Enfermedad de Eales. A propósito de un caso. = Eales disease. Report of a case

              91
INTRODUCCIÓN
Las vasculitis retinianas se caracterizan
por ser procesos inflamatorios que afectan
a los vasos sanguíneos del fondo de ojo,
dándoles un aspecto blanquecino. Aunque
se pueden afectar tanto arterias como
venas, lo más típico es que sean éstas últi-mas.
Las vasculitis son, en la mayoría de los
casos, manifestaciones de una enfermedad sis-témica.
Sin embargo, algunas acontecen sin
etiología de base. Cuando esto sucede, se con-sideran
vasculitis retinianas idiopáticas (2).
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2005; 16: 91-94 CASO CLÍNICO
Enfermedad de Eales. A propósito
de un caso
Eales disease. Report of a case
BAETA BAYÓN L1, TOLEDO MONZÓN JL1, CABRERA MARRERO B1, JEREZ
OLIVERA E1, CARDONA GUERRA P2
RESUMEN
Caso clínico: se presenta el cuadro clínico de un varón de 18 años, que acudió a urgencias por
visión borrosa de 2 días de evolución en ojo derecho. Funduscopicamente se aprecia turbi-dez
vítrea, así como envainamiento vascular.
Discusión: La enfermedad de Eales es una vasculitis poco frecuente, caracterizada por áreas
retinianas no perfundidas, y asociada a un mantoux positivo.
Palabras clave: Eales, envainamiento vascular, vasculitis idiopática.
SUMMARY
Case report: we report a case of a 18 years old man with decreased vision for two days in his
right eye. A fundus examination reveals cloudy vitreous and areas of vascular sheathing.
Discusión: Eales disease is a uncommon disorder, with typical no perfusion retinal areas. The-re
is a strong association of Eales’ disease with purified protein derivate skin positivity.
Key words: Eales, vascular sheathing, idiophatic retinal vasculitis.
Servicio de oftalmología, Hospital Insular, Las Palmas de Gran Canaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Lidia Baeta bayón.
Hospital Insular.
Servicio de oftalmología.
Avenida Marítima del sur s/n.
Las Palmas de Gran Canaria.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso clínico de un varón de
18 años que acudió al servicio de urgencias
de nuestro hospital por visión borrosa por ojo
izquierdo (OI) de 48 horas de evolución.
A la exploración oftalmológica presentaba
una agudeza visual (AV) de 1 en ojo derecho
(OD), y de 0,5 que llegaba a la unidad con
estenopéico en el OI.
La biomicroscopía mostraba una explora-ción
normal y la presión intraocular era de
14 mmHg en ambos ojos.
Al explorar el fondo de ojo (FO), del OI se
apreció una turbidez vítrea, sobre todo, en
área peripapilar que dificultaba la visualiza-ción
del nervio óptico, así como zonas de en-vainamiento
venoso en el cuadrante temporal
inferior (fig. 1). Todo esto se acompañaba de
un hemovítreo leve inferior (fig. 2). La explo-ración
del FO del OD demostró un área, de
más o menos medio diámetro papilar, de
envainamiento venoso en el cuadrante infero-temporal.
En el momento del diagnóstico el cuadro
se etiquetó como periflebitis a filiar.
El paciente fue sometido a ingreso, así
como a estudio por parte del servicio de
medicina interna (MI).
De todas las exploraciones y pruebas soli-citadas
al paciente, se obtuvieron como posi-tivas
un ECA de 62,1 U/L, (siendo el TAC
torácico negativo para sarcoidosis, y no exis-tiendo
clínica sugestiva de ésta), y un man-toux
positivo de 25 mm.
Se practicó una angiografía fluoresceínica
(AGF), que mostró en la región temporal de
OI un área de isquemia, existiendo una clara
diferencia entre zona isquémica-no isquémi-ca.
Así mismo, se apreció en el cuadrante
temporal inferior de dicha región la presencia
de neovasos con hiperfluorescencia tardía de
un tamaño aproximado de un diámetro papi-lar
.En la región inferior se apreciaron restos
de hemovítreo (fig. 3). La AGF del OD fue
anodina.
El cuadro se diagnóstico finalmente como
un caso de enfermedad de Eales basándonos,
en que nos encontrábamos ante una periflebi-tis
no asociada a enfermedad sistémica, AGF
compatible y mantoux positico.
El paciente se sometió a tratamiento corti-coideo
sistémico, a dosis de 1 mg/kg/día, así
como antituberculoso con isoniazida, rifam-picina
y pirazinamida (Rifater®) .De cara a la
zona isquémica y de neovasos se decidió
observación.
BAETA BAYÓN L, et al.
92 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2005; 16: 91-94
Fig. 1:
Envainamiento
venoso en
cuadrante
temporal inferior
de ojo izquierdo.
Fig. 2:
Hemovítreo
inferior en el
mismo ojo.
Fig. 3: AGF.
Apréciese en la
región temporal la
diferencia entre la
zona isquémica y
no isquémica. Se
identifica un área
de neovasos de
aproximadamente
un diámetro
papilar, así como
hemovítreo
inferior.
El seguimiento al cabo de 6 meses, inclui-do
el área de neovasos, demostró una prácti-ca
resolución de cuadro, con una AV de 1 en
ambos ojos.
DISCUSIÓN
Henry Eales describió en 1.880 hemorra-gias
intravitreas recidivantes en adultos jóve-nes
que sufrían de epistaxis y estreñimiento.
El cuadro se consideró ocasionado por un
aumento de la presión venosa (1,2). Actual-mente,
esta teoría se ha desechado y se con-sidera
una estrecha relación entre inflama-ción,
áreas de no perfusión y neovasculariza-ción
(1).
Existe controversia sobre una definición
exacta de la enfermedad de Eales. Sin embar-go,
parece haber un consenso a la hora de
considerarla como una vasculopatía idiopáti-ca
de la retina periférica (3,4).
Es una patología relativamente frecuente
en India, Pakistán y Afganistán, siendo rara
en Europa o América (1,2,4). Afecta típica-mente
a adultos jóvenes de 20 a 30 años de
edad, no existiendo una clara diferencia entre
sexos. Generalmente el cuadro es bilateral
pero clínicamente es típico que los pacientes
lo refieran solamente a un ojo (1), tal y como
sucedió en nuestro caso.
La mayoría de los casos acuden por una
disminución de agudeza visual (AV), que al
explorarlos se traduce en áreas de envaina-miento
venoso en el FO, que tienden a
comenzar anterior al ecuador (5). Puede apre-ciarse
también: células vítreas, precipitados
queráticos o tyndall en cámara anterior (1,2).
A medida que el cuadro progresa se aprecian
grandes áreas no prefundidas que desarollan
neovasos con la consecuente formación de
hemorragias intravítreas. Lo más frecuente es
que estas regiones aparezcan entre la retina
perfundida y la que no lo está, como aconte-ció
en nuestro paciente. En casos avanzados
se ha descrito desprendimiento de retina por
formación de tractos fibrovasculares o, inclu-so,
neovascularización iridiana (2). En algu-nas
ocasiones no es fácil diferenciar este cua-dro
de una oclusión de rama venosa. Sin
embargo, es raro que la enfermedad de Eales
se produzca en un cruce arteriovenoso, y sólo
en ocasiones se aprecian exudados algodono-sos,
indicativos de isquemia1.
De cara a la etiología, en los últimos años
se está advirtiendo una fuerte asociación
entre mantoux positivo (en un 87% de los
pacientes en algunas series) (5) y enfermedad
de Eales. Sin embargo, no ha sido posible
concretar que realmente ambos padecimien-tos
están asociados. Así mismo, se ha visto
un aumento de inmunocomplejos en estos
pacientes, lo que sugiere un origen autoinmu-ne
(1). El DR4, DR1 y B5 también son más
prevalentes en la población afecta (4). En
estudios a largo plazo parece demostrarse que
los enfermos con Eales tienen mayor riesgo a
padecer afectaciones vestibulares (1,4). Esto,
que también acontece en otras vasculitis idio-páticas,
pone en duda el considerar a la enfer-medad
de Eales como una entidad indepen-diente
(1,2).
De cara al tratamiento, no todos los casos
son candidatos a éste. Así en vasculitis leves
no se requiere. Si decide tratarse se juega con
un amplio abanico, probablemente porque no
se conoce la causa última.
En general, se pueden considerar pautas de
corticoides o inmunosupresores sistémicos
(1).
En series revisadas de la India recomien-dan
un tratamiento basado en corticoides
sitémicos y tratamiento antituberculoso, si se
advierte tuberculosis activa (1-3). En nuestro
caso éste fue el tratamiento de eleccíón, aun-que
el único dato a favor de la presencia del
bacilo de Koch fue un mantoux positivo de
25 mm.
La mayor controversia radica en cuando
indicar o no terapia con láser. De este modo,
mientras muchos autores recomiendan la
fotocouagulación desde que se advierte la
presencia de neovasos (1,3), otros no lo con-sideran
de entrada. Esta última decisión radi-ca
en considerar a la enfermedad de Eales
como una neovascularización retiniana, dis-tinta
al resto de retinopatías proliferativas.
Así, se ha visto que muchos neovasos regre-san
con el tratamiento médico. Por otro lado,
es sabido que, las vasculitis retinianas trata-das
con láser tienen una alta probabilidad de
desarrollar edema macular quístico, por lo
Enfermedad de Eales. A propósito de un caso
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2005; 16: 91-94 93
que, el láser debería reservarse para aquellos
pacientes con hemorragias vítreas de repeti-ción
una vez se haya llevado a cabo un trata-miento
médico adecuado e insuficiente1.
Nosotros decidimos demorar la fotocoagula-ción
y vigilar muy de cerca el área de neo-vascularización,
observando la resolución de
ésta con el tratamiento médico.
El curso de la enfermedad es relativamen-te
bueno en la mayoría de los casos, mante-niéndose
una AV aceptable (1,2). La hemo-rragia
vítrea es la causa más frecuente de per-dida
visual. Los casos de peor pronóstico,
son aquellos que sufren complicaciones rela-cionadas
con la neovascularización, como
hemorragia vítrea persistente, desprendi-miento
de retina o glaucoma neovascular (2).
En el caso de nuestro paciente la AV final fue
de la unidad para ambos ojos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Diagnosis and treatment of vasculitis. Foster
Vitale. Chp 77. Ed: Saunders. 2002.
2. Duane,s Clinical Ophthalmology on CD-ROM.
Lippincott Willians and Wilkins. 2004.
3. Maladie de Eales et allergie tuberculinique. A.
Amazouzi, L. Dafrallah, A. Kabbaj, S. Tachfou-ti,
O. Cherkaoui, W. Ibrahimy, Z. Mohcine. J Fr
Ophtalmol 2004; 27, 8: 924-926.
4. Eales. M. Weber. J. Fr. Ophtalmol. 2001; 24, 9:
984-986.
5. Uveitis Fundamentals and clinical Practise.
Robert B. Nussenblatt, MD. Chp: 26. Ed:
Mosby. 2004.
BAETA BAYÓN L, et al.
94 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2005; 16: 91-94