Manifestaciones oculares como presentación de recaída de leucemia aguda linfoblástica de células T = Acute lymphocytic leukemia relapse presenting as ocular manifestations

              ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2003; 14: 91-94
Manifestaciones oculares como
presentación de recaída
de leucemia aguda linfoblástica
de células T
Acute lymphocytic leukemia relapse presenting
as ocular manifestations
MESA LUGO F1, CORDOVÉS DORTA L1, GARCÍA SOMALO M1,
LOSADA CASTILLO MJ2, MARTÍN BARRERA F2
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife. España.
1 Licenciada en Medicina y Cirugía.
2 Doctor en Medicina y Cirugía.
Presentado parcialmente como comunicación oral al LXXVIII Congreso de la SEO (Murcia, 2002).
Correspondencia:
Fátima Mesa Lugo
Servicio de Oftalmología
Hospital Universitario de Canarias
C/. Ofra, s/n
La Laguna (Tenerife)
España
RESUMEN
Objetivo/Método: Se presenta un caso clínico de un paciente con antecedentes personales de
leucemia aguda linfoblástica de células T en remisión completa, que sufrió recaída de su
enfermedad, siendo diagnosticado debido a las manifestaciones oftalmológicas que pre-sentó.
Discusión: Las leucemias pueden ocasionar afectación ocular. El desprendimiento seroso es
inusual en la leucemia y menos frecuente aún durante la remisión completa. El oftalmólo-go
debe tener esto en cuenta a pesar de la aparente resolución del proceso leucémico.
Palabras clave: Leucemia aguda linfoblástica, desprendimiento seroso de retina.
SUMMARY
Purpose/Methods: We present the case of a patient with a acute lymphocytic leukemia relap-se
presenting as ocular manifestation.
CASO CLÍNICO
INTRODUCCIÓN
Las leucemias son neoplasias originadas
en el órgano hematopoyético (médula ósea)
y se caracterizan por la proliferación clonal
de precursores mieloides o linfoides. Según
la estirpe de células blásticas que predomine
se clasifican en mieloides o linfoides, y a su
vez, según el grado de diferenciación celular
en agudas o crónicas (1).
La leucemia aguda linfoblástica de células
T (LAL-T) afectan fundamentalmente a
adultos jóvenes y por lo general varones, y
representan el 15-20% de las LAL. Aunque
cualquier órgano puede estar infiltrado. La
mayoría de las recaídas ocurren en la médu-la
ósea (2).
Pueden ser responsables de una gran
variedad de manifestaciones oftalmológicas
afectando a cualquier estructura del globo
ocular o sus anexos.
Existen manifestaciones primarias por
infiltración directa de la órbita y anexos ocu-lares
(glándula lagrimal, saco lagrimal y pár-pados),
conjuntiva, córnea, esclera, iris, reti-na,
coroides, vítreo y nervio óptico o también
manifestaciones secundarias por las altera-ciones
hematológicas de la enfermedad o a
las complicaciones del tratamiento (1).
Los hallazgos oculares normalmente se pre-sentan
en los últimos estadíos de la leucemia o
son hallados en el examen postmortem pero
raramente como manifestación inicial (3).
Estas complicaciones normalmente ocurren
cuando la enfermedad es clínica y hematoló-gicamente
activa pero raramente durante la
remisión completa.
En raros casos, la afectación oftalmológi-ca
puede ser la única manifestación de la
recurrencia del proceso. Presentamos el caso
de un paciente varón diagnosticado de recaí-da
leucémica debido a la presentación de
manifestaciones oculares características.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 27 años de edad que
acudió por urgencias remitido por su hema-tólogo
con hiperemia, fotofobia y visión
borrosa en OD de 2 días de evolución. Ante-cedentes
personales: leucemia aguda linfo-blástica
de células T en remisión completa
desde hacía 3 meses, había recibido el último
ciclo de quimioterapia hacía un mes.
La agudeza visual con su corrección era:
OD-0,5 (–0,25 a 25º) = 0,6 difícil y OI-0,5
(–0,5 a 172º) = 0,7. Presentaba una ptosis
leve. En la motilidad ocular mostraba una
ligera limitación en posiciones superiores
con diplopía arriba y a la izquierda para el
ojo derecho. Se apreció una anisocoria con
midriasis arrefléxica OD, que sí consensuali-zaba
OI. A la exploración biomicroscópica
se observó ligera hiperemia y quemosis con-juntival
OD, fluorescencia negativa corneal y
cataratas subcapsulares posteriores en ambos
ojos.
La oftalmoscopia reveló exudación subre-tiniana
peripapilar y macular de ambos ojos
compatible con una epiteliopatía tipo central
serosa (fig. 1). No existía alteración papilar.
AFG: exudación subretiniana bilateral. Dru-sas
dispersas en polo posterior. Vasculitis
bilateral de arcadas temporales (fig. 2).
Se realizó un TAC de órbitas encontrándo-se
un agrandamiento bilateral de las glándu-las
lagrimales (fig. 3). La RMN confirmó el
engrosamiento de ambas lágrimas, así como
del tejido adenoideo del cavum y anillo de
Waldeyer (fig. 4). Se realizó un aspirado
medular y una biopsia intraoperatoria de
glándula lagrimal OD, que confirmaron la
existencia de un síndrome linfoproliferativo,
diagnosticándose una recaída de su leucemia
aguda linfoblástica de células T, aplicándose
un protocolo de quimioterapia de rescate e
iniciando la búsqueda de un posible donante
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MESA LUGO F, et al.
Discussion: Leukemia may involve almost any ocular tissue. Serous retinal detachment is unu-sual
in leukemia and even much less common during complete remission. Ophthalmolo-gists
should bear this in mind in leukemic patients even in apparent remission.
Key words: Acute lymphocytic leukemia, serous retinal detachment.
en centro de referencia para un trasplante de
médula ósea. Una semana después el trata-miento
mejoró la agudeza visual a 0,8. Per-sistía
ligera limitación de mirada arriba para
el ojo derecho y su pupila se mantenía arre-fléxica.
En la AFG se observó una disminu-ción
marcada del desprendimiento seroso
retiniano. Tras tres semanas más de quimiote-rapia
el cuadro estaba prácticamente resuelto
(fig. 5), quedando tan sólo un moteado pig-mentario
residual.
El paciente permaneció en remisión
durante algunos meses, pero recayó poste-riormente,
sin presentar esta vez afectación
ocular.
DISCUSIÓN
Los oftalmólogos están familiarizados con
la retinopatía leucémica y la infiltración orbi-taria
en los pacientes con leucemia aguda y
crónica (4). En el curso de las leucemias agu-das,
la afectación ocular se encuentra entre
50% (5) –90% (6) de los casos. Duke-Elder
cree que más del 90% de los pacientes ten-drán
anormalidades oculares en algún
momento durante el curso de su enfermedad
(7).
El estudio anatómico de Allen y Straatsma
(5) calificó a la coroides como la estructura
invadida con más frecuencia. La infiltración
leucémica de la coroides es muy frecuente
desde el punto de vista anatómico, en rela-ción
con la rica vascularidad de su estructu-ra.
Esta infiltración interfiere con el aporte
sanguíneo al epitelio pigmentario de retina y
conduce a pequeñas áreas localizadas de dis-rupción.
La afectación coroidea clínica es
difícil de detectar, se ha descrito en pocas
ocasiones, se precisa a veces de angiofluo-resceingrafía
y ultrasonografía para su
demostración (3). Se caracteriza por la apari-ción
de un desprendimiento seroso de la reti-na,
alteraciones del epitelio pigmentario reti-niano
o infiltrados coroideos amarillentos
únicos o múltiples (6).
La observación de un desprendimiento
seroso de retina en el curso de una leucemia
aguda es una hallazgo raramente observado
(8). Es una complicación poco frecuente,
mientras que la dilatación y tortuosidad de
los vasos, el envainamiento vascular, las
hemorragias intrarretinianas o las redondas o
en llama con componente central blanco y
los exudados algodonosos (esta última com-binación
compone lo que es llamado como
retinopatía leucémica) se ven a menudo en el
fondo. El desprendimiento seroso no sólo es
inusual en leucemia, sino que es incluso
menos frecuente durante la remisión comple-ta
(9).
Como ocurrió con nuestro paciente, en la
mayor parte de los casos descritos en la lite-ratura
se presenta bruscamente, de manera
bilateral, localizado de manera característica
en el polo posterior y puede constituir el sig-no
revelador del inicio de la enfermedad o de
su recaída (8).
Este desprendimiento seroso puede simu-lar
una simple coriorretinopatía central sero-sa.
Hay que hacer diagnóstico diferencial
con síndrome de Harada, síndrome de efu-sión
foveal, tumores coroideos y neovascula-rización
subretiniana (10).
La AFG muestra hiperfluorescencia multi-focal
bajo el desprendimiento en la fase tem-prana
y acumulación difusa subretiniana en
la fase tardía, tal como se observó en nuestro
caso. Estos puntos de difusión de la fluores-ceína
corresponden a rupturas del epitelio
pigmentario, confirmado anatomopatológi-camente
por Brightbill et al (11) y son debi-dos
a alteraciones secundarias del mismo por
los cambios circulatorios o metabólicos en la
coriocapilar subyacente.
Todos los tipos de leucemia pueden infil-trar
la órbita y los anexos oculares como la
glándula lagrimal, el saco lagrimal y los pár-pados.
La leucemia constituye aproximada-mente
el 2-6% de los tumores de la órbita en
la infancia (4). La infiltración de estas estruc-turas
origina la sintomatología general pro-pia
de cada localización, con pocos datos
específicos, siendo necesario recurrir a la
biopsia para establecer el diagnóstico etioló-gico
(6). En nuestro paciente, la biopsia
intraoperatoria de su glándula lagrimal
engrosada confirmó el diagnóstico de síndro-me
linfoproliferativo.
También han sido descritas como manifes-taciones
iniciales inusuales de procesos leu-
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cémicos la hiperemia y la edematización de
la conjuntiva palpebral inferior en pacientes
con leucemia aguda linfoblástica (4), estos
signos fueron hallados en la biomicroscopia
cuando recibimos al paciente.
CONCLUSIÓN
Las leucemias pueden ocasionar numero-sas
manifestaciones intraoculares y extraocu-lares.
Aunque algunas de ellas son raras, su
detección puede ser de gran importancia pro-nóstica.
Incluso cuando no parece tener anormali-dades
reconocidas en la sangre periférica, el
oftalmólogo debe estar alerta por las inusua-les
y variadas maneras en las que la leucemia
puede presentarse como una alteración oftal-mológica.
Este caso muestra que las leucemias,
incluso en aparente remisión, pueden presen-tarse
como una manifestación ocular.
El desprendimiento seroso es inusual en la
leucemia y menos frecuente aún durante la
remisión completa.
La hipertrofia de las glándulas lagrimales
y la aparición de desprendimiento seroso del
EPR justifican la realización de un despista-je
sistémico para descartar una enfermedad
maligna oculta.
La rapidez en el diagnóstico y comienzo
de la quimioterapia sistémica puede preser-var
la agudeza visual de estos pacientes.
AGRADECIMIENTOS
Al personal médico de Resonancia Mag-nética
Nuclear y a los Médicos Internos
Residentes de Hematología del Hospital Uni-versitario
de Canarias por la colaboración
prestada.
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