Telangiectasias yuxtafoveales unilaterales con exudacion tratada con triamcinolona intravítrea = Unilateral juxtafoveolar retinal telangiectasis with exudation treated with intravitreal triamcinolone

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2006; 17: 93-98 CASO CLÍNICO
Telangiectasias yuxtafoveales
unilaterales con exudacion tratada
con triamcinolona intravítrea
Unilateral juxtafoveolar retinal telangiectasis with
exudation treated with intravitreal triamcinolone
REYES RODRÍGUEZ M1, TANDÓN CÁRDENES L1, LARA RUEDA N1,
SÁNCHEZ RODRÍGUEZ A1, PEÑATE SANTANA H1
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón de 39 años con la presencia de telan-giectasias
retinianas yuxtafoveales unilateral y edema macular quístico asociado tratado
mediante una inyección intravítrea de triamcinolona. El paciente presenta una rápida mejo-ría
de su agudeza visual y del edema macular constatándose por angiografía y tomografía
de coherencia óptica.
Discusión: El tratamiento básico de las telangiectasias retinianas yuxtafoveales con exudación
ha sido la fotocoagulación, presentando resultados irregulares y numerosas complicaciones.
La triamcinolona intravítrea puede considerarse en estos momentos un arma terapéutica eficaz
en el tratamiento de las telangiectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas unilaterales.
Palabras Clave: Telangiectasia yuxtafoveal, edema macular quístico, triamcinolona intravítrea.
ABSTRACT
Case report: We report the case of a 39-year-old man with unilateral juxtafoveolar retinal
telangiectasis and associated with cystic macular edema. He was treated with an injection
of intravitreal triamcinolone. Fluorescein angiography and optical coherence tomography
showed improvement of the macular edema. The patient’s visual acuity also improved.
Discussion: The classical treatment of the juxtafoveal retinal telangiectasis with exudation has been
the photocoagulation with laser and it shows irregular results and numerous complications.
Nowadays intravitreal triamcinolone can be regarded as a therapeutical tool useful for the thre-atment
of unilateral idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis.
Key words: Juxtafoveal telangiectasis, cystic macular edema, intravitreal triamcinolone.
Servicio de Oftalmología. Hospital Materno Infantil H. Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria. España.
1 Licenciado en Medicina y Cirugía.
Correspondencia:
Miguel Reyes Rodríguez
Servicio de Oftalmología. Hospital Materno Infantil
Avda. Marítima, s/n
35016 Las Palmas de Gran Canaria, España
INTRODUCCIÓN
La presencia de vasos telangiectásicos en
las proximidades de la mácula en ausencia de
causas conocidas o antecedentes familiares
se conocen como telangiectasias retinianas
yuxtafoveales idiopáticas, entidad que abarca
distintas formas de presentación clínica.
Las telangiectasias yuxtafoveales también
pueden ser secundarias a una oclusión veno-sa
retiniana, macroaneurisma arterial, diabe-tes
mellitus, retinopatía por irradiación, obs-trucción
arterial carotidea, hemoglobinopa-tías,
hamartomas retinianos, inflamación
intraocular y distrofias tapetoretinianas.
Gas y Blodi (1) clasificaron 140 pacientes
con telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas
en tres grupos basándose en los hallazgos
biomicroscópicos y angiográficos, cada uno
de los cuales tienen probablemente una etio-patogenia
diferente.
El grupo 1 lo comprendían 39 pacientes
varones con exudación intrarretiniana y
telangiectasias fácilmente visibles, sin ante-cedente
familiar o enfermedad sistémica y
unilateral en el 94% de los casos. Puede tra-tarse
de una forma menor de la enfermedad
de Coats al considerarse una anomalía congé-nita
del desarrollo vascular que origina una
alteración de la permeabilidad capilar. El gru-po
1 a su vez se divide en 1A y 1B en función
de la extensión de las telangiectasias, siendo
en el grupo 1B (sólo 8 casos) de 2 horas o
menos de la red capilar perifoveal.
El grupo 2 lo formaban 94 pacientes con
telangiectasias yuxtafoveales ocultas o ape-nas
visibles, mínima exudación, depósitos
de material refringente en las capas superfi-ciales
y vénulas de drenaje en ángulo recto.
En fases más tardías podía aparecer atrofia
foveolar, zonas de hiperplasia del epitelio
pigmentado y finalmente neovasculariza-ción
subretiniana. Las telangiectasias son
adquiridas durante la edad media, no tienen
predilección por sexo y son bilaterales en el
98% de los casos. Probablemente una altera-ción
a nivel del endotelio capilar, con un
aumento mínimo de la permeabilidad, es
responsable de un daño nutricional crónico
de la células retinianas, sobre todo en las
capas medias, y causante de la pérdida
visual en estos pacientes y del estímulo pro-liferativo
(2).
Finalmente el grupo 3 lo comprendían 7
pacientes con telangiectasias bilaterales visi-bles,
exudación mínima y oclusión de la red
capilar yuxtafoveal, principal responsable de
la pérdida visual. Todos estos pacientes pre-sentaban
enfermedad sistémica, probable-mente
relacionada con la enfermedad ocular.
El pronóstico visual en estos pacientes sue-le
ser malo a largo plazo (3) dependiendo fun-damentalmente
del tipo de telangiectasia. La
pérdida visual en el grupo 1 suele deberse a
exudación y edema macular, siendo frecuente
la presencia de edema macular quístico.
Por otro lado, el uso de la triamcinolona
intravítrea se ha extendido en los últimos años
gracias a la capacidad de los corticoides de
estabilizar la barrera hematorretiniana. Este
efecto se consigue fundamentalmente
mediante la inhibición del VEFG (factor de
crecimiento del endotelio vascular), proteína
que interviene de manera importante en la
permeabilidad vascular y la angiogénesis.
Gracias a ello su principal indicación es el tra-tamiento
del edema macular asociado a
numerosas enfermedades oculares tales como
la retinopatía diabética, la oclusión de vena
central de la retina o de rama, la uveítis, la
pseudofaquia (Síndrome de Irving-Gass), las
telangiectasias yuxtafoveales, o el edema
macular inducido por radiación. Debido a su
efecto antiangiogénico también se usa en el
tratamiento de la neovascularización subreti-niana
y de la retinopatía diabética proliferan-te.
Además tiene gran utilidad en la visualiza-ción
intraoperatoria de estructuras importan-tes
como la hialoides posterior, membranas
epirretinianas o membrana limitante interna.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente varón
de 39 años que acude con carácter urgente
por presentar visión borrosa central de 2
meses de evolución en su ojo izquierdo. No
presenta ningún antecedente patológico ni
familiar de interés. Tampoco existe antece-dentes
de prematuridad, de hábitos tóxicos o
de exposición a radiación.
REYES RODRÍGUEZ M, et al.
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En la exploración oftalmológica se observa:
Agudeza visual (con su mejor corrección):
OD = 1 OI = 0,9.
Test de Amsler: negativo.
Biomicroscopía del segmento anterior:
normal.
Tensión ocular: 15 mm Hg AO.
Fondo de ojo:
OD = normal.
OI = 2 lesiones microaneurismáticas loca-lizadas
temporal inferior a fóvea asociado a
quiste foveal, sin exudación dura. En la peri-feria
de la retina se observa un pliegue reti-niano
circular en los 360 grados, más poste-rior
en la periferia inferior y con stop vascu-lar
(fig. 1).
AFG:
OD = normal
OI = capilares telangiectásicos en sector
temporal inferior, más evidente en tiempo
arteriovenoso, con exudación y edema macu-lar
quístico en tiempo venoso tardío (fig. 2).
Electrorretinograma y electrooculograma:
normal ambos ojos.
Dada la buena agudeza visual inicial se
decide mantener una actitud expectante en
cuanto al tratamiento y realizar nueva valora-ción
en 2 y 4 meses, observándose en este
último instante una disminución de la AV del
OI a 0,7. En la tomografía de coherencia ópti-ca
(OCT) se constata la presencia de un quis-te
foveal de 400 micras de grosor en el ojo
izquierdo (fig. 3).
Dado el riesgo de tratamiento con láser de
argón, por la cercanía de los microaneuris-mas
a la fóvea, se le plantea realizar trata-miento
con triamcinolona intravítrea como
posible alternativa terapéutica.
Tras asumir el paciente los riesgos inhe-rentes
a la técnica y a la administración del
corticoide, explicado en el consentimiento
informado, se cita de forma programada en el
área quirúrgica. Separamos el disolvente del
trigon depot con un filtro millipore y recons-tituimos
el soluto con la misma cantidad de
suero fisiológico. Se realizan las medidas de
asepsia oportunas, se coloca debidamente al
paciente y se inyectan 4 mg (0,1 ml) de triam-cinolona
por vía transconjuntival en el cua-drante
temporal inferior, con una aguja de
30 G y a 4 mm de limbo (4).
No evidenciamos ningún tipo de complica-ción
secundaria a la inyección intravítrea ni a
la medicación, manteniendo incluso cifras de
tensión normales durante todo el seguimien-to.
Se repite el OCT a los 10 días de la inyec-ción
constatando la resolución completa del
quiste foveal y una mejoría en su agudeza
visual a 0,9 (fig. 3). A las 5 semanas repeti-mos
la angiografía donde se sigue demos-trando
la existencia de pequeños vasos telan-giectásicos
pero con mínima exudación. A
los 4 meses en una nueva OCT se aprecia ini-cio
de quiste intrarretiniano yuxtafoveal sin
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Fig. 1: Pliegue
retiniano
periférico.
Fig. 2:
Angiografía:
A. Tiempo
venoso: Capilares
telangiectásicos y
microaneurismas
yuxtafoveales.
B. Tiempo venoso
tardío: Edema
macular quístico.
C. Tiempo venoso
tardío 1 mes
postinyección:
resolución del
EMQ.
repercusión en su agudeza visual. A los 6
meses de la inyección se sigue apreciando
pequeño quiste yuxtafoveal pero con una
agudeza visual de 1 en ojo izquierdo.
DISCUSIÓN
La asociación de vasos telangiectásicos
yuxtafoveales idiopáticos y de exudación
(grupo 1), de afectación generalmente unila-teral
y en varones, constituye a juicio de algu-nos
autores una malformación vascular con-génita
(5), que puede permanecer oculta has-ta
la edad adulta y cuyo diagnóstico puede
realizarse en el curso de una exploración
oftalmológica rutinaria o motivada por la sin-tomatología
propia del edema macular y exu-dación
derivada de la descompensación
endotelial.
Nuestro paciente lo encuadramos en el
grupo 1B de la clasificación de Gass y Blodi
por tratarse de telangiectasias unilaterales
muy focalizadas, que clínicamente se mani-festaban
como microaneurismas yuxtafovea-les
asociado a edema macular quístico. Aun-que
el grupo 1B tiende a clasificarse dentro
de las telangiectasias adquiridas nosotros
también consideramos en su etipatogenia una
probable alteración vascular de tipo congéni-to,
sobre todo por asociarse a un pliegue cir-cular
retiniano periférico de tipo malformati-vo
en el mismo ojo.
En lo referente al diagnóstico diferencial
es importante distinguir las telangiectasias
idiopáticas con exudación de las secundarias
a patología venosa oclusiva de rama macular,
en las que las alteraciones vasculares se rela-cionan
con un cruce arteriovenoso, se confi-nan
al territorio de drenaje de esa vena y no
atraviesan el rafe medio.
La presencia de telangiectasias yuxtafove-ales
del grupo 2 también se ha asociado a test
de sobrecarga de glucosa anormales, aunque
la intolerancia a la glucosa no esté admitida
como causa de microangiopatía retiniana (6).
En nuestro paciente la glucemia basal era de
107 y el test de sobrecarga oral de glucosa
fue de 98 a los 120 minutos.
La mayoría de los pacientes que vemos
con telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas
pertenecen al grupo de las telangiectasias
retinianas ocultas y no exudativas (tipo 2A),
no estando normalmente indicado en estos
casos realizar tratamiento dada la naturaleza
atrófica de la lesión macular. La fotocoagula-ción
con láser, por consiguiente, esta indica-da
en las formas exudativas y contraindicadas
en las formas ocultas, salvo que se manifies-te
con la presencia de neovascularización
subretiniana.
La fotocoagulación con láser en algunos
casos ha demostrado ser eficaz en la resolu-ción
del edema y en la estabilización o mejo-ra
de la agudeza visual pero, dados los ries-gos
del láser por la proximidad a la fóvea,
sólo se ha recomendado si existe progresión
de la pérdida visual. No olvidar que el láser
en estos pacientes puede causar algún tipo de
escotoma paracentral y/o metamorfopsia, por
lo que debe usarse con moderación, haciendo
una fotocoagulación suave en rejilla con un
spot entre 100 y 200 micras de diámetro (2).
Por otro lado Park et al. (7) presentaron una
de las series mas largas de casos tratados con
láser de argón no encontrando generalmente
mejoría ni estabilidad visual en estos pacien-tes.
Además el tratamiento se ha asociado a
REYES RODRÍGUEZ M, et al.
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Fig. 3:
Tomografía de
Coherencia óptica:
A. Quiste foveal.
B. Depresión
foveal normal tras
la inyección de
triamcinolona.
C. Nuevo quiste
yuxtafoveal a los 6
meses.
cambios en el epitelio pigmentado de la reti-na,
incremento de la distorsión vascular, la
formación de tejido fibrovascular y hemorra-gias
retinianas, aunque no necesariamente
repercuta en la agudeza visual.
Ghislaine (8) realizó una terapia fotodiná-mica
en telangiectasias parafoveal bilateral
adquirida en dos casos sin neovascularización
no encontrando beneficio ni en la agudeza
visual ni en la resolución del edema macular.
Pensamos que la inyección intravítrea de
triamcinolona puede ser una buena opción
terapéutica en la resolución del edema macu-lar
asociado a telangiectasias yuxtafoveales
tanto primarias como secundarias. En la revi-sión
bibliográfica realizada sólo hemos
encontrado 2 casos publicados (9,10) del uso
triamcinolona intravítrea para tratar el edema
macular asociado a telangiectasias yuxtafo-veales,
tratándose en ambos casos de telan-giectasias
yuxtafoveales adquiridas bilatera-les
(2A). Nuestro paciente podría tratarse del
primer caso del grupo 1 tratado de esta mane-ra
experimentando una espectacular y rápida
mejoría del edema macular y de los síntomas
visuales, no existiendo además ninguna com-plicación
asociada al tratamiento.
El principal efecto secundario de la triam-cinolona
intravítrea es la hipertensión ocular,
que puede aparecer en el 50% de los pacien-tes
entre 1 y 2 meses tras la inyección, si bien
casi siempre es controlable con medicación
tópica y reversible tras la desaparición del
efecto corticoideo. Sin embargo la complica-ción
más temible es la endoftalmitis, con
cifras que rondan el 0,5%, motivo por el cual
realizamos dicho procedimiento en quirófano
tomando las medidas de asepsia oportunas.
Por otro lado, uno de los principales pro-blemas
con que nos encontramos es el efecto
transitorio de la medicación, existiendo fre-cuentemente
una recurrencia del edema
macular. En estos casos nos planteamos una
nueva inyección si hemos obtenido un buen
resultado terapéutico inicial y los efectos
secundarios no han sido importantes.
Creemos que la introducción de nuevos
dispositivos intraoculares de liberación lenta
y nuevas fórmulas esteroideas disminuirán
los efectos secundarios y la necesidad de
reinyección frecuente.
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