Escleritis asociada a enfermedades sistemicas. Scleritis associated with sistemic diseases

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2005; 16: 99-102 CASO CLÍNICO
Escleritis asociada a enfermedades
sistemicas
Scleritis associated with sistemic diseases
FERNÁNDEZ-BACA G1, LOSADA CASTILLO MJ2, PEREZ BARRETO L1,
MARTIN BARRERA F2
RESUMEN
Objetivo/Método: Evaluar la relación entre el estado general del paciente y su relación con
enfermedades oculares como la escleritis. Destacar la importancia del estudio sistémico en
búsqueda de patología asociada con el fin de lograr un tratamiento eficaz.
Discusión: La escleritis es una enfermedad inflamatoria de la esclera que se puede asociar a
graves complicaciones oculares. El 40 al 50% de los pacientes con escleritis podrían tener
patología infecciosa o reumática asociada. Resulta muy importante realizar un estudio sis-témico
en todos los pacientes con escleritis e instaurar tratamiento general específico cuan-do
estuviese indicado, con el fin de evitar complicaciones irreversibles para la funcionali-dad
ocular.
Palabras clave: escleritis, enfermedades sistémicas, tuberculosis.
ABSTRACT
Objective/Method: We evaluate the relationship between the general condition of the patient
and its association with ocular diseases like scleritis. We also emphasize the importance of
a systemic screening when searching for associated pathologies in order to obtain an effec-tive
treatment.
Discussion: Scleritis is an inflammatory disease of the sclera that can be associated to serious
ocular complications. 40 to 50% of patients with scleritis could develop associate infectious
or rheumatic pathologies. A systemic screening of patients with scleritis is very important.
Specific general treatment has to be employed when necessary so as to avoid irreversible
complications of the ocular functions.
Key words: scleritis, systemic disease, tuberculosis.
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife. España.
1 Licenciado en Medicina. MIR.
2 Doctor en Medicina. Médico Adjunto.
3 Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto.
Correspondencia:
Dra Losada
C\ Heliodoro Rguez López, 5, 8º B
38005 Santa Cruz Tenerife.
INTRODUCCIÓN
La esclera es un tejido opaco, formado
principalmente por fibrillas de colágeno,
entrelazadas de manera muy precisa, confi-riendo
por tanto al tejido una gran estabilidad
y rigidez. Se caracteriza por estar pobremen-te
vascularizado, sin embargo al encontrarse
entre dos capas de rica vascularización, como
son la episclera y la coroides, sus necesidades
metabólicas se satisfacen adecuadamente
mediante difusión.
La escleritis se define como un proceso
inflamatorio que afecta a la esclera, se carac-teriza
por ser generalmente crónico, doloro-so,
destructivo y causante potencial de cegue-ra.
Está frecuentemente asociado a enferme-dades
sistémicas, requiriendo por ello trata-miento
general para controlar la inflamación
subyacente. No obstante, formas leves de
escleritis, deben ser diferenciadas de las epis-cleritis.
Esta patología, en un 85-90% envuelve a
la esclera anterior, sin embargo, también pue-de
afectar a la esclera posterior, de manera
aislada o en conjunción con una escleritis
anterior.
La escleritis anterior se subclasifica en
difusa, nodular, perforante con inflamación y
perforante sin inflamación (escleromalacia
perforante). Esta patología se puede presentar
en cualquier grupo etario, sin embargo es fre-cuentemente
diagnosticada entre los 30 y los
60 años. Asimismo, existe una leve predilec-ción
por el sexo femenino.
Al contrario que en las episcleritis, existe
una común asociación con enfermedades sis-témicas,
siendo la más frecuente la artritis reu-matoide,
con un 33% de pacientes afectos (1).
La patogenia de la escleritis viene caracte-rizada
por una vasculitis mediada inmunoló-gicamente,
en la que las células inflamatorias
son activadas por inmunocomplejos deposita-dos
o por antígenos locales aún desconoci-dos.
Por ejemplo, en la escleritis necrotizan-te,
existe una evidencia consistente que indi-ca
que el depósito de inmunocomplejos en la
pared vascular, da lugar a una necrosis fibri-noide
de la misma, oclusión trombótica de
los vasos junto con una respuesta inflamato-ria
crónica en el tejido escleral (2,3).
.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso clínico de un paciente
varón de 40 años de edad, que acude a nuestro
servicio por ojo rojo y dolor intenso en su OI.
FERNÁNDEZ-BACA G, et al.
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Tabla I. Enfermedades sistémicas asociadas con escleritis
Enfermedades del tejido conectivo Vasculitis sistémicas
Artritis reumatoide Granulomatosis de Wegener
Artropatías seronegativas Poliarteritis nodosa
Artritis crónica juvenil Arteritis de células gigantes
Síndrome de Reiter Síndrome de Behçet
Gota Enfermedad de Takayasu
Sarcoidosis
Lupus eritematoso sistémico
Polimiositis Enfermedades infecciosas
Sífilis
Enfermedades neurocutáneas Tuberculosis
Rosacea Enfermedad de Lyme
Porfiria Varicela zoster
Enteropatías Enfermedades renales
Enfermedad de Crohn Nefropatía Ig A
Colitis Ulcerosa Otras glomerulonefritis
Tabla II. Formas clínicas de escleritis
1. Escleritis difusa anterior:
— Forma más frecuente: 25-50%.
— Se presenta a edades más jóvenes que los otros tipos.
— Equivalente predilección por ambos sexos.
2. Escleritis nodular anterior:
— Segunda forma más frecuente.
— Múltiples crisis en el 50% de los pacientes aproxi-madamente.
— Nódulos esclerales posteriores al limbo con áreas de
firme edema y dilatación de los vasos episclerales
profundos.
3. Escleritis anterior necrotizante con inflamación:
— Forma menos frecuente, pero las más agresiva.
— Afecta de manera preponderante a mujeres.
— Alta asociación a enfermedades del tejido conectivo.
4. Escleritis anterior necrotizante sin inflamación:
— Rara forma que suele afectar a pacientes de edad
avanzada con artritis reumatoide severa.
— Generalmente bilateral.
— Completa ausencia de síntomas.
— Se objetiva atrofia episcleral junto con áreas de teji-do
escleral infartado de color blancoamarillento.
5. Escleritis posterior:
— Aislada ó asociada a escleritis anterior
— Afectación bilateral en el 33% de los pacientes.
— Da lugar a síntomas como dolor importante, pérdida
de agudeza visual por compresión del nervio óptico
ó retiniana así como diplopia y dolor a la moviliza-ción
ocular.
— Signos funduscópicos: desprendimiento de retina
exudativo, pliegues retinianos ó coroideos, vasculitis
retiniana, uveítis y elevaciones de la presión intrao-cular
Entre los antecedentes personales no exis-ten
datos de interes más que presenta desde
meses atras ojo izquierdo rojo y dolor mode-rado
de forma repetitiva, lo cual se trata con
múltiples colirios sin éxito.
A la exploración presenta una agudeza
visual de 0,8 sin corrección en ambos ojos, en
la biomicroscopia del segmento anterior, se
evidencia el ojo derecho normal y en el ojo
izquierdo una gran hiperemia con importante
ingurgitación de los vasos episclerales pro-fundos
(fig. 1).
La tonometría fue de 13 mmHg en OD y
19 en OI. La exploración funduscópica resul-tó
dentro de límites normales.
Se diagnostica al paciente de escleritis
difusa anterior, se solicita interconsulta a
medicina interna y se pauta tratamiento con
diclofenaco tópico, ciclopentolato, AINEs
por vía oral, costicosteroides vía oral y ome-prazol
40 mg.
El paciente acude a las dos semanas a con-trol
oftalmológico en consulta externa, pre-sentando
una mejoría objetiva. El servicio de
medicina interna realiza una bateria de prue-bas
para descartar enfermedad asociada, sien-do
la prueba de Mantoux altamente positiva,
por lo que se repite la placa de tórax y se hace
análisis de esputo en busca de bacilos. En
espera de un diagnóstico de certeza, se despi-de
al paciente sin efectuar cambio alguno en
su tratamiento.
A los diez días, se efectúa una nueva revi-sión,
en la cual se evidencia un empeora-miento
importante de su clínica. El servicio
de medicina interna nos informa que la radio-grafía
posteroanterior y lateral de tórax son
normales y el cultivo del esputo resulta no
concluyente por muestra inadecuada. Ante la
situación del paciente y en base al Mantoux
tan positivo, se decide añadir tratamiento pro-filáctico
empírico con isoniazida durante 6
meses.
Al cabo de varias semanas acude nueva-mente
el paciente, objetivándose una mejoría
evidente, la cual se mantiene en el tiempo,
por lo que al finalizar el tratamiento con iso-niacida
se procede al alta del paciente con
una exploración oftalmológica normal y sin
presencia de recurrencias en los últimos 6
meses (fig. 2).
DISCUSIÓN
Diversos estudios previos sobre series de
pacientes con escleritis, afirman que el 40-
50% de estos pacientes presentarán una
enfermedad sistémica infecciosa o reumato-lógica
asociada (aproximadamente el 5-10%
tendrán una enfermedad infecciosa y el 30-
40% será reumática).
A menudo el diagnóstico de una enferme-dad
sistémica asociada a escleritis, dicta el
tratamiento de la misma. Así pues, una escle-ritis
infecciosa, requeriría terapia con agentes
antibióticos ó antivirales; sin embargo una
escleritis asociada a una vasculitis sistémica
se trataría con fármacos inmunosupresores,
para intentar solucionarla.
Por tanto el diagnóstico de patología sisté-mica
asociada, se convierte en un aspecto
crucial en el manejo de un paciente con escle-ritis.
Aunque algunas series documentan la
presencia de una enfermedad sistémica, nin-guna
evalúa la aparición de las patologías sis-témica
y ocular ni documentan los resultados
de la evaluación diagnóstica inicial de estos
pacientes (4-10).
Escleritis asociada a enfermedades sistémicas
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Fig. 1: Gran
hiperemia con
ingurgitación de
los vasos
profundos la cual
permanece tras
instilación de
fenilefrina.
Fig. 2: Aspecto
clínico del
paciente tras estar
seis meses con
isoniacida oral.
En un estudio reciente se estudian 243
pacientes con escleritis, presenta un amplio
rango erario (5 a 93 años, con una media de
52 años); afirmando que la enfermedad
infecciosa más comúnmente asociada fue el
herpes zoster oftálmico y la afectación reu-mática
más frecuente fue la artritis reumatoi-de.
La vasculitis sistémica fue la segunda
patología sistémica asociada a escleritis,
diagnosticándose todos los tipos de vasculi-tis
en los pacientes evaluados. La media de
seguimiento fue 1,7 años con un rango de 0
a 16,6 años (11).
Asimismo se apreciaron diversos aspec-tos
clínicos que conferían mayor riesgo de
padecer una enfermedad sistémica asociada
a la patología ocular; de modo que los varo-nes
eran más susceptibles que las mujeres de
padecer una enfermedad infecciosa (OR=
0,34; p=0,035), mientras que las mujeres
presentan mayor predisposición a enferme-dades
reumáticas (OR=1,98, p=0,027). El
único tipo de escleritis claramente asociada
a patología sistémica fue la escleritis nodu-lar
anterior (OR=3,08; p=0,037). La querati-tis
intersticial se objetivó principalmente en
pacientes con una enfermedad infecciosa
(OR=4,80; p=0,004), así como la uveítis
(OR=3,75; p=0,010). La escleritis bilateral
se asoció fundamentalmente con enfermeda-des
reumatológicas (OR=1,78; p=0,032)
(11).
Ante aquellos pacientes, en que una enfer-medad
sistémica se presenta durante el segui-miento
de su proceso escleral, no siempre
está claro que dicha alteración esté relaciona-da
con la escleritis. Por ejemplo, una infec-ción
que no está presente en el momento del
diagnóstico de la escleritis, pero que sin
embargo aparece posteriormente podría sin
duda no estar relacionada con la patología
ocular que nos ocupa (11).
En el caso que se presenta, tras multitud de
pruebas, tan sólo se objetiva positividad para
la prueba de mantoux, con lo cual, carecemos
de un diagnóstico de certeza de enfermedad
tuberculosa. No obstante, tras informar del
hallazgo y pautar tratamiento empírico con
isoniazida por el empeoramiento del pacien-te,
se produce una espectacular mejoría del
cuadro clínico junto con una ausencia com-pleta
de recurrencias tras unos 6 meses de
seguimiento.
En conclusión, se puede afirmar que al
existir una alta probabilidad de asociación de
ciertos tipos de enfermedades con una escle-ritis;
algunas de ellas representan una impor-tante
amenaza vital; es imprescindible la rea-lización
de un despistaje sistémico de las
mismas ante un cuadro de escleritis.
En algunos casos en que exista positividad
de pruebas diagnósticas para una determina-da
patología, pensamos que es adecuado ins-taurar
tratamientos empíricos para las mis-mas
a pesar que no exista evidencia clínica o
un diagnóstico de certeza, ya que es funda-mental
un control adecuado del cuadro escle-ral
por el riesgo ocular que conllevan y las
graves complicaciones de algunos subtipos.
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