación
con láser ha sido el método indica-do
por muchos autores para el tratamiento
de todos los grupos de telangiectasias yuxta-foveales,
ésta ha demostrado ser más útil
para los pacientes con TRYI unilaterales,
CABRERA MARRERO B, et al.
72 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2007; 18: 69-74
Fig. 2: c: AFG
OI previo al
tratamiento:
tiempos precoces y
tardíos.
Fig. 2: d: OCT OI
previo al
tratamiento.
Fig. 3: OCT del
espesor retiniano
previo al
tratamiento.
Fig. 4: a: OCT a
los 3 meses del
tratamiento con
láser en el OD.
b: OCT a los 3
meses del
tratamiento con
láser en el OI.
a b
grupo 1 de Gass and Blodi, obteniéndose
peores resultados en los pacientes con TRYI
bilaterales, grupo 2 de Gass and Blodi. Park
et al. en un estudio retrospectivo de 28 ojos
con TRYI bilaterales, de los cuales 10 ojos
fueron tratados con láser en rejilla para el
edema macular y 18 no recibieron trata-miento,
observó que en el grupo de los
pacientes tratados, el 40% experimentó un
empeoramiento de la AV de 2 o más líneas y
el 60% permaneció sin cambios. En el gru-po
de pacientes no tratados el 50% empeoró
2 o más líneas y en el 50% la AV no se
modificó. Observa que todos los ojos trata-dos
muestran cambios en el EPR (100%),
así como un incremento en la distorsión vas-cular
(50%), exudación venosa (30%), des-arrollo
de tejido fibrovascular (50%) y
hemorragias prerretinianas e intrarretinianas
(40%) en las áreas de fotocoagulación. que
sin embargo, no se asocia a una mayor pér-dida
visual (8).
El hecho de que la fotocoagulación con
láser haya demostrado tener pocos benefi-cios,
sumado al hecho de que estos pacien-tes
rara vez son candidatos a la fotocoagula-ción,
por la proximidad de las telangiecta-sias
al centro de la fóvea, ha llevado a la
búsqueda de alternativas terapéuticas. La
triamcinolona intravítrea ha sido propuesta
recientemente como tratamiento de las
TRYI asociadas a edema macular con pérdi-da
de la AV, obteniéndose resultados prome-tedores
(9 y 10).
En nuestro caso la paciente respondió al
tratamiento con fotocoagulación con láser en
el OI sin embargo, el OD experimentó un
empeoramiento de la AV con persistencia de
la exudación vascular, precisando la inyec-ción
de triamcinolona intravítrea y obtenién-dose
una mejoría de la AV y una resolución
del cuadro. Por lo que en nuestra paciente
ambos tratamientos, la fotocoagulación con
láser y la inyección de triamcinolona intraví-trea
resultaron beneficiosos, con mejoría tan-to
anatómica como funcional.
Son necesario estudios randomizados que
comparen ambos métodos terapéuticos, sin
embargo el limitado número de pacientes que
presentan esta patología dificulta la realiza-ción
de los mismos.
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Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas bilaterales
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2007; 18: 69-74 73
Fig. 5: a:
Retinografía OD
posterior al
tratamiento con
TIV.
Fig. 5: b: OCT
OD posterior al
tratamiento con
TIV. 138μ
(comparativo -
190μ).
Fig. 6: a:
Retinografía OI
posterior al
tratamiento con
láser.
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tratamiento con
láser.