Enfermedad de Coats: A propósito de un caso = Coats’ disease. Case report

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2006; 17: 77-80 CASO CLÍNICO
Enfermedad de Coats. A propósito
de un caso
Coats’ disease. Case report
LARA RUEDA N1, REYES RODRÍGUEZ M1, TANDÓN CARDENES L1,
DE LAS HERAS ACEVEDO E1, TRUJILLO CABRERA G1
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 16 años con enfermedad de Coats que se
manifiesta, en un estadío avanzado, con una hemorragia vítrea secundaria. Realizamos tra-tamiento
conservador mediante laserterapia transpupilar, crioterapia transescleral y dos
inyecciones de triamcinolona por vía subtenoniana.
Discusión: La enfermedad de Coats clásicamente se ha tratado mediante laserterapia sobre las
lesiones telangiectásicas precisando en estadíos muy avanzados incluso cirugía vitreorreti-niana.
La inyección subtenoniana o intravítrea de triamcinolona no ha sido descrita como
tratamiento de esta enfermedad, pero gracias a su mecanismo de acción la consideramos de
utilidad en estos casos.
Palabras clave: Enfermedad de Coats, telangiectasias retiniana, triamcinolona subtenoniana.
ABSTRACT
Case Report: We report the case of a 16-year-old girl with Coats’ disease, in an advanced sta-ge,
apparent by a vitreous hemorrhage. We have carried out a treatment by laser therapy,
transescleral cryotherapy and two subtenon’s capsule injections of triancinolone acetonide.
Discussion: Traditionally Coats’disease has been treated by means of laser therapy on the
telangiectasis lesions and with vitreoretinal surgery in advanced stages. The subtenon’s
capsule or intravitreal triamcinolona acetonide injection has not been reported as a treat-ment
for this disease, but thanks to its mechanism of action, we consider that it is useful in
these cases.
Key words: Coats’ disease, retinal telangiectasis, subtenon triamcinolone.
Servicio de Oftalmología. Hospital Materno Infantil Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria. España.
1 Licenciado en Medicina y Cirugía.
Correspondencia:
Nieves Lara Rueda
Servicio de Oftalmología
Hospital Materno Infantil
Avda. Marítima, s/n
35016 Las Palmas de Gran Canaria
España
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Coats es un transtorno
idiopático caracterizado por anomalías vas-culares
retinianas (telangiectasias congéni-tas)
y por un depósito progresivo de exuda-dos
intra-subretinianos, que posteriormente
pueden llevar al desprendimiento exudativo
de retina. Clásicamente es un proceso unila-teral,
no hereditario, que afecta a varones
jóvenes. El grado de pérdida visual es varia-ble
y suele relacionarse con la afectación
macular, siendo en general los lactantes y
niños los que padecen las formas más graves
y que pueden incluso llegar a confundirse con
patología tumoral. La enfermedad de Coats
tiende a ser progresiva y a precisar tratamien-to
que va dirigido al cierre de los vasos anó-malos
mediante fotocoagulación o criocoa-gulación.
Los estadios más avanzados suelen
requerir cirugía vitreorretiniana.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una niña de 16
años remitida a nuestro centro por retinopatía
exudativa asociada a hemovítreo en ojo dere-cho.
La paciente refiere miodesopsias de dos
semanas de evolución.
En el examen ocular se observa una AVcc
de 0,9 en OD y de 1 en OI.
En el OD el segmento anterior no mostró
ninguna alteración y en la exploración fun-duscópica
se objetivaron en el cuadrante tem-poral-
superior abundantes vasos telangiectá-sicos,
con exudación intra y subretiniana,
desprendimiento de retina exudativo y en la
zona más periférica superior fibrosis vítrea y
subretiniana sin desprendimiento de vítreo
posterior; así mismo existía hemorragia
vitrea de predominio inferior (fig. 1 y 2 ). La
exploración del OI fue normal.
Se realizó angiografía fluoresceínica que
confirmó la existencia de dilataciones vascu-lares
aneurismáticas y áreas de isquemia reti-niana
compatible con enfermedad de Coats
(figs. 3, 4, y 5).
A pesar de debutar en un estadío avanzado
se optó por iniciar tratamiento con láser argón
en las zonas periféricas isquémicas y directa-mente
sobre las telangiectasias vasculares,
aplicándose triamcinolona subtenoniana en
un intento de frenar la neovascularización y
de disminuir la permeabilidad vascular.
La reabsorción de los exudados lipídicos
fue lenta, precisando varias sesiones de laser-terapia
y una sesión de crioterapia periférica,
momento en el que se inyectó nuevamente
triamcinolona subtenoniana.
Tras 6 meses de seguimiento su agudeza
visual era igual a la previa, la PIO no superó
los 18 mmHg pese al trigón depot subteno-niano
y funduscópicamente los exudados
LARA RUEDA N, et al.
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Fig. 1:
Retinografía.
Enfermedad de
Coats avanzada.
Exudación y
desprendimiento
de retina temporal
superior.
Figs. 2 y 3:
Angiografía. 2.
Tiempo venoso
tardío. 3. Vasos
telangiectásicos y
dilataciones
aneurismáticas.
estaban en fase de reabsorción, persistiendo
acúmulos lipídicos en la periferia temporal.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Coats es un transtorno
del desarrollo vascular de la retina en el
que existen áreas de telangiectasia. Fue
descrito por primera vez por Coats en 1908
(1) y se postula que el aneurisma miliar de
Leber es el mismo transtorno en un estadío
anterior (2).
Afecta fundamentalmente a varones (69%)
jóvenes, con un pico de incidencia entre los
5-11 años, aunque existen casos descritos en
un rango de edad muy amplio. En el 85-90%
de los pacientes es unilateral (3).
La etiología y patogenia de la enfermedad
son desconocidas, no existiendo evidencias
de componente genético, inflamatorio o
vasooclusivo que la produzcan (4).
En ciertos casos sí se ha observado una
mutación unilateral somática del gen de No-rrin,
localizado en el cromosoma X, que pro-duce
un desarrollo anómalo de los vasos reti-nianos.
La enfermedad de Coats se presenta en la
mayoría de los casos antes de los 20 años,
con un curso generalmente progresivo en el
que se alternan períodos agudos de exacerba-ción
con fases quiescentes. En algunos casos
se han descrito remisiones espontáneas (5).
El grado de pérdida visual es variable y se
relaciona con la afectación macular. Los
pacientes más jóvenes (<5 años) suelen tener
un curso clínico más crítico. En otro extremo
se han descrito casos de adultos asintomáti-cos
en los que la enfermedad se detecta de
forma casual (6).
Clínicamente se aprecian vasos telangiec-tásicos
con dilataciones aneurismáticas que
pueden estar presentes en algunos capilares o
encontrarse en todos los vasos retinianos,
tanto en la periferia como en el polo poste-rior,
siendo el cuadrante inferotemporal de la
retina entre el ecuador y la ora serrata la zona
más predominantemente afectada. Estos
vasos no poseen la barrera hematorretiniana
normal produciéndose exudación masiva de
lípidos en el espacio intra y subrretiniano que
puede llevar a desprendimiento de retina exu-dativo.
Las zonas que no presentan telangiec-tásias
desarrollan gliosis, viéndose en la
mitad de los casos nódulos de fibrosis sub-macular
por proliferación y metaplasia del
EPR (7).
En los niños pequeños las alteraciones vas-culares
condicionan mayor extravasación,
pudiendo presentar desprendimiento de reti-na
a veces, incluso total, por lo que suelen
debutar con una disminución severa de agu-deza
visual, estrabismo o leucocoria. Estos
ojos tienen más riesgo de desarrollar glauco-ma
neovascular y ptisis bulbi.
En los adultos la afectación suele ser más
limitada, con un grado variable de exudación.
Las telangiectasias periféricas pueden produ-cir
disminución de agudeza visual por depó-sito
gravitacional de exudados en la mácula y
las yuxtafoveales por edema macular quístico
o exudación macular.
Las complicaciones secundarias incluyen
neovascularización, rubeosis, atrofia iridiana,
cataratas, uveítis, hemorragia vítrea, agujero
macular, glaucoma neovascular (10%) y
posible evolución a ptisis bulbi.
Se ha observado peor pronóstico visual
(menor o igual a 0,1) si existen determinados
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Fig. 4:
Retinografía.
Buena respuesta
después del
tratamiento.
Fig. 5:
Retinografía.
Fibrosis residual,
en periferia
temporal después
del tratamiento.
factores de riesgo como telangiectasia y exu-dación
difusa, lesión postecuatorial o de loca-lización
superior, fallo en la resolución del
líquido subrretiniano después del tratamiento
y presencia de macroquistes retinianos (8).
En lo referente al diagnóstico, suele ser clí-nico
mediante el examen del fondo de ojo,
siendo la angiografía fluoresceínica impor-tante
para confirmar el mismo. En ella se
observan dilataciones aneurismáticas, falta
de perfusión con bloqueo variable de la fluo-rescencia
coroidea de base por los exudados
duros y fuga tardía del colorante. La ecogra-fía
y el TC son de gran utilidad en los casos
de desprendimiento de retina total para
excluir el retinoblastoma exofítico y para
detectar calcificaciones que en el caso del
Coats son raras, salvo en estadios muy avan-zados.
La enfermedad de Coats se da de manera
aislada en la mayoría de los casos y aunque
se han descrito asociaciones con otros síndro-mes
no suele estar indicado el estudio sisté-mico
en pacientes con Coats típico (6).
Con respecto al tratamiento, éste varía
según la fase en la que se encuentre la enfer-medad.
Se puede realizar seguimiento perió-dico
en asintomáticos con telangiectasias
yuxtafoveales o periféricas. Si la visión está
amenazada o comprometida está indicada la
destrucción de los vasos telangiectásicos con
láser o crioterapia, lo cual suele requerir
sesiones repetidas del tratamiento.
La crioterapia es más efectiva que la foto-coagulación
en las lesiones exudativas de la
extrema periferia o cuando existe líquido
subretiniano. Ambas son menos eficaces
cuando existen más de dos cuadrantes afectos
o desprendimiento de retina bulloso. En estos
casos puede intentarse el drenaje del líquido
subrretiniano mediante cirugía. Tras el trata-miento
puede producirse un aumento transi-torio
de la exudación y formación de mem-branas
epirretinianas que pueden empeorar
más la visión, motivo por el que empleamos
el corticoide periocular.
Todas estas recomendaciones no son uni-versales
y cada vez está más en alza intentar
un tratamiento conservador en estadíos avan-zados.
S. Couvillion y Cols., describen el
caso de un niño de 9 años con desprendi-miento
de retina total, macroquistes y exuda-dos
en los 360° de la retina que mejoró nota-blemente
con laserterapia repetida preservan-do
el globo ocular (9).
La triamcinolona es un corticoide potente
que estabiliza la barrera hematorretiniana y que
por su efecto angiostático puede ayudar a fre-nar
la neovascularización, por lo que creemos
que combinado con la crioterapia y el láser
puede disminuir las necesidades de cirugía.
BIBLIOGRAFÍA
1. Coats G: Forms of retinal disease with massive
exudation. Roy Lond Ophthalmol. Hosp. Rep.
(1908). 17: 440-525.
2. Reese AB: Telangiectasis of the retina and
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3. Yanoff M, Duker JS. Ophthalmology. 2nd edi-tion.
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4. Linsay M. Smithen y Cols.: Coats’ disease diag-nosed
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1072-1078.
5. Deutsch TA, Robb MF, Jampol LM: Spontane-ous
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Can J Ophthalmol 1982; 17: 169-172.
6. Quillen DA, Blodi BA. American Medical
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7. Senft SH, Hidayat AA, Cavender JC: Atypical
presentation of Coats’ disease. Retina (Philadel-phia,
Pa.) 1994; 14: 36-38.
8. Del Longo A: Coats disease. Orphanet Encyclo-pedia.
September 2004.
9. Couvillion SS y Cols.: Laser treatment of Coats’
disease. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005;
42: 367-368.
LARA RUEDA N, et al.
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