Dacriocistitis aguda atípica. Estesioneuroblastoma. Atypical acute dacryocystitis. Esthesioneuroblastoma

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2008; 19: 37-41 CASO CLÍNICO
Dacriocistitis aguda atípica.
Estesioneuroblastoma
Atypical acute dacryocystitis.
Esthesioneuroblastoma
JEREZ OLIVERA E1, PÉREZ ÁLVAREZ J1, ZABALLOS GONZÁLEZ M1,
DÍAZ ARRIAGA J1, TOLEDO MONZÓN JL1, CARDONA GUERRA P2
RESUMEN
Caso clínico: Presentamos el caso clínico de una joven de 15 años que acude a la consulta diag-nosticada
de Dacriocistitis aguda en ojo izquierdo de meses de evolución. Tras practicarle
una dacriocistorrinostomía se produce una recidiva de su cuadro clínico. Dado lo atípico del
caso decidimos realizar estudios de imagen reconociendo la presencia de un tumor ocu-pando
la fosa nasal ipsilateral.
Discusión: Interés de un estudio otorrinolaringológico en aquellos pacientes que van a ser
sometidos a dacriocistorrinostomía. En ocasiones subyacen patologías que en un primer
momento pueden pasar desapercibidas y ser importantes para el correcto manejo del enfer-mo.
Se trata del primer caso de dacriocistitis aguda secundaria a un estesioneuroblastoma.
Palabras clave: Dacriocistitis aguda, dacriocistorrinostomía, estesioneuroblastoma.
ABSTRACT
Case report: We report the case of a 15 year-old-woman who was diagnosed with acute dacr-yocystitis
in her left eye. After a dacryocystorhinostomy she presented a relapse of her
medical profile. Being this case very atypical, we decide to perform a study of image, thus
discovering a tumour in the ipsilateral nostril.
Discussion: An otolaryngological study is necessary for all patients who must undergo a dacr-yocystorhinostomy.
Sometimes there are hidden pathologies which cannot be noticed at the
beginning, but that are important for the correct management of the patient. This is the first
case of acute dacryocystitis secondary to a esthesioneuroblastoma.
Key words: Acute dacryocystitis, dacryocystorhinostomy, esthesioneuroblastoma.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Correspondencia:
Eduardo Jerez Olivera
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Insular.
Avenida Marítima del Sur, s/n
Las Palmas de Gran Canaria
INTRODUCCIÓN
El estesioneuroblastoma es un tumor des-crito
por primera vez por Berger et al en 1924
al que llamaron en un primer momento esthe-sioneuroepithelioma
olfactif. En la bibliogra-fía
también se puede encontrar con el nombre
de neuroblastoma olfatorio (1).
Se trata de un tumor poco frecuente que
afecta a la cavidad nasal y que en muchas
ocasiones no se tiene en cuenta en el diag-nóstico
diferencial de pacientes con patología
oftálmica.
Dada su baja frecuencia, no existe un proto-colo
de actuación establecido, si bien se consi-dera
la cirugía en combinación con radiotera-pia
como primera opción terapéutica.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso clínico de una joven
de 15 años de edad que acudió a nuestra con-sulta
remitida desde el centro de atención
especializada diagnosticada de dacriocistitis
aguda en ojo izquierdo. La paciente se encon-traba
en tratamiento antibioterápico oral sin
mejoría de su cuadro clínico.
Como antecedentes personales destacaba
una obesidad, ingresos previos por bronquitis
de repetición y hábito tabáquico.
A la exploración oftalmológica presentaba
una agudeza visual de la unidad en su ojo
derecho y de 0,66 en su ojo izquierdo. La bio-microscopía
resultó anodina y sólo destacaba
la tumefacción en la región del saco lagrimal,
sugestiva de dacriocistitis aguda (fig. 1). Se
decidió mantener tratamiento antibiótico oral
al que se le añadió tratamiento tópico y se
solicitó una dacriocistografía (DCG).
Semanas más tarde, y a la espera de la
intervención quirúrgica, la paciente presentó
un empeoramiento de su clínica desarrollán-dose
una fístula a piel.
La dacriocistorrinostomía se llevó a cabo
por vía externa según técnica habitual, sin
observarse ningún tipo de alteración intrao-peratoria.
A los diez días sufrió una recidiva de su
dacriocistitis con nueva fístula a piel por lo
que se decidió realizar una interconsulta al
Servicio de Otorrinolaringología y una nueva
DCG, dado lo atípico del caso. Se reconoció
entonces la presencia de formaciones poli-poideas
en fosa nasal izquierda (FNI) que
desviaban el septum nasal hacia fosa nasal
derecha. La segunda DCG resultó normal en
ojo derecho mientras que en el ojo izquierdo
se podía apreciar una obstrucción a nivel de
la unión saco-conducto con importante
aumento del saco lagrimal (fig. 2). Se realizó
un TC donde se observó la presencia de una
masa en FNI con destrucción de las celdillas
etmoidales así como de la pared medial de la
órbita izquierda. La RMN evidenció una
lesión que ocupaba la FNI prácticamente en
su totalidad así como parte de la órbita
izquierda (fig. 3). Se decidió entonces hacer
una biopsia de la masa que vino informada
como Estesioneuroblastoma.
La paciente regresó a consulta once meses
más tarde por problemas personales, según
refiere. Se realizó entonces una nueva RMN
donde se apreció que la lesión había aumen-tado
de tamaño de forma importante ocupan-do
cavidad nasal, rinofaringe, etmoides, esfe-noides
y órbita izquierda pero sin afectación
encefálica (fig. 4).
Tras un comité multidisciplinar (otorrino-laringología,
oncología, neurocirugía y oftal-mología)
fue intervenida quirúrgicamente
practicando un abordaje paralateronasal y
JEREZ OLIVERA E, et al.
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Fig. 1: Imagen de
la paciente antes
de la primera
dacriocistorrinosto
mía. Tumefacción
a nivel del saco
lagrimal izquierdo.
Fig. 2: Nótese el
tumor ocupando la
fosa nasal.
consiguiendo una extirpación completa del
tumor (fig. 5). Posteriormente fue sometida a
radioterapia con una dosis de 66 Gy sobre
fosa nasal y senos paranasales izquierdos con
intención curativa (fig. 6).
Meses después de la cirugía se produce
una exposición de la placa de titanio, emple-ada
para reconstruir las paredes orbitarias,
que es recortada, resolviéndose así la compli-cación.
DISCUSIÓN
El estesioneuroblastoma un tumor maligno
infrecuente que afecta a la cavidad nasal y
que parece tener su origen en células neuro-ectodérmicas,
en concreto, del epitelio olfa-torio
(1).
Durante los últimos 50 años se ha produci-do
un aumento en el número de casos publica-dos.
En el año 1966 se estimaban aproximada-mente
100 casos mientras que en la actualidad
se habla de unos 1500. Representa solamente
el 3-6% de los tumores que afectan a la cavi-dad
nasal y senos paranasales y menos del 1%
de las neoplasias malignas (2,3).
Afecta por igual a ambos sexos y presenta
dos picos de presentación: 20 y 50 años. Es
raro en niños, y en estos casos, al igual que en
los adultos, los síntomas iniciales suelen ser
obstrucción nasal y epistaxis (4), que simulan
una sinusitis.
El síntoma de presentación más frecuente
es la obstrucción de las vías aéreas, muchas
veces acompañado de epistaxis. La cefalea y
la rinorrea son menos frecuentes. La anosmia
no aparece hasta que el tumor ha invadido
ambas láminas cribiformes. También puede
crecer e invadir la órbita produciendo exof-talmo
y diplopia, así como penetrar en la fosa
craneal anterior (1). Se han descrito casos de
este tipo de tumor en niños cuyo primer sín-toma
clínico es la epífora (4) sin que exista
una dacriocistitis aguda.
Un 74% de los pacientes con estesioneuro-blastoma
van a presentar alguna alteración
oftalmológica en el curso de su enfermedad
por lo que es importante tenerlo presente en
el diagnóstico diferencial de todo pacientes
con síntomas oculares (4).
La macroscopía del estesioneuroblastoma
es la de una masa polipoidea rojo-grisacea
localizada generalmente en la parte superior
de la fosa nasal. En aquellos casos en los que
está bien diferenciado, su diagnóstico
microscópico es sencillo, no así cuando se
trata de un tumor indiferenciado. En el pri-
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Fig. 3: Imagen de
dacriocistografía.
Gran dilatación
del saco lagrimal
izquierdo.
Fig. 4: Segunda
prueba de imagen
meses más tarde.
Véase el
importante
aumento del
tumor ocupando
la órbita izquierda
y desplazando el
globo ocular.
Fig. 5: Pieza
quirúrgica.
Fig. 6: Resultado
postquirúrgico.
mer caso se caracterizan por la presencia de
pequeñas células homogéneas con núcleos
uniformes redondos u ovalados y que se dis-ponen
a modo de rosetas o pseudorosetas. En
los tumores indiferenciados se requieren
estudios inmunohistoquímicos y de micros-copía
electrónica.
La tomografía computerizada ayuda a des-cribir
la relación de la lesión con las estructu-ras
óseas, mientras que la resonancia magné-tica
nuclear es de utilidad para conocer la
extensión del tumor.
Kadish establece una clasificación en tres
estadios que posteriormente Morita amplia
hasta cuatro. Sin embargo, podemos conside-rar
que la clasificación más precisa es la pro-puesta
por Dulguerov y Calcaterra basada en
la clásica TNM:
T1: Afecta a cavidad nasal y/o senos para-nasales
(excluyendo esfenoides).
T2: Afecta a cavidad nasal y/o senos para-nasales
(incluyendo esfenoides) con exten-sión
o erosión de la lámina cribiforme.
T3: Extensión a órbita o protrusión a fosa
craneal anterior sin invasión dural.
T4: Afecta a cerebro.
N0: No afectación de nódulos linfáticos
cervicales.
N1: Afecta a nódulos linfáticos cervicales.
M0: No metástasis.
M1: Metástasis a distancia.
Puede presentar un comportamiento indo-lente
con una supervivencia superior a los 20
años o resultar tremendamente agresivo. Pre-senta
un patrón de crecimiento local aunque
también es capaz de producir metástasis a
distancia (pulmón, hueso, cerebro) (2,5).
No existe consenso a la hora de establecer
un tratamiento adecuado. La alternativa más
aceptada es la cirugía combinada con radiote-rapia
postquirúrgica, pero hay quien defiende
la quimioterapia con radiación adyuvante e
incluso la cirugía como única opción (1).
Debido a la localización del tumor, Gil-Gar-cedo
et al consideran que durante la cirugía es
necesario, generalmente, la inclusión de la
lámina cribosa en la pieza de resección, siendo
el abordaje craneo-facial el más indicado (5).
Como complicaciones de la cirugía (15-
40%) cabría destacar la fuga de líquido cefa-lorraquideo,
abscesos del lóbulo frontal,
hemorragia intracraneal o infecciones. En los
casos en los que se produce manipulación de
la órbita son posibles igualmente complica-ciones
a este nivel como diplopia o alteracio-nes
del nervio óptico, entre otras.
Castelnuovo et al proponen la posibilidad
de una resección en bloque por vía endoscópi-ca
en caso de tumores pequeños. Se consigue
así la ausencia de cicatrices y estancias hospi-talarias
más cortas. En su serie de casos no
presentaron ninguna complicación postquirúr-gica,
aunque recalcan la necesidad de selec-cionar
cuidadosamente a los pacientes y de un
cirujano entrenado en este tipo de cirugía (3).
En los estadios avanzados o en tumores de
alto grado parece de utilidad la combinación
de la cirugía-radioterapia con el empleo de la
quimioterapia (5).
Calcaterra et al han obtenido resultados
muy favorables con la combinación de ciru-gía
y radioterapia y consideran que dado la
relativa baja frecuencia de metástasis cervi-cales
(20%), su disección profiláctica no
estaría indicada. En una serie de 24 pacien-tes,
los estadios T1-T2 presentan una super-vivencia
del 75% Y los T3-T4 del 50% (1).
En cuanto a la supervivencia a los 5 años se
ha encontrado un amplio margen que oscila
entra el 0% hasta incluso el 86% (5). Jethana-mest
et all concluyen en su estudio que la afec-tación
de los ganglios linfáticos cervicales y la
modalidad terapeútica empleada son impor-tantes
predictores de dicha supervivencia (2).
En cuanto al caso clínico que nos ocupa, lo
más característico es la clínica de presenta-ción
de nuestra paciente. No es frecuente la
dacriocistitis aguda como primera manifesta-ción
de este tipo de tumores. Esto ha hecho
plantearnos la necesidad de un estudio otorri-nolaringológico
en todo paciente que acude
con una dacriocistitis antes de ser intervenido
quirúrgicamente.
CONCLUSIÓN
El estesioneuroblastoma, a pesar de ser un
tumor infrecuente, debemos considerarlo en
el diagnóstico diferencial de cualquier
paciente que acude a consulta con patología
orbitaría o de vías lagrimales. Es interesante
JEREZ OLIVERA E, et al.
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igualmente realizar una dacriocistografia
ante dacriocistitis agudas o crónicas para
valorar así el estado de las vías lagrimales.
Como conclusión final, pretendemos
fomentar el estudio otorrinolaringológico
previo a toda dacriocistorrinostomia ya que
en ocasiones pueden subyacer patologías que
nos hagan cambiar la actitud terapéutica,
como ocurrió en nuestro caso clínico.
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Dacriocistitis aguda atípica. Estesioneuroblastoma
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