Síndrome Urrets-Zavalía = Urrets-Zavalia Syndrome

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Presentamos el caso de un varón de 29
años, con queratocono bilateral en estadío
III-IV, que fue intervenido de queratoplastia
penetrante del OI, sin complicaciones qui-rúrgicas.
La AV corregida (en gafas) previa
era de 0,1 por dicho ojo, presentando intole-rancia
a lentes de contacto, que le aportaban
una visión de 0,3 dif. La cirugía transcurrió
sin complicaciones. Se implantó un botón
donante de 8 mm, siendo el diámetro del
receptor de 7,75 mm. El postoperatorio
inmediato transcurrió sin complicaciones,
pautándose tratamiento corticoideo tópico,
antibioterapia tópica y ciclopléjicos. A los
dos meses perdimos el contacto con el
paciente debido a problemas familiares que
sufrió en ese momento, hasta los 4 meses
postquirúrgicos en que acudió de nuevo a
consulta. El especialista que lo atendió en
ese tiempo le pautó medicación corticoidea
oral y atropina tópica cada 6 horas, para
«evitar un potencial episodio de rechazo»,
tal y como consta en su historia clínica. En
ese momento la córnea permanecía transpa-rente,
y no existían signos de rechazo ni de
inflamación intraocular. Procedimos a la
retirada paulatina del tratamiento corticoi-deo
y del colirio de atropina. A partir de
entonces la dilatación pupilar fue máxima,
manteniéndose irreversible a pesar de la
aplicación de pilocarpina al 2% tópica. La
tensión ocular subió a 22 mmHg (a los 2
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2006; 17: 89-92 CASO CLÍNICO
Síndrome Urrets-Zavalía
Urrets-Zavalia Syndrome
PÉREZ SILGUERO D2, BERNAL BLASCO I1, JIMÉNEZ GARCÍA A1,
PÉREZ SILGUERO MA2
RESUMEN
El síndrome Urrets-Zavalía ha recibido varias denominaciones en la literatura médica. La gran
mayoría ha sido descrito tras queratoplastia penetrante no complicada en ojos con querato-cono,
y acontece con midriasis paralítica, posiblemente isquémica. Presentamos dos casos
clínicos.
ABSTRACT
Case report: Urrets-Zavalia Syndrome has received different denominations in medical litera-ture.
Most cases have been related to occur subsequent to penetrating keratoplasty without
complications in eyes with keratoconus; it appears with paralytic mydriasis, possibly ische-mic.
We present two case reports.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
David Pérez Silguero
CIOF, C/ León y Castillo, 51, 2.º piso
Las Palmas de Gran Canaria
meses de la cirugía era de 12 mmHg), por lo
que pautamos tratamiento tópico hipotensor,
encontrándose actualmente en 17 mmHg.
1,5 años después del transplante lo hemos
intervenido de catarata subcapsular poste-rior,
presentando una AV corregida actual,
con lente de contacto, de 0,8 dif. La midria-sis
continúa siendo máxima, con los proble-mas
que ello acarrea al paciente, aunque la
tensión ocular se mantiene en límites nor-males
con tratamiento tópico.
El segundo caso es el de un paciente con
distrofia corneal estromal severa que sufrió
úlcera corneal espontánea que no respondió a
tratamiento alguno (se practicó membrana
amniótica y oclusión con esclera autóloga), y
que ha sido sometido a dos transplantes de
córnea por fracaso del primero. El segundo
ha sido una queratoplastia amplia (11 mm).
Actualmente presenta midriasis irreversible
que ha causado un glaucoma refractario a
cualquier tratamiento, estando controlado el
mismo tras cirugía de implante valvular
(fig. 2).
DISCUSIÓN
El síndrome Urrets-Zavalía ha recibido
varias denominaciones en la literatura
médica: síndrome de contacto periférico
córnea-iris, pupila dilatada fija o inmóvil,
isquemia de iris, midriasis irreversible,
habiéndose descrito casos incluso incom-pletos
de este síndrome (1). La gran mayo-ría
ha sido descrito tras queratoplastia pene-trante
no complicada en ojos con querato-cono.
Maurino V y col. Muestran tres casos
del síndrome tras inyección de gas después
de una queratoplastia lamelar profunda en
casos de queratocono (2). Nuestro segundo
caso está fuera de estos supuestos, y no
hemos encontrado descrita esta patología en
queratoplastias por distrofias corneales en
la literatura estudiada.
Se trata de una patología que acontece con
midriasis irreversible, atrofia de iris y glauco-ma
temprano o tardío (3). El primer caso
mostrado presenta midriasis máxima y glau-coma
bien controlado con tratamiento tópico.
El segundo precisó implante valvular para su
control.
La etiología precisa permanece incierta
(4,5). Estudios con angiografía fluoresceíni-ca
del segmento anterior en el período post-quirúrgico
inmediato de 3 pacientes que
desarrollaron el síndrome tras cirugías no
complicadas, revelaron isquemia de iris
severa en todos ellos. Estos autores abogan
por un posible rol etiológico de la presión
intraocular (5).
Otras teorías fisiopatológicas apoyan este
punto de vista, además de apoyar la posibili-dad
de existencia de un disbalance a nivel
neurovegetativo, e incluso podría relacionar-se
con el hecho de que los tejidos oculares de
los pacientes con queratocono presenten una
sensibilidad especial a la agresión quirúrgica
(6). El concepto del espasmo simpático con
inhibición parasimpática también ha sido
defendido por otros autores, abriendo un
posible camino para su tratamiento, como
más adelante describimos (7).
En cuanto a la prevención, los consejos de
la literatura son: examen frecuente, si no
diario, del paciente con transplante pene-trante,
para detectar de manera temprana
PÉREZ SILGUERO D, et al.
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Fig. 1: Síndrome
Urrets-Zavalía del
caso 1.
Fig. 2: S. Urrets-
Zavalía del caso 2,
y aspecto del
extremo del
implante valvular
(flecha).
cualquier indicio del síndrome en un estadío
en que éste todavía sea reversible (3). Dejar
aire o gas en cámara anterior de un ojo
fáquico tras queratoplastia lamelar profunda
es un factor de riesgo y debería ser evitado
(2). Evitar dentro de lo posible el uso de
gotas midriáticas tras queratoplastia pene-trante,
sobre todo la atropina (4). En nuestro
caso el síndrome apareció tras tratamiento
ciclopléjico.
No existe tratamiento eficaz, aunque se ha
descrito un caso de regresión con el siguien-te
tratamiento: gotas simpatico-líticas (gua-nethidina
al 5%) cada 4 horas durante 24
horas, seguida al día siguiente, cuando la
midriasis se ha reducido ligeramente, por
gotas parasimpático-miméticas (pilocarpina
al 2%). Tras obtener miosis el tratamiento se
suspendió, recurriendo de nuevo la midriasis.
Se repitió el tratamiento, aunque aumentando
la duración en el tiempo, respondiendo igual-mente,
resultando en sólo una ligera anisoco-ria
residual (7) controlado con tratamiento
tópico.
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Síndrome Urrets-Zavalía
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