Glioma del nervio óptico. A propósito de un caso = Optic nerve glioma. Report of a case

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2006; 17: 73-76 CASO CLÍNICO
Glioma del nervio óptico. A
propósito de un caso
Optic nerve glioma. Report of a case
JEREZ OLIVERA E1, RUIZ PÉREZ A1, BAETA BAYÓN L1, CABRERA MARRERO B1,
CRESPO LLORDEN A1, CARDONA GUERRA P2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 32 años de edad que acudió a consulta por
alteración de la visión del ojo derecho de 4 meses de evolución. La exploración oftalmoló-gica
mostró una excavación papilar asimétrica. En imagen de resonancia magnética nucle-ar
se objetivó una lesión tumoral en el nervio óptico ipsilateral.
Discusión: Los gliomas de la vía óptica son lesiones poco frecuentes que se asocian predomi-nantemente
a pacientes con Neurofibromatosis tipo 1, no siendo éste nuestro caso. Así mis-mo
se descartó la posibilidad de que se tratara de un glioma maligno. Dada la evolución len-ta
e impredecible de estos tumores, no existe consenso a la hora de elegir el tratamiento.
Palabras clave: Glioma del nervio óptico, glioma de vías ópticas, Neurofibromatosis 1.
ABSTRACT
Case report: We report the case of a 32-year-old man with a visual alteration which he had
had for 4 months in his right eye. In the ophtalmic examination we saw an asymmetric
optic nerve excavation. A magnetic resonance image showed an ipsilateral optic nerve
tumor.
Discussion: The optic pathway glioma is an infrequent tumor, associated with Neurofibroma-tosis
1 in most cases, but this was not our case. We ruled out the possibility of a malignant
optic nerve glioma. Its slow and unpredictable course makes stantandarization of treatment
methods difficult.
Key words: Optic nerve glioma, optic pathway glioma, Neurofibromatosis 1.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Insular. Las Palmas de Gran Canaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Eduardo Jerez Olivera
Hospital Universitario Insular
Servicio de Oftalmología
Avenida Marítima del Sur, s/n
Las Palmas de Gran Canaria
INTRODUCCIÓN
El glioma del nervio óptico es un tumor
infrecuente que representa aproximadamente
el 1,5-3,5% de los tumores orbitarios. En su
mayoría se presentan en la primera década de
la vida, existiendo en estos casos una asocia-ción
clara con la Neurofibromatosis tipo 1.
Generalmente se manifiestan con un cierto
grado de pérdida visual a lo que se le puede
añadir una clínica muy diversa dependiendo
de la localización del tumor.
La mayoría son clasificados como astroci-tomas
pilocíticos juveniles con apariencia
histológica benigna, no siendo necesario en
muchos casos la biopsia. En pacientes adul-tos
es importante realizar el diagnóstico dife-rencial
con el glioma maligno, una forma
poco frecuente, rápidamente progresiva y con
un pronóstico poco alentador.
A la hora de elegir el tratamiento no exis-ten
protocolos internacionales para este tipo
de tumores.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso clínico de un varón de
32 años de edad, sin antecedentes personales
de interés, que acudió a consulta refiriendo
alteración de su visión en ojo derecho (OD)
de 3-4 meses de evolución.
A la exploración oftalmológica presentaba
una agudeza visual (AV) de 0,8 en OD y de la
unidad en ojo izquierdo (OI). La biomicros-copía
(BMC) resultó dentro de límites nor-males
(DLN) con una presión intraocular de
14 mmHg en ambos ojos. La paquimetría fue
de 557 μ en OD y 546 μ en OI. La goniosco-pia
no presentó estrechamiento del ángulo ni
sinequias. Al referirnos al fondo de ojo no
encontramos ninguna alteración retiniana.
Tan sólo era destacable una excavación papi-lar
asimétrica de 0,8 en OD y 0,5 en OI.
Dada la exploración clínica se decidió rea-lizar
un campo visual 30-2 (Humphrey) que
objetivó un defecto altitudinal relativo y tem-poral
con una DM = –16,68 dB en OD y un
resultado DLN con una DM = +1,50 dB en
OI. Teniendo en cuenta la baja fiabilidad de
los mismos, dado el porcentaje de errores
cometidos por el paciente, se repitió nueva-mente
la prueba y se observó que mantenía
una alteración constante en OD.
La siguiente prueba diagnóstica realizada
fue una resonancia magnética de cráneo y
órbitas con/sin contraste. Se evidenció un
engrosamiento fusiforme del nervio óptico
derecho en su porción intraorbitaria sin alte-raciones
en las regiones quiasmáticas ni
retroquiasmáticas de ambos hemisferios. Los
hallazgos descritos fueron compatibles con
un glioma del nervio óptico derecho. La mor-fología
de la lesión así como el agrandamien-to
del canal óptico hablaban a favor de de una
lesión de larga evolución.
Se remitió una interconsulta al Servicio de
Neurocirugía que estuvo en consonancia con
el diagnóstico y consideró la cirugía como
primera opción terapéutica. Sin embargo,
dado el carácter aparentemente crónico que
nos manifestaban tanto los signos como los
síntomas del tumor y tras valorar el caso jun-to
al paciente, se optó por una actitud conser-vadora.
Se han realizado exploraciones clínicas y
campos visuales trimestrales, así como RM a
los 6 meses del diagnóstico sin constatar nin-gún
cambio en los mismos.
En el momento actual continúa con dicha
pauta de seguimiento por nuestro servicio.
DISCUSIÓN
Los gliomas de la vía óptica son más fre-cuentes
en niños (2-10 años) (2,5) diagnosti-cados
de Neurofibromatosis tipo 1 (incidencia
15-21%) (2), no siendo éste nuestro caso, al
tratarse de un varón joven sin estigmas de
dicha enfermedad. En pacientes adultos es
importante realizar un diagnóstico diferencial
con el glioma maligno. Este último afecta pre-dominantemente
a pacientes con una edad
media de 54 años (4) que presentan una dis-minución
rápidamente progresiva de su agu-deza
visual, pudiendo simular en estadios ini-ciales
a una neuritis óptica (4). Es frecuente la
extensión hacia el quiasma óptico producien-do
pérdida de visión contralateral y ceguera
(4). A pesar de que las opciones terapéuticas
tienen un valor limitado, generalmente se
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intenta la cirugía en combinación o no de
radioterapia sin obtener un aumento de super-vivencia
estadísticamente significativo (4).
Una vez descartado el glioma maligno,
debemos considerar que el curso clínico del
resto de los gliomas es variable e impredeci-ble.
Algunos casos permanecen estables y sin
signos de progresión durante años, otros pro-gresan
rápidamente con una elevada morbili-dad
y mortalidad (5). Esto hace que el aseso-ramiento
y la estandarización del tratamiento
sea difícil. Estudios clínicos recomiendan la
observación estrecha de todos los pacientes,
excepto los no diagnosticados de NF-1 con
tumores grandes o signos de progresión. En
caso de requerir tratamiento, éste va a depen-der
de la localización del glioma. En los
pacientes con glioma del nervio óptico uni- o
bilateral se han empleado la cirugía y la radio-terapia
(7). La cirugía se ha utilizado, sobre
todo, en pacientes con lesión intraorbitaria
aislada por razones cosméticas y en un inten-to
de prevenir la extensión intracraneal del
tumor, aunque no se conoce en qué porcenta-je
se producirá. El manejo de las quiasmáticas
también es controvertido. La mayoría de estas
lesiones son sólidas y difíciles de separar qui-rúrgicamente
del tejido sano, por lo que el
intento de resección completa puede incre-mentar
la morbilidad visual y neurológica (6).
En niños >5 años se aplica radioterapia mien-tras
que en los <5 años se recomienda la qui-mioterapia
para evitar los efectos secundarios
de la radiación. Por último, destacar los tumo-res
difusos que serán tratados en cualquier
caso con quimioterapia (1,3).
Estudios retrospectivos afirman que tumo-res
confinados del nervio óptico están asocia-dos
a una mayor supervivencia (100% a los 5
y 10 años) mientras que si hay afectación
quiasmática ésta disminuye al 87,5%. Se ha
descrito incluso la posibilidad de regresión
espontánea, en particular, en pacientes con
NF-1 (3). Así mismo, consideran que no exis-ten
diferencias en el pronóstico según el tra-tamiento
empleado (5).
En caso de optar por una actitud conserva-dora
se recomiendan revisiones clínicas cada
seis meses con neuroimagen (1). No está cla-ro
durante cuánto tiempo es necesario seguir
a estos pacientes por el riesgo de una progre-sión
tardía (3).
A pesar de que según las diferentes fuentes
consultadas nuestra actuación ha sido correc-ta
quedan preguntas en el aire pendientes de
respuesta: ¿Debemos ser más agresivos?
¿Cuándo tratar? ¿Qué tratamiento emplear?
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