Desprendimiento seroso de neuroepitelio macular bilateral en enfermedad por depósito de cadenas ligeras. Bilateral serous detachment of the neurosensory retina associated with light-chain deposition disease

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2008; 19: 54-57 CASO CLÍNICO
Desprendimiento seroso de
neuroepitelio macular bilateral en
enfermedad por depósito de
cadenas ligeras
Bilateral serous detachment of the neurosensory
retina associated with light-chain deposition
disease
GIL HERNÁNDEZ MA1, ABREU REYES P2, BAHAYA ÁLVAREZ Y3,
ACOSTA ACOSTA B4
RESUMEN
Objetivo/Métodos: Presentamos el caso de un varón de 36 años diagnosticado de enfermedad por
deposito de cadenas ligeras (EDCL) que presenta disminución de agudeza visual bilateral.
Resultados/Conclusiones: El paciente presentó un desprendimiento seroso del neuroepitelio macu-lar
bilateral, que remitió por completo a los 4 meses. Manteniéndose reaplicada en la actualidad
tras haber sido sometido a trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas.
Palabras clave: Desprendimiento seroso, enfermedad por depósito de cadenas ligeras.
ABSTRACT
Objetive/Methods: We present the clinic case of a 36-year-old man diagnosed with Light-
Chain Deposition Disease (LCDD) and bilateral reduction of visual acuity.
Results/Conclusions: The patient presented a bilateral Serous detachment of the neurosensory
retina, which referred completely after 4 months. At the present time his retina remains atta-ched
after undergoing autologous transplant of haematopoietic progenitor cells.
Key words: Serous detachment, Light-Chain Deposition Disease.
Hospital Universitario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
1 Doctora en Medicina. Adjunto FEA de Oftalmología.
2 Licenciado en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología.
3 Licenciado en Medicina. Residente de tercer año de Oftalmología.
4 Licenciado en Medicina. Residente de segundo año de Oftalmología.
Correspondencia:
M.ª Antonia Gil Hernández
Ángel Romero, n.º 7, 4.º N.º 4
38009 Santa Cruz de Tenerife
mgilher@telefonica.net
INTRODUCCIÓN
Se considera desprendimiento seroso de la
retina neural cuando se aprecia separación de
ésta del epitelio pigmentario retiniano, debi-do
a la acumulación de fluido subretiniano en
ausencia de desgarro retiniano o tracción pre-rretiniana
(1).
La EDCL es una gammapatía monoclonal
donde hay un depósito de cadenas ligeras
(80% tipo Kappa) en diferentes órganos:
riñón, hígado, corazón, intestino, bazo, piel,
sistema nervioso y médula ósea. La manifes-tación
clínica más común es el compromiso
renal, presentándose como proteinuria, sín-drome
nefrótico o insuficiencia renal.
Las manifestaciones oculares no son fre-cuentes
en esta enfermedad. Se ha publicado
la presencia de una maculopatía asociada a
paraproteinemia, consistente en un despren-dimiento
seroso macular acompañado a
veces de un desprendimiento de epitelio pig-mentario.
Se ha definido como maculopatía
por inmunogammapatía (2-5). La coriorreti-nopatía
de estos pacientes se ha relacionado
con la propia paraproteinemia, el tipo A de
personalidad, el uso de corticoides, o una
combinación de dichos factores (6).
Presentamos el caso clínico de un paciente
con gammapatía y desprendimiento seroso
macular bilateral.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 36 años de edad que
acude a nuestro servicio de Oftalmología,
remitido por el servicio de Hematología, por
presentar disminución de agudeza visual
bilateral de cinco días de evolución.
El paciente presenta el diagnostico de
Enfermedad por Deposito de Cadenas Lige-ras
(EDCL) confirmado tras biopsia renal por
insuficiencia renal. En el aspirado de medula
ósea se apreció infiltración de un 12% de
células plasmáticas atípicas.
Había recibido tratamiento corticoideo,
ciclos de Dexametasona 40 mg semanales. Tras
lo cual presentó metamorfopsia y disminución
de la agudeza visual más acusada en el OI.
En la exploración oftalmológica presenta-ba
una agudeza visual de 0,8 a nivel de su
OD, y de 0,7 por su OI. La biomicroscopía
anterior era normal y en la biomicroscopía
posterior apreciamos un desprendimiento
seroso que afecta el polo posterior de ambos
ojos, aunque más acentuado en OI (fig. 1).
Efectuamos una Tomografía de coherencia
Fig. 1: Aspecto
del fondo ocular
en el momento del
diagnostico. En las
retinografías
apreciamos el
desprendimiento
seroso macular en
OD (A) y muy
amplio en el OI
(B).
Fig. 2:
Tomografia de
Coherencia
Optica (OCT)
inicial que
confirma el
desprendimiento
seroso del
neuroepitelio
macular bilateral.
En OD (A) el
acumulo de fluido
era menos
abundante que en
OI (B).
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óptica (Stratus OCT, Carl Zeiss, Meditec Inc,
Dublin CA) que nos confirma un desprendi-miento
seroso del neuroepitelio macular bila-teral
(fig. 2). No efectuamos angiografía con
fluoresceína debido a su nefropatía.
El paciente fue controlado en nuestro ser-vicio
de forma mensual, apreciando remisión
del desprendimiento del neuroepitelio tras
cuatro meses de su diagnostico previo (fig.
3). Manteniéndose la retina reaplicada en la
actualidad tras haber recibido trasplante autó-logo
de células progenitoras hematopoyéti-cas.
Su agudeza visual es de la unidad y en la
exploración del fondo ocular destaca un
aumento de la pigmentación a nivel del polo
posterior de AO (fig. 4).
DISCUSIÓN
El desprendimiento seroso de la retina
neurosesorial puede asociarse, aunque no de
forma frecuente, a enfermedades sistémicas.
Los mecanismos que intentan explicar esta
exudación subretina se basan en la alteración
de la perfusión vascular coroidea y cambios
en la pemeabilidad, esto determina un
aumento del fluido instersticial coroideo que
se extiende al espacio subretinal.
Estos cambios aparecen en el curso de dife-rentes
patologías: a) Inflamatorias, tales como
sarcoidosis, enf. de Vogt- Koyanagi- Harada,
enf. de Wegener, artritis reumatoide, enfermedad
inflamatoria de Bowel , b) Infecciosas: sífilis,
enfermedad por arañazo de gato, infección por
por citomegalovirus, c) desordenes que determi-nan
la oclusión aguda de las arteriolas precapila-res
coroideas, tales como enfermedades del colá-geno,
coagulopatia intravascular diseminada ,
hipertensión maligna y/o eclampsia.
El Hipercortisolismo (exógeno y endóge-no),
la enfermedad renal y las enfermedades
malignas hematológicas (Paraproteinemias y
Leucemias) han sido también implicadas en el
desarrollo de desprendimiento seroso macular.
La terapia de dichos desprendimientos
serosos consiste primariamente en el trata-miento
de la enfermedad sistémica.
En el caso de las Gammapatías Monoclo-nales
se ha atribuido a la propia hiperviscosi-dad
como causa de alteración de la microcir-culación
coroidea y retinal.
En Disproteinemias como la enfermedad de
Waldeström, se ha identificado la presencia de Ig
M dentro del espacio subretinal (4). Dichas pro-teínas
de alto peso molecular pueden determinar
un aumento de la presión oncótica causante de
una trasudación desde la retina y coroides. La eli-minación
de dichas proteínas mediante plasma-
GIL HERNÁNDEZ MA, et al.
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Fig. 3: Imagen de
OCT, tras 4 meses
del diagnostico,
donde se aprecia
la reaplicación
del
desprendimiento
seroso del
neuroepitelio
macular en OD
(A) y OI (B).
Fig. 4:
Retinografias con
alteración
pigmentaria a
nivel polo
posterior tras
reaplicación del
desprendimiento
seroso.
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féresis consiguen la normalización de la dinámi-ca
de fluidos y la reaplicación de la retina.
En nuestro caso clínico no apreciamos sig-nos
de hiperviscosidad a nivel retiniano como
aumento de la tortuosidad vascular o presen-cia
de hemorragias. Lo que si estaba presente
es el tratamiento previo con dosis altas de
corticoides (Ciclos de Dexametasona), tras la
supresión de dicha terapéutica y la realiza-ción
del trasplante autólogo la retina se rea-plico.
En la actualidad el paciente está en lis-ta
de espera para trasplante renal, necesitan-do
la realización de diálisis semanal.
El desprendimiento del neuroepitelio en
paraproteinemias puede ser el resultado de la
combinación varios factores.
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