Quiste dermoide en presentación nasal = Dermoid cyst in nasal presentation

              ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2003; 14: 105-109
Quiste dermoide en presentación
nasal
Dermoid cyst in nasal presentation
MEDINA RIVERO F1, PÉREZ SILGUERO D2, GARCÍA DELPECH S3,
JIMÉNEZ GARCÍA M.ªA4, WIEHOFF A5
1 Doctor en Medicina y Cirugía. Sección de Oculoplastia del Hospital Materno-Infantil. Las Palmas de Gran
Canaria.
2 Doctor en Medicina y Cirugía. Centro Insular de Oftalmología (CIOF). Sección de Oculoplastia del Hospital
Materno-Infantil. Las Palmas de Gran
3 Doctor en Medicina y Cirugía.
4 Licenciado en Medicina y Cirugía. Centro Insular de Oftalmología (CIOF).
5 Licenciado en Medicina y Cirugía. Servicio de Radiología del H. Materno-Infantil. Las Palmas de Gran
Canaria.
Correspondencia:
Francisco J. Medina Rivero
Avda. Marítima, s/n
Las Palmas de Gran Canaria
España
E-mail: fjmedina@idecnet.com
RESUMEN
Presentamos una revisión del tema de los quistes dermoides a propósito de un caso, en un niño
de 14 meses de edad, situado en área orbitaria nasal. En nuestra casuística (12 casos en el
último año) los quistes dermoides se sitúan en dicha área en solo un 10% de casos.
El tratamiento quirúrgico está justificado por la posibilidad potencial de presencia de lesiones
oftalmo-neurológicas en casos no tratados. Creemos que el estudio radiológico es impor-tante
para planear el abordaje quirúrgico.
Palabras clave: Coristoma, quiste dermoide, órbita, sutura fronto-zigomática.
SUMMARY
We present a review about dermoid cysts, based in the nasal orbital area. of a 14 months old
patient. In our Service statistics (12 cases in last year) this area is affected in only 10% of
cases. Surgical treatment is necessary to avoid ophthalmo-neurological complications. We
recommend that appropriate imaging to be carried in all cases of suspected dermoid cyst.
Key words: Choristoma, dermoid cyst, orbit, frontozygomatic suture.
CASO CLÍNICO
INTRODUCCIÓN
Los quistes dermoides son un tipo especial
de coristoma, tumor formado por elementos
titulares extraños a la región anatómica don-de
se presentan. Se trata de anomalías congé-nitas
producidas por la invaginación y
secuestro de ectodermo embrionario superfi-cial
en regiones adyacentes a sutura óseas del
cráneo.
CASOS CLÍNICOS
Presentamos el caso clínico de un niño de
14 meses que presenta una lesión nodular,
blanda, no adherida a planos profundos, no
móvil, en la región anterior de la órbita nasal
superior del ojo izquierdo.
El estudio de escáner objetivó en el mar-gen
interno de la órbita izquierda, una lesión
preseptal de morfología redondeada, de már-genes
bien delimitados, que midió aproxima-damente
8 mm y cuyo contenido fue homo-géneo
y de densidad grasa, hallazgo que tra-duce
la presencia de un pequeño quiste der-moide
(fig. 1). En nuestra casuística (12
casos en el último año) esta patología se sitúa
en dicha área en un 1% de casos.
Bajo anestesia general se realiza una inci-sión
supralesional y se procede a la extirpa-ción
de la lesión en su totalidad (fig. 2).
DISCUSIÓN
Los quistes dermoides constituyen la
tumoración orbitaria más frecuente en la
infancia (1), aunque el diagnóstico puede ser
más tardío debido a su lento crecimiento.
También son los más frecuentes entre los
quistes embrionarios que afectan la órbita.
Son consecuencia de la inclusión de elemen-tos
ectodérmicos durante el cierre del tubo
neural.
El cráneo es la localización más habitual
de estos quistes, asentándose en órbita y
estructuras paraorbitarias el 50% de los que
afectan a la cabeza. Como el caso expuesto,
el 80% de ellos se localizan en la porción
anterior, de consistencia blanda y palpables.
El 20% de ellos puede producir exoftalmos
axial, por su localización posterior, que sue-len
permanecer asintomáticos hasta pasada la
primera década de vida, momento en que el
crecimiento provoca proptosis o alteraciones
de la motilidad ocular (2). Afectan con
mayor frecuencia en los cuadrantes orbita-rios
superiores que en los inferiores, y en el
sector temporal más que en el nasal, hecho
que no ocurre en nuestro caso descrito que es
nasal (3). Se acepta que los más frecuentes
asientan anteriormente a la sutura frontozi-gomática,
entre canto externo y cola de ceja
(1,2). Sin embargo, Sathananthan y col. (4)
estudiaron 70 casos de quistes dermoides,
observando que el 37% de ellos eran intraor-bitarios,
el 20% extraorbitarios, y el 43%
presentaban porciones en ambas posiciones.
Otras manifestaciones de los quistes dermoi-
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MEDINA RIVERO FJ, et al.
Fig. 1: El estudio
de escáner
objetivó en el
margen interno
de la órbita
izquierda, una
lesión preseptal
de morfología
redondeada, de
márgenes bien
delimitados que
mide
aproximadamente
8 mm y cuyo
contenido es
homogéneo y de
densidad grasa,
hallazgo que
traduce la
presencia de un
pequeño quiste
dermoide.
Fig. 2: Imagen
intraoperatoria
de la lesión.
des han incluido crecimiento del foramen
óptico (5) quistes intradiploicos (6) obstruc-ción
del sistema de drenaje lacrimal (7) afec-tación
de motilidad ocular por localizarse en
el músculo recto lateral (8).
Es en la primera década de la vida donde
se observa la incidencia máxima, sobre todo
antes de los 3 años de edad, coincidiendo con
nuestra experiencia, existiendo un pico
menor en la tercera y cuarta década (6). Se
desconoce qué desencadena el crecimiento
de tales rudimentos embrionarios a una edad
tan avanzada (3).
El diagnóstico de presunción es clínico,
aunque siempre debe someterse la lesión a
estudio por imagen, y confirmación anato-mopatológica.
La ecografía A muestra una
lesión de límites netos, con reflectividad base
y un ángulo Kappa poco diferenciado. La
ecografía B muestra una lesión de límites
redondeados, con estructura interna de baja
reflectividad. El estudio por CT muestra un
tumor quístico uniforme, claramente delimi-tado,
y de baja densidad. Las paredes son
delgadas y con la inyección de contraste se
intensifican, a diferencia del contenido, que
no cambia. La imagen radiológica muestra
los defectos óseos que ocurren en ocasiones,
a modo de muescas y lesiones osteolíticas
con bordes esclerosados. Según Meyer D (2)
los que se presentan en la región más fre-cuente
(reborde orbitario súpero-lateral,
entre canto externo y cola de ceja) suelen ser
móviles y no presentan afectación ósea,
situándose anteriormente a la sutura frontozi-gomática.
Los quistes profundos son más
escasos, pero la afectación ósea es mayor.
Autores como Sathananthan N (4) afirman
que el porcentaje de lesiones óseas está
subestimada, exponiendo que de 70 casos
estudiados sólo uno de ellos presentó un
lecho óseo completamente normal, obser-vando
en el resto erosiones por presión
(87%), formas anómalas del hueso no expli-cadas
por presión (79%), túnel óseo (34%),
cráter (21%), canal en el hueso (29%), textu-ra
ósea anómala (en todos los casos en que el
hueso fue expuesto durante la cirugía). En
estudio previo hemos encontrado afectación
ósea en uno de los tres casos revisados (tal y
como exponemos en el trabajo «quistes der-moides
» aceptado y pendiente de publica-ción
en la revista D’ór de Oftalmología, pri-mer
trimestre del año 2003).
En la RMN las imágenes potenciadas en
T1 y T2 aparecen como una lesión bien cir-cunscrita
en forma de óvalo, con diversas
intensidades de señal según su contenido. En
T1 la señal suele ser hipertensa, debido al
material queratináceo oleoso que contiene
(9).
El diagnóstico diferencial debe hacerse
con los tumores de glándula lagrimal, cuan-do
el quiste asienta en el área de la misma,
sobre todo con el carcinoma quístico adenoi-de,
que aunque inusual en niños, simula clí-nicamente
y radiológicamente un quiste der-moide
(10). También con cualquier lesión de
carácter quístico que asiente en la zona (cha-lazion,
granulomas, …), con otro coristoma,
el quiste epidermoide (diagnóstico diferen-cial
anatomopatológico), y con el pilomatri-xoma
de párpado superior.
El tratamiento de estas lesiones es quirúr-gico,
y la elección de la vía de abordaje ven-drá
determinada por la localización de la
misma. Entre los abordajes descritos desta-camos
los realizados directamente sobre la
masa (11), por encima, por debajo o a través
de la ceja, paralela al reborde orbitario supe-rior
(12), superiomedialmente, con una inci-sión
de Lynch (12), en la porción medial del
párpado superior con una incisión transmar-ginal
(13), a través de una incisión de canto-tomía
lateral (13), o en el pliegue natural del
párpado superior (12,14), la cual intentamos
utilizar siempre que la proximidad de la
lesión nos lo permita. La incisión cutánea
supralesional fue la empleada por nosotros
en el caso descrito. La facilidad de disección
de la base de la lesión dependerá de su rela-ción
con el lecho óseo. Los quistes intraóseos
y posteriores requieren una orbitotomía late-ral
o abordaje neuroquirúrgico muy planifi-cado.
Si la extracción fuese incompleta
podría conducir a una recidiva, que justifica
en estos pacientes un seguimiento prolonga-do
con estudio radiológico sistemático (9). Si
la cápsula se rompe, y se vierte su contenido
a los tejidos vecinos, éstos deben ser irriga-dos
copiosamente con solución salina, para
prevenir la reacción inflamatoria secundaria
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Quiste dermoide en presentación nasal
que ocurre en tales casos. Si acontece la rotu-ra
capsular debemos hacer hincapié en extraer
completamente la misma, ya que los restos
de la pared del quiste continuarán secretando
queratina, que puede provocar una severa
respuesta inflamatoria granulomatosa (14)
Podemos observar en la figura 2 la extirpa-ción
del quiste sin rotura de la envuelta del
mismo, favorecida por la no adherencia a
planos profundos y su independencia com-pleta
del lecho óseo.
Desde el punto de vista de la Anatomía
Patológica los coristomas se clasifican en
quistes dermoides y epidermoides. Ambos
poseen una capa fibrosa con grados variables
de grosor y resistencia. El dermoide se
encuentra revestido de un epitelio estratifica-do
queratinizante, con anejos dérmicos (folí-culos
y glándulas sebáceas en su pared). El
contenido en nuestro caso fue de consisten-cia
pastosa, coloración amarillenta y homo-géneo,
descrito como secreción sebácea en el
estudio anatomopatológico. La aparición
ocasional de elementos mesodérmicos (cartí-lago)
no modifica el concepto de quiste der-moide.
El quiste epidermoide posee un epite-lio
estratificado sin anejos en su pared.
CONCLUSIONES
El quiste dermoide es un tipo de coristo-ma,
correspondiendo a una anomalía congé-nita
del desarrollo, que se origina cuando
células embrionarias quedan atrapadas en
situación anómala por un fallo en la separa-ción
de los tejidos óseos, o por un secuestro.
Suelen ser quísticos y contener células que
derivan de una sola capa germinal. La locali-zación
más habitual es el cráneo, asentando
casi el 50% de los que afectan a la cabeza en
estructuras orbitarias o paraorbitarias. Su
crecimiento es lento, pero éste expone al
paciente al riesgo de poder sufrir complica-ciones
oftalmo-neurológicas potencialmente
importantes que, aunque raras hoy día por la
prontitud cada vez mayor con que los pacien-tes
acuden al especialista gracias a la mejora
de la educación sanitaria y de infraestructu-ras,
justifican el tratamiento cuando el diag-nóstico
está establecido. Éste es quirúrgico,
debiendo poner especial cuidado en la extir-pación
intacta del quiste, para evitar recidi-vas,
realizando un estudio radiológico previo
que consideramos obligado cuatro, estando
en desacuerdo con la sugerencia de que el
CT está indicado sólo en presencia de gran-des
lesiones con extensión retrobulbar y
posible erosión ósea (15).
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