Estrías angioides: Síndrome de Gronblad-Strandberg = Angioid streaks: Gronbal-Strandberg syndrome

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CASOS CLÍNICOS
Caso clínico 1
Paciente de 53 años, sin antecedentes per-sonales
ni oftalmológicos de interés, acude a
urgencias de nuestro centro refiriendo dismi-nución
de agudeza visual de ojo izquierdo.
En la exploración presenta agudeza visual de
la unidad en ojo derecho y 0,1 en ojo izquier-do,
la biomicroscopía y presión ocular están
dentro de la normalidad y en fundoscopia se
observa atrofia peripapilar importante y
pequeñas estrías angioides bilaterales así
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 3-6 REVISIÓN
Estrías angioides:
Síndrome de Gronblad-Strandberg
Angioid streaks: Gronbal-Strandberg syndrome
SÁNCHEZ GARCÍA M1, LOSADA CASTILLO E1, CAPOTE E1, MEDINA M2,
GONZÁLEZ DE LA ROSA MA3, SERRANO GARCÍA MA3
RESUMEN
A partir de dos casos de estrías angioides se hace una revisión de esta patología y en concreto
del Síndrome de Gronblad-Strandberg.
Objetivo: Reseñar la importancia de que a partir de una patología ocular se pueda diagnosticar
y tratar precozmente una enfermedad sistémica, mejorando así el pronóstico de ésta, tenien-do
por lo cual importantes repercusiones par el paciente y su familia (consejo genético).
Palabras clave: Estrías angioides, pseudoxantoma elástico.
SUMMARY
Starting from two angioids streaks clinic reports we do a revision of this pathology and in this
particular case, the Gronblad-Strandberg patology.
Purpose: We highlight the importance of a systemic illness that can be diagnosed by an ocu-lar
patology, and which can also have important consequences on the patient and his family.
Key words: Angioid streaks, Pseudoxanthoma Elasticum, Gronblad-Strandberg Syndrome.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias. Tenerife. España.
1 Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico Interno Residente. Servicio de Oftalmología.
2 Doctora en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto. Servicio de Oftalmología.
3 Profesor ULL. Tenerife. Servicio de Oftalmología.
Correspondencia:
Mariel Sánchez García. M.ª José Losada Castillo
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Canarias
Carretera La Cuesta-Taco, S.N. 38320. La Laguna, Tenerife.
Marielsanchezgarcia@hotmail.com / ttlosada@yahoo.es
como una lesión macular con hemorragia
intrarretiniana en polo posterior de ojo
izquierdo lesión macular con hemorragia
intrarretiniana en polo posterior de ojo
izquierdo (fig. 1). Se realiza OCT macular
encontrando que el ojo derecho es normal y
en el ojo izquierdo se observa alteración del
EPR con edema quístico intrarretiniano
(fig. 2). En la AFG del OI aparece una ima-gen
compatible con una MNV (fig. 3). Se
decide tratamiento con Ranibizumab intraví-treo
(1,25 mg/0,05 ml). Tras tres dosis cesa la
actividad del cuadro y la agudeza visual per-manece
estable en 0,1. Al cabo de 9 meses
hay una reactivación de la membrana con dis-minución
de la agudeza visual de ojo izquier-do
(0,1 pasa a cuenta dedos) (figs. 4 y 5) por
lo que se deciden tres nuevas dosis. Dos
meses tras finalizar el tratamiento persisten
dos quistes a nivel foveal (fig. 6) y se decide
reinyección nuevas dosis de Ranibizumab
intravítreos consiguiéndose atrofia macular
En la primera visita se realiza despistaje de
enfermedades sistémicas realizándose a tra-vés
de una biopsia de piel (fig. 7) el diagnós-tico
de pseudoxantoma elástico.
La anatomía patológica informa de fibras
elásticas tumefactoras que se disponen en
grumos irregulares y se tiñen con orceína.
No presenta ninguna otra sintomatología
ni afectación de otros órganos.
Caso clínico 2
Varón de 17 años sin antecedentes perso-nales
de interés, en el que se diagnostican
estrías angioides en una revisión oftalmológi-ca
de rutina: hallazgo casual (fig. 8). En la
exploración sistémica se observa lesión cutá-nea
característica a nivel del cuello. Histoló-gicamente
se confirma el diagnóstico de
Pseudoxantoma elástico. En este paciente no
se han observado a lo largo de los años evo-lución
a complicaciones como MNV
REVISIÓN
Doyne en 1889 describe por primera vez
las estrías angioides como líneas pigmenta-
SÁNCHEZ GARCÍA M, et al.
4 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 3-6
Fig. 1: Lesión
macular con
hemorragia
intrarretiniana en
polo posterior de
ojo izquierdo.
Fig. 2: Alteración
del EPR con
edema quístico
intrarretiniano.
Fig. 3: En la AFG
del OI aparece
una imagen
compatible con
una MNV.
Fig. 4:
Reactivación MNV
tras 9 meses de
tratamiento
antiangiogénico.
das que irradian centrífugamente de la papila
hasta la periferia media. En 1937 Bock
demuestra histológicamente que se deben a
dehiscencias de la membrana de Bruch. Son
asintomáticas hasta que se produce el des-arrollo
de membranas neovasculares con
afectación severa de la visión. Se pueden aso-ciar
a enfermedades sistémicas como: pseu-doxantoma
elástico, síndrome de Ehler-Dan-los,
enfermedad de Paget, betatalasemia y
anemia drepanocítica aunque la mayoría son
idiopáticas.
El Pseudoxantoma Elástico, descrito por
primera vez en 1884, es una enfermedad
hereditaria caracterizado por la fragmenta-ción
y calcificación de las fibras elásticas de
la piel y túnica media de las arterias. La
herencia puede ser autosómica dominante o
recesiva. Considerándose como de mayor
gravedad a la forma autosómica dominante
tipo I, la cual produce cambios cutáneos y
complicaciones vasculares severas. La forma
autosómica dominante tipo II es menos seve-ra,
tiene síntomas vasculares mínimos. El
tipo I recesivo cursa con alteraciones cutáne-as,
hipertensión arterial, hemorragia digestiva
y alteraciones retinianas y el tipo II recesivo
es una variante rara sin complicaciones sisté-micas.
Se ha descubierto el gen llamado
ABCC6, responsable de está patología a
nivel de 16p13.1 Este gen codifica una súper
familia de proteínas conocidas como MRPS,
componentes de la matriz extracelular.
Clínicamente dependiendo de su grado de
afectación, puede afectar a diferentes órga-nos.
Las primeras manifestaciones son usual-mente
las dermatológicas, que se presentan
como pápulas pequeñas, circunscritas, amari-llentas
que confluyen formando placas, con
piel laxa redundante en áreas: cuello, axilas,
periumbilical, periauricular y región ingui-nal.
En el 85% de los pacientes se observa a
nivel ocular las estrías angioides. La asocia-ción
de estrías angioides y las lesiones cutá-neas
se conoce como síndrome de Gronblad-
Strandberg.
En el aparato cardiovascular se manifiesta
una predisposición a la hemorragia, ocasio-nado
por la degeneración del tejido conjunti-vo
de la túnica media de los vasos, válvulas y
Estrías angioides: Síndrome de Gronblad-Strandberg
ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 3-6 5
Fig. 5. Dos meses
tras finalizar
nueva tanda de
antiogénicos
intravítreos
persiste edema
macular.
Fig. 6: Lesiones
cutáneas a nivel
del cuello, típicas
del
pseudoxantoma
elástico.
Fig. 7 y 8:
Aspecto
angiográfico del
segundo caso, el
cual no ha
evolucionado con
complicaciones
retinianas.
miocardio, pero respetando los vasos corona-rios.
Estos cambios provocan calcificaciones
de los vasos, con signos de arteriopatía como
son la claudicación intermitente e hiperten-sión
También se han mencionado complica-ciones
neurológicas que incluyen infartos
lacunares múltiples, aneurismas, accidentes
cerebrovascular, hemorragias subaracnoideas
e intracerebrales. A nivel de tracto gastroin-testinal
se manifiesta con hemorragias a dis-tintos
niveles, hasta en un 10% de los pacien-tes.
En el sistema urológico se presenta con el
fenómeno de la calcifilaxis y microlitiasis.
Se confirma el diagnóstico mediante biop-sia
de piel o de paredes vasculares, detectán-dose
fibras elásticas distorsionadas fragmen-tadas,
depósitos de calcio a nivel de dermis
reticular media y profunda. Para su manejo
adecuado se requiere un abordaje multidisci-plinario.
Las alteraciones cutáneas constitu-yen
un problema estético pero hasta el
momento no existe un tratamiento específico.
Son por lo general la primera manifestación
de esta enfermedad y se deben tomar como
base para iniciar una monitorización general
y detectar las complicaciones. Todos los sig-nos
clínicos descritos en nuestra paciente nos
permiten catalogarla como PSX autosomico
recesivo tipo I.
Aún siendo poco común, el desarrollo de
la NVC asociada a estrías angioides es causa
de gran impacto puesto que los pacientes que
las sufren son jóvenes y presentan escotomas
centrales, viéndose dificultados en las activi-dades
cotidianas y laborales. Sin tratamiento,
estas lesiones progresan rápidamente hacia la
ceguera.
Se ha utilizado la fotocoagulación con
láser árgon para NVC yuxtafoveal y extrafo-veal
asociada a EA, observándose remisión
de la exudación, pero escotomas grandes y
recidivas en un alto porcentaje de los casos.
Así como la terapia fotodinámica para casos
restringidos. Pero hoy en día el tratamiento
de primera línea son los antiangiogénicos
intravítreos. Han abierto un nuevo horizonte
y aportan resultados satisfactorios en mem-branas
neovasculares, en miopía magna,
DMAE… Aunque no hay ningún tratamiento
eficaz que elimine el riesgo de recurrencias ni
altere el curso de la enfermedad.
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SÁNCHEZ GARCÍA M, et al.
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