Drusas papilares bilaterales hemorrágicas. Haemorragical bilateral optic nerve drusen

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2006; 17: 103-106 CASO CLÍNICO
Drusas papilares bilaterales
hemorrágicas
Haemorragical bilateral optic nerve drusen
TANDÓN CÁRDENES L1, REYES RODRÍGUEZ M, LARA RUEDA N,
DE LAS HERAS ACEVEDO E, SÁNCHEZ RODRÍGUEZ A
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 41 años con la presencia de drusas papilares
bilaterales con complicaciones hemorrágicas en ambos ojos con un intervalo de 5 años entre
un ojo y otro y con resultado de recuperación espontánea de agudeza visual sin secuelas.
Discusión: Aunque las hemorragias asociadas a drusas de nervio óptico se describieron por
primera vez hace 85 años, recientemente se ha determinado que son las hemorragias subre-tinianas
las que con frecuencia dan lugar a secuelas visuales. Se ha determinado de suma
importancia determinar mediante angiofluoresceingrafía la presencia de neovascularización
ya que esta interviene en el pronóstico visual del paciente.
Palabras clave: Drusas papilares hemorrágicas, angiofluoresceingrafía, hemorragia subreti-niana,
neovascularización.
ABSTRACT
Case Report: We report the case of a 41-year-old man with bilateral drusen in the optic ner-ve.
As a complication the patient suffered a hemorrhage in one eye, and five years later in
his other eye. He recovered his visual acuity spontaneously without sequelae.
Discussion: Although hemorrhages associated to optic nerve drusen were first described 85
years ago, it was recently known that subretinal hemorrhages are frequent producers of per-manent
sequelae. It is important to determine the presence of neovascularization by means
of the fluorescein angiography, because it can interfere in the patient’s visual prognosis.
Key words: Hemorrhagical optic nerve drusen, fluorescein angiography, subretinal hemorrha-ge,
neovascularization.
Servicio de Oftalmología. Hospital Materno Infantil. Hospital Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria, España.
1 Licenciado en Medicina y Cirugía.
Correspondencia:
Luis Tandón Cárdenes
Servicio de Oftalmología
Hospital Materno Infantil
Avda. Marítima, s/n
35016 Las Palmas de Gran Canaria
España
INTRODUCCIÓN
Las drusas del nervio óptico fueron descritas
histológicamente por Müller (1) en 1858 y clí-nicamente
por Liebrich (2) en 1868. La inci-dencia
se encuentra entre el 0,34% y el 3,7% (3-
5) dependiendo de las series y son bilaterales en
2/3 de los casos. Las drusas papilares son con-creciones
acelulares parcialmente calcificadas,
debidas a la acumulación de derivados axoplás-micos
procedentes de la degeneración de fibras
nerviosas, existiendo varias teorías acerca de su
patogénesis. Otra de las teorías establece una
posible relación con aquellos pacientes con
canal escleral estrecho, por lo cual sería mas
frecuente la presencia de drusas papilares en
individuos hipermétropes altos. Se heredan con
tipo de herencia autonómica dominante irregu-lar,
y dicha herencia es mayor en patologías
como retinosis pigmentaria, pseudoxantoma
elástico y síndrome de Alagille (6-8).
Aunque frecuentemente se trata de un
diagnóstico incidental, las drusas papilares
pueden tener diferentes formas de presenta-ción
con una gran variabilidad clínica.
CASO CLINÍCO
Paciente varón de 41 años con el único
antecedente de una hipermetropía de 4 diop-trías
que acude a urgencias por miodesopsias
en OD y cefalea pulsátil. A la exploración
presentaba AV con su corrección de 1 en AO,
con normalidad del segmento anterior y al
examen funduscópico se aprecia en OD
hemorragias superficiales en sector supero-temporal
de disco óptico y otra menor par-tiendo
de zona inferior del disco, ademas de
una hemorragia subretiniana formando un
ribete alrededor del sector superotemporal
del disco. En OI se observa pseudopapilede-ma
por la presencia de drusas en el espesor
del disco óptico. Tras la desaparición de la
hemorragia el paciente se mantuvo asintomá-tico.
Cinco años más tarde el paciente vuelve
a acudir a urgencias con síntomas ahora en
OI que refiere idénticos a los padecidos años
atrás en OD. A la exploración presentaba AV
con corrección de 1 en AO, con normalidad
del segmento anterior, PIO de 12 mmHg en
AO y con el siguiente examen funduscópico:
OD con imagen de pseudopapiledema por
la presencia de drusas en márgenes del dis-co,
además de drusas intrapapilares, obser-vadas
como excrecencias redondeadas con
una luminosidad amarilla más intensa que el
resto del disco. Sin restos de la hemorragia
previa.
OI en el que se observa una hemorragia
profunda a modo de ribete alrededor del mar-gen
nasal e inferior del disco óptico.
TANDÓN CÁRDENES L, et al.
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Fig. 1: A.
Hemorragia
prerretiniana
prepapilar y floculo
hemorrágico
infrapapilar OD
(año 2000). B.
Imagen de
pseudopapiledema
en OI por la
presencia de drusas
(año 2000).
C. Resolución
espontánea de la
hemorragia en OD
(foto de feb 2005).
D. Episodio
hemorrágico
subretiniano, ahora
en OI (feb 2005).
E. Resolución
espontánea de la
hemorragia en OI
(abr 2005).
Se realiza angiografía fluoresceínica, scan-ner
orbitario y ecografía ocular. Tras segui-miento
y reabsorción espontánea de la hemo-rragia
el paciente se encuentra asintomático y
sin tratamiento.
DISCUSIÓN
La presencia de hemorragias asociadas a
las drusas de nervio óptico se describe por
primera vez hace 85 años (9), pero reciente-mente
las drusas de nervio óptico han sido
reconocidas como causa potencial de hemo-rragias
subretinianas que pueden concluir en
pérdidas de agudeza visual temporales o per-manentes.
Es de suma importancia clasificar
a las hemorragias peripapilares asociadas a
drusas mediante angiofluoresceingrafía para
determinar la presencia o no de neovasculari-zación.
En las series consultadas, se observa
mayor afectación de la agudeza visual, más
secuelas permanentes y menor edad (3) de
presentación en aquellas hemorragias con
neovascularización demostrada en la angio-grafía
fluoresceínica (10).
Drusas papilares bilaterales hemorrágicas
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Fig. 2: A.
Autofluorescencia
en cabeza de
nervio óptico por
drusas OD.
Tiempos precoces.
B. Ausencia de
neovascularización
OD. Tiempos
tardíos. C.
Autofluorescencia
en cabeza de
nervio óptico por
drusas OI.
Hemorragia
subretiniana.
Tiempos precoces.
D. Ausencia de
neovascularización
OD. Tiempos
tardíos.
Fig. 3: A.
Ecografía modo B
OD. B. Ecografía
modo B OI. C.
Tomografia axial
computarizada,
donde se observan
calcificaciones
puntiformes en
cabeza de nervios
ópticos de ambos
ojos.
En cuanto al diagnóstico, la ecografía
modo B se ha determinado como el método
diagnóstico más sensible y específico, en
comparación con la CT y la angiofluores-ceingrafía
(11).
Sanders, Gay and Newman (12) describen
pues, tres tipos de hemorragias asociadas a
las drusas del nervio óptico: hemorragias de
la capa superficial de fibras nerviosas, hemo-rragias
vítreas y hemorragias subretinianas.
Las hemorragias superficiales son frecuente-mente
asintomáticas o con síntomas leves
como el caso de nuestro paciente. Se descri-ben
algunos casos en los que permanece un
pequeño defecto del campo visual. Para
explicar esto, Cohen (13) postuló que la
compresión de los vasos del disco óptico
provocada por la presencia de drusas podría
causar tanto hemorragias como neuropatía
óptica isquémica. En cuanto a las hemorra-gias
vítreas, por lo general se resuelven sin
secuelas permanentes. Aunque es variable,
las hemorragias subretinianas son las que
peor evolución tienen, básicamente aquéllas
que producen neovascularización. Henkind,
Alterman y Wise (14) fueron los primeros en
describir neovascularización coroidea en
pacientes con drusas de nervio óptico. Sugi-rieron
que las drusas provocarían una isque-mia
de la retina peripapilar que estimularía
la neovascularización bajo el epitelio pig-mentario.
CONCLUSIÓN
Las drusas de nervio óptico que provocan
hemorragias vítreas, intraretinales o subreti-nianas
en ausencia de neovascularización
coroidea raramente causan consecuencias
adversas a largo plazo. Por el contrario, aque-llas
hemorragias asociadas a neovasculariza-ción
comúnmente producen secuelas. La
extensión de la hemorragia hacia el área
macular puede ser rápida. En aquellos casos
en los que la hemorragia está autolimitada al
área peripapilar, debida a la localización
remota de la neovascularización con respecto
a la fóvea, se recomienda una actitud expec-tante
ya que la mayoría de estas membranas
neovasculares permanecen inactivas sin nin-guna
intervención.
BIBLIOGRAFÍA
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14. Wise G, Henkind P, and Alterman M: Optic disc
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TANDÓN CÁRDENES L, et al.
106 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2006; 17: 103-106